【摘要】：遗传性视神经萎缩缩昰神经眼科疾病范畴内的一部分,前视路系统中从视网膜神经节细胞起源的神经纤维到视交叉的视觉通路上的各种损伤均可导致遗传性视神經萎缩缩传统概念认为遗传性视神经萎缩缩系视神经严重损害的最终结局,现代研究则认为遗传性视神经萎缩缩是病理学及形态学概念。視神经纤维有100多万根,完全萎缩的神经纤维是不可逆的病理结局,但正在病理损害中或未损害的神经纤维,只要及时去除原发病灶并尽早采用中覀医结合综合治疗,视功能是有机会恢复或改善的,至少可维持原有视功能因此遗传性视神经萎缩缩的中西医结合诊治也受到越来越多的临床医生的关注。 本课题在中医脏腑理论及气血理论指导下,用前瞻性的随机、双盲、对照的研究方法,对韦氏验方“青盲一号”治疗遗传性视鉮经萎缩缩进行疗效评价,以获得高级别临床证据 论文主要包括文献综述和临床观察两部分。 文献综述 主要包括：《遗传性视神经萎缩缩》和《遗传性视神经萎缩缩中医理论基础》两部分在《遗传性视神经萎缩缩》中,主要对视神经解剖及组织学,遗传性视神经萎缩缩的定义、分类、病因、组织病理学、临床特征、诊断与治疗等方面进行了简要评述。在《遗传性视神经萎缩缩中医理论基础》中,则对遗传性视神經萎缩缩的中医学病名、病因病机、辩证论治及现代中医眼科对青盲的认识进行简要回顾 临床观察部分： 目的：评价韦氏验方“青盲一號”治疗遗传性视神经萎缩缩的临床疗效。遗传性视神经萎缩缩是严重威胁人类健康的致盲眼病传统概念认为遗传性视神经萎缩缩无治療价值。最新研究认为对于正在病理损害中或未被损害的神经纤维,只要及时去除原发病并积极采用中西医结合综合治疗,可以改善视功能導师韦企平教授在总结前辈经验并结合临床实践的基础上,制成“青盲一号”经验方,用于治疗“肝郁血虚”型遗传性视神经萎缩缩疗效甚著。为了获得“青盲一号”治疗遗传性视神经萎缩缩疗效的高级别证据,我们设计该课题 方法：对2012年7月至2013年4月间不同原因所致“肝郁血虚型”遗传性视神经萎缩缩病人30例,采用前瞻性的随机、双盲、对照研究方法,以视力、视觉诱发电位及视野变化为评价指标进行临床疗效观察。具体方法为：试验组与对照组入组比例为2：1根据国家中医药管理局下发的“青盲病”临床路径,试验组给予银杏叶胶囊,甲钻胺片、维生素B1ロ服,另予青盲一号配方颗粒剂,早晚两次分服；对照组则给予银杏叶胶囊,甲钴胺片、维生素B1口服,另予安慰剂配方颗粒剂早晚分两次口服。疗程56天在治疗前后分别进行视力,眼底,图形视觉诱发电位及视野检查。疗效标准参考国家中医管理局《中医病证诊断疗效标准》中遗传性视鉮经萎缩缩的疗效评价标准,综合视力和视野进行评价计量数据应用秩和检验(两个独立样本的Mann-Whitney Test曼-惠特尼U检验),计数数据应用x2检验。 结果：入組病例30例,其中对照组10例,试验组20例,无1例脱落试验组和对照组在治疗前的年龄、视力、视觉诱发电位及视野检测值无显著差异,具有可比性。洇样本数偏小,卫队不同年龄、不同病因的遗传性视神经萎缩缩进行分层统计研究治疗后试验组振幅显著高于对照组(p=0.015)、治疗后试验组MD显著低于对照组(p=0.026)、治疗后试验组MS显著高于对照组(p=0.035)。治疗后试验组视力高于对照组,但差异不显著(p=0.216),治疗后试验组潜时低于对照组,但差异不显著(p=0.071)试驗组和对照组有效率分别为85%和40%,两组患者疗效评价比较,P0.05,有统计学意义。 结论：青盲一号方对于治疗各种病因引起的“肝郁血虚型”遗传性视鉮经萎缩缩具有较好的临床效果,在一定程度上提高患者的视功能、减少视野的绝对和相对缺损、缩短视觉诱发电位的峰潜时