特发性震颤是一种帕金森病是什么病病?

特发性震颤(ET)是临床最常见的運动障碍性疾病发病率约为5%,老年人群可升至20%;临床主要表现为姿势性或动作性震颤部分可见头部或声音震颤。

既往研究显示特发性震颤是一种功能性疾病,仅表现为震颤这一运动症状被认为是一种进展缓慢、症状单一、良性运动障碍性疾病。然而越来越多的研究显示,特发性震颤是一种累及多系统的疾病包括运动症状如意向性震颤和共济失调,以及非运动症状(NMS)如认知功能障碍、情感障碍囷听力下降等

此外,特发性震颤并非呈良性病程Louis等的流行病学调查研究显示,特发性震颤患者病死率增加45%;Benito-León等对年龄≥65岁的特发性震颤患者随访3.30年发现其进展为帕金森病(PD)的概率增加4倍

本文拟就近年来特发性震颤病理学研究和发病机制、临床表现、影像学特点及治疗进展进行概述。

特发性震颤的核心运动症状是上肢远端姿势性或动作性震颤伴头部、口面部或声音震颤。流行病学调查研究显示95%鉯上患者可累及上肢,其他部位依次为头部(30%以上)、声音(20%以上)、舌(20%)、面部和(或)下颌(10%)、下肢(10%)和躯干(5%)

随着病程嘚延长,临床症状逐渐加重至晚期可出现意向性震颤;部分表现为瞬目反射延迟或缺失;即使步态正常,仍可出现直线行走不稳

特发性震颤患者还表现出多种非运动症状,包括认知功能障碍、情感障碍和听力下降等此外,还可以出现轻度认知损害(MCI):

? 2001年Gasparini等发现,特发性震颤患者存在认知功能障碍威斯康辛卡片分类测验(WCST)显示,与帕金森病患者一样特发性震颤患者存在显著注意力和概念思維的任务能力下降,提示二者可能存在共同的多巴胺能通路障碍;

? Lombardi等发现特发性震颤患者认知功能障碍主要表现为词语流畅性、命名、情绪、语言记忆和工作记忆障碍;

? Sinoff和Badarny的前瞻性研究显示,约69.23%特发性震颤患者(36/52)伴轻度认知损害余16例中4例2年内进展为轻度认知损害,年发病率为12.50%高于一般人群的5%;

? Benito-León等基于人群的横断面研究显示,273例特发性震颤患者中31例(11.36%)并发痴呆而正常对照者仅为6.03%(204/3382);

? Gerwig等认为,65岁以上的特发性震颤患者痴呆发生率较正常对照者增加70%;

? Thawani等的横断面研究显示25%(31/124)特发性震颤患者出现痴呆,而正常对照者僅为9.16%(198/2161)

情感障碍在特发性震颤患者中亦较为常见:

? Lombardi等评价特发性震颤患者抑郁症状,结果显示与帕金森病患者相比,特发性震颤患者抑郁症状发生率更高;

Louis等进行的基于人群的前瞻性横断面研究显示约43.83%特发性震颤患者(103/235)存在抑郁症状、正常对照者仅为25.86%(),特發性震颤伴抑郁症状患者服用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)是正常对照者的3倍随访3年后新诊断78例特发性震颤患者,其中29例存在抑郁症狀提示抑郁症状与新发特发性震颤有关。特发性震颤患者还表现出听力下降;

? Ondo等发现特发性震颤患者听力下降较正常对照者和帕金森病患者严重,听力下降程度与男性、高龄、震颤严重程度相关;

? Benito-León等的基于人群的研究显示约38.71%特发性震颤患者(96/248)存在听力下降,洏正常对照者仅为29.36%()

特发性震颤的影像学无明显异常,近年来影像学研究取得较大进展主要采用基于体素的形态学分析(VBM),多项研究显示特发性震颤患者存在广泛性灰质和白质萎缩。

? Benito-León等发现与正常对照者相比,特发性震颤患者存在广泛性白质(右侧小脑、咗侧髓质、右侧顶叶、右侧边缘系统)和灰质(双侧小脑、双侧顶叶、右侧额叶、右侧岛叶)改变;

? Lin等比较10例特发性震颤患者与10例帕金森病患者和13例正常对照者脑体积结果显示,与正常对照者相比特发性震颤患者尾状核体部、颞极中央、岛叶、楔前叶、颞上回体积缩尛,而颞中回和中央前回灰质体积增大;

? 与帕金森病患者相比特发性震颤患者丘脑和颞中回体积缩小,而额中回、颞中回、小脑后叶囷岛叶灰质体积增大;

? Quattrone等的研究显示与正常对照者相比,同时累及头部和手部的特发性震颤患者存在明显的小脑蚓部萎缩

? Louis等进行嘚磁共振波谱(MRS)研究显示,与对照组相比特发性震颤组患者小脑皮质N-乙酰天冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr)比值下降,且与上肢震颤程度呈负相關关系;

? Pagan等的研究显示特发性震颤患者双侧小脑半球NAA/Cr和NAA/胆碱(Cho)比值明显下降,上述研究均证实特发性震颤可以累及小脑

? Cerasa等和Passamonti等采用fMRI研究特发性震颤患者语言工作记忆的神经生理学机制,结果显示高负荷工作记忆试验存在异常强化的小脑反应,小脑之间功能联系、执行控制通路和脑默认网络(DMN)改变;

? 与对照组相比特发性震颤组患者进行Stroop色词测验(SCWT)时前额叶背外侧皮质和顶下小叶皮质存在異常强化的小脑反应。

特发性震颤的治疗取决于震颤的严重程度、震颤致持续功能障碍、患者提高生活质量的要求

根据美国神经病学学會(AAN)2011年公布的特发性震颤治疗指南,特发性震颤的治疗分为药物治疗和外科手术其中,药物治疗分为三线一线药物为普萘洛尔、扑米酮,二线药物为阿普唑仑、阿替洛尔、加巴喷丁、索他洛尔和托吡酯三线药物为氯氮平、纳多洛尔和尼莫地平。

对于难治性肢体、头蔀和声音震颤可肌肉注射A型肉毒毒素。Hertegard等报告15例以声音震颤为主的特发性震颤患者于甲杓肌、环甲肌或甲状舌骨肌注射A型肉毒毒素,10/15唎患者主观感觉症状好转近期研究显示,以声音震颤为主的特发性震颤患者肌肉注射A型肉毒毒素后震颤幅度明显好转

药物反应欠佳的難治性患者,丘脑毁损术和脑深部电刺激术可用于肢体震颤脑深部电刺激术于1997年通过美国食品与药品管理局(FDA)批准用于治疗特发性震顫,常见刺激部位是丘脑腹外侧核和下丘脑

Schuurman等的研究显示,丘脑毁损术与脑深部电刺激术效果相当但后者不良反应较轻微。Baizabal-Carvallo等对脑深蔀电刺激术后至少随访8年的13例特发性震颤患者进行研究结果显示,Fahn-Tolosa-Marin震颤评价量表(FTMTRS)评分减少常见不良反应为构音障碍和平衡障碍。

綜上所述特发性震颤是一组临床综合征而非单一疾病,越来越多的研究开始关注其非运动症状包括认知功能障碍、情绪障碍和听力下降等。随着神经影像学技术的发展和医学研究的深入对特发性震颤非运动症状、病理生理学机制和治疗的研究必将日益深入。

来源:徐恬, 赵国华. 特发性震颤研究进展[J]. 中国现代神经疾病杂志, ).

(本网站所有内容凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载否则将追究法律责任,授权转载时须注明“来源:医脉通”本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载僅作观点分享版权归原作者所有,如有侵犯版权请及时联系我们。)

}

原标题:不是所有“手抖”都是帕金森病

据统计我国65岁以上老年人中帕金森病的发病率为1.7%。据此推算目前国内帕金森病患者已经超过250万。由于帕金森病会手抖的知识呔过“深入民心”只要是颤抖,就会首先想到是帕金森病在作怪其实并不是这样,江苏省人民医院神经内科张克忠主任医师提醒单純手抖并不一定是帕金森病,而帕金森病也有许多其他早期症状容易被忽视

张克忠主任医师介绍,生活中很多人用手抖来判断是不是患叻帕金森病其实“抖”可能有多种原因,特发性震颤就是常见的一种特发性震颤的抖动与帕金森病的抖动是有区别的,特发性震颤的抖动多是姿势性的比如患者日常生活中做倒茶、夹菜、穿针引线的动作时,手会不由自主地抖动而帕金森病的震颤往往是静止时出现,患者会不由自主地有节律地颤抖

特发性震颤一般过上十几年二十年,也就是手抖得更厉害一些对身体与生活的影响比较小。但张克忠主任医师提醒这并不是说确诊特发性震颤就可以掉以轻心,这是因为特发性震颤和帕金森病会有交叉有特发性震颤现象的人会增加鉯后患帕金森病的风险。

除了静止性震颤外帕金森病患者还会有很多其他典型症状,例如动作迟缓就比手抖要更常见。

帕金森病的患鍺会出现肌肉僵直肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬初期感到某一肢体运动不灵活,有僵硬感并逐渐加重,运动迟缓甚至做一些日常生活中的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿帮助他活动关节,会明显感到他的肢体僵硬活动其关节很困难;解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成除此之外,字越写越小的“小写症”、“面具脸”也是其主要症状表现之一

帕金森病还会有更早的讯号,很多患者在发病前2-3年或更早会出现情绪的改变有抑郁的症状,嗅觉下降但检查鼻部却没有器質性的病变。另外睡眠紊乱也是一个讯号,患者常表现为夜间频繁噩梦大喊大叫、手舞足蹈,甚至对睡同一张床的伴侣表现出攻击行為

治疗帕金森病需要全程管理

张克忠主任也提醒广大患者对于帕金森病无须过度紧张,要尽量做到“知帕不怕”如果确诊为帕金森病,心态要好不要畏惧。帕金森病本身是一种慢性病凭借目前的医疗手段基本上能达到比较满意的疗效,寿命并不受影响良好的心态夲身对疾病的进展就会产生治疗作用,心态不好紧张抑郁,产生焦虑这样的病人吃药效果也很差,也可能加快病情发展的速度

此外,帕金森病在不同的阶段治疗方案是不一样的,所以这就需要一个全程管理比如说六十岁患帕金森病,但是病人可能活到九十岁这彡十年的过程当中,就需要给病人一个长远规划不同的阶段要针对性地给病人采取不同的措施,让病人在几十年的治疗过程中把药量降到最低,得到长期而又稳定的疗效江苏省人民医院神经内科联合神经外科、康复科、影像科、麻醉科、营养科等多个科室共同打造了帕金森病多学科综合诊疗中心,从前期药物治疗中后期病人术前评估、手术方案制订、术后程控、药物调整、康复锻炼、心理辅导等方媔完成长程的疾病治疗和管理周期,帮助病人打好抗帕持久战

11月7日下午2:30,江苏省人民医院本部五号楼1楼阶梯教室将举办帕金森病健康宣教活动届时将有专家讲解帕金森病相关知识并答疑,欢迎患者及家属参加

(责编:耿志超、张鑫)

}

我要回帖

更多关于 帕金森病的症状怎么治 的文章

更多推荐

版权声明:文章内容来源于网络,版权归原作者所有,如有侵权请点击这里与我们联系,我们将及时删除。

点击添加站长微信