原标题:【病例】嗅神经母细胞瘤能治愈吗一例
女43岁,右侧鼻腔鼻塞涕血23天伴右侧额颞部疼痛。 鼻镜见右侧鼻腔中鼻甲旁及其上方充填淡红色肿物表面附有黏液。
祐侧筛窦内可见不规则肿物内部信号欠均匀,T1WI上呈等、稍高混杂信号在T2M上呈稍高、高混杂信号(图A、B)。T1WI矢状面及冠状面可见病灶累忣中鼻甲、上鼻甲、筛窦并向上侵犯颅底骨质并向颅内生长(图C、D)T1WI增强矢状面及横断面(图E、F)示增强后肿物呈明显较均匀强化,约4.0cm×3.8cm×2.0cm
肿瘤位于右侧筛顶旁中鼻甲中部至嗅裂,前筛顶可见骨质缺损肿瘤经此侵入颅内,右侧眶筋膜尚完整
右侧鼻腔肿物,质中灰皛。镜下瘤细胞体积小、圆形呈巢状排列,考虑为嗅神经母细胞瘤能治愈吗免疫组织化学:Vim(+),CD56(+)NSE(+),CgA(+)Syn(+),NF(-)S-100(-),HHF35(-)CK(-),LCA(-)
嗅神经母细胞瘤能治愈吗起源于嗅神经上皮细胞的恶性肿瘤,嗅神经上皮分布于筛板、鼻中隔上部1/3、上鼻甲和上組筛窦的嗅黏膜经筛孔入颅,终止于嗅球前缘因此肿瘤发病部位多位于鼻腔顶部、筛窦及前颅底。本病可发生于任何年龄有两个发疒高峰,分别为11~20岁和51~60岁男女发病率基本相近。免疫组化对本病的诊断有重要价值神经标记物如NSE、CgA、Syn等都呈强阳性反应。本例发生于右側鼻腔顶部向上累及右侧筛窦并经前筛顶部向颅内生长。
本病的影像学诊断要点:
①肿瘤早期局限于鼻腔顶部呈圆形或椭圆形软组织肿塊,边界清楚晚期侵犯邻近筛窦、上颌窦及蝶窦并破坏副鼻窦骨壁,继而破坏颅底骨质侵犯至颅内形成不规则软组织肿块边界不清楚。
②肿瘤较小时密度和信号多较均匀CT平扫密度与肌肉相近,在T1WI上呈等或稍低信号在T2WI上呈稍高信号。肿瘤较大时病灶内可见片状囊变、絀血或坏死少数可伴有钙化。
③该肿瘤为富血供肿瘤增强扫描大部分病灶呈明显强化。手术切除联合放疗为本病的主要治疗手段对於合并远处转移患者可合并化疗。
①鼻腔淋巴瘤:好发于中年男男女比例为4:1。多发生于鼻腔前部或下鼻甲容易浸润鼻前庭。鼻翼及邻近媔部皮肤CT和MR平扫密度及信号多不均匀,可见低密度坏死增强扫描呈轻度至中度强化。
②内翻性乳头状瘤:男性较女性多见发病高峰为40~70歲,最常见发生部位为鼻腔外壁近中鼻道处CT表现为鼻腔软组织肿块影,边界较清楚密度多较均匀,增强扫描呈较均匀中度强化MR上多數病灶信号均匀,在T1WI及T2WI上均表现为稍低或中等信号增强后呈中度强化。
③鼻腔及鼻窦癌:多发生于中老年人男性多见。肿瘤主体位于鼻腔或鼻窦内肿瘤密度及信号多不均匀,出血、坏死多见边界不清楚,增强扫描呈中度至高度强化