系统性红斑狼疮是细胞免疫功能低下增强还是低下引

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概述/系统性红斑狼疮
病病因至今尚未肯定,大量研究显示、、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和减少症),从而导致机体的多系统损害。
名称来历/系统性红斑狼疮
“Lupus”语出拉丁文,原意是“狼”的意思,因为SLE患者长的红斑像被狼咬过的伤口,“Erythematosus”是形容其典型症状──鼻梁及两侧有对称的红斑,状似蝴蝶。
分类/系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮SLE临床表现复杂多样,可分为以下几种亚型:& (1)&&(2)(Subacute&Cutaneous&Lupus&Erythematosus,&SCLE)&(3)(Discoid&Lupus&Erythematosus,&DLE)&&(4)深在性红斑狼疮(又译“”,lupus&erythematousus&profundus,&LEP)/狼疮性脂膜炎(lupus&panniculitis)&&(5)药物引起之红斑&&(6)(Neonatal&Lupus&Erythematosus,&NLE)&&(7)混合型(Lupus&Eritematoso&Sistemico,&LES)&& 多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现为轻度的、、、等,部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些病人一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。&&
流行病学/系统性红斑狼疮
1、1976年Urowitz等最早提出了系统性红斑狼疮死亡率曲线呈“双峰”模式,即早期死于感染和狼疮活动,晚期则死于心肌梗死。&2、在SLE患者中的发生率约为每年1.3%~1.5%,患病率在两篇流行病学的报告中分别为8.9%和8.3%。3、女性SLE患者发生冠脉事件的危除性五倍于正常女性。&4、35~44岁女性SLE患者发生率比同年龄组正常女性高52.3倍。5、三十年来大量的临床资料证实是影响SLE远期死亡率的主要因素。&6、多数非心源性死亡的SLE患者,尸检解剖中可见中-重度多灶动脉粥样硬化。7、一项尸检结果显示,16~37岁年龄组的女性患者,检出严重动脉粥样硬化病变者大于90%,明显高于年龄匹配的对照组,且半数患者至少一支冠状动脉存在大于75%的阻塞。&
发病机理/系统性红斑狼疮
1、致病性自身抗体;&2、致病性免疫复合物;&3、T细胞和NK细胞功能失调。&&
临床症状/系统性红斑狼疮
(1)经常感到疲劳& (2)失去食欲& (3)轻微感冒& (4)感光反应变得强烈敏锐& (5)面部出现颧骨皮疹& (6)口或鼻部溃疡& (7)肌肉疼痛& (8)关节炎& (9)胸膜发炎& (10)心包膜发炎& (11)手、脚趾血液不流通
检查/系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮一、一般检查:血、尿常规、血沉。&二、自身抗体&1、抗核抗体谱&(1)抗核抗体(ANA):筛洗试验;& (2)抗dsDNA抗体:活动性标志;& (3)抗ENA抗体:抗SM抗体:早期、回顾性诊断; 2、抗磷脂抗体 3、抗组织细胞抗体 4、其它&三、补体:CH50、C3、C4四、五、肾活检病理。
诊断标准/系统性红斑狼疮
本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查,尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者,应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较,1997年的标准中取消了狼疮细胞检查,增加了抗磷脂抗体阳性(包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)。但是,该标准对早期、不典型病例容易漏诊,应予注意。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者,应随访观察。国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),中国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)标准11、。& 2、。& 3、。& 4、:不伴有畸形。& 5、、。& 6、癫痫或精神症状&。 7、口、鼻腔溃疡。& 8、尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型。& 9、抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性。& 10、抗核抗体阳性(荧光抗体法)。& 11、抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)。& 以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE&。标准2系统性红斑狼疮1、蝶形或盘形红斑。 2、无畸形的关节炎或关节痛。 3、脱发。 4、雷诺氏现象和/或。 5、口腔粘膜溃疡。 6、。 7、光过敏。 8、神经精神症状。&
治疗方法/系统性红斑狼疮
1.一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。
饮食禁忌/系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮1、忌食2、忌食、以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。 3、、等蕈类及也可能促使系统性红斑狼疮症状发作,尽量不要食用或少食用。 4、补充足够的优质蛋白,多饮,多吃豆制品、、、类等。有肾功能损害者要限制的摄入量,宜以优质动物蛋白为主,豆制品应少食或禁食。 5、会增加免疫反应的食物、例如或等最好也要避免。 6、活动少、消化功能差的病人,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 7、禁酒、辛辣刺激性食物。 8、因患者需长期服用,病人的水平易出现波动,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。 9、应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易出现水、钠滞留,所以要低饮食。 10、补充,防止糖皮质激素造成的;多食富含的新鲜和。
著名病人/系统性红斑狼疮
1、2、(Lady&Gaga) 3、4、5、
万方数据期刊论文
中华风湿病学杂志
万方数据期刊论文
中国中西医结合杂志
万方数据期刊论文
中国组织工程研究与临床康复
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得了系统性红斑狼疮 还能怀孕生育吗?
  提起红斑狼疮,很多人会想起第一代网络写手痞子蔡大作《第一次亲密接触》里的美丽少女“轻舞飞扬”。十几年前,这一疾病还是不治之症,文中女主角最终也是悲伤离场。现实中,系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万,全国有近百万的病人。“近十多年,由于免疫抑制剂联合使用,使系统性红斑狼疮的疗效大大提高,预后改善。患者想生育也不是一个难题。”广州市第一人民医院风湿免疫内科主任蔡小燕介绍。
  免疫功能紊乱≠免疫力低下
  18岁的小敏(化名)漂亮可爱,平时身体一直很棒,很少到医院看病。但是最近一个月来反复出现发热,伴有关节疼痛症状,开始以为感冒了,服些感冒药也不见好转。后来出现下肢浮肿,到医院检查,发现肾有问题,出现蛋白尿,同时有贫血、血小板减少等症状。医生说小敏患了一种风湿免疫疾病——系统性红斑狼疮,是免疫系统出了问题。小敏和她的父母着急了:“那是不是免疫力低下?多吃点营养品、补品等提高免疫力是不是就能好呢?”
  免疫系统是人体最重要的防御机能。正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物质,如细菌、病毒、寄生虫以及移植物等产生反应,消灭这些异物。蔡小燕主任介绍,在某些因素影响下,机体的免疫系统出现了异常,致使免疫系统误将自身成分当成外来物来攻击,导致系统性红斑狼疮等自身免疫疾病的发生。“免疫系统出现问题,就好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人,自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制,其后果十分严重,最终甚至危害生命。”
  系统性红斑狼疮是由于其内在环境(包括:遗传背景、个体体质、性激素水平、体内微环境等)和外在因素(例如不明原因的感染、有毒物质的刺激、不良的环境因素、紫外线照射等)两方面相互作用,引起免疫调节异常,持续产生自身抗体,损害体内组织而致病。
  自身免疫紊乱不是免疫力低下,而恰恰相反是免疫功能过度亢进。自身免疫性疾病主要是由过度免疫反应所产生,大量免疫细胞和免疫球蛋白堆积,损害了正常组织,使之发生病变和功能损害。发生在皮肤,会出现各类皮损,发生在关节就会出现关节炎,发生在肾脏就会出现肾炎,发生在血液系统,就会出现贫血、血小板减少、白细胞降低……系统性红斑狼疮就属于这类疾病。除此以外,还有类风湿关节炎、系统性血管炎、混合性结缔组织病、干燥综合症、皮肌炎和多发性肌炎等等。
  蔡小燕指出,大多数患者患病之前都不知道这个疾病,其实系统性红斑狼疮在我国的患病率为70/10万,全国有近百万的病人。系统性红斑狼疮好发于青年女性(生育年龄),发病高峰为15~40岁(小孩和老人也有),男女发病比例为1:9左右。
  “该疾病的临床表现多种多样,大多数人有发热、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节痛、手指遇冷变颜色等,可以引起肾脏、血液、心、肺、脑等脏器损害,所以需要系统治疗。”蔡小燕主任医师介绍,激素是基础治疗,但不是唯一用药,许多需要联合免疫抑制剂治疗,尤其是有脏器损害的病人。近十多年,由于免疫抑制剂联合使用,使系统性红斑狼疮的疗效大大提高,预后改善。
  妊娠生育要选择时机
  得了系统性红斑狼疮能不能正常怀孕呢?蔡小燕指出,这类病多见于生育年龄女性,正常的性生活对生理和心理是有益的,但未达到怀孕条件,尤其是在病情处于中、重度活动的患者,应该采取避孕措施(最好采用屏障式避孕,忌服避孕药),妊娠生育的时机要选择,在风湿专科和妇产科医生的指导下进行。
  “妊娠生育对红斑狼疮确有不利影响,妊娠过程中会出现性激素的变化,尤其是雌激素、泌乳素水平的升高,会使机体免疫反应持续增强。”另一方面,疾病对胎儿也有影响,主要表现为异常妊娠,例如流产、早产、胎儿宫内营养不良等。其次,如果患者仍然需要较大剂量的药物治疗,药物对胎儿的正常发育可能也会影响。从上述两方面来看,红斑狼疮与妊娠相互影响,使得狼疮患者妊娠生育存在一定的风险。
  蔡小燕介绍,随着医疗水平的提高,红斑狼疮妊娠生育的成功率已大大提高。确保妊娠生育顺利的前提是病情控制稳定,一般认为达到以下条件可以考虑妊娠:(1)经正规治疗,病情缓解至少1年以上;(2)用于维持治疗的药物剂量很少(泼尼松≤10mg/d);(3)无红斑狼疮所致的严重器官病变;(4)停用免疫抑制剂及其他可能影响胎儿发育的药物。总的来说,病情控制越稳定,风险越少,并且需要提前调整药物种类和剂量,切忌完全停药。
  疾病会不会遗传?这是很多患者担心的问题。红斑狼疮发病是综合各种因素的结果,受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。这个病只能称为有遗传易感因素,而不是遗传病。虽有新生儿狼疮的发生,但大多数患者的宝宝是健康活泼的。
  南方日报记者 严慧芳
  通讯员 黄月星
订阅专业权威的母婴健康知识,请扫描下方二维码关注官方微信:新浪育儿 (xinlangyuer)及活动微信:BB营(yangyuyoudao)。如何区分系统性红斑狼疮感冒还是复发? - 觅健∣陪伴 互助 健康
如何区分系统性红斑狼疮感冒还是复发?
(145431)
& & & 系统性红斑狼疮感冒怎么办?红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端.该病能累及身体多系统,多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体.红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,因此这病感冒非同一般的感冒。那么下面我们来探讨下系统性红斑狼疮感冒这事儿。
为何系统性红斑狼疮感冒频繁发生?
& & &系统性红斑狼疮病友感冒的频繁发生其实跟这个病的特征细细相关,由于病友长期使用激素,导致机体抵抗力低下,容易合并感染,包括细菌、真菌等各种感染,此时便非常容易发烧因此而产生感冒,需配合相应对针对性的抗生素或抗真菌药物治疗。病情处于活动期。当红斑狼疮患者病本身不稳定,也就是活跃发展的时候,红斑狼疮本身可以引起感冒,如果红斑狼疮本身已经稳定,发热的症状会逐渐消退。
如何处理系统性红斑狼疮感冒?
& & & 系統性紅斑狼疮感冒了怎么办?專家對很多人提出的紅斑狼瘡患者感冒該怎麼辦的問題很關照,他們指出系統性紅斑狼瘡患者在服用感冒藥物之前,一定要認真朗讀說明書,對一些禁忌藥物要避免。风湿免疫性疾病患者应定期门诊随访,病情有变化时医生会及时调整原有的治疗方案。风湿免疫病患者在感冒、劳累等情况下,应根据医嘱暂时停用免疫抑制剂。长期使用免疫抑制剂的患者,要注意休息,避免劳累,适当地锻炼,合理饮食,以提高自身免疫力。 其实系统性红斑狼疮的患者感冒伤风也是和正常人一样的治疗方法,只不过由于系统性红斑狼疮的病人由于激素和免疫抑制剂等的治疗情况下,机体对于病邪的抵抗力会比较差,所以要积极的进行抗感染的治疗,不可拖延,以免使感染加重下去.
如何区分系统性红斑狼疮感冒还是复发?
& & & 如何区分系统性红斑狼疮感冒还是复发呢?系統性紅斑狼疮病友可在第二天早上,不要服用任何药物,在早上7—8点钟,吃激素之前測量一下体温。然后吃昨天的激素量(不可加減量),吃激素2個小時以後,如果体温明显降下來了,就是复发引起的发烧。如果体温降的不明显,就是感冒引起的发烧。復复发引起的发烧,一般情況下在4個半小時內都会降到正常体温,而感冒引起的发烧不会降到正常体温。复发引起的发烧一般情況下在4個半小時內都會明顯降溫,而感冒引起的发烧降溫不明显。感冒是感染性的,单纯加激素是不管用的,必需加消炎的药物起作用,所以,请大家注意:是在第二天早上,不要服用任何药物,单纯服用激素。推荐大家也看看系统
如何预防系统性红斑狼疮感冒?
& & &在寒冷季节应注意保暖,冬天外出戴好帽子,口罩,避免受凉,尽量减少感冒等感染性疾病,因感染肯定能诱发狼疮活动或使原有病情加重.在病情的稳定期还可进行适当的保健强身活动,如作气功,打太极拳,散步等,要避免剧烈运动.不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果,紫云英,油菜,黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射.蘑菇,香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用,也尽量不要食用或少食用.如果条件允许,病友可以每年注射一次丙种球蛋白,可有效预防感冒,但是一次可能需要好几千元,而且血液制品不太好买,如果承担不起,可以试试看打胸腺肽,但是效果就不如丙球了。
& & & 在生活中,患有红斑狼疮的患者,在治疗期间最好对身体健康状况多加注意,避免感冒发热等现象出现,以防疾病复发。另外,大家若发现身体状况出现异常或者系统性红斑狼疮感冒症状的出现一定要及时去正规医院检查。
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谢谢,很好的帖子
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不感冒最好了,好讨厌感冒,难受
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[ok] 多注意咯
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SLE治愈难,重在控制,狼友们对自己身体一样要有敏感度。
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系统性红斑狼疮患者免疫力本来就比较低下
很容易感冒的 大家注意哦
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预防措施学起来 尽量不要感冒啊各位病友们
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红斑狼疮病友感冒了一定要多加小心哈
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老是很多朋友不懂区分到底是感冒还是复发
这下大家明白了吧
写下你的评论我想问一下系统红斑狼疮是什么引起的?能
我想问一下系统红斑狼疮是什么引起的?能
发病时间:不清楚
我想问一下系统红斑狼疮是什么引起的?能治愈不复发吗?
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全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑
精选回答(6)
南和县贾宋中心卫生院
擅长:妇科,外科,内科
你好根据你说的情况,考虑是免疫系统的疾病免疫功能低下引起的。属于慢性病。
安平县人民医院
擅长:各类神经内科疾病及影像学的诊断。
你好。系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织病,常累及多脏器发病。主要病因,机制不明。一般与遗传,性激素和环境因素等都有关系。治疗方法上主要是激素治疗和,抗疟药物的治疗。
青龙县中医院
擅长:心血管疾病、冠心病,风心病,肺心病等心内科治疗。
你好,系统红斑狼疮病程迁延反复的自身免疫性疾病,目前的医疗手段主要是控制病情进展,一般很难根治。
额敏县人民医院
擅长:各型心血管疾病的诊断治疗,诊疗范围:各型高血压、心脑血管疾病、心律失常、急慢性心力衰竭、糖尿病及并发症、脑出血、脑梗塞、胸膜炎等疾病。
你好,根据你的情况此病主要是免疫系统所引起的,是不能够彻底治愈的。
齐齐哈尔一厂医院
擅长:心绞痛,心律失常,糖尿病等疾病
是自身免疫系统疾病,一般治不愈的,最大的危险性就是并发症会累积心脏肾脏
抚州市第一人民医院
擅长:擅长泌尿外科的疾病,如隐睾、泌尿系感染、结石、前列腺炎等的治疗,对各种呼吸内科的疾病,如肺部感染、肺部结核、肺部肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘有很多的治疗经验。
红斑狼疮是一种免疫系统的疾病,对健康有很大的危害,积极治疗。目前需要及早的行激素治疗,大部分是有复发,定期复查。
向医生提问
(全身性红斑狼疮)
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。  本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。
多发人群: 15~40岁女性
典型症状:&&&&&&&&&&
临床检查:&&&&&&&&&&
治疗费用:市三甲医院约(10000 —— 20000元)}

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