基本情况 患者，女，32岁。发现皮肤出血点2周就诊，体检曾多次发现血小板减少，就诊于社区卫生服务中心。
　　问题1 接诊该患者时，应了解哪些相关病史？
　　分析“基本情况”，可以明确以下2点：①中年女性，近期有皮肤出血，既往曾多次发现血小板减少。因此，患者皮肤出血点可能与血小板减少关系较大，而由其他原因（血管因素和凝血因子异常）导致皮肤出血可能性小。既往多次血小板减少可以排除化验误差造成的假象。②患者血小板减少多年，现在仍有皮肤出血，可以考虑为慢性血小板减少。
　　引起血小板减少的原因很多，一般分为继发性血小板减少和特发性血小板减少。
　　继发性血小板减少是有因可查的，常见原因有药物相关性、感染相关性（特别是病毒感染）、脾功能亢进、免疫相关性（如风湿性疾病）、甲状腺功能亢进等。有些引起血小板减少的原发病可通过详细的病史询问得到初步确定，再通过相应的实验室检查确定。
　　特发性血小板减少性紫癜是指临床没有明确病因的血小板减少及出血，是一种排除性诊断，即需排除上述诸多因素引起的血小板减少方能诊断。
　　发病前有无服药史，有无上呼吸道感染史，是否妊娠？ 均无。
　　药物性血小板减少药物性血小板减少是指某些药物导致的血小板减少，可持续数日或几周不等。很多药物可导致血小板减少，根据发病机制可分为3类：①药物抑制血小板生成：抗肿瘤药、磺胺类药、解热镇痛药、抗甲状腺药（甲硫咪唑、丙硫氧嘧啶）、抗糖尿病药（氯磺丙脲）、镇静药（地西泮、利眠灵、氯丙嗪等），这些药物除可导致血小板减少，还可造成全血减少。②药物直接作用与血小板，引起血小板聚集而导致其减少，如肝素、硫酸鱼精蛋白。③血小板遭到药物性血小板抗体的免疫破坏：此类药物约有数百种之多，较常见的有奎宁、奎宁丁、青霉素、头孢菌素、抗结核药、苯妥英钠等。
　　感染所致的血小板减少 特别是病毒感染易引起血小板减少，多种病毒包括EB病毒、流行性出血热病毒、流行性腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、百日咳病毒、疱疹病毒、HIV病毒等。此外，革兰阳性菌、革兰阴性菌及原虫也可引起血小板减少。
　　妊娠期间出现血小板减少 该类情况较为常见，发生率约为6%。常见原因有以下几种：①良性妊娠血小板减少最为常见，占妊娠合并血小板减少的60%～70%，血小板可低至80×109/L，很少低于50×109/L，一般无出血倾向或出血很轻，产后可恢复正常。②先兆子痫和HELLP综合征（微血管病性溶血、肝功能异常、血小板重度减少）。③妊娠期新发的特发性血小板减少性紫癜，不易与良性妊娠性血小板减少鉴别，一般认为多次血小板≤75×109/L更要考虑特发性血小板减少性紫癜的可能，而>75×109/L者，更多考虑为良性妊娠性血小板减少。
　　平时有无皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血？血常规结果如何？ 皮肤间断出血3年，偶有牙龈出血，多次体检发现血小板波动在（60～80）×109/L。
　　对既往出血情况的了解有助于判断发生血小板减少的急、慢性过程，对正确诊断和以后的治疗有帮助。急性血小板减少者，血小板计数多9/L，严重者可9/L，临床出血症状重，病情凶险；慢性血小板减少者，血小板计数多在（30～80）×109/L，出血相对轻微或者无明显出血。
　　对既往血常规结果的了解，可以更加确认血小板减少不是假性的（如采集血样有凝块、抗凝剂介导的假性血小板减少）。多次血小板计数，必要时结合血涂片观察血小板分布情况，对排除假性血小板减少很有帮助，也有助于除外过敏性紫癜，还可以了解白细胞及血红蛋白的情况，有助于与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等进行初步鉴别。
　　有无血尿、血便、黑粪及口腔血疱？ 无。
　　重症血小板减少是指血小板9/L，出血明显，可伴有内脏出血，甚至脑出血。临床较易观察到的有泌尿系统出血（肉眼血尿和镜下血尿）和消化道出血（可出现黑粪、血便）。如出现口腔血疱要引起重视，密切注意脑出血的迹象，并采取积极抢救措施如静脉输注丙种球蛋白、血小板，应用必要的止血药，或酌情应用糖皮质激素以改善毛细血管通透性，预防脑出血。
　　平时有无眼干、口干、脱发、关节痛及晨僵？ 无。
　　多种自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等均可由自身抗体作用导致血小板减少。有些自身免疫性疾病患者以血小板减少起病，而原发病的症状并不明显。所以，所有的血小板减少患者均应行免疫球蛋白、抗核抗体系列等风湿免疫方面的检查，一旦确定为自身免疫性疾病，血小板减少就被视为自身免疫性疾病继发的血小板减少，而不诊断特发性血小板减少性紫癜。
　　皮肤瘀斑是否与月经周期有关，月经量是否增多？ 皮肤瘀斑与月经周期无关；月经量多并有血块，经期多延长。
　　有些女性的血小板计数呈周期性波动，并与月经周期有关。发作及间隔时间有规律性，周期为20～40天，平均30天。发作时血小板减少伴有不同程度的出血症状，间歇期血小板恢复正常。该例患者月经量增多且经期延长，可因慢性失血导致缺铁性贫血。
　　是否有食欲亢进、消瘦、情绪激动、怕热，排便次数增多及手颤？ 无。
　　有些甲状腺功能亢进的患者因免疫因素可合并血小板减少，有时是由于服用抗甲状腺药物治疗导致血小板减少，所以要综合分析，动态监测血小板情况，如果是前一种情况，随着甲亢的控制，血小板会有所上升；如为后一种情况，则需要更换治疗甲亢的药物。
　　问题2 体检应注意哪些体征？
　　从皮肤出血情况应注意与过敏性紫癜鉴别，皮肤型过敏性紫癜局限与四肢，尤其是下肢和臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布，可伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色。 　　注意皮肤、巩膜有无黄染，有助于除外溶血性贫血。
　　急性白血病可以出血起病，起病时自细胞数可以不高，应注意有无浸润症状，如肝、脾、淋巴结的肿大及胸骨压痛。
　　该例患者的体格检查结果：皮肤可见鲜红色出血点，下肢为重；无大片瘀血斑；无口腔血疱；无肝、脾、淋巴结肿大；无胸骨压痛。考虑该患者仅有皮肤出血倾向，尚无内脏出血，无中枢神经系统出血征兆。
　　问题3 为明确诊断，应安排哪些必要的检查？
　　血常规提示该患者是轻度小细胞低色素性贫血，网织红细胞2.1%，白细胞计数轻度减少，中心粒细胞和淋巴细胞百分比均在正常范围。从这些信息中可基本除外再生障碍性贫血。因为再生障碍性贫血一定是正细胞性贫血，多有网织红细胞减少及淋巴细胞比例升高。
　　铁代谢检查 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白及可溶性转铁蛋白受体有助于缺铁性贫血与慢性病贫血的鉴别诊断。
　　弥散性血管内凝血（DlC）初筛 结果正常。发生弥散性血管内凝血时血小板会进行性下降，但弥散性血管内凝血的诊断一定要有原发病存在。从临床体征来看，弥散性血管内凝血多为自发性持续渗血；出血部位常是多发的，多见于皮肤、黏膜、齿龈、伤口及穿刺部位出血不止，还可发生内脏出血如咯血、尿血、便血、阴道出血。
　　免疫球蛋白、补体、ANA、ENA、IgM增高，补体正常；ANA、ENA待查。
　　特发性血小板减少性紫癜本身是一种自身免疫相关的疾病，一些风湿性疾病可因自身抗体的作用而导致血小板减少，也确有少数已诊断为特发性血小板减少性紫癜的患者最终发展为风湿性疾病。
　　骨髓细胞学检查 巨核细胞204个，以颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞少见，血小板零星散在。
　　骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍仅仅是特发性血小板减少性紫癜诊断标准之一，没有绝对特异性，骨髓细胞形态还有助于更明确地排除白血病、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征。
　　问题4 根据以上分析，作出的初步诊断是什么？
　　初步诊断特发性血小板减少性紫癜，继发性血小板减少性紫癜待除外。
　　在特发性血小板减少性紫癜的诊断中，必须强调排除各种原因引起的继发性血小板减少。脾轻度肿大不能否定特发性血小板减少性紫癜，但如果脾明显增大，即提示继发性血小板减少。特发性血小板减少性紫癜的多种实验室检查中，除了准确的血小板计数外，多不是特异的。特发性血小板减少性紫癜是排除性诊断，要注意排除类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、甲状腺疾病、淋巴细胞增生性疾病等。
　　该患者为中年女性，以血小板减少和出血起病，血常规检查发现，不但有血小板减少，还伴有轻度贫血和白细胞减少，免疫球蛋白IgM增高，故不能排除风湿性疾病。
　　问题5 应给予何种治疗措施？
　　一般止血治疗患者血小板计数为23×109/L，除月经量增多伴经期延长外，体征方面只有皮肤出血，无口腔血疱及内脏出血的表现，故可先给予一般性的止血治疗。给予维生素C、10%葡萄糖酸钙、酚磺乙胺、卡巴克洛降低血管通透性，酚磺乙胺还有增强血小板功能的作用；给予维生素K，可增强止血效果。
　　在血小板减少的处理中，要注意血小板减少的急症：①血小板计数9/L；②有严重或广泛出血；③疑有或已经发生颅内出血；④近期将实施手术或分娩。存在上述情况需采取更加积极的抢救措施，如血小板输注、静脉丙种球蛋白输注、大剂量甲泼尼龙冲击治疗、血浆置换。
　　妇科治疗 如患者月经出血不止，需在一般性止血治疗基础上短期加用丙酸睾酮。必要时需妇科专科治疗。
　　原发病治疗 如诊断为风湿性疾病，应开始原发病的治疗。如考虑特发性血小板减少性紫癜，则首选激素治疗，如泼尼松1 m/kg。如激素治疗无效或有激素依赖，则建议行脾切除术。

　　免疫性血小板减少症多是由于患者体内血小板破坏增多所致，血小板减少，会导致患者有出血倾向。但生活中大家对这个病比较陌生，甚至不知所谓，家长怎么能尽快发现孩子得病了呢?

　　孩子皮肤出血点增多，需警惕血小板减少

　　一般在皮肤粘膜上可以看到出血点，例如，由于一般人的下肢毛细血管特别薄、脆，经常走路时，双下肢就会有小的出血点。如果家长发现孩子的出血点突然增多，就要来医院就诊。另外一个发现时机是查血常规时发现血小板减少。但是大多数的情况是家长发现孩子身上有出血点或者鼻出血时发现的。

　　专家提醒，血小板减少引起的出血现象以皮肤黏膜的浅表性出血最常见，因此，最早出血部位多表现在皮肤和黏膜上。

　　发现孩子有紫癜症状，还要进一步检查，明确病情

　　怀疑血小板贾少性紫癜，最直接的诊断标准，除了皮肤出血现象外，就是血小板数目的减少，当然，我们还要排除其他可引起血小板减少的疾病，比如再障，MDS等。

　　而排查其他可能引起血小板减少的血液疾病，还要给孩子做骨髓穿刺检查，观察巨核细胞数目。巨核细胞多就代表是骨髓血小板增生功能是好的，没有巨核细胞就是生成障碍，比如再障。