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肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断综述
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脊髓疾病相关鉴别诊断.ppt 67页
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4、? 大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁，幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂，痴呆。 5、? 晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte sign(+)。 6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。
四. 辅助检查
1、? 血清VitB12降低。正常：140~900μg/L，<100μg/L有意义。 2、? 巨细胞性贫血： 3、? 胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗壁细胞或IF抗体。 4、电生理：
五. 诊断和鉴别诊断
1、? 诊断：病史，体征，实验室检查。 2、? 鉴别： 1)??????? 糖尿病周围神经病： 2)??????? 颈椎病： 3)??????? 脊髓压迫症： 4)??????? 多发性周围神经病（炎）： 5）
多发性硬化：
VitB12。不宜单独应用叶酸。 功能锻炼。护理。
早期及时治疗效果好。 后期效果差。
脱髓鞘性脊髓炎 多发性硬化(MS)的脊髓型: 相对较轻，治疗效果较好。 辅助检查
1、? 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高； 2、影像学：CT、MRI。
T1WI强化：片状不均匀增强。 诊断和鉴别诊断
1、? 视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。 2、? 格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。 3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。
4、? 脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。 5、? 周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。 6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。
7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。
1、? 药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药： 大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD
3~5天。 2、? 护理：
4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。
脊髓空洞症（Syringomyelia）
慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。 临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。
病因未明确。一般认为是多因素所至。
1、? 脑脊液动力学异常：1965年Gardner提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天 ）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最终形成空洞。 支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后可缓解。 不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。
2、? 先天发育异常：胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他畸形。 3、? 血液循环异常：继发于血管畸形、肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓血液循环异常，继发缺血、坏死、液化、囊性变，空洞形成。
多因素所致。
常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段；向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症，Syringobulbia）。 空洞多位于前联合，向后扩展，可影响脊髓前角（对称或不对称），可影响白质传导束。 累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。
20~30岁起病。男性多见。临床变性复杂多样，进展缓慢。
1、? 脊髓空洞： 1)??????? 感觉症状：节段性分离性感觉障碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。 2)
运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。
3） 累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小（上睑下垂）、出汗减少。 4)
营养性障碍和其他症状：病变节段出汗障碍。晚期可有大小便障碍。 关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、活动度增加、有摩擦音而无痛觉。 皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛性坏死脱落，Morvan征。
2、延髓空洞症： 症状体征通常为单侧。 累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力； 舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤； 前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。长传导束症。
三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。 面神经： 3、其他畸形： 辅助检查
1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、颈肋。 2、? MRI： 3、肌电图：
诊断和鉴别诊断 病史、体征、
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&运动神经元病的19种鉴别诊断疾病
运动神经元病的19种鉴别诊断疾病
目前肌萎缩侧索硬化（ALS）还没有特异性的诊断生物学标志物，因而其诊断主要依靠临床表现。ALS的诊断标准中强调随诊及鉴别诊断的重要性，下面就其鉴别诊断进行详述，以期提高大家诊断ALS的准确性。ALS的鉴别诊断根据患者的临床表现分为一下三类：1.同时存在上、下运动神经元损害的患者需要和以下疾病鉴别：颈椎病、副肿瘤综合征和乳糜病（celiac disease,CD）等；2.以上运动神经元损害为主要临床表现的患者需要和以下疾病鉴别：遗传性痉挛性截瘫（HSP）、亚急性联合变性（SCD）和肾上腺脑白质营养不良等；3.以下运动神经元损害为主要临床表现的患者需要和以下疾病鉴别：平山病（HD）、脊髓性肌萎缩症（SMA）、脊髓延髓肌萎缩症（SBMA）或肯尼迪病（KD）、脊髓灰质炎后综合征（PPS）、多灶性运动神经病（MMN）、Lewis-Summer综合征、己糖胺酶A缺乏症、包涵体肌炎（IBM）和面肩肱型肌营养不良（FSHD）等。1.成人多聚糖小体病成人多聚糖小体病(Adultpolyglucosan body disease，APBD)是一个累及上下运动神经元的晚发性、慢性进展性疾病，临床表现多样，主要表现为运动功能异常、肌肉无力及萎缩、神经性膀胱、周围神经病、共济失调、。病程多为进展性，个别报道呈波动程。神经影像学显示脑白质多发异常信号、脑萎缩。GBEl基因检测发现致病性基因突变。不确定的患者，可以做分支酶活性测定。2.颈椎病颈段退行性脊髓神经根病引起可以表现为上、下运动神经元病的体征常常需要与ALS进行鉴别，而且在ALS患者中常常伴有颈椎病。颈椎病较少出现手部的下运动神经元体征或广泛性肌束颤动。3.副肿瘤型脊髓炎可以累及脊髓的任何部位，以脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对侧或不对称性肌无力、肌萎缩，上肢多见。4.亚急性运动神经元病主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表现为非炎症退行性变。原发性肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。临床表现为亚急性进行性下运动神经元受损的症状，如下肢无力、肌萎缩，上肢和脑神经受累较少。也可见到上运动神经元受损的表现，类似运动神经元病。脑脊液细胞数正常，可有轻度蛋白细胞分离。肌电图表现为失神经电位，运动、感觉神经传导基本正常。尚无特效的治疗。病程进展缓慢，有时经过数月和数年后神经症状趋于稳定或有所改善。5.遗传性痉挛性截瘫遗传性痉挛性截瘫表现为慢性进展程，具有家族史，括约肌障碍以及缺乏下运动神经元、球部和呼吸受累的症状和体征。6.脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration，SCD）是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，最常累及脊髓后索，其次为周围神经及侧索。因其显著的感觉异常可与ALS鉴别。然而，SCD病人偶然会缺乏感觉异常，因此需常规测量维生素B12排除该可治性疾病。7.肾上腺脊髓神经病肾上腺脊髓神经病为X连锁肾上腺脑白质营养不良的一种成人变异类型遗传代谢性疾病，具有肾上腺和神经系统两方面的损害，由ABCD1基因突变引起，导致过氧化物酶功能缺陷，引起极长链脂肪酸的病理性堆积及脑白质进行性脱髓鞘。其临床表现为30~40岁发病，进行性痉挛性截瘫、反射消失、括约肌功能障碍以及感觉缺失。脑脊液或血浆中极长链脂肪酸增加可确定诊断。8.脊髓空洞症脊髓空洞症是一种脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生性疾病。临床少见。发病年龄通常为20～30岁，主要表现为运动、感觉、自主神经功能障碍、营养障碍、畸形等，可表现为肌萎缩和无力，不过其典型临床表现为分离性感觉障碍，该疾病进展缓慢，常见于青年患者。9.多灶性运动神经元病多灶性运动神经元病是一种伴有传导阻滞的ALS样综合征。其临床表现为上肢远端局灶性力弱，伴有肌束颤动及痉挛。常见于中青年男性患者（发病年龄平均40岁），男女比例约为3:1。其进展缓慢，常持续数月、甚至数年。患者尽管显著力弱但直到疾病晚期仍无肌萎缩其重要的诊断线索。除此之外，抗GM1抗体及周围神经传导阻滞可以鉴别此病。10.Kennedy病本病是X-性联隐性遗传，累及脑干和脊髓下运动神经元，典型表现为30-40岁起病,面肌、延髓肌和四肢肌肉的萎缩和无力（下肢比上肢明显），大多不对称；可伴有感觉异常；姿位性震颤；口周明显的肌束颤动；病程慢性进展。内分泌系统异常可表现为雄激素抵抗所致的乳房发育和生殖能力下降。另外，Kennedy病表现为中度增加的CK和肌电图提示广泛神经源性损害伴感觉神经损害，可以协助诊治。其确诊需进行雄激素受体（AR）基因测序检测出CAG重复扩增。11.平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种良性自限性下运动神经元病。典型平山病表现为青春早期隐匿发病，男性多见，主要症状表现为手及前臂无力，随后出现手部肌肉萎缩，以右侧小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著。该病的诊断通过颈椎MRI典型表现结合神经生理学表现为临床诊断该病必备条件，通常肌电图检查显示萎缩肌呈神经源性损害。12.放射性脊髓病由于多在颈部及其周围接受放射治疗，故颈髓受累最常见。可表现为下运动神经元损伤型，比较少见，它可能出现于放射治疗后多年。肌纤维放电和无缓解性传导阻滞是其鉴别性电诊断特征。13.己糖胺酶A活性部分异常己糖胺酶A活性部分异常可引起多种成人起病性神经病，特征为同时累及上下运动神经元、小脑、锥体外系、精神症状或。14.「Four-A」综合征「Four-A」综合征一种稀少的常染色体隐形异常性疾病，其临床表现为贲门失弛缓症、无泪、肾上腺功能不全及肌肉萎缩四联症。其临床表现为10岁内出现吞咽困难和皮质醇功能障碍，晚年发生广泛的神经系统疾病。一部分表型类似ALS包括锥体束征和下运动受累。15.脊髓灰质炎后综合征脊髓灰质炎后综合征表现为局灶性肌无力和萎缩在几年内慢性进展至其他区域，与ALS相比，去不具有致死性。而且其不累计上运动神经元。16.神经肌肉接头疾病之重症肌无力MG当然与ALS鉴别排除比较靠后的位置，不过球部起病性MG仍需与ALS进行鉴别。此处提到的重症肌无力指孤立的或近乎孤立的球部功能障碍。MG偶尔误诊为MND。肌肉乏力虽然被认为是MG的典型表现，其仍可发生于其他神经肌肉疾病包括MND。新斯的明实验可以帮助排除原发性神经肌肉接头疾病，如MG。治疗MG的碱酯酶抑制剂可使MND症状短暂缓解。17.肌肉疾病眼眼型肌营养不良可以类似于球部起病性ALS，不过与ALS不同，其早期常常累及眼睑肌和眼外肌。极少病例表现为球部症状，而眼外肌轻度或者不受累，鉴别两者可能需要通过肌肉活检。另一个少见疾病表现为孤立的颈伸肌受累，表现为老人垂头及MND样颈旁肌失电位，不过力弱并不扩展至其他区域。由于远端肌肉受累、无痛性非对称性力弱和吞咽困难包括包涵体肌炎可能类似ALS。然而，肌束颤动和上运动神经元体征显然会缺失。尽管CK可能正常，但CK升高&1000 IU/L可能可以作为一个实验室证据。除了表型相识之外，肌电图可能表现为神经源性MUAPs伴有纤颤电位。因此，肌肉活检如果表现为环形空泡和细胞内包涵体可证实包涵体肌炎。18.系统性疾病甲亢可能误诊为ALS。它可以表现为锥体束征（反射活跃）、肌束颤动、体重下降及力弱。然而，甲亢常常表现为其他症状如怕热、焦虑、震颤、心动过速和失眠。在ALS患者中评估甲功是必要的。力弱可能出现在甲状旁腺功能亢进患者中，类似与下运动神经元发病性ALS。HIV感染感染可能临床类似ALS。一篇回顾性研究发现1700例表现为神经系统症状的HIV阳性患者中6例出现勒ALS样综合征。其特征性表现为单肢起病，并在几周内迅速扩张至其他区域。良性肌束颤动常常发生与30岁以下，在几月至几年内缓解复发程，无其他任何神经系统异常。当肌肉颤动而不伴有力弱时应该考虑到良性肌束颤动的可能。19.型脊髓病肌萎缩多见于中老年，亚急性起病。主要累及骨盆带肌，特别是股四头肌，可以单侧，也可以双侧或不对称，肌肉萎缩而肌无力非常轻微。膝反射减弱或消失，而踝反射相对正常。肌电图显示以支配近端肌肉和脊旁肌为主的神经源性损害。
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脑病科好评科室肌肉萎缩应该怎么检查_百度拇指医生
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?肌肉萎缩应该怎么检查
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肌肉萎缩鉴别诊断：
一肌肉萎缩的特点
1早期症状 肌肉萎缩早期可以不明显肌力肌张力变化不大上肢肌萎缩往往先在大鱼际肌的挠侧缘出现
2肌纤维颤动 可用拇指轻叩萎缩的肌肉而诱发肌纤维颤动的大小与病损范围肌纤维长短成正比肌纤维颤动的出现常提示下运动神经元病变
3 肌肉肥大 如果肌肉肥大但弹力肌力位反射均减弱则称假性肥大假性肥大多位于萎缩肌肉的邻近部位多见于肌源性肌萎缩
4 肌强直 当肌肉收缩之后不能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复动作后才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引出可见于萎缩性肌强直症
5固有反射和胜反射 在萎缩的肌腹处用叩诊锤急速叩击被叩击的部位出现肌肉收缩隆起这种现象称肌固有反射神经源性肌萎缩反应比正常人强持续时间长肌固有反射减低或消失时多见于肌肉本身的病变瞻反射：神经源性的或是肌源性的肌萎缩一般在肌肉萎缩部位位反射减低或消失
6 感觉障碍 脊髓空洞症多发性神经炎等疾病肌萎缩可伴有感觉障碍
7其他伴随症状 如萎缩性肌强直症可有脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病时伴有甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病时肌萎缩也很突出
二肌肉萎缩的定位诊断
1脑部病变引起的肌萎缩 可见于脑血管病引起的偏瘫经长时间后偏瘫侧可出现废用性肌萎缩其特点为：远端明显上肢突出顶叶病变时其所支配的部位出现肌萎缩多呈半身性见于脑血管病变肿瘤等
2 脊髓病变 其特点为：①常在肢体远端产生肌萎缩近端较轻可呈对称性或非对称性分布；②有肌纤维颤动当脊髓前角有病变时可见肌纤维颤动；③肌固有反射与健反射脊髓病变时肌固有反射亢进肌萎缩严重时则减低或消失健反射的改变主要根据锥体束损害的情况而定如果以下运动神经元损害为主时则健反射减低或消失脊髓病变可见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等
3 周围神经病变 周围神经病变时该神经支配的肌肉出现肌萎缩但无肌纤维颤动早期肌固有反射可以亢进若肌萎缩历时较久后肌固有反射可减低或消失在肌肉萎缩的相应分布区可伴有感觉障碍及其他营养障碍等见于多发性肌炎中毒外伤肿瘤压迫等病变
4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩一般多分布在四肢近端即胶带部肌病引起的肌萎缩无肌纤维颤动肌固有反射减低或消失与肌萎缩的程度平行可见于肌营养不良症多发性肌炎等
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肌肉萎缩是我们生活中比较常见的一种疾病，很多人的肌肉萎缩发生在四肢。肌肉萎缩对身体的伤害很大，长期下去甚至会影响我们的生命，那么我们每个人都应该学习一下肌肉萎缩的预防方法。那么，什么运动可预防肌肉萎缩呢?1、抬腿练习，病人平躺床上，用腿部力量将患肢缓慢抬起，高度、滞停时间、练习强度要依据病人自身身体状况来决定。通常呈45—60度，滞停时间5—8秒，一天练习5—8组，一组6—8次，可突出加强腿部肌肉，预防腿部肌肉萎缩的出现。2、腿部负重练习，当抬腿练习起到肯定疗效后，可适当将肯定的重物捆绑在腿部，以加大抬腿过程中空气阻力，进一步加强肌肉力量。开始时重量应在500克左右，随着练习的推进，以300—500克递增，到5千克为止。在负重练习的时候尽力增加腿部抬高的滞停时间，这样可愈加有效改善肌肉。3、相关专家介绍，除了以上的运动外，大家可采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。根据病情，可选用相应的导引、按摩、以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等训练方法。4、及时合理进行有氧运动。进行有氧运动是预防腿部肌肉萎缩的重要措施，人体的肌肉及其他器官每时每刻都在不断的进行细胞更新代谢，而运动可以促进身体的新陈代谢。在每次运动后要注意及时休息。尤其是晚上适量运动后马上洗脸、睡觉可以帮助肌肉的新生，对于患有的患者缓解病情也是很有很多好处。
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北京协和医院
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北京市西城区南礼士路56号}