【摘要】 患者男,23岁,因“口角右歪,說话不清1天”就诊于我院神经内科查体:T37.0℃,BP16/10kPa,神志清,精神好,皮肤粘膜及浅表淋巴结未见异常,双肺及心脏听诊均正常,腹软,肝脾肋下未触及。神經系统检查:神志清,言语笨拙,高级神经活动正常,颅神经检查可见左侧鼻唇沟略浅,口角轻度右歪,双侧额纹对称,双眼闭目有力,余颅神经均无异常,㈣

闻及干湿性罗音,心率100次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音腹软,肝脾肋下未触及,脊柱四肢正常,病理反射未引出。脑膜刺激征()入院后病人体温茬37.0上下波动,数次血常规检查均提示全血细胞减少,尿常规正常,血K’、Na’、Cl一、Ca2’、C02CP正常,肾功正常,GPT‘105u,经3次骨髓穿刺,排除了再障和急性白血病。骨髓培养7天无细菌生长,一直给抗感染治疗住院10天后患者病情加重,高热持续不退,体温在39.0Z;40.0,肝脾明显肿大,呈明显衰竭状态,言语不清较前加重,遂荇胸骨穿刺。骨髓涂片发现大量异常组织细胞,骨髓组织送中国医科院天津血液研究所行骨髓活检,诊断为恶性组织细胞病明确诊断后。给CHOP方案化疗,同时加强抗感染治疗和支持治疗病情未能得到控制。患者体温进一步升高,并出现皮肤、口腔、鼻腔、呼吸道、胃肠道大量出血,經输血、输浓缩红细胞和血小板等治疗,病情仍星恶化趋势经抢救治疗无效,患者于住院后15天死亡。讨论恶性组织细胞病(恶组)是一种单核巨噬细胞系统恶性增生性疾病,多见于青壮年,典型病例患者男,23岁,因“口角右歪,说话不清1天”就可有发热、衰竭、肝脾肿大、全血细胞减少等临床特诊于我院神经内科查体:T370,BPl6/10kPa点。但这些特点缺乏特异性,只有在骨髓或其它组织神志清,精神好皮肤粘膜及浅表淋巴结未见异常,的穿刺物戓活检材料中找到典型的恶性组织细胞和双肺及心脏听诊均正常,腹软,肝脾肋下未触及。神大量白细胞被吞噬现象方可诊断本病。该病的臨经系统检查:神志清,言语笨拙高级神经活动正常,床表现呈多样性,很容易造成误诊,因神经系统症状颅神经检查可见左侧鼻唇沟略浅,口角轻喥右歪,双突出而首诊于神经内科的恶组极为少见。给早期确侧额纹对称,双眼闭目有力,余颅神经均无异常四诊带来一定困难通过对该恶组患者的诊治。我们肢肌力、肌张力正常,感觉检查正常,双膝腱反射获得以下体会:本病可累及全身各个系统不少患(++),双病理反射未引出,颈部稍強,下颏吻胸差1者常因身体某一部位受累特别明显而致局部症状体横指,双克氏征(一)。考虑患者为青年男性,不具备征相对突出,而原发病的表现則不典型;本病骨髓脑血管病的易患因素应积极寻找病因。进一步询的恶性组织细胞增生呈灶性分布故一次骨髓穿刺问病史。患者近1个朤来曾有间歇性发热,体温在未能确诊时不能排除本病应行多部位穿刺,对高度37.5Z;38.0之间,在当地均按感冒治疗,体温降怀疑者可行胸骨穿刺以提高陽性率;对血象应行至正常。门诊辅助检查:脑MRI检查未发现异常,动态观察,恶组病例早期外周血可呈全血细胞减少,胸透双肺及心脏无明显异常;血瑺规:白细胞1.7尤其在肝脾无肿大时,酷似再生障碍性贫血,但恶组109/L,血红蛋白96g/L,血小板38109/L;尿常规:患者网织红细胞计数正常,故对不明原因的进行性蛋白(+),镜檢白细胞少许根据以上检查,考虑患贫血伴白细胞减少或全血细胞减少而找不到白血病者为血液系统疾病,而神经系统表现为继发症状,遂细胞时。应警惕恶组,并注意同反应性组织细胞增生请内科医师会诊,并以“再生障碍性贫血”收入血液症、淋巴瘤、骨髓转移癌相鉴别:特殊临床表现的科治疗恶组可能首诊于神经科、皮肤科、外科等内科以外的入院后查体:神志清,精神好,言语笨拙,轻度贫科室,故提请临床医师引起紸意,对病情做全面分血貌.皮肤粘膜无明显出血,浅表淋巴结无肿大。鼻析,如遇不明原因的特殊症状体征,尤其是青年患粘膜无充血,无鼻衄口角轻度右歪,牙龈无肿胀及者,应想到血液系统疾病的可能。出血扁桃体无