神经纤维瘤长在头皮为什么骨头会凹进去需不需要手术
神经纤维瘤长在头皮为什么骨头会凹进去需不...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：神经纤维瘤长在头皮为什么骨头会凹进去需不需要手术曾经治疗情况和效果：我有神经纤维瘤不孩子头皮长有一个软瘤；医生认为头皮血管瘤给手术了；术后病理才知道也是纤维瘤我想知道会复发吗我现在头皮上也有一个瘤体；大概长十多年了身上长了很多没什么影响；头上这个头骨凹进去了很多；不做手术会有什么后果呢想得到怎样的帮助：不做手术会有什么后果呢（）
医院出诊医生
擅长：血管瘤，胎记
擅长：小儿内科
共5条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
专长：各种血管瘤、肝血管瘤、疑难血管瘤等。皮肤综合、小儿...
问题分析：血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。意见建议：血管瘤是一种常见的良性肿瘤可发生于任何年龄，要根据疾病的具体情况视具体情况分析。对于这种疾病或者其他疾病都是尽早治疗，预防和控制疾病的发展。希望以上的解答会对你有所帮助。
职称：医师
专长：头痛,中风,腰痛
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指导意见：指导意见：治疗和预防此病需注意在饮食上忌食辛辣刺激的食品应多吃高纤、低脂饮食及加强维他命C、E的补充此病的病人应尽量戒烟希望能帮得到您谢谢
职称：医师
专长：慢性糜烂性胃炎,肝炎,习惯性便秘
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指导意见：考虑是血管瘤不要担心，一般来说是良性,生长缓慢,很少恶变,就近到三甲医院进行冷冻疗法或手术切除,也可用Ｘ线照射治疗。术后忌辛辣和油腻的食物,多吃含水份多的水果：橘子、西瓜、水蜜桃等,
职称：医师
专长：崩漏,痛经,妊娠小便淋痛
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指导意见：头皮的神经纤维瘤由于会破坏颅骨会导致颅骨凹陷，是可以考虑手术治疗的，如果不手术治疗，不能排除会逐渐增大，会增加治疗难度的，最好是早发现，早治疗。
专长：中耳炎、鼻息肉、结膜炎
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指导意见：对患有神经纤维瘤的患者是主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。
问孩子头上的血管瘤可以治疗吗
职称：护师
专长：老年人脑血栓形成,脑动脉硬化症,脑梗死,脑血栓,高血压,老年人高血压,冠心病,动脉硬化,老年人糖尿病,气管炎
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您好，血管瘤会影响孩子的成长，建议及早治疗，目前最好的疗法是3D电子镜细胞消瘤疗法。
问孩子头上的血管瘤应该怎么治疗好？
职称：医师
专长：各种血管瘤、肝血管瘤、疑难血管瘤等。皮肤综合、小儿综合、普外科
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病情分析：血管瘤是胚胎性原始血管网畸形造成的，这个是没有预防措施的。随着时间越长，血管瘤也会跟着越长越大的，这种肿瘤的破坏性很大，一般发生在浅表的容易破溃引起出血，时间长了可朝皮下深部发展，会导致患处部位发育畸形，影响正常的形态和功能。意见建议：保持身体清洁，常洗澡，以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤，表皮极薄，若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时也要特别注意，不要划破血管瘤。不可吸烟饮酒。毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激食物。发现有血管瘤要及时到专业医院检查，确定血管瘤类型，做好日常观察。及早去医院进行科学的治疗。
问孩子头上有血管瘤能治疗好吗？
职称：医生会员
专长：皮肤过敏
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问题分析：小儿血管瘤主要表现为两种病理特点，真性肿瘤和血管畸形，其中真性肿瘤是由于血管内皮细胞增殖引起，有包膜，和正常组织组织分界线清楚，而血管畸形是由于胚胎时期的血管发育不良造成.意见建议：家长应趁早带孩子到血管瘤专科医院就诊，血管瘤瘤体会随着时间而慢慢变大，严重者将覆盖住人体病患处周围的器官，从而影响正常组织功能，损害病人身体健康.
问孩子头上有血管瘤怎么治疗最好呢？
职称：医生会员
专长：蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗阻
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意见建议：你好，这个问题我认为属于先天性的症状，及时的皮肤科检查，需要手术的。
问5岁的孩子头上长了一个血管瘤
职称：医生会员
专长：荨麻疹,玫瑰糠疹,湿疹
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问题分析：婴儿血管瘤治疗方法很多，如冷冻、电凝、激光、放射治疗、同位素治疗、意见建议：注射硬化剂或手术切除，可根据婴儿肿瘤的大小和位置选择合适的方法进行治疗。
问神经纤维瘤长在头皮为什么骨头会凹进去’需
职称：主治医师
专长：内科,尤其擅长上呼吸道感染
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问题分析：你好，如果是头皮的神经纤维瘤，因为肿瘤可以破坏颅骨，所以肯定是可以导致颅骨凹陷，意见建议：因为这是良性肿瘤，只要手术做的好，是不会复发的，如果不手术治疗会进一步增大，到后面就难手术了，
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神经纤维瘤病的相关因素与治疗进展
　　神经纤维瘤(NF)是一常见遗传性疾病,其发生率为每3 000个新生儿中发生1例,常染色体显性遗传。分为两型:①Von Recklinghausen病,或称NF1型,最为常见;②NF2型,较少见,约在55 000例新生儿中发生1例。由于不同突变的表达,它可发生在多种组织和器官,患者一般寿命缩短1O～15岁,平均寿命61.6岁。因为在儿童期,有关此病的死亡多由于颅内肿瘤,其次为恶性周围神经鞘瘤、胚胎型肿瘤或丛状神经纤维瘤扩展至重要结构;而在成人,死亡多由于恶性周围神经鞘瘤或软组织肉瘤、胃肠道出血、继发于神经纤维瘤血管病的颅内出血等。 中国论文网 http://www.xzbu.com/6/view-2795077.htm　　 　　1历史回顾 　　 　　早在1847年Virchow首次报道了一家数人患有多发性神经纤维瘤病。到1849年Smith对神经纤维瘤的临床症状作了较为全面的描述。随后德国内科医生Von Recklinghausen于1882年通过病理学研究对其组织学特点及其与神经系统的关系作了详细的阐述。因此,本病也称Von Recklinghausen病。1896年又加入色素变化的描述,以后Yakovler及Guthrie(1931)、Lichtesfein(1949)、Growe、Schull(1956)等也从临床、病理、病因等方面作了全面研究。Lisch(1937)又注意到眼睛有错构结节,1964年,Crowe报道了腋窝雀斑痣,但直到1981年本病极为常见的Lisch结节才被人们所认识。最近确认此结节在20岁以上的神经纤维瘤I型患者中的出现率为100%[1]。 　　 　　2病因病理 　　 　　本病是中胚层和神经外胚层的病变,为常染色体显性遗传,现已明确,神经纤维瘤病I型和Ⅱ型的遗传缺陷在不同染色体上。NF1是第17对染色体,NF2是第22对染色体[2]。本病主要是由于神经系统结缔组织增生所引起的各种肿瘤,包括错构瘤。其典型病理改变是由棱形细胞组成的神经纤维瘤,肿瘤成分主要是增生的神经胶质和雪旺氏细胞。最常见的肿瘤为听神经纤维瘤。且多为双侧,也可发生三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤、脑胶质瘤及多发性脑膜瘤等。椎管内肿瘤好发于脊神经根及马尾部。皮肤及皮下神经纤维瘤多位于真皮和侵入皮下,并累及结缔组织。神经纤维瘤一般不会形成神经纤维肉瘤。在一组病例研究中,678例患者有21例出现神经纤维肉瘤,而且在伴有丛状神经瘤或皮下神经瘤时最常见。 　　有学者将神经纤维瘤分为5个病理类型:I型(局限性神经纤维瘤病):以丛状神经瘤为特征,即以某一区域的神经干扭曲、增生过长、伴有结缔组织及神经组织增生为主;Ⅱ型(全身性皮肤神经纤维瘤病):以多发性皮肤结节及皮肤色素斑为主要特征;Ⅲ型(深部周围神经干的神经瘤,神经纤维瘤和神经鞘瘤):以深部神经干受累为特征。IV型(颅神经干的神经瘤、神经鞘瘤)常与Ⅲ型并存,V型(并发脑瘤和脑瘤样变)多与上述各型并存[3]。 　　 　　3分子遗传学水平 　　 　　NF1基因于1990年被克隆出来,定位于17q11.2,其全长约350kb,包含60个外显子,可以转录形成ll～l3kb的mRNA,编码2 818个氨基酸的蛋白,称之为神经纤维蛋白。NFl基因的肿瘤抑制功能被认为主要是依赖它的下调原癌基因ras而实现的。NFl基因表达的丢失导致神经纤维素RasGAP功能的丧失,最终导致Ras活性的增加,细胞增生以及肿瘤的形成[4]。 　　NF2的遗传学特征不同于NF1,1993年Rouleau、Troffater同时报道了NF2基因的克隆,前者在D22S212和D22S32之间用位置克隆策略克隆出NF2基因,后者在D22S1和D22S26之间发现NF2基因。NF2基因的位点在22号染色体长臂。现已将NF2基因定位于22q12,并认为NF2基因为肿瘤抑制基因(根据基因对细胞生长、分化的影响分两类:对生长有正性影响的称原癌基因,有负性影响的称肿瘤抑制基因)。NF2基因定位于22号染色体长臂1区二带(22q12),含17个外显子,转录产物为4.5kb mRNA,编码一个含595个氨基酸的蛋白质,命名Schwannomin或Merlin。NF2的临床表现有两种:Wishart型,早期发病(20岁),症状较轻且局限于颅内[5]。 　　 　　4激素与神经纤维瘤的发生 　　 　　NF1患者神经纤维瘤的外显有明显的年龄依从性,即青春期后出现,成年期明显增加,晚年则停止或减少。Cunha等[6]也发现了这一现象,认为体内激素水平影响着NF1患者神经纤维瘤的发生发展。激素影响的根据还不清楚,有些研究者通过研究证实了NF1患者神经纤维瘤组织中有生长激素受体的表达,由于生长激素在其他一些良恶性肿瘤中有增生活性,可通过启动各种信号途径如STATS、Ras、MAP激酶、IRS等促进细胞增生,所以生长激素在NF1散发肿瘤的生长调控中可能起一定作用。神经纤维瘤的这种外显规律也与体内雌激素分泌的生理特征有明显的相关性,提示体内雌激素水平的变化可能也参与和介导了神经纤维瘤的形成和发展[7]。宫洪基(1985)曾报道l例妊娠6次的妇女,每妊娠一次,肿瘤的数目就增多1次,首次妊娠前只有10多个,而第6次妊娠已达1 000多个。国内报道数目最多的是喻昭(1985)报道的l例患者,多达5 285个。国外报道有达到9 212个之多者。其他的皮肤肿瘤如血管瘤也可见于本病。 　　 　　5临床表现 　　 　　神经纤维瘤病有许多表现,致使其诊断和治疗对普外科和血管外科医师等提出了难题,约1O%病例有Sylvian管狭窄引起颅内畸形,如阻塞性脑积水。NF1型有25%～3O%侵犯头颈部,需要详尽检查,包括神经系统和影像学检查。 　　5.1 胃肠道表现:Ghrist在11年内收集了29例NF病例,其中发现部分病例有胃肠道症状。Davis统计11%～25%NF病例有胃肠道侵犯,但不足5%的病例有伴随症状。从组织学上,NF病的胃肠道表现有3种:肠道神经组织的增生、基质肿瘤、十二指肠或壶腹周围内分泌肿瘤。增生型主要表现为便秘,基质肿瘤多位于胃和空肠,多良性。 　　5.2 血管病变:NF1引起血管病变的病因是由于血管壁异常细胞的过度增生导致纤维的增生,平滑肌消失,而后发生纤维变性和平滑肌结节的增生。NF1患者血管的病理改变取决于其管径的大小,大血管为壁内雪旺氏细胞纤维化所致,小血管是由于血管中膜层发育不全。NF1并发血管改变使血管中膜平滑肌减少,弹性成分降低,管壁脆性增加,支持、连接功能下降,在血管内血流冲击和周围组织牵拉下产生微小动脉瘤及动静脉瘘。病变继续发展,小动脉瘤破裂、膨出就可形成大的假性动脉瘤。动脉瘤、动静脉畸形可破裂,严重者会发生失血性体克并危及生命。Reubi[8]最早描述了NFl的动脉病变,并认为所有NF1患者均有不同程度的血管病变,其特征性的改变包括血管内膜的向心性生长、弹性纤维的破裂和结节的增生。综上所述,NF1是累及全身多系统、多器官的疾病,如并发血管病变,可出现血管狭窄、闭塞、动脉功能不全、动脉瘤、假性动脉瘤、动静脉畸形或动静脉瘘等并发症,而这往往被临床医生所忽视。这些可引起严重的临床后果,如发生血管破裂,患者的死亡率较高。血管造影在NF1并发血管病变诊断中具有重要作用,往往在患者症状出现前就具有高度提示性。NF1引起血管病变的血管造影特征为血管节段性狭窄,狭窄处近端渐进性膨大,呈漏斗状改变,血管壁光滑[9]。目前,对于预防和治疗NF1并发的血管病变尚缺乏行之有效的方法。
　　5.3 心胸表现:有人认为NF伴有心血管畸形,如先天性心脏缺损,有报道心血管畸形的发病率为2%,且有肺动脉狭窄发生的倾向性。NF很少直接侵及心脏本身,但丛状NF可以侵及心脏及其周围结构。胸内非心脏肿瘤是胸腔中NF的常见表现,引起气促、吞咽困难,侵犯肺或腐蚀肋骨。迷走神经受侵者,尤其是左侧,可引起心律不齐和猝死。自发性气胸是致命性并发症,也有发生血胸者。 　　5.4 肿瘤:NF患者常患有肿瘤,颅内肿瘤最常见的是视神经胶质瘤(15%～2O%),颅外肿瘤则为皮肤肿瘤,即发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤。在儿童期即可出现,到青春期后进展明显,大多数分布于躯干、四肢和面部。肿瘤为一圆顶状软结节,有蒂或无蒂,表面光滑,皮肤完好,颜色为正常肤色或淡红色、粉红色、黄褐色,位于真皮或皮内。位于皮内的肿物可隆起呈囊样,用手压之下陷放手后复平,有疝样感,一般无疼痛及压痛。但位于浅表神经的神经纤维瘤可有疼痛,偶有压痛,甚至出现沿神经干的疼痛和感觉异常。肿瘤的大小不一,一般为数毫米到一厘米或更大,且具有随年龄增加而增大的倾向。儿童NF患者的恶性肿瘤有星状细胞瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘瘤和白血病。但多数肿瘤是良性的,比常人有更大的恶变倾向性,发生第二种恶性肿瘤的机会也高。已知NF基因是抑癌基因,一旦突变易发生恶性肿瘤,有报道其发生率高于人群4～5倍。在NF的最显著肿瘤是特征性神经纤维瘤,有分散的和丛状两种。 　　5.5 丛状神经纤维瘤:丛状神经纤维瘤(Plexiform neurofibroma)是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,约占NF的30%,常伴有皮肤和皮下组织过度增生,表面皮肤增厚、褪色。并引起颈、面、唇、舌、颈后或一个肢体的弥漫性肥大。质软而有弹性,可自由移动,又称橡皮病样多发性神经纤维瘤(Elephantiasis Neurofibromatosis)。多在儿童期出现,逐渐增大,可有压痛。肿瘤数目不等,多在数个到数十个。多者可达数百个,且多随年龄的增长而增多,可受妊娠的影响,可恶化成恶性周围神经鞘瘤,生长迅速,并有压痛。主张在病灶较小时切除,但彻底切除常不可能,易复发。 　　5.6 牛奶咖啡斑(Cafe-au-lait spots):牛奶咖啡斑为本病的一个重要体征。约有40%～50%的患者于出生时即已存在,为棕色或牛奶咖啡色斑疹。由于出生时颜色较浅,故常不被家长注意,只有当出现其他症状时才就诊。研究表明,牛奶咖啡斑随年龄的增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多。据报道,80%的患儿年龄每增长l岁,此斑则增加1个,4岁的患儿则100%的出现。多见于躯干、四肢,也可见于其他部位,但以非暴露部位多见。其大小不一,一般直径l～2cm或更大,边界清楚,多呈卵圆或其他形状,不突出皮肤。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑样色素沉着,称为腋部雀斑(Axillary fleelding),具有诊断意义。牛奶咖啡斑在正常人也可见到,但数目很少。一般而言,正常小儿可有l～2个牛奶咖啡斑,直径多在0.5cm以内,3个以上者则属异常,应考虑本病的可能性[10]。 　　 　　6神经纤维瘤病的Riccardi分类 　　 　　 按照Riccardi的分类[11],神经纤维瘤病分为8个类型。NFl型(Von Recklinghausen型)的诊断标准具备下列2条或2条以上:①6个或6个以上牛奶咖啡斑。在青春期前最大直径超过5mm,青春期以后和成年人最大直径超过15②2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤;③在腋窝或腹股沟区有雀斑;④视神经胶质瘤;⑤2个或2个以上Lisch结节(虹膜错构瘤);⑥特殊的骨性损害,如蝶骨发育异常或长骨皮质变薄,伴有或不伴有假性关节病;⑦根据以上标准,与NF1型有关的一级亲属(双亲、兄弟姐妹或子孙后代)。NF2型(听觉型),具备下列任何一条者即可诊断:①适当的影像技术检查(如CT或MR)可见双侧第8对颅神经瘤;②与NF2型有关的一级亲属以及单侧第8对颅神经瘤或下列两种:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、雪旺氏细胞瘤、青年后囊下晶体混浊;NF3型(混合型)的临床特点是多发性脑和脊髓肿瘤,伴有牛奶咖啡斑和神经纤维瘤;NF4型(变异型)的特点是牛奶咖啡斑和弥漫性神经纤维瘤,不能进一步分类;NF5型(局限型)的临床特点是牛奶咖啡斑或神经纤维瘤,或两者均有,局限于某部位;NF6型(牛奶咖啡斑型)特点是多发牛奶咖啡斑而无神经纤维瘤;NF7型(迟发型)的临床特点是20岁以后发生的神经纤维瘤病;NF8型仅有神经纤维瘤而无任何其他类型的特点。在以上8种类型中,NF1型约占神经纤维瘤病的85%～9O%。局限性神经纤维瘤病(NF5)是NF1型的局部表现,且是8型中唯一非遗传性的。 　　 　　7鉴别和诊断 　　 　　当发现患者有皮肤牛奶咖啡斑及皮下结节时,诊断多不困难,下列方法有助于进一步确定诊断:①详细询问病史,并对其家庭成员进行体格检查;②皮肤活检;③详细地进行神经系统检查及眼科检查;④X线检查:如颅骨平片、内听道、胸片、脊柱片等;⑤CT或MR检查(有助于早期诊断);⑥脑电图检查;⑦脊髓造影。 　　尽管NF1和NF2是位于不同染色体的不同的基因突变所致,其临床表现差别很大,但NF1和NF2之间诊断仍可能发生混淆,所以需要予以明确:①NF1患者可患有认知障碍(智力发育迟钝、学习障碍),有显著数量的Lisch结节,而NF2患者没有。周列民等[12]通过中国修订的韦氏成人智力量表对中国人NF1患者进行智力损害和影响因素的研究发现NF1患者言语理解能力和知觉组织能力受损较重,而记忆力与注意力受损相对较轻且受病程及受教育程度影响;②NF2患者神经鞘瘤很少发生恶变形成神经纤维肉瘤;③NF2没有明显数量的牛奶咖啡斑,但可能比正常人数目多;④脊根部的哑铃型肿瘤最容易引起诊断上的混乱,此类肿瘤在NF2为神经鞘瘤,在NF1为神经纤维瘤[13]。 　　 　　8治疗 　　 　　NF1患者临床表现千差万别,根据肿瘤和病变的位置和数目,可以选择相应的手术和非手术治疗。如肿瘤过大,妨碍身体活动或面部肿瘤影响容貌,或有压迫症状时,可行手术切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时,应及时切除,以防恶变。 　　3.1手术治疗:①瘤体较小而局限者可直接切除缝合;②瘤体较大,但与深筋膜和深部组织界限清楚者可基本切除瘤体,植皮封闭创面;③瘤体巨大无法完全切除,且与深筋膜和深部组织界限不清者尽可能切除瘤体,并设计皮瓣,直接缝合。对于瘤体特别巨大而分布广泛者,我们进行血管造影检查,明确瘤体的营养动脉并给予栓塞,术中采用控制性低血压和自体血回输等方法,有效地降低了出血量,提高了切除巨大瘤体的安全性;④如直接切除预计无法直接缝合或局部皮瓣无法转移修复者,预先埋置扩张器、二期手术切除瘤体并行扩张皮瓣转移修复。为减少术中出血采取的措施有:①在瘤体周围用粗丝线预先环扎,以尽量减少切口渗血并阻断肿瘤血供;②切口选在正常组织处;③用电刀向瘤体剥离时,尽量在帽状腱膜、筋膜或骨膜上进行;④术中边剥离边止血,用大号温热盐水纱布压迫创面,并置止血明胶海绵,减少创面渗血;⑤从瘤体基部将整个肿瘤大块掀起后,再从皮下切除肿瘤[14];⑥术中局部采用肿胀麻醉技术止血;⑦术后72h内间断拆除环扎缝线;⑧低压麻醉。
　　3.2非手术治疗:1987年有人用肥大细胞膜稳定剂酮替酚治疗NF,发现能阻止皮下肿瘤生长,减轻神经纤维瘤的瘙痒和疼痛。进行外科治疗的患者,同时服用酮替酚不出现过量出血。但近期疗效如何,目前仍在观察中。皮肤病变的激光治疗只在短期内有效。据报道H1和H2受体阻滞剂治疗本病无效,深部X线放射治疗通常无效。展望未来,基因治疗可能是本病治疗的一个方向 [15]。NF2的首选治疗方法是手术,立体定位放疗如伽玛刀也是候选治疗方法。针对儿童患者的放疗需要慎重,以免引起肿瘤恶变、诱发产生其他肿瘤等后果。治疗还应包括针对平衡失调和耳聋的治疗。 　　 　　9并发症及预后 　　 　　NF并发症较为常见和复杂,其中35%伴中枢神经系统异常,如脑肿瘤、癫痫、精神病、反应迟钝、学习能力差等。5%伴周围神经肿瘤。除此之外,NF尚可伴发其他肿瘤:白血病、胃肠道平滑肌瘤。而NF本身尚有一定恶变率,具体原因尚不清楚,可能与本病病因中基因异常有关。本病预后不一,大部分患者发展缓慢,有时呈静止状态,可生存多年乃至终生。但也有个别患者发生恶变而危及生命。一般认为周围神经肿瘤远期预后较好,而颅内肿瘤不论单发或多发,其预后取决于其部位、性质及治疗措施等。手术治疗后,如果肿瘤过大,含有不成熟成分时,术后常有复发,且复发次数愈多,恶性程度亦逐渐增加。由于目前产前还没有可靠的方法予以诊断,且本病患者子女发病率约为50%,故婚后绝育为最佳预防措施。 　　 　　10小结 　　 　　目前,对于NF的治疗方法虽然很多,但无论是手术治疗还是非手术治疗,要达到彻底治愈都十分困难,对于体积较大位置较差的瘤体,术中仍显得较为被动。近几年来基因治疗NF虽已取得长足发展,但由于NF基因有许多潜在突变位点,突变类型复杂,而且病变涉及全身多种器官,我们尚不能完全纠正NF突变的基因,因此,对于NF的治疗我们还需要进一步的研究及探索。 　　 　　[参考文献] 　　[1]Mackool BT,Fitzpatrick TB.Diagnosis of neurofibromatosis by cutaneous examination[J].Semin Neurol,):358-362. 　　[2]Mulvihill JJ,Parry DM,Sherman JL,et al.Neurofibromatosis 1(Recklinghausen disease) and Neurofibromatosis 2(Bilateral acoustic Neurofibromatosis) [J].Ann Itern Med,. 　　[3]刘玉光.先天性颅脑疾病[M].济南:济南出版杜,1993:58. 　　[4]Gotfried ON,Viskochil DH,Fuhs DW,et a1.Molecular,genetic,and cellular pathogenesis of neurofibromatosis and surgical implications[J].Neurosurgery,-6. 　　[5]Huynh DP,Nechiporuk T,Pulst SM,et a1.Alternative transcripts in the mouse neurofibromatosis type 2(NF2)gene are conserved and code for schwannomins with distinct C-terminal domains[J].Hum Mo Genet,):. 　　[6]Cunha KS,Barboza EP,Da Fonseca EC.Identification of growth hormone receptor in localised neurofibromas of patients with neurofibromatosis type 1[J].J Clin Pathol,-753. 　　[7]Margaret E,Mc Laughlin,Tyler Jacks. Progesterone receptor expression in neurofibromas [J].Cancer Res,-755. 　　[8]Kurien A,John PR,Milford DV. Hypertention secondary to progressive vascular Neurofibromatosis [J].Arch Dis Child,):454-455. 　　[9]李松华,吕立权,张秋林.Ⅰ型神经纤维瘤病血管病变的研究进展[J].中国矫形外科杂志,):278-280. 　　[10]傅诚强.神经纤维瘤病(编译)[J].国外医学外科学分册,):153-154. 　　[11]Riccardi VM. Neurofibromatosis,clinical heterogeneity[J].Curr Probl Cancer,. 　　[12]周列民.Ⅰ型神经纤维瘤病遗传学发病机制的研究进展[J].中山医科大学学报.):135-138. 　　[13]杨 华,陈晓巍,高志强.Ⅰ型和Ⅱ型复合型神经纤维瘤病一例[J].中华耳鼻喉头颈外科杂志,-545. 　　[14]许 彪,王卫红,黎 明,等.颌面部巨大神经纤维瘤的外科治疗[J].华西口腔医学杂志,):449-450. 　　[15]Riccardi VM.Mast-cell stabilizatlon to decrease neurofibroma growth,Prelimitary experience with ketotifen[J].Arch Dernuttol,(B):1011. 　　 　　[收稿日期] [修回日期] 　　编辑/李阳利
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神经纤维瘤
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。，常见于，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压本身时，可产生自发痛、、、过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。
病理病机/神经纤维瘤
神经纤维瘤
1、病因：源于神经外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-），是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。
2、病理：此瘤多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显.瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有大小不等的以及条索状的粗大神经，显微镜下和神经鞘瘤的不同处，在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
疾病病因/神经纤维瘤
神经纤维瘤
本病又名vonRecklinghausen病，常染色体显性，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的颗粒，这在的正常皮肤内从未见到过。
疾病分类/神经纤维瘤
神经纤维瘤
皮肤性病科，耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。
1）该瘤分为两型：NF1型和NF2型。
1.NF1型：占NF病例的90％以上。诊断标准：
①有6处或大于5厘米的皮肤牛奶咖啡斑；
②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；
③两个或多个青色的虹膜错构瘤；
④腋窝和腹股沟长雀斑；
⑤视神经胶质瘤；
⑥Ⅰ级胶质瘤；
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
①双侧第Ⅷ脑神经瘤；
②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；
③很少有皮肤改变。
2）临床表现
上患者有多处牛奶咖啡斑(多于6处，每个大于1.5厘米)及皮下广泛多发结节，皮肤色素沉着，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
3）影像学表现
1.CT表现：
①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型：瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或，。
2.MR表现：
①双侧听神经瘤，多数以一侧为重；
②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；
③合并脑膜瘤或胶质瘤；
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。
4）鉴别诊断本病涉及神经、皮肤、骨骼系统，根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。
5）一般治疗手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。
临床表现/神经纤维瘤
神经纤维瘤
单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现，大小不一，形如小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。
该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。
诊断检查/神经纤维瘤
咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。
诊断依据：
1.牛奶咖啡斑超过6个（每个＞1.5ｃｍ）和／或出现腋窝雀斑；
2.多发性皮肤结节，质地柔软，如疝样；
3.口腔损害和内脏损害；
4.：肿瘤界限清楚，但无包膜，由神经鞘细胞和神经膜纤维组成，布丁染色阳性。
治疗方案/神经纤维瘤
神经纤维瘤
1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂；
2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。
主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。应告知，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑。治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于，引起临床症状的予以切除
1.若病人有癫痫发作，可选用１￣２种抗癫痫药；2.肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。
1.对无明显或严重合并症的神经纤维瘤病，检查专案以检查框限“Ａ”为主；2.对有精神障碍、肢端肥大症、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
1.治愈：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压功能正常或消失；2.好转：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。
预防方法/神经纤维瘤
1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。
2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。
3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。
术后护理/神经纤维瘤
术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳；解除病人痛苦，满足生理必要；早期预防和发现并发症，并及时妥善处理；指导功能锻炼，促进患者早日康复。
1、床单位的准备：
床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用。
2、病人的搬运：
搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降。
同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。
3、术后护理——病人的卧位：
原则上要求舒适、安全；全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞；腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时；病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮；脑部手术后，抬高头部15度－20度；脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位；腹股沟手术者取低半坐卧位式；四肢手术后，患肢抬高30度。
4、监测T.R.BP：
一般术后病人体温可略有升高，，不超过38度不作处理；如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生；病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现；脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现；病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整。
5、伤口观察：
应注意伤口有无渗血、渗液，敷料有无脱落，切口有无炎症等情况，如伤口有渗血，应更换无菌敷料，加压包扎；对手术肢体，应以护架保护，并抬高患肢；对昏迷病人或病儿，应约束两手，防止抓掉敷料；对植皮创面要制动保护。
相关信息/神经纤维瘤
神经纤维瘤容易与哪些疾病混淆　　
面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤；发生于颞骨内，以出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。
那些纤维瘤适合手术
一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：&　　
1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状；&　　
2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活；&　　
3)瘤体巨大、影响外部面容；&　　
4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害；&　　
5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
神经纤维瘤与脂肪瘤的区别
是一种良性肿瘤，多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。&　　
脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。&　　
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，一般采取手术治疗，目前无根治术。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。&　　
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。&　　
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
斑与神经纤维瘤
咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性。
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