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“患者确诊运动神经元患者病已經一年多了现在主要是四肢无力，腿部肌肉萎缩我们已经去过很多医院，但是都没有明显的效果而且对于这个病也查了很多资料，昰不能治好的这种患者能活多久呢?’

“运动神经元患者病能活多久”这是很多患者咨询过的问题，很多患者家属是由于多次求医或者对運动神经元患者病似懂非懂的状态下产生的焦虑情绪;当身体和心灵都备受煎熬的时候，心力交瘁害怕失去患者，不知道该怎么办!

据相關报道运动神经元患者病发病率约为每年1～3/10万患病率为每年4～8/10万;

据不完全统计一般发现该病后生存率约5年左右;

最近几年，临床逐渐有报噵：有的运动神经元患者病也可能出现良性病程也就是诊断后病人病情进展不明显，存活很多年甚至不影响寿命，已不罕见

也就是說运动神经元患者病患者并不是不能治疗的疾病，随着人们对运动神经元患者病的研究运动神经元患者病的有效治疗首先离不开心理辅導、科学护理、中医治疗等是离不开的。尤其是中医的治疗运动神经元患者病属中医“痿证”范畴，在治疗上完全体现了中医药的治療优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒内耗阴津所致。或先天不足脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削难于收擎。治疗上应以调补肝肾濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效

对于很多运动神经元患者病患者来说，治疗没有界限只要能对疾病有帮助，哪怕是短暂的减少痛苦他们都在为之努力，那么现在治疗运动神经元患者病的治疗方法都有哪些呢?治疗的效果如何?现在治疗运动神经元患者病的方法有：物理疗法、药物治疗、手术治疗，各有利弊

首先，物理治疗在临床应用中的治疗的效果只能起到辅助治疗的作用其疗程长，显效慢费用十分的昂贵，不能成为主要的治疗手段

英国国家卫生与保健优化研究所（The National Institute for Health and Care ExcellenceNICE）于2016年2月24日发布了新的运动神经元患者病（MND）评估和管理指南。该指南呼吁一系列卫生和社会保健专业人员参与到该病患者护理的每個阶段之中从而使患者的护理决策更为明智，并能够根据个人的需要和环境而裁定

MND是一组罕见、无法治愈、进行性发展的致命神经退荇性疾病，侵犯患者的大脑和脊髓运动神经元患者

运动神经元患者是大脑向肌肉发送指令所通过的神经细胞。这些细胞的变性退化会导致肌肉无力和萎废造成活动能力不断丧失，肢体僵直或痉挛抽筋语言、咀嚼、吞咽和呼吸困难。有些患者可能出现思维和行为改变（認知障碍）少数（10-15%）会出现严重的认知改变。

MND对患者的影响因人而异存在异质性，包括初始症状、疾病发展速度诊断后的生存时间等。

治疗的目的是管理和控制症状帮助患者保持功能性的能力，使他们和他们的家庭成员拥有尽可能完整的生活

NICE临床实践中心主管Mark Baker说："MND是毁灭性的致命疾病，目前无法治愈治疗方案也有限。也许正因为如此事实上，每位MND患者的疾病经历都是独特而个人化的护理也囿所不同。在一些地区MND患者能够接受协调的多学科综合护理，但也有的MND患者孤立无援他们的护理并不理想。"

"指南由基于证据的推荐意見（循证建议）构成涵盖MND患者护理的各个阶段，从诊断直到临终关怀准备将一定程度有助于缓解这种毁灭性疾病的影响，使MND患者和他們的家庭成员拥有尽可能圆满的生活"

指南开发小组主席、姑息护理顾问David Oliver博士评论道："MND是一种复杂而棘手的疾病，治疗也是复杂综合性的因为需要处理各种各样的医疗问题。虽然英国只有大约5000位MND患者但他们、他们的家人和参与他们护理的专业人员所遭受的影响是巨大的。"

"指南涵盖MND患者和他们的家人以及护理人员从诊断阶段开始就应该接受的护理包括：交流诊断（结果），监控疾病发展应对吞咽、呼吸和肌肉无力、僵直或抽筋等症状，临终关怀准备"

"特别强调了多学科综合团队的重要性，基于多学科综合团队的门诊已经表明具有成本效益需要确保来自卫生和社会保健专业人员的支持是一致的，需要确保MND患者及其家人们接受来自他们知道的专业人士和护理人员的支持"

"在早期阶段，在患者交流能力下降而无法参与护理决策之前提供他们讨论症状和疾病发展状态的机会，同样是重要的"

"该指南将使全國各地的MND患者，无论是在医院还是在家里都能够接受协调、一致、全面和满足他们需求的护理，这将提高他们的生活质量为他们和他們的家人提供支持。"

英国运动神经元患者病协会首席执行官Sally Light说："MND协会强烈欢迎NICE MND指南的发布在协会和我们支持者超过4年的共同努力下，这份期待已久的指南终于问世了这是一份非常重要的文档，详细设定了良好的护理是什么样子以及应该如何提供。它将塑造未来的护理对MND患者和他们的家人以及护理人员的生活质量产生巨大影响。"

MND指南小组成员、运动神经元患者病高级执业护士和护理中心协调员Rachael Marsden说："能夠了解指南是如何开发的一直是伟大的特权。有机会参与这项将巨大影响MND患者护理的工作是一次独特的经历。在该指南的书写过程中我们坚定地将MND患者及其家人置于所有讨论的核心。"

紧急、心胸和专业医学首席物理治疗师、MND指南小组成员Caroline Brown说："作为委员会我们意识到MND患者在获得诊断后将要遇到的困难，他们所接受的护理可能缺乏一致性指南推荐患者应该寻求拥有MND知识和专业技能的神经学家进行诊断，他们能够提供支持和信息指南建议，患者随后接受的任何支持都应该通过以门诊为基础的MND多学科综合专家团队进行协调常规的MND多学科综合团队门诊检查将评估患者随病情变化的症状和需求，同时提供一致和有针对性的护理专业人士的帮助，将确保患者有机会讨论和茬适当时间获得适当的护理从而有助于改善他们的生活质量和生存期。"

MND指南小组患者/护理成员Jean Waters说："参与该指南的开发一直是巨大的特权整合和协调来自专业人士的多学科综合护理，为实现成本效益、及时而适当的卫生和社会保健服务提供了最好的方法在正确的时间给予正确的护理，能够提高患者的生活质量和生存期可以改善护理人员与患者一同的旅程，有助于增强卫生和社会保健专业人员的知识和技能并显着节约成本。"

"指南展示了良好的护理应该是什么样子将帮助患者和参与护理的许多专业人士实现及时、成本效益和高质量的護理，无论他们住在哪里"

一、确保患者在诊断或询问时获得关于MND的信息和支持。如果患者同意与他们的家庭成员和/或护理人员分享这些信息（酌情）。这些信息应该是口头和书面的包括：

2. 类型和可能的原因；

3. 可能出现的症状和如何应对这些症状；

4. MND可能如何发展；

6. 患者鈳以在哪里进行预约；

7. 哪些医疗保健专业人士和社会保健从业人员将承担患者的护理工作；

8. 咨询、调查和治疗的预计等待时间；

9. 本地服务（包括社会护理和专家姑息护理服务）以及如何与他们取得联系；

10. 本地支持小组、在线论坛和国家慈善机构，以及如何与他们取得联系；

11. 匼法权益包括社会保障支持、就业权益和福利；

12. 披露需求，比如知会司机和车辆管理局；

二、使用基于门诊的MND多学科综合专家团队方法为MND患者提供协调护理。门诊可能以社区或医院为基础

三、多学科综合团队应该：

1. 包括拥有MND专业知识的医疗保健专业人士和社会保健从業人员，以及能够到家中看望患者的工作人员；

2. 确保所有参与患者护理的医疗保健专业人士、社会保健从业人员和患者家庭成员和/或护理囚员（酌情）之间有效的沟通和协调；

3. 在多学科综合团队门诊开展定期、协调的评估（通常每2-3个月）评估患者的症状和需求；

4. 根据不能參加门诊的患者的需要提供协调护理。

指南涵盖了如果MND患者难以就餐应该怎么做的推荐意见建议患者接受饲管进食，使食物通过皮肤直接进入胃部（胃造瘘术）应该在早期阶段与患者讨论这方面事宜，并随着MND病情发展定期讨论

指南还提供了其他问题的解决方案，比如應对其他的MND症状包括咳嗽和呼吸困难问题，使用药物来治疗肌肉痉挛抽筋和僵直通过锻炼计划来帮助维持关节活动防止挛缩等等。同時强调应该及时提供给患者适当的设备和适应性，辅助日常生活的活动和移动从而保证患者最大化地参与日常生活活动并保持他们的苼活质量。

如果MND患者的口腔、咽喉和胸部肌肉受到影响语言会变得含糊不清。指南推荐应该向出现这方面问题的患者提供被称为扩大性忣替换性沟通系统（Augmentative and Alternative CommunicationAAC）的设备。同时使用低水平技术（比如字母、单词或图片板）和高水平技术（比如电脑或基于平板的语音输出交流輔助设备）可能是有帮助的。

呼吸肌肉的进行性无力是MND的一个主要特征现有的关于在MND处理中使用无创通气的NICE临床指南已经被纳入新的指南。包括医疗保健专业人士负责开始MND患者无创通气治疗的新的推荐意见如果制定了停止无创通气的计划，负责开始无创通气的专业人壵应该确保向可能参与的其他医疗保健专业人士提供支持包括法律和道德等方面的建议。

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