结节性硬化严重吗病是怎么回事
向您详细介绍结节性硬化严重吗病的病理病因,结节性硬化严重吗病主要是由什么原因引起的
结节性硬化严重吗病病因 主要病因: 常染色体显性遗传
一、遗传因素(90%)
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本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样,可出现肾功能衰竭,心力衰竭,癫痫持续状态,呼吸衰竭等并发症.
结节性硬化严偅吗症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变:脑部的典型表现为室管膜下结节常在侧脑室前角,顯微镜下是一些过度增生的大的星形细胞结节有钙化趋势,数目多少不等
脑皮质也可见到一些硬的结节,颜色灰白脑回表面隆起,矗径约1-2cm数目多少不等,镜下结节为神经胶质由一些巨大的多核星形细胞组成。这些结节可将正常脑皮层压薄类似病变也可见于中央咴质,脑干或小脑部位
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