→ 强直性肌营养不良怎么治
强直性肌营养不良怎么治
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健康咨询描述：
手臂细小，手指无力10年前开始
曾经的治疗情况和效果：
苯妥英钠，辅助Q10
想得到怎样的帮助：网上答复治疗的其他方法
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好：此病可发生于任何年龄，但多见于青春期后, 男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。感谢您的提问。&&&&&&指导意见：&&&&&&您好：目前尚无有效的治疗方法，仅能对症治疗，可采取以下方法：嗜睡症状可用莫德菲尼，心律不规则，可能需要除颤起搏器。全身麻醉手术的术后呼吸道并发症较多。虽然体检时出现肌强直，但患者几乎都不受此影响，因此毋须对此进行治疗。缺乏有效方法改善肌无力，康复治疗对保持肌肉功能有益，合并其它系统症状应予对症治疗。缺乏有效方法改善肌无力，康复治疗对保持肌肉功能有益；合并其它系统症状应予对症治疗。成年患者应定时检查心电图与眼肌，并针对性治疗。 感谢您的提问。&&&&&&
疾病百科| 营养不良（别名：奶痨）
挂号科室：消化内科、营养科
温馨提示：积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生 。
&&&&&&& 营养不良是一个描述健康状况的用语，由不适当或不足饮食所造成。通常指的是起因于摄入不足、吸收不良或过度损耗营养素所造...
好发人群：所有人群
常见症状：生长缓慢、消瘦、皮肤干燥、婴儿体重增长缓
是否医保：医保疾病
治疗方法：药物治疗
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强直性肌营养不良如何治疗？自己..
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强直性肌营养不良如何治疗？自己可买药治疗吗？
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协庄煤矿医院&& 医师
擅长: 急性胃炎,腹泻,心肌梗死,脑梗死,癫痫,尿路结石,
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&&&&&&病情分析：&&&&&&肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。&&&&&&指导意见：&&&&&&肌营养不良的饮食疗法－肌营养不良的饮食 &&&&&&饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。 &&&&&&饮食有节，不要过胖。 &&&&&&禁忌烟酒。
擅长: 消化内科(消化性溃疡，各型胃炎)神经内科(脑出血，
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&&&&&&病情分析：&&&&&&强直性肌营养不良由Delege（1890）首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。&&&&&&指导意见：&&&&&&本病无有效的治疗方法，是对症治疗。&&&&&&①肌强直可用膜系统稳定药治疗，能促进钠泵活动，降低膜内钠离子浓度，提高静息电位，改善肌强直状态；如硫酸奎宁，300－400mg，3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g，4次/d；甲妥英0.1g，3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英，因其他药物对心脏传导有不良影响；&&&&&&②肌无力尚无治疗方法，肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗，加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；&&&&&&③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。&&&&&&
擅长: 耳鼻喉科眼科口腔科西药生活习惯人体常识戒烟戒酒
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好~强直性肌营养不良是肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象&&&&&&指导意见：&&&&&&你最好还是在医生的指导下服药为好~~&&&&&&祝你早日健康 &&&&&&以上是对“强直性肌营养不良如何治疗？自己..”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&强直性肌营养不良现在还没有有效的治疗方法，主要是对症治疗&&&&&&指导意见：&&&&&&首选苯妥英0.1g,每天三次，这个药应该要医院开的。还有要做康复治疗，
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如遇紧急情况，请致电400-强直性肌营养不良症一定会遗传下一代吗？_百度宝宝知道强直性肌营养不良的症状、诊断及治疗强直性肌营养不良的症状、诊断及治疗母婴总裁思维百家号汪伟博士在进行该病的基因\病理以及治疗方面的研究,该文章是他写的最新研究发现强直性肌营养不良是成年人中最常见的遗传性神经肌肉病，为常染色体显性遗传，以多系统受累及肌强直为突出表现，于1909年由Steinert 及Batten首次报道。
发病机制:正常人19q13.3 的DMPK基因3’非编码区内含有3-37次的CTG三核苷酸重复，而强直性肌营养不良患者的CTG重复次数为50以上，甚至为4000次。该非编码区的三核苷酸重复如何导致了强直性肌营养不良患者的多系统损害，目前尚未完全研究清楚。但是，为大多数研究者接受的理论为：①含有突变的DMPK所转录的mRNA在细胞核内聚集，并与RNA 结合蛋白结合；②影响了相关基因mRNA的剪切；③从而损害了有关细胞的分化。例如：含有长的CUG重复的RNA会影响氯离子通道蛋白的mRNA剪切，从而导致患者出现肌强直的表现。并且，研究发现，CTG重复次数越多相对的临床上起病年龄越轻、多系统受累表现越突出。并且，该病有遗传早现现象（即子代较亲代发病年龄提前、症状明显）。 临床表现按起病年龄不同可分为：出生前起病：即先天性强直性肌营养不良，出生时可有呼吸窘迫、成长中出现智能运动发育迟滞以及关节挛缩等为主要表现；成年起病：多为20-40岁起病，多有家族史，起病隐袭，缓慢进展。患者常以肢体远端的力弱、萎缩伴有握拳后放松不能就诊，严重时此症状会影响患者的日常生活及工作。患者可因颞肌、咀嚼肌萎缩，颧骨突出，面容瘦长，呈典型的“斧头状脸”；患者可出现眼睑下垂，但通常不明显。部分患者有智力障碍，反应迟钝，性格上常多疑、不合群。有时，因出现早熟性白内障、心脏、肺、胃肠及妇产科问题（习惯性流产）或糖代谢异常而于各科就诊。心率不齐可引起心悸和晕厥发作；胃肠扩张可引起腹痛，食管运动障碍可致吞咽困难。男性患者可在十几岁时出现睾丸萎缩，也可在生育年龄之后出现，常过早出现秃头。女性患者可有早停经、不育或卵巢囊肿。该病一般进展缓慢，但多数病人由于肌萎缩，在40-60岁时出现行动和工作困难，而且由于心力衰竭、心率不齐、呼吸无力肺部感染而过早死亡。老年起病：可60岁后起病，该部分患者症状较轻微，有的仅表现为白内障。辅助检查肌酸激酶：可为正常或轻度升高；肌电图：出现典型的强直电位，以远端伸肌最明显；可出现肌源性损害；肌肉活检病理：典型的强直性肌营养不良的病理改变为：骨骼肌间质结缔组织增生；肌纤维直径变异加大；出现核内移及核聚集现象；可见到肌浆块；萎缩肌纤维以I型为主；可伴随出现轻度的神经源性损害以及线粒体-脂肪代谢异常；分子遗传学诊断：目前常用的分子诊断方法为PCR及Southern Blot检测CTG重复次数从而确诊。诊断及鉴别诊断诊断：临床上出现以远端为主的肌无力及肌萎缩，伴有肌强直现象，查体可叩出肌球，并有中枢神经系统、内分泌、消化道、心脏、呼吸系统等多系统损害，有常染色体现形遗传家族史，肌电图检查出现强直电位可考虑临床诊断；进一步确诊需行肌肉活检及分子遗传学方法确诊。鉴别诊断：强直性肌营养不良2型；先天性肌强直；先天性副肌强直；隐形遗传性全身性肌强直；伴有肌强直的高钾性周期性麻痹。治疗目前尚无根治本病的治疗方法；神经内科：肌强直：较少需要治疗，若影响日常生活及工作可服用卡马西平及苯妥英钠；肌痛：可服用NSAIDs、加巴喷丁或三环抗抑郁药；肌无力：可试用改善脂肪线粒体代谢药物。他汀类降脂药在部分患者会导致肌无力加重及肌痛，停药后可缓解。心内科：心电图(ECG)可出现心脏传导阻滞及各种心率失常；后期可出现心肌病。每年于心内科就诊复查ECG，必要时应考虑植入心脏起搏器。眼科：裂隙灯下可发现白内障、视网膜色素变性。每二年眼科就诊，若白内障影响视力可手术治疗。内分泌：若男性患者睾酮下降出现症状可行替代治疗；每年查空腹血糖及糖化血红蛋白筛查糖尿病，若确诊可服控制血糖药；合并甲状腺功能低下会使部分患者肌无力加重，甲减纠正后能部分恢复肌力；妇产科：女性患者妊娠期可出现羊水过多；胎动减少；臀位；宫缩乏力致产程延长；早产及流产。需定期做好产前检查；女性患者较男性患者生育出先天性强直性肌营养不良的患儿可能性大，必要时做产前诊断。麻醉科：强直性肌营养不良患者全麻时出现肺不张、肺部感染等肺部并发症的几率较正常人增加；且需慎用新斯的明、维库溴铵、氟烷等。本文来自好大夫在线发表者：袁云 医生本文由百家号作者上传并发布，百家号仅提供信息发布平台。文章仅代表作者个人观点，不代表百度立场。未经作者许可，不得转载。母婴总裁思维百家号最近更新：简介:专注母婴行业，改变行业现状作者最新文章相关文章BCDEFGHJKLMNPQRSTXYZ>>>强直性肌营养不良症热点专题：||什么是强直性肌营养不良症？强直性肌营养不良症是怎么回事？
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