其预后非常差5年生存率低于30%。ㄖ本至今还没有基于证据的有效治疗指南

指南提出17个临床问题并作用评价。

Q1：IPF应该接受激素单药治疗吗

强烈反对激素单药治疗IPF（1D）

Q2：IPF慢性期是否可以激素联合免疫抑制药物治疗？

Q3：IPF是否应吸入N乙酰半胱氨酸治疗

弱反对，但对少数患者可能合理（2C）

Q4：IPF是否应予吡非尼酮治疗

吡非尼酮（pirfenidone)是一种口服制剂，有抗纤维化活性还有其它活性，包括抗氧化活性还可抑制与纤维化相关的生长因子(TGF-β1, bFGF,PDGF)，可抑制成纖维细胞增殖与胶原产生还有利于抑制炎性细胞因子(TNF-α, IL-1,IL-6等)，并促进抗炎细胞因子(IL-10). 

吡非尼酮的副作用较常见主要是恶心、厌食，还应注意的是价格昂贵日本的研究发现其不良反应发生率近20%。但有一些措施可处理这些不良反应

Q5：IPF是否应予尼达尼布治疗？

副作用较频繁主要是腹泻、肝损与恶心。日本上市后还证实可降低血小板

Q6：IPF是否应吡非尼酮+吸入N乙酰半胱氨酸联合治疗？

大部分慢性期患者不建议泹对于少数患者可能是合理的（2C）

Q7：是否应该吡非尼酮+尼达尼布联合治疗？

当前仅有一项联合治疗的研究调查了吡非尼酮+尼达尼布联合治疗的安全性、耐受性与药代动力学，没有证据支持这个方案

Q8：低氧的IPF是否应该接受氧疗？

慢性期伴低氧强推荐接受氧疗（1D）

Q9：IFP慢性期昰否应接受肺康复

Q10：IPF急性加重期是否应该激素治疗（包括冲击疗法）？

Q11：IPF急性加重期是否予免疫抑制治疗

弱推荐，但对于少数患者可能不合理（2 C）

Q12：IPF急性加重期是否应予中性粒细胞弹性蛋白酶抑制剂治疗

弱反对，但对少数患者可能合理（2D）

Q13：IPF急性加重期是否予 PMX治疗

PMX：多粘菌素B固定化纤维直接血液灌注柱（PMX-DHP）是一种治疗脓毒症的有效方法，可吸附G-杆菌内毒素

弱反对，但对少数患者可能合理（2C）

Q14：IPF急性加重期是否予重组血栓调节蛋白治疗

弱反对，但对少数患者可能合理（2C）

Q15：IPF与其它间质性肺病（IPs）合并肺癌是否推荐外科手术治疗

Q16：IPF与其它IPs合并肺癌术后是否予药物预防急性加重？

强反对（除了抗纤维化药物）（1C)

Q17：IPF与其它IPs合并肺癌是否推荐化疗

弱推荐，但对少数患鍺可能不合理（2D）

非常可悲的是吡非尼酮、尼达尼布治疗IPF都是弱推荐。