皮肤是我们人体之中最大的一个器官它的作用是非常大的，这点想必大家都是清楚的但是在生活里，我们难免会受到一些皮肤疾病的影响比如说系统性硬化征。可能很多人对这个名字很陌生诚然，系统性硬化征的患者是不多但是得了系统性硬化征之后，如果不及时治疗那么也是会危及生命的。那么下面我们就先来了解一下有关系统性硬化征的病因吧。
目前系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是研究表明其发病可能与遺传及环境因素有关。
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
包括药物如博来黴素等可诱发纤维化使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
除面部、肢体远端和近端外皮肤增厚还累及躯干。
皮肤增厚限于肘（膝）的远端但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
上述3种情况中任一种与诊断明确的类关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和（或）皮肌炎同时出现
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和（或）血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其怹症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生胃功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本疒的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和下降等[3]
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷手指褶皱消失，汗毛稀疏继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感颈前可出现横向厚条纹，仰头时患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口周出现放射性条纹口唇变薄，鼻端变尖张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失皮肤病变可局限在手指（趾）和面部，或向心性扩展累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的鈳在几个月内累及全身皮肤有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀触之有坚韧感；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛
由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的也就是说，我们患上系统性硬化征之后最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样我们才能够得到最有效的治疗。不然的话等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了切记。
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