小儿肌肌强直性营养不良是什么症状有哪些症状?

患有进行性肌营养不良,今年21岁了只是不能走路但是腿能动,胳膊功能倒是可以能用上力,是假肥大型,应该是属于发展比较缓慢的,这个病通过肢体的锻炼和按摩可以延缓病情,但是我现在总是想就是说我肢体能够锻炼,但是心脏的心肌得不到锻炼呀,我就是肢体锻炼的在有力锻炼不到心肌不也得完蛋吗,会不会有这种情况就是说肢体肌细胞非常的棒运动能力也有,但是心肌却先不行了。

  一、Duchenne型:该型是儿童中最常见的,发展最快的,预后最严重的肌营养品不良症。本病可在宫内即有血清酶的异常,产生第9天即可测出血清酶活性的异常增高,因此亦可以认为本病的发病年龄从出生即可开始。疾病早期,常常由于跟腱挛缩而出现足尖走路,中期病者,由于肢带肌萎缩和跟腱挛缩,逐步出现腰推前凸,形成脊柱前凸畸形。
   二、Beckers型:该型肌营养不良症发病年龄较晚,早期出现腓肠肌肥大,偶有三角肌肥大,平均发病年龄在11岁左右,常由腓肠肌肥大,两下肢近端无力,肌肉萎缩,上下楼梯困难而引发起病。
   三、面—肩—肱型:本病常在10~20岁发病,出现肌无力症状,临床表现为:面肌无力,表情淡漠,无额纹,闭眼不紧,吹气力弱等,上臂,肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生,两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举,前举困难,锁骨呈水平支撑,胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。
   四、肢带型:大多数病人以骨盆带肌无力、萎缩为首发症状,表现为步履缓慢、走路鸭步、上下楼梯困难、起蹲困难等,37%的肢带型肌营养不良症患者,在肌

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  病情分析:  症状:1、正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半—2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
   2、随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
   3、肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。
  意见建议:护理:1、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。
   2、保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
   3、肌营养不良患者饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
   4、积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

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  病情分析:肌营养不良分为假肥大型,肩-肱型,肢带型,眼肌型及远端型,不同的患者症状会表现为:走路鸭步,无力,萎缩,肌肉假性肥大,触之坚韧,游离肩,翼状肩胛。
  意见建议:肌营养不良的症状是不断加重的,因此,一旦家中有人患上肌营养不良就要采取措施积极进行治疗。据中华医学会2012年底发布的数据统计,目前治疗肌营养不良的办法有很多种,其中以西药控制病情为主的,占到80%以上;但调查发现,这些方法只能起到暂时性控制病情的作用,近90%的患者出现不同程度的副作用。临床经验表明,随着药量的不断增加,对身体的副作用越来越大,而且患者对药物容易产生依赖性,因此,药物治疗肌营养不良效果不佳。根据病人情况,建议中西医方法治疗,采用纯中药制剂配合物理仪器的方法,可显着消除患者的症状,减轻患者的痛苦,提高患者的生活质量。
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  你好,你现在出现鸭步,易摔倒,上楼腿无力症状,明确诊断为:进行性肌营养不良.其是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性.

  Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
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  病情分析: 您好,随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
  意见建议:祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于祖国医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈, 肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。建议去正规医院检查确定病情及时治疗 祝早日康复

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  肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。指导意见:你好,西医目前无特殊治疗方法,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、腮腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
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  病情分析:肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。
  意见建议:对于患者的治疗,应根据医嘱积极治疗。总的来说,中药治疗和物理治疗,通过对脾肾两虚(脾肾虚损)可补益脾肾,强肌健力。对肝肾阴虚型可滋补肝肾,强肌健力。对气血虚弱型可益气养血,强筋养肌。中西医方法的有效治疗肌营养不良可快速消除患者走路不稳,行走摇摆,等症状。

  进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩,肌无力及不同程度的运动障碍。指导意见:建议,本病目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。祝健康。

  病情分析:您好,肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难。初期是治疗肌营养不良的最佳时期,采用科学方法治疗肌营养不良是可以及时治疗的。早期肌营养不良症状不是很重,更重要的是致病因对患者身体的影响还比较小,容易查找和清除。
  意见建议:建议您及时到正规的专科医院进行治疗和确诊,以免加重病情。祝您早日康复!

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  病情分析: 你好,肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意,对肌营养不良早期明显的症状进行了解。随着患儿的长大,肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步。 随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。
  意见建议:以上供参考,希望对你有帮助

  病情分析:你好,肌营养不良男女均有,青年经过期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇、闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
  意见建议:建议您及时到正规的专科医院进行治疗和确诊,以免加重病情。祝您早日康复!

  进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力,主要发生于男孩。一般来说,患者年龄越小,病程越短,治疗成功率就越高。一般无特殊有效治疗药物,可在医师指导下试用加蓝他敏、胰岛素、葡萄糖等及中医理疗、中药等治疗。建议最好抓紧时间治疗,以免延误病情。
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  病情分析: 你好,常见症状有:面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
  意见建议:建议最好去医院检查一下,根据检查结果采取相应的治疗。

  指导意见:本病发病以徐缓的肌无力为主,但不少在过劳时急性发作;自觉症状随肌无力分布的肌群而异;大部分病例的肌肉损害限于躯干、四肢、呈现肌肉无力、萎缩,但没有肌束震颤;常伴有肌肉柔软而肥大。主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。
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  本病发病以徐缓的肌无力为主,但不少在过劳时急性发作;自觉症状随肌无力分布的肌群而异;大部分病例的肌肉损害限于躯干、四肢、呈现肌肉无力、萎缩,但没有肌束震颤;常伴有肌肉柔软而肥大。主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩

  病情分析:肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力
  意见建议:需要看病情来对症治疗。目前没有特殊治疗方法。可以服用药物或者物理疗法理疗。另外看看中医医生辩证对症治疗。平时要注意防风保暖,多注意饮食。

  病情分析: 随患儿年龄长大,症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。
  意见建议:建议积极明确诊断积极治疗

  病情分析: 你好,进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。
  意见建议:肌营养不良属遗传疾病,如果出现上述症状建议及早去医院检查,
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医师 擅长: 高血压,糖尿病,支气管炎、肺炎、胸膜炎、心律失常、心包炎、心 帮助网友:7

  如果发现体重过轻,身体过瘦,首先要查一下是否疾病的潜在影响.如甲状腺,糖尿病,肾上腺,消化系统疾病等,都容易造成体重过轻.需排除疾病的情况。平时可选择鸡,鸭,鱼,羊的肝脏来食用,除此,鱼类也易消化和吸收.

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9)基因突变导致肌肉和其他身体系统遗传性疾病,是成年人肌肉强直症最普通形式。有以下类型:营养不良性肌肉强直症第I型及营养不良性肌肉强直症II型。疾病的特性为渐进式肌肉无用及乏力,特别是在小腿、手、颈和脸部,其他症状包括白内障、心脏异常、秃头或头发稀疏等。这个疾病可能发生在任何年龄,最常发生在20~30岁中,但先天性营养不良性肌肉强直症出生时即可能被注意到。这些症状的严重性极广泛,即使在相同的家庭的成员之间。通常肌肉强直症第II型的临床特征较营养不良性肌肉强直症第I型轻微。

患者会有肌肉不易放松的现象,经常在手部做一些动作后(例如:一个人可能在控制门把手后)不易放开。另外患者也会有包括脸部、颈部、四肢(尤其是较末端的)肌肉都会有废力及无力的现象,此病除了肌肉的症状之外,还会影响到身体上其他的器官,主要包括下列几项:
中枢神经系统:有些患者有智能不足,行为异常的现象,表情较冷漠,看起来缺乏感情。 
头部特征:秃头、头发稀疏。 
眼睛:白内障。 
心脏:心律不整,二尖瓣脱垂。 
呼吸系统:换气功能不足,嗜睡。 
内分泌系统:糖尿病、甲状腺机能不足,性腺机能不足。 
免疫系统:免疫力较差,免疫球蛋白减少。 
消化系统:胃肠蠕动较慢,肚胀,便祕,胆结石
另疾病症状与CTG重复多寡及发病年龄有关如表格一。 

表格一、肌肉强直症第一型CTG重复与症状表现之相关性

医师从病人外观及临床症状即可诊断,但是一些实验室的检验仍是必须的,例如肌电图、血清中肌酐酸磷酸酶浓度(CPK)、基因分析,肌肉病理切片、眼睛检查等。另产前诊断是可执行的。 


(一)先前具高危险性的配偶 
若双亲其中一位患有此症时,产前诊断可于孕期10-12周从绒毛膜抽取DNA细胞检体或孕期16-18周从羊膜穿刺术抽取DNA细胞分析。若在第2 和第3 孕期超音波检查显示胎儿运动减少和羊水过多时,可能是先天性肌肉强直症的一个指标。 
在胎儿并不知道具肌肉强直症的危险性时,假如在第3孕期超音波检查中羊水过多或胎儿运动减少,可考虑从羊膜穿刺术抽取DNA细胞。 
注:孕期是指最后月经周期的第一天或者以超音波尺寸计算月经的周数表示。

此疾病以症状治疗为主。患者因其症状不同可能须由许多不同专科的医师共同诊治。对于肌强直方面,一般用phenytoin或carbamazepine治疗;肢体无力方面可用一些支架、轮椅或其它辅助设备来帮忙;心脏方面,每年要做一次心电图检查,有传导障碍或心律不整时要以药物治疗。眼睛方面,每年看一次眼科医生,必要时做白内障摘除手术。因病人在麻醉时易产生一些并发症,所以不管进行任何手术时都要特别照会麻醉科医师。另糖尿病、甲状腺机能低下,和睡眠呼吸暂停均需遵从医师的治疗。所有个案的基础的血糖浓度,以及促甲状腺素(TSH)应该定期测量,最后因为此病属于显性遗传且外显率极高,遗传咨询更是重要。

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  性是发生在婴幼儿身上的一种营养不良现象,需要作为孩子的家长的朋友加以重视,否则,会影响孩子的免疫系统,最后导致孩子身体消瘦,对孩子的健康成长极其不利。那么,小儿营养不良性消瘦有什么症状呢?

  体重不增以致减轻是营养不良的最初症状(图1)。病程持久时身长(高)也会低于正常。皮下脂肪层不充实或完全消失。其消减的顺序依次为腹部,其次为胸、背、腰部、然后上肢,下肢,臀部,最后额、颈、颏及面颊部。因此,在营养不良的早期,若仅看面部而不作全身检查,不易发现其消瘦。皮下脂肪大量消失时,皮肤变得干燥、苍白、皱纹和松弛,失去弹性、肠型可见。肌肉发育不良,肌张力低下,有时亦增高。运动功能,智力落后,体温降低。、节律不齐、血压偏低、呼吸表浅。初期往往多哭烦躁,继则变为呆钝,对周围环境不感兴趣,睡眠障碍,或与烦躁交替出现,初期食欲尚佳,继则低下乃至消失,常有及腹泻,亦可出现频频带黏液的大便,即所谓饥饿性腹泻。慢性喂养不足的患儿也可能经常。当伴随各种维生素不足时可发生相应的各种症状,如维生素A缺乏所致症、B族性,也有缺铁、叶酸和维生素B12缺乏性。由于患儿免疫力低下,易患并发症,最常见为腹泻、肺炎以及各种感染。

  1.胎儿期营养不良 John Dobbing l968年即提出如果营养不良发生在妊娠中期,此时正值脑发育的高峰期(发育脑,developing brain),也是脑细胞易受损时期,此时发生的营养不良会明显影响脑的发育,进而累及神经及精神运动的发育导致脑功能障碍,而后引起小儿认知及智能缺陷。孕后期营养不良影响骨骼肌及脂肪组织的发育。宫内营养不良所造成的既严重且持久,不易被出生后补充营养纠正。近有较多流行病学资料显示,出生时发育迟缓(stunting)可导致儿童身材矮小。亦有报道胎儿营养不良与成年人如高血压、冠心病及糖尿病有关。宫内营养不良往往引起出生低体重儿。

  2.新生儿营养不良 新生儿营养不良可能是胎儿营养不良的继续,也可发生于生后1月内,其病因多与喂养不当,消化系统先天畸形如唇、腭裂有关。临床表现为生理性体重下降后不易再回升,体重继续减轻,皮下脂肪大量丢失后,额部起皱,颧骨突起,呈“小老人”外貌。好哭、烦躁,食欲下降或拒奶。免疫功能低下,易感染,常合并贫血,维生素缺乏及。合并腹泻酸者,因呼吸功能代偿差,临床可见典型酸中毒表现,应加以警惕。

  3.3岁以上小儿营养不良 此期营养不良可由于:婴儿期营养不良的继续;热能、蛋白质摄入不足;不良饮食习惯影响进食;功课繁重影响食欲或由于全身疾病等多种原因所致。早期表现为倦怠无力,或烦躁不安,食欲不振和极易出现消化紊乱,便秘颇为常见,甚或出现饥饿性黏液便。脂肪耐受力差。如过量供给,极易发生呕吐、腹泻。肌肉松弛导致一种疲倦的姿势如圆肩、胸廓平坦而腹部凸出。常表现出倦怠,面色苍白,肤色暗晦及眼睛缺乏神采。大多数患儿有神经系统症状如睡眠不安、,有时发展成各种神经精神症状,如遗尿、及颜面抽搐等。低色素贫血常见。迁延病例,其骨骼发育亦延缓,出牙不规律,青春期可延缓。患者抵抗力降低,易伴发各种感染。

  孩子,是家长爱的结晶,是父母的殷切期盼。所以,关注孩子健康,关心孩子成长,就显得尤其重要。通过上面介绍,我们可以了解到小儿营养不良性消瘦的症状,今后在生活中应该引起足够的重视,关爱孩子的日常生活变化。

儿科综合 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...

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