原标题：近端肺动脉狭窄的临床偅叠两种or一种疾病？你的诊断

本文主要介绍近端肺动脉狭窄的临床重叠病例的诊治思路及过程，还有精彩点评哟

现病史：患者，男性23岁，2015年6月以“突发进行性加重呼吸困难1天”为主诉入院无咳嗽、发热，无感染症状、端坐呼吸无阵发性睡眠性呼吸困难，无胸痛、心悸3年前曾因鼻窦炎、上肢缺血和肾脏损害而被诊断为“肉芽肿性血管炎”。肾脏活检显示局灶坏死性肾小球肾炎血液检查示抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗PR3抗体阳性。大剂量应用强的松和静脉应用环磷酰胺后临床症状和免疫学指标均得以缓解2年来以硫唑嘌呤维持治疗。但在急诊就医时口服强的松剂量为5mg,

体格检查示：窦性心动过速（105 次/min）余生命体征平稳。心音律齐无杂音，无颈静脉怒张肺部聽诊呼吸音清。无四肢水肿无淋巴结肿大，无鼻窦炎

初始血常规示 ：白细胞计数（16×109/L）增加，以中性粒细胞为主C反应蛋白（11 mg/L）轻度升高，血沉38 mm/h肝功、肾功、电解质正常，胸部X线片正常

CT肺动脉造影显示：大量心包积液，邻近的左肺动脉重度狭窄肺动脉腔内无实质性病变，无受压迹象肺实质未见异常。床旁心脏彩超确认大量心包积液最大宽度2 cm无心包填塞征象，二尖瓣血流约50%伴呼吸改变肺动脉幹血流速度增加，连续波多普勒测定峰流速3 m/s

心脏MRI显示：血管壁实质增厚，导致动脉干远端与右肺动脉近端连接处轻度狭窄左肺动脉近端重度狭窄。动脉管腔内无实质性狭窄、无外压病灶心包积液，心外膜突出左、右肺动脉血流均加速，峰流速分别为