真红白细胞血小板不高,红细胞血红蛋白高不能用干扰素吗
请医生给我一些治疗上的建议,教授帮看下,现在严重吗?担心会不会是骨纤,只能放血吗?献血可以不?
“真性红细胞增多症”问题由孙秉中大夫本人回复
是不是十二外显子突变,血红蛋白原先大于170,现在是放血后的
如果血红蛋白原先持续大于170 g/L、脾肿大、存在JAK 12外显子突变、血清促红细胞生成素水平又低于正常,符合“真性红细胞增多症”之诊断。也可以采用α干扰素进行治疗。
“真性红细胞增多症”问题由孙秉中大夫本人回复
白细胞正常,用过干扰素白细胞降的快,严重疲乏,不能耐受,暂时先放血疗法,缺铁可以补铁吗?放血时间长会有什么影响吗
“真性红细胞增多症”问题由孙秉中大夫本人回复
孙主任,我一直放血,没有用药,现在血红蛋白正常,红细胞计数和压积高,以哪个为标准?
孙主任,感谢你,我还想问你,你还在西京医院吗?西京医院门诊可以放血吗?
40多年前,妈妈怀我的时候得了严重的风湿病,吃了六七个月风湿的中药,喝过几大瓶虎骨酒,命大没死,小时候脸就会红,饿一点脾会疼(不知是不是胃),也一直不知是病,36岁脸很红了,去医院看,血红蛋白220,这么几年一直放血维持,我这病会和妈妈吃药有关系吗?我这种情况用中药治疗合适吗?血管用针扎的都硬化了,胳膊很疼。
“真性红细胞增多症”问题由孙秉中大夫本人回复
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
孙主任您好,我想咨询你真性红细胞增多症会引起肝损伤吗,总胆红素176,酶各种高
健康咨询描述: 我是真红病人,但我身上一开始出现红点,但最后变为片状红斑,表皮变硬,怎么回事?
一般来说间隔2~4天静脉放血450~500ml可使红细胞压积(HCT)降致正常或接近正常值HCT大于64%的患者放血间隔期应更短体重低于50kg的患者每次放血量应减少对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善但不能降低血小板和白细胞数对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法
(2)骨髓抑制药物治疗 PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有:①血小板计数高于800X109-/L;②有栓塞和出血并发症;③静脉放血治疗需求每月超过一次;④严重皮肤瘙痒
②马利兰:每天给予2~4mg几周后常可使白细胞计数下降至正常停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年由于超量给药可致严重骨髓抑制因此每天用量不宜超过4mg
③32P:静脉给予32P2~4mCi后常可使疾病得到很好的控制间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤32P治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%肿瘤发生风险率为15%20午时白血病/MDs发生风险率可增高至30%
④干扰素:最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物用药6~12个月后70%患者的红细胞容积可获控制约20%的患者获部分缓解10%无效用药量为9×106~25×106U/周分3次皮下注射此外尚可使血小板计数皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善
⑤双溴丙哌素:主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者有效率约为70%起始剂量为0.5~lmgPO4次/天维持量为2.5mg/d起效时间为17~25天由于本药可以通过胎盘因此孕妇禁用该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效
(3)对症处理 皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效由于洗澡可使之加重因此可告诫患者减少洗澡次数采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解阿司匹林和塞庚定亦有效但抗组胺药物无效由于栓塞是PV患者死亡的主要原因因此可给予阿司匹林和潘生丁口服预防
由于马利兰32P治疗有致白血病高风险因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林(40mg/d)但有出血病史或血小板显著增高(≥/L)及获得性VWD者禁用维持HCT低于45%;如果患者出现栓塞或出血全身症状难治性严重皮肤瘙痒疼痛性脾肿大则改用rh-IFN-a300万U每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素开始用羟基脲治疗30mg/kg口服1周后改为5~20nw/kg如果HCT仍大于47%则辅助以静脉放血如果HCT仍控制不理想则改用马利兰4~6mg/d连用4~8周待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药而病人复发后可再次重复该方案;用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓脾区疼痛则可改用32P最后选择脾切除+持续系统给药治疗
此期患者可出现贫血显著骨髓纤维化和显著的脾肿大血小板计数可增高正常或减少白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞由于脾照射无效采用马利兰羟基尿化疗可使血小板计数显著减少因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法
PVSG研究发现单独静脉放血患者的中位生存期为13.9年;32P治疗患者为11.8年瘤可宁治疗患者为8.9年约31%的患者死于栓塞19%的患者死于白血病15%患者死于其他肿瘤5%的患者死于出血或终末期
益气养阴,活血化痰。用于气阴不足,瘀血阻滞所引起...
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