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法洛四联症是最常见的紫绀型 先天性心脏病 ，是由于大血管转位的发育畸形而导致的。根据法洛四联症的病变可分为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种类型。法洛四联症的首要症状为发绀，其次是呼吸困难，乏力及蹲踞。 法洛四联症的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。肺动脉狭窄引起肺血流量减少，肺侧枝循环增多，右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环增多；室间隔缺损引起左向右分流，但随右室压力增高而减少左向右分流。主动脉的右跨使右室血分流入主动脉，产生右向左分流，并逐渐加重；左心发育差，左心功能不全 。年龄越大，右心负担越重，最终导致心衰。 根据法咯四联症的病理分析，又可分为右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨右心室肥厚及合并畸形。 一、右室流出道狭窄：1、漏斗部狭窄隔膜型、异常肌束型、管状狭窄； 2、肺动脉瓣、瓣环、主干、左右分支狭窄； 3、一侧肺动脉缺如。 二、室间隔缺损：室缺较大，常与增粗的主动脉口径相当。嵴下型占90%，肺动脉瓣下型约占10%。 三、主动脉骑跨：主动脉起始于两心室，接受二室的供血，骑跨程度轻重不一。 四、右心室肥厚：婴幼儿时期肥厚较轻，年龄越大，肥厚越重，甚至超过左心室的厚度。 五、合并畸形：右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、冠状动脉异常等。

2014年3月，美国心脏病学会（ACC）与美国心脏协会（AHA）联合美国胸外科协会（AATS）、美国超声心动图学会（ASE）、美国心血管造影和介入协会（SCAI）、美国心血管麻醉师协会（SCA）和美国胸外科医师协会（STS）发布了《2014年心脏瓣膜病患者管理指南》。新指南较 2006年和 2008年的旧指南作了多处重大调整，较欧洲2012年ESC/EACTS心脏瓣膜病管理指南也更加详细全面。

新指南更加强调早期干预、全程关注，强调团队合作，风险评估，并对心脏瓣膜病进行了重新分期。在某些瓣膜病分级的诊断及治疗方案上也进行了更新及细化。该指南在疾病的干预效果的随访、预后及生存质量的评估方面进行了较详细的阐述。其中关于血栓形成、瓣膜性栓塞及脑卒中等并发症的防治方面较2008版及2012欧洲指南有了更多的关注。下面就指南中的重要内容进行解读，并重点关注瓣膜病与血栓栓塞事件的防治及心源性脑栓塞相关的内容。

一、瓣膜病人诊治一般原则

（一）瓣膜病人的拟诊及评估

不管临床表现，所有确诊瓣膜病还是疑似瓣膜病都必须详细询问病史，体格检查，并行胸片和心电图检查。通过心脏彩超可以获得一些有用的信息，例如瓣膜损害程度，对心腔、大血管的影响，心脏功能等。其他辅助检查，如经食管心脏彩超（TEE），CT，磁共振，应激试验，诊断性心导管检查（还可以治疗瓣膜疾病病人）也常被采用。对于存在外科风险的，尤其是存在并发症的病人，推荐进行心脏介入检查。应定期对这类病人进行随访，随访应包括病史、体格检查等。当病人出现症状加重时，随访的频率应该大于每年一次。在无症状的左心衰，某些瓣膜可能导致无法预料的结局，这都迫使提高随访频率。重复检查频率（心脏彩超）取决于瓣膜狭窄程度、对左右心室的影响以及瓣膜状态。

（二）评价瓣膜疾病严重程度

新版指南参照2013年心衰管理指南，依据瓣膜血流动力学改变及其结局和相关症状，瓣膜的形态改变对心脏瓣膜病进行分期（见表1），疾病的分期对治疗方式和选择具有重要的指导意义。指南将瓣膜疾病分为A、B、C、D四期，分别是危险期、进展期、无症状重度病变期和有症状重度病变期。分期标准包括：(1)存在或者无临床症状；(2)瓣膜疾病的严重性；(3)因瓣膜病变导致心室腔的容积或者压力变化；(4)对体循环和肺循环的影响；(5)心音的改变。

指南继续采用ACC/AHA推荐强度及证据级别分级，对不推荐（无益或有害）的建议采用III级推荐。

表1 心脏瓣膜病的发展阶段分期

新指南针对瓣膜狭窄患者倡导进行积极的干预。对于瓣膜的干预主要是改善症状和（或）延长生存期，以及降低心脏瓣膜病相关并发症如无症状的不可逆心衰、肺动脉高压、中风、房颤。因此，对严重瓣膜病的标准是基于非手术的瓣膜病人自然病史描述的研究，以及对症状严重程度描述的观察性研究。

明确指出对于无症状的左心功能正常的瓣膜病人心脏超声的检查频率。对于已知和可疑的心脏瓣膜疾病患者，心脏超声的检查可以确诊和建立病因、判断严重程度、评价血流动力学结果、预后情况以及干预的时期（I，证据B）。对于已知的心瓣膜疾病患者有症状、体征变化（I，证据C）。心脏彩超复查频率取决于瓣膜严重损害、严重程度、心室的大小和心室的功能（I，证据C） (见表2) 。

推荐心导管检查对有症状患者进行血流动力学评价、瓣膜病变程度评价和非侵入性检查。对于无症状的严重瓣膜疾病患者，推荐进行运动实验以确定有无症状、评价血流动力学对运动的反映及判断预后（IIa, 证据B）。

表2 无症状的左心功能正常的瓣膜病人心脏超声的检查频率