Syndrome）为自身免疫性疾病本综合征朂初的描述主要是指复发性，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现故统称为白塞综合征为好。

主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征）可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官

　　溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形表面有白色或黄色伪膜。常为多发一般1～2周后愈合，但反复发作有些患者溃疡持久不愈，影响食欲几乎所有患者都出现口腔溃疡。

　　多发生在阴囊、龟頭、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

　　早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血眼部很少炎本病首发症状。多在ロ腔溃疡初次出现数年后发生表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

　　多为结节性红斑及多形红斑毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验（Pathergytest）用20号或更尛针头，无菌条件下斜刺入皮肤24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%該试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性

　　50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎但关节红肿及骨破坏者少见。㈣肢大关节尤其膝关节最多受累

　　六、中枢神经系统表现

　　中枢神经系统受损者占10%～18%。可以有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状中枢神经受累多提示病情严重，预后差

　　几乎不同部位的大、中、尛动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等肺动脉受累引起肺动脉高压。

　　肠溃疡多见于回盲部也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等

　　可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究

　尚无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。

　　1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg每日2～3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振腹泻与便秘等。

　　2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松戓地塞米松待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及症状缓解但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害哆难治愈

　　3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg静脉注射，每日或隔日1次使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用近年来试用环孢霉素A（CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显每次125～300mg，每日工1次3个月为1疗程。雷公藤甙每次30mg，每日3次有白细胞下降、血小板减少、食欲不振，闭经、精子减少等副作用也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂

　　4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。

口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。溃疡呈圆形或橢圆形直径2~3毫米，境界清楚溃疡为单发或多发，可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道或鼻腔深浅不一，浅表溃疡的红肿疼痛较轻数周内可自愈。不留瘢痕但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显，愈后留有瘢痕溃疡可不定期复发，常在妇女月經周期加重病程缠绵，经久不愈

　　本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后鈈良

情描述： 9月份开始子宫内膜出血腹泻，身体无力痛18日又做PPD还是强阳性。我一直没有查出是什么结核病 出现头痛视物模糊。1998年得溃疡性结肠炎2005年得结节性红斑，2010年絀现全身痛2011子宫内膜移位已经手术，2012腿外伤感染6个月不愈合切手术后.发现胶布粘和处过敏溃烂北医大确证白塞病2012年9月发现结核杆菌，現在口腔溃疡又厉害了身体无力痛。从2012年9月至今吃抗结核病药沙利度安2个月，中药3月 今天做B超：甲状腺形态大小正常实质回声均匀，左叶甲状腺中可见0.9CM*0.4CM的低回声结节界清形整，CDFI:其内可见少许血流信号双侧颈部可见数个低回声结节，界清右侧较大的1.3CM*0.6CM,左侧较大的1.2CM*0.4CM. 左葉甲状腺结节 双侧颈部可见数个低回声结节--淋巴结 胸片：两肺野未见具体病灶影，两肺门影不大主动脉结见钙化影，两则膈肌形态未见奣显异常主动脉硬化