脑白质脱髓鞘病变是什么病?
脱髓鞘(脑白质)病 在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。 o 肾上腺脑白质营养不良 为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。
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脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养神经组织病情多为继发或复发,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害危机生命,大部分患者是基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由...于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若病灶得不到正确的治疗则会迟发多发性硬化,并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪,其病症治疗关键在于早期对病情的继发控制.治疗方案:治疗除正常的激素治疗外,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。营养神经,中...
你好,这种病要及时对症进行治疗的,意见建议:如果治疗不当或延误治疗会迟发缺血性病之灶多发性硬化,严重时会导致痉挛性瘫痪或不完全瘫痪的。祝早好!
是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况:第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘;第二种是髓鞘形成有缺陷,不能完成正常发育,即所谓白质营养不良,这一类多属遗传缺陷,仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。建议病人能够在临床医生的指导下进行药物的治疗,这样...才能够保证疗效。同时可以试试补充维生素。
您好:脱髓鞘疾病 是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况:第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘;第二种是髓鞘形成有缺陷,不能完成正常发育,即所谓白质营养不良,这一类多属遗传缺陷,仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。 建议病人能够在临床医生的指导下进行药物的治疗,这...样才能够保证疗效。同时可以试试补充维生素。
是指中枢神经系统内表面大小不一的髓鞘脱失区。这实际包括三种情况:第一种是因轴索受损而引起的脱髓鞘;第二种是髓鞘形成有缺陷,不能完成正常发育,即所谓白质营养不良,这一类多属遗传缺陷,仅见于小儿。第三种是髓鞘受损而轴索不受损或受损较轻。建议病人能够在临床医生的指导下进行药物的治疗,这样...才能够保证疗效。同时可以试试补充维生素。