神经内科(医学高级)：神经-肌接头与肌肉疾病找答案（最新版）
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1、多项选择题&&下列哪些因素可诱发低钾周期性瘫痪（）
C.剧烈运动
2、单项选择题&&重症肌无力患青眼外肌麻痹不可能出现的症状是（）
A.上睑下晕，斜视
B.眼球活动受限
C.瞳孔散大，光反射消失
D.视物成双
E.眼球固定
3、单项选择题&&肌营养不良症患者骨盆带肌肉无力，行走时有何种典型步态（）
A.拖曳步态
B.跨阈步态
C.慌张步态
D.醉酒步态
E.摇摆的&鸭步&
4、多项选择题&&对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的（）
A.减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.增加抗胆碱酯酶药物的剂量
C.保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
D.控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴
E.加强护理，防止并发症
5、单项选择题&&治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的（）
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
6、单项选择题&&多发性肌炎和皮肌炎的首选治疗是（）
B.皮质类固醇激素
C.免疫球蛋白
D.放射治疗
E.血浆置换
7、单项选择题&&下列哪些疾病属于钠离子通道病（）
A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.强直性肌营养不良
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直
8、单项选择题&&关于重症肌无力，下面哪项是不正确的（）
A.表现为部分或全身的骨骼肌病态疲劳
B.腾喜龙试验阳性
C.肌无力症状有波动性
D.抗胆碱酯酶药物腾喜龙是治疗重症肌无力的药物之一
E.它是一种神经-肌肉连接处传递功能障碍的自身免疫性疾病
9、多项选择题&&关于新生儿型重症肌无力，下面哪几项是正确的（）
A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力的患者
B.母亲和患儿的血清中都可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周
D.患儿的父亲肯定是一位重症肌无力患者
E.随抗体滴度降低而肌无力症状消失
10、单项选择题&&腾喜龙试验阳性指的是（）
A.肌无力症状在30秒内改善
B.肌无力症状在3分钟内改善
C.肌无力症状在30分钟内改善
D.肌无力症状在3小时内改善
E.肌无力症状无改善
11、单项选择题&&女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。
出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）
A.呼吸肌无力
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏
12、单项选择题&&重症肌无力的首发症状多表现为（）
A.眼外肌麻痹
B.面肌瘫痪
C.咽喉肌肉麻痹
D.肢体肌肉麻痹
E.呼吸肌麻痹
13、单项选择题&&下面哪项不是诊断重症肌无力的辅助检查方法（）
A.疲劳试验
B.血AChRAb
C.腾喜龙或新斯的明试验
D.神经重复电刺激
E.肌肉活检
14、单项选择题&&40岁前的重症肌无力的主要影响人群为（）
15、多项选择题&&线粒体病的治疗药物包括（）
16、单项选择题&&患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性
如果患者神经重复电刺激检查提示高频电刺激运动神经反应幅度明显增高，可考虑诊断为（）
A.重症肌无力
B.Lanlber-Eaton综合征
C.肌营养不良
D.多发性周围神经病
E.周期性低钾麻痹
17、多项选择题&&重症肌无力在神经系统体格检查时一般不出现的体征为（）
A.肌张力降低
B.腱反射消失
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.疲劳试验阳性
18、单项选择题&&下面哪项检查有线粒体肌病及线粒体脑肌病的特征改变（）
A.肌电图的改变
B.脑脊液乳酸增高
C.肌肉活检见RRF纤维
D.实验室检查可以发现血清乳酸、丙酮酸增高
E.电镜下可发现线粒体异常，线粒体呼吸链酶异常
19、单项选择题&&有关腾喜龙，下列哪项是错误的（）
A.腾喜龙试验阳性指的是注射药物后，肌无力症状在30秒内改善
B.腾喜龙试验可以鉴别临床上是何种类型的危象
C.腾喜龙试验的方法为静脉注射
D.每次用量为10mg，静脉推注
E.腾喜龙可以治疗重症肌无力
20、单项选择题&&重症肌无力的辅助诊断方法中不包括下面哪项（）
A.低频神经重复电刺激
B.血清中AchRAb
C.肌肉活检
D.腾喜龙或新斯的明试验
21、单项选择题&&女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为（）
B.呼吸衰竭
C.肌无力危象
D.胆碱能危象
E.反拗危象
22、单项选择题&& 线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括（） &
A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食
B.静脉滴注ATP及辅酶A
C.口服辅酶Q10
D.口服左卡尼汀
E.免疫抑制剂
23、单项选择题&&患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体：口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿簦矍蚧疃匀纾闹×2级，病理征（-），感觉正常。下列哪项处理不正确（）
A.吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅
B.应用胆碱酯酶抑制剂
C.应用糖皮质激素
D.应用卡那霉素
E.应用免疫球蛋白
24、单项选择题&&患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。
肌肉活检不可能见到（）
A.间质增生
B.肌纤维肥大
C.炎细胞浸润
D.破碎红纤维
25、单项选择题&&重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染（）
C.喹诺酮类
D.氨基糖苷类
E.克林霉素
26、单项选择题&& 突触解剖结构由下面哪几项组成（） &
A.神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体
B.突触前膜、突触间隙、突触后膜
C.突触间隙、突触后膜
D.突触前膜、突触后膜
E.Ca2+通道
27、单项选择题&&肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意（）
A.剂量不宜太大
B.剂量增加不宜太快
C.症状可以暂时加重
D.不宜在饭前服
E.不宜与抗胆硷脂酶药同时用
28、单项选择题&&关于肌无力综合征的阐述哪项是错误的（）
A.潜伏期长达5年
B.多在50～70岁
C.与原发肿瘤有关
D.肿瘤症状早于神经症状
E.男性患者居多
29、单项选择题&&患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常
如果患者药物治疗后病情控制可，无明显进展，考虑的类型为（）
B.轻度全身型
C.中度全身型
D.重症急进型
E.迟发重症型
30、多项选择题&&下列哪些患者可能出现反复血钾降低（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.原发性醛固酮增多症
C.应用噻嗪类利尿剂
D.肾小管酸中毒
E.应用皮质类固醇
31、单项选择题&&包涵体肌炎的病理诊断标准是（）
A.肌纤维变性
B.镶边空泡及管丝包涵体
C.炎细胞浸润
D.毛细血管闭塞
E.间质增生
32、多项选择题&&重症肌无力，一般不累及下列哪种肌肉（）
A.瞳孔括约肌
D.膀胱括约肌
E.肢体或躯干肌
33、单项选择题&&假肥大型肌营养不良症的实验室检查中，下面哪项是最有诊断价值的（）
A.血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.抗肌萎缩蛋白免疫学检查
D.肌电图呈现肌源性肌电损害
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有&虫蚀现象&
34、单项选择题&&下列哪项不支持MG的诊断（）
A.疲劳试验阳性
B.高滴度的AChR抗体阳性
C.神经重复频率刺激，低频使动作电位下降，高频使动作电位升高
D.肌注新斯的明1～2mg，20min后肌力明显改善，可持续2h
E.静推依酚氯铵（腾喜龙）10mg，30s内肌力改善，并持续数分钟
35、单项选择题&&低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为（）
36、单项选择题&&眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是（）
B.血清肌酶
C.四肢近端肌无力且感觉无异常
D.肌肉活检
37、单项选择题&&患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿簟Ｗ蟛嘌哿鸭跣。薷词樱型萄世押凸挂粽习凡荒埽闹×4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
下列哪项有助于在此患者较安全地提示患者服用大剂量溴吡斯的明是否是造成呼吸困难的原因（）
A.肌内注射新斯的明
B.肌内注射阿托品
C.观察患者瞳孔大小
D.静脉注射地西泮
E.口服普萘洛尔
38、单项选择题&&男，35岁，消瘦、乏力、怕热、手颤2个月，夜间突然出现双下肢软瘫，急诊查体：神志清，血压140/80mmHg，心率108次/分，律齐，甲状腺轻度增大、无血管杂音
导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是（）
B.运动神经元病
C.重症肌无力
D.呼吸性碱中毒
E.血钾异常
39、多项选择题&&患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：此患者如果病情加重可出现下述哪些情况（）
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.呼吸肌麻痹
E.延髓肌麻痹
F.心肌受累
40、单项选择题&&患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。
该患者最可能是缺乏（）
A.中链酰基辅酶A脱氢酶
B.长链酰基辅酶A脱氢酶
C.肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
D.肉毒碱棕榈转移酶
E.磷酸化酶
41、单项选择题&&重症肌无力患者，治疗过程中出现发热39℃，呼吸急促，体检：右下肺少量细湿簟Ｏ铝心南畲硎谴砦蟮模ǎ
A.急查血白细胞
B.急查血气分析
C.头孢唑啉加阿米卡星（丁胺卡那霉素）联合抗菌治疗
D.急摄胸片
E.准备气管切开器械
42、多项选择题&&重症肌无力患者可合并哪些自身免疫性疾病（）
A.甲状腺功能亢进
B.系统性红斑狼疮
C.类风湿性关节炎
D.恶性贫血
43、单项选择题&&重症肌无力属于哪种疾病（）
A.家族性疾病
B.神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病
C.神经本身病变的疾病
D.炎症性疾病
E.肌肉本身病变的疾病
44、单项选择题&&一位患有肺癌的60多岁的男性，近期出现严重的近端肌肉无力，最可能伴有（）
B.多发性硬化
C.多发性肌炎
D.肌营养不良症
E.重症肌无力
45、单项选择题&&患者，19岁，男性，四肢无力1年，伴左眼睑下垂，症状午后为重，休息后减轻，专科查体双侧瞳孔直径3mm，光敏，左眼睑下垂．眼球向内、上、下视受限，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，余神经系统未见异常
患者需完善的检查为（）
C.视野检测
E.肌肉活检
46、单项选择题&&关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确（）
A.肌无力和肌萎缩多为对称性
B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见
D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微
E.眼咽型可见特殊的肌病面容&斧头脸&
47、单项选择题&&不属于烟碱样不良反应的是（）
A.吞咽困难
B.瞳孔缩小
D.肌肉痉挛
48、单项选择题&&患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。
对本患者的治疗措施不当的是（）
A.无需重症监护
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.血浆置换
49、单项选择题&&重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌
50、单项选择题&&下列哪种肌病有明显的压痛（）
A.进行性肌营养不良症
B.线粒体肌病
C.先天性肌强直
D.强直性肌营养不良症
E.多发性肌炎
51、单项选择题&&周期性麻痹可见于下列各病，除去（）
A.高钾血症
B.低钾血症
C.甲状腺功能亢进症
D.甲状腺功能减退症
E.Andersen综合征
52、多项选择题&&重症肌无力不累及下列哪些肌肉（）
B.瞳孔括约肌
E.膀胱括约肌
53、单项选择题&&肌营养不良症患者出现Gower征，主要是由于（）
A.面肌无力
B.骨盆带肌肉无力
C.颈项肌无力
D.肩胛带肌肉无力
E.咽喉部肌肉无力
54、单项选择题&& 反复发作的周期性瘫痪应做下列哪项检查（） &
B.胸部X线拍片
C.T3、T4检测
D.血糖检测
E.血脂检测
55、单项选择题&&肌无力危象的最主要原因是（）
A.抗胆碱酯酶药物过量
B.运动过多
C.抗胆碱酯酶药量不足引起
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.睡眠障碍
56、单项选择题&&患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿簟Ｗ蟛嘌哿鸭跣。薷词樱型萄世押凸挂粽习凡荒埽闹×4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
若血气分析示：pH7.30，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg，下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
57、单项选择题&&患者，女，40岁，右睑下垂4个月，晨轻暮重，近1个月出现吞咽困难，四肢无力。近日来发热咳嗽，言语无力，10分钟前呼吸困难，嘴唇发绀，为明确诊断应即刻采取的措施是（）
B.静推菌必治
C.静推腾喜龙
D.立即口服吡啶斯的明
58、多项选择题&&多发性肌炎可包括以下哪些特点（）
A.急性或亚急性起病，女性多于男性
B.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.血清肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性肌电损害
E.部分病例可以合并有恶性肿瘤
59、单项选择题&&Lambert-Eaton综合征最多见的伴发疾病是（）
A.系统性红斑狼疮
C.重症肌无力
E.小细胞肺癌
60、单项选择题&&多发性肌炎的表现包括以下特点，但除外（）
A.对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B.肌肉假性肥大
C.有明显的肌肉疼痛和压痛
D.少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E.部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累
61、多项选择题&&患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：此患者目前可采取以下哪些治疗（）
A.抗胆碱酯酶药
B.皮质类固醇激素
C.免疫抑制剂
D.血浆交换
E.免疫球蛋白静脉点滴
F.胸腺切除
62、单项选择题&&
患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑
经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（）
A.出现血糖升高
B.治疗初期症状可能加重
C.剂量增加不宜太快
D.出现潜在的感染复发
E.出现胃出血
63、单项选择题&&MG患者哪块肌肉不受累（）
64、多项选择题&&抗胆碱酯酶药物的毒蕈碱样反应，可以有以下哪些特点（）
A.瞳孔扩大
B.瞳孔缩小
C.心动过缓
D.流延，多汗
E.腹痛，腹泻，呕吐
65、单项选择题&&关于重症肌无力危象的定义，下面哪项是正确的（）
A.有严重的肌无力，肌力&2级
B.有延髓肌无力、吞咽困难、进食呛咳
C.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持正常的换气功能
D.对抗胆碱酯酶的药物无反应
E.短时间内肌无力进行性加重
66、单项选择题&&患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。
提示：AChR-Ab（+），Jony试验（+），腾喜龙试验（+）。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为（）
67、单项选择题&&Duchenne型肌营养不良症发病率约为（）
A.1/3500活婴
B.1/3500活男婴
C.1/35000活婴
D.1/35000活男婴
E.1/50000活婴
68、单项选择题&&关于重症肌无力的描述错误的是（）
A.是乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性疾病
B.具有活动后加重，休息后减轻及晨轻暮重的特点
C.患者常有胸腺异常
D.新斯的明试验阴性
E.常合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病
69、多项选择题&&多发性肌炎可合并下列哪些疾病（）
A.红斑狼疮
B.类风湿性关节炎
D.干燥综合征
70、单项选择题&&Dys缺失或异常可见于（）
A.强直性肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.假肥大型肌营养不良症
D.Andersen综合征
E.多发性肌炎
71、单项选择题&&女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。
本病首先考虑为（）
A.左眼动眼神经麻痹
B.外展神经麻痹
C.三叉神经麻痹
D.重症肌无力
E.肌萎缩侧索硬化
72、单项选择题&&治疗MG的药物是（）
A.葡萄糖酸钙
C.利多卡因
D.葡萄糖酸锌
E.吡啶斯的明
73、单项选择题&&前来急诊的患者，疑为周期性瘫痪，首先应（）
A.检查肾上腺皮质功能
B.测定血钾
C.测定基础代谢率
D.做心电图检查
E.测定血糖
74、多项选择题&&造成重症肌无力症状加重的常见诱因为（）
B.血清钾过低
C.过度疲劳
D.精神创伤
E.妊娠，分娩
75、单项选择题&&治疗正常血钾型周期性瘫痪下面哪项是正确的（）
A.口服生理盐水
B.静脉注射大剂量生理盐水
C.乙酰唑胺
D.皮质类固醇
E.口服排钾利尿剂（双氢克尿塞）
76、单项选择题&&某男，60岁，出现四肢无力2个月，下肢近端骨盆带肌无力尤为明显，双侧膝踝反射消失，患肌短暂收缩肌力增强，而持续收缩后呈病态疲劳。且伴有口干、少汗、阳痿、便秘。
可能的诊断是（）
B.多发性肌炎
C.肌营养不良
D.肌萎缩侧索硬化
E.Lambert-Eaton综合征
77、单项选择题&&女性，39岁，1个月前出现双下肢无力伴酸痛，渐累及上肢，持物无力，不能上举。近几天出现吞咽困难，饮水呛咳，抬头费力。体检：神志清楚，构音困难，声音嘶哑，四肢肌力3级，近端重于远端，肌肉广泛压痛，新斯的明试验阴性，肌电图示肌源性损害。目前考虑诊断为（）
A.进行性肌营养不良症
B.重症肌无力
C.多发性肌炎
D.周期性麻痹
E.进行性脊肌萎缩症
78、多项选择题&&下列哪些疾病属肌肉疾病（）
A.进行性肌营养不良症
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.强直性肌营养不良症
79、单项选择题&&运动神经元疾病和肌病鉴别中，下述哪项无意义（）
B.血清肌酸磷酸激酶
E.感觉障碍
80、单项选择题&&对重症肌无力可以改善症状，但不影响基础疾病病程的药物是（）
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.抗胆碱酯酶药物
E.免疫球蛋白
81、单项选择题&&重症肌无力常见的首发症状为（）
A.双上肢无力
B.双下肢无力
C.眼外肌麻痹
D.吞咽困难
E.尿便障碍
82、单项选择题&&进行性肌营养不良症患者体检时最具价值的体征是（）
A.偏身痛觉减退
B.偏身瘫痪
C.一侧肱二头肌反射亢进
D.双侧肩关节骨骼肌萎缩
E.共济失调表现
83、单项选择题&&80%～90%MG患者外周血中可检测到（）
A.抗核抗体
B.抗电压门控钙通道抗体
C.抗肌纤蛋白抗体
D.抗甲状腺抗体
E.抗AChR抗体
84、单项选择题&&下列哪些不是重症肌无力的特点（）
A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B.10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E.平滑肌和括约肌通常不受累
85、单项选择题&&重症肌无力病变部位位于（）
B.周围神经
E.神经-肌肉接头
86、单项选择题&&眼肌型重症肌无力可以出现以下哪种症状（）
A.眼球各方向活动障碍，复视
B.瞳孔散大、对光反射消失
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.眼球震颤
87、多项选择题&&重症肌无力患者可有下列哪些表现（）
A.侵犯骨骼肌
B.肌疲劳试验阴性
C.晨轻暮重
D.活动后加重、休息后减轻
E.波动性肌无力
88、单项选择题&&周期性瘫痪最常累及的肌肉是（）
C.四肢近端肌肉
D.尿道和肛门括约肌
E.肋间肌和膈肌
89、单项选择题&&AchR-Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为（）
A.99%；80%
B.90%；70%
C.99%；88%
D.80%；99%
E.88%；99%
90、单项选择题&&在线粒体病的描述中不正确的是（）
A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍ATP合成不足所致的多系统疾病
B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，休息后好转
C.肌肉活检可见破碎红纤维。
D.如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病
E.线粒体病是常染色体显性遗传
91、单项选择题&&一位30岁的女性患者，有重症肌无力病史5年，表现右眼睑下垂伴有眼球活动受限，视物成双及四肢肢体近端肌肉无力，进食时有咀嚼无力。症状晨轻暮重。近3天来因感冒、发热、咳嗽自己服用抗生素和感冒药物，今晨起出现明显的胸闷、气急伴呼吸困难，口唇稍有青紫。最可能的诊断是（）
A.重症肌无力
B.肺部感染
C.重症肌无力危象
D.延髓麻痹
E.动眼神经麻痹
92、单项选择题&&重症肌无力的神经系统体格检查时一般不出现（）
A.眼外肌麻痹
B.延髓肌肉麻痹
C.感觉障碍
D.肌力减退
E.颈项肌无力，抬头困难
93、单项选择题&&进行性肌营养不良症的临床特点，下列哪项不准确（）
A.肌肉出现对称性的无力
B.肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C.肌肉无力一般以近端重于远端
D.肌电图可以发现肌源性的改变
E.一般伴随肌酶升高
94、单项选择题&&女孩，7岁，发现右眼睑下垂1个月，病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。体检：右眼睑下垂，眼球各方向运动均受限，两侧瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重。
若患者合并肺部感染，应首选下列哪种抗生素（）
D.丁胺霉素
E.丁胺卡那霉素
95、多项选择题&&强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）
E.感觉障碍
96、单项选择题&&重症肌无力患者因肺部感染而住院治疗，2天后发生危象，这时首先应（）
A.停用导致病情加重的可疑药物
B.先鉴别危象类型，然后对症处理
C.保持呼吸道通畅和正常换气
D.继续治疗肺部感染
E.肌肉注射新斯的明1mg
97、单项选择题&&Becker型肌营养不良症（BMD）的临床表现不包括下面哪项（）
A.发病年龄较Duchenne型肌营养不良症（DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不显著
C.病程长，一般可以达25年以上
D.通常不伴有心肌损害和认知功能缺损，预后较好
E.临床较DMD常见
98、单项选择题&&患者，男件，60岁，四肢无力2个月，无明显晨轻暮重，无肢体麻本，无视物成双，无饮水呛咳。神经专科查体脑神经（-），四肢近端肌力4级，远端肌力正常，深浅感觉正常，膝反射消失，新斯的明试验阳性
患者目前暂不需完善的检查为（）
B.神经重复电刺激
C.疲劳试验
99、多项选择题&&除了重症肌无力，肌疲劳试验阳性还可以出现于（）
A.肌萎缩侧索硬化
B.脊髓灰质炎
C.先天性肌无力综合征
E.兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonsyndromE.
100、多项选择题&&成年型重症肌无力分为（）
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型
101、单项选择题&&女性，25岁，3个月来四肢无力，于休息后减轻，活动后加重，新斯的明试验阳性（肌无力明显改善）、应给予（）
B.维生素B族
C.抗胆硷脂酶药物
D.血管扩张药
E.左旋多巴
102、单项 选择题&&男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常
对确立诊断最有帮助的检查措施是（）
A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
E.血清肌酶检查
103、单项选择题&&多发性肌炎的首选治疗是（）
A.糖皮质激素
B.免疫抑制剂
C.血浆置换
D.免疫球蛋白
E.高蛋白饮食
104、单项选择题&&预防性治疗低钾性周期性瘫痪，下面哪项是最常用的（）
A.口服补钾
B.皮质类固醇
C.乙酰唑胺
D.静脉补钾
E.维生素类
105、单项选择题&&患者，女，22岁，双眼睑下垂，伴复视和吞咽费力1年，休息后好转。诊为重症肌无力，下列哪种药物不能应用（）
B.肾上腺皮质激素
C.抗胆碱酯酶剂
D.免疫球蛋白
E.硫唑嘌呤
106、单项选择题&&以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为（）
A.进行性肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.低钾型周期性瘫痪
D.少年近端型脊髓性肌萎缩症
E.先天性肌强直
107、单项选择题&&患者，男性，45岁，3年前出现复视，上睑下垂，下午比早上明显。1年来出现抬头困难，肢体乏力，近日遭精神创伤，随后出现呼吸困难，咳嗽无力，声音嘶哑。
下面对本病的描述哪项是错误的（）
A.是自身免疫性疾病
B.主要累及乙酰胆碱受体
C.临床可分Ⅳ型
D.呈波动性肌无力
E.常伴膀胱括约肌松弛
108、单项选择题&&女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。
该患者最可能的诊断为（）
A.运动神经元病
B.周期性瘫痪
C.重症肌无力
D.肌营养不良症
E.感染性多发性神经根神经炎
109、单项选择题&&重症肌无力的主要病理生理机制是（）
A.乙酰胆碱释放量增多
B.乙酰胆碱释放量减少
C.乙酰胆碱受体数目增多
D.乙酰胆碱受体数目减少
E.乙酰胆碱受体抗体减少
110、多项选择题&&患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。
提问：尚需进行哪些检查（）
A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
E.jony试验
F.腾喜龙试验
111、多项选择题&&重症肌无力的诊断主要包括以下哪几项（）
A.受累骨骼肌的病态性疲劳，症状波动
B.家族遗传史
C.疲劳试验，腾喜龙或新斯的明试验阳性
D.对胆碱酯酶抑制剂药物的敏感性
E.相关的实验室检查的阳性发现
112、单项选择题&&女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。
经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意（）
A.出现血糖升高
B.出现胃出血
C.引起骨质疏松
D.用药剂量做个体化处理
E.用药早期症状可能加重
113、多项选择题&&哪些检查有助于重症肌无力的诊断（）
A.肌肉疲劳试验
B.血清中AchRAb
C.低频神经重复电刺激
D.腾喜龙或新斯的明试验
114、单项选择题&&女，35岁，自3个月前始双侧股部轻度疼痛，起立困难且上台阶费劲，1个月后双手不能持重物并出现呛咳。检查见颈肌和四肢近端明显肌力减退且伴有轻度肌萎缩，双侧三角肌有轻压痛，深反射减低，感觉正常。红细胞沉降率（血沉）45mm/h，血清CPK520U。脑脊液透明，细胞数为0，蛋白0.29mmol/L，糖3.1mmol/L。应首先考虑（）
A.急性感染性多发性神经根神经炎
B.进行性肌营养不良症
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性麻痹
115、多项选择题&&下列哪些疾病属钠通道疾病（）
A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直
116、多项选择题&&对进行性肌营养不良症采取的主要预防措施有（）
A.加强营养
B.加强锻炼
C.使用肌生注射液
D.检出携带者
E.产前诊断
117、单项选择题&&重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，肠鸣音亢进，腹痛，腹泻，出大汗和肌束震颤、可能是（）
A.肌无力危象
B.胆硷能危象
C.反拗性危象
D.中毒性休克
118、单项选择题&&患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。
最可能的诊断是（）
B.抗肌萎缩蛋白病
C.强直性肌营养不良
D.重症肌无力
E.脂质贮积病
119、单项选择题&&Lambert-Eaton综合征造成肌无力的原因是（）
A.产生AChR抗体使AChR受损或减少
B.使胆碱酯酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长
C.使ACh合成和释放减少
D.阻碍钙离子进入神经末梢
E.阻碍ACh与AChR结合
120、单项选择题&&患者女性，55岁，近3个月上楼和梳头困难，逐渐加重。查体：四肢近端肌力4级，远端5级，有压痛，眼眶周围和双侧鼻梁周围有淡红色斑。其他无异常。
患者可能的诊断是（）
A.系统性红斑狼疮
B.风湿性多肌痛
D.多发性肌炎
E.进行性肌营养不良
121、单项选择题&&重症肌无力的发病情况，下面哪项是正确的（）
A.女性患病率高于男性
B.男性患病率高于女性
C.中年以上发病以女性居多
D.儿童的发病占大多数
E.老年人的发病占大多数
122、单项选择题&&重症肌无力受累部位是（）
A.前角细胞
B.神经肌肉接头
C.感觉神经节
E.神经末梢
123、单项选择题&&低钾型周期性瘫痪的常见诱因是（）
124、单项选择题&&糖原贮积症Ⅱ型（Pompedisease）的发病机制是由于缺乏（）
A.磷酸化酶
B.磷酸果糖激酶
E.酸性麦芽糖酶
125、多项选择题&&哪些药物可以诱发或加重重症肌无力症状（）
A.地西泮，苯巴比妥类镇静剂
C.D-青霉胺
D.氨基糖苷类抗生素
E.肌肉松弛类药物
126、单项选择题&&女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为（）
A.立即静滴地塞米松
B.立即气管插管、人工呼吸支持
C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.继续口服吡啶斯的明
127、单项选择题&&血浆置换疗法适用哪种类型的重症肌无力（）
B.新生儿型
C.重症肌无力危象和难治性重症肌无力
D.轻度全身型
E.中度全身型
128、单项选择题&&MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）
A.反拗危象
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.中毒性休克
129、多项选择题&&周期性瘫痪包括下面哪几个类型（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.低钠型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常型周期性瘫痪
E.高钠性周期性瘫痪
130、单项选择题&&女性，32岁。双眼睑下垂6月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇紫绀，呼吸急促。
出现口唇紫绀、呼吸急促的最可能原因为（）
A.呼吸肌无力
C.肺部感染
D.血氧分压异常升高
E.吞咽困难造成营养缺乏
131、单项选择题&&MG最常合并哪种疾病（）
A.小细胞肺癌
B.甲状腺功能亢进
C.胸腺增生或胸腺瘤
D.系统性红斑狼疮
E.类风湿性关节炎
132、单项选择题&&男患，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到每日480mg，仍然感到呼吸困难。既往健康。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿簟Ｗ蟛嘌哿鸭跣。薷词樱型萄世押凸挂粽习凡荒埽闹×4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。
若血气分析示：pH730，氧饱和度85%，PaCO270mmHg，PaO259mmHg、下列哪项措施有可能加重目前患者病情而不能采用（）
A.气管插管并辅助通气
B.气管插管后停用胆碱酯酶抑制剂
C.气管插管后大剂量糖皮质激素冲击
D.暂时不进行气管插管，使用呼吸兴奋剂
E.血浆置换
133、多项选择题&&假肥大型肌营养不良症在临床上可分为以下几型（）
B.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
134、单项选择题&&重症肌无力患者出现危象时的主要临床表现为（）
A.眼球运动障碍
B.吞咽困难，不能连续下咽
C.构音障碍，语音不清
D.呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴全身肌无力
E.四肢无力，动作困难
135、单项选择题&&重症肌无力的典型病理改变是（）
A.小组样肌纤维萎缩
B.肌纤维坏死，无炎细胞浸润
C.神经肌肉接头的突触后膜结构破坏
D.破碎样红纤维（RRF.
E.炎细胞浸润伴随肌纤维坏死
136、多项选择题&&先天性肌强直的诊断包括以下几项（）
A.症状在婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C.体检可见到全身肌肉肥大
D.叩击肌肉可出现肌球
E.多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
137、单项选择题&&重症肌无力90%以上的病例可见（）
www.91exAm.org
A.咀嚼肌受累
B.面肌受累
C.眼外肌麻痹
D.颈肌受累
E.延髓肌受累
138、多项选择题&&骨骼肌的主要作用是（）
A.执行机体运动
B.调节内分泌
C.参与机体能量代谢
D.参与心肌收缩
E.调节水、电平衡
139、单项选择题&&皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）
A.包涵体肌炎
B.强直性肌营养不良症
C.线粒体肌病及线粒体脑肌病
D.肌营养不良症
E.多发性肌炎、皮肌炎
140、单项选择题&&患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑
最可能的诊断是（）
B.系统性红斑狼疮
C.混合性结缔组织病
E.多发性肌炎
141、单项选择题&&重症肌无力最容易合并哪种疾病（）
A.甲状腺功能亢进
B.小细胞性肺癌
C.多发性硬化
D.低钾性麻痹
E.胸腺增生或胸腺瘤
142、单项选择题&&男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常
最可能的诊断为（）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
143、单项选择题&&影响神经-肌肉传递能力的抗生素类药物是（）
B.青霉素类
C.头孢菌素类
D.氨基糖苷类
E.大环内酯类
144、单项选择题&&下面哪项不是线粒体脑肌病的临床类型（）
A.慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）
B.Kearns-Sayer综合征（KSS）
C.MELAS综合征（线粒体肌病伴乳酸血症和卒中样发作）
D.MERRF综合征（肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征）
E.Lambert-Eaton综合征
145、单项选择题&&关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）
A.起病隐袭，整个病程有波动
B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快
C.病程为持续性进行性加重
D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复
E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年
146、单项选择题&&下面哪种类型不符合胸腺切除手术治疗适应证（）
A.单纯眼肌型
B.伴胸腺瘤的各型重症肌无力
C.年轻女性全身型
D.对抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者
E.有胸腺肥大和高AChRAb效价者
147、单项选择题&&MG发病机制叙述不正确的是（）
A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体
B.10%～15%MG患者合并胸腺瘤，70%患者有胸腺肥大
C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChR
D.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体
E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生
148、多项选择题&&下列哪些患者宜用激素治疗（）
A.年龄在40岁以上
B.全身型肌无力患者
C.抗胆碱酯酶药物治疗不满意
D.眼肌型患者病程在1年以内
E.延髓性麻痹
149、单项选择题&&女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是（）
A.停用激素
B.停用抗胆碱酯酶药
C.加用硫唑嘌呤
D.加用丙种球蛋白
E.胸腺瘤切除
150、多项选择题&&下列进行性肌营养不良症属X性连锁遗传的有（）
A.Duchenne型肌营养不良症
B.Becker假肥大型肌营养不良症
C.面肩肱型肌营养不良症
D.肢带型肌营养不良症
E.眼咽型肌营养不良症
151、单项选择题&&Lambert-Eaton肌无力综合征常合并（）
A.大细胞肺癌
B.小细胞肺癌
D.前列腺癌
152、多项选择题&&包涵体肌炎容易累及的肌肉有（）
B.肱二头肌
E.股四头肌
153、单项选择题&&男性患者，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。
临床大夫对病人进行胸部CT检查，主要目的是确定（）
A.是否合并结节病
B.是否有胸腺瘤或胸腺增生
C.是否有肺转移癌
D.是否有肺结核
E.是否有肺癌
154、单项选择题&&患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿簟Ｗ蟛嘌哿鸭跣。薷词樱型萄世押凸挂粽习凡荒埽闹×4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
该患者的诊断是（）
A.重症肌无力Ⅰ型
B.重症肌无力Ⅱa型
C.重症肌无力Ⅱb型
D.重症肌无力Ⅲ型
E.重症肌无力Ⅳ型
155、单项选择题&&MG最常受累的肌肉是（）
156、单项选择题&&强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）
A.常染色体隐性遗传疾病
B.常染色体显性遗传疾病
C.X性连锁显性遗传疾病
D.X性连锁隐性遗传疾病
E.遗传方式未定
157、单项选择题&&反拗性危象的最主要原因是（）
A.情绪波动
B.抗胆碱酯酶药量不足引起
C.抗胆碱酯酶药物过量
D.受体对抗胆碱酯酶药物不敏感
E.不明原因
158、单项选择题&&肌无力综合征约2／3的患者伴癌肿，最多见为（）
D.小细胞肺癌
E.前列腺癌
159、单项选择题&&关于Duchenne型肌营养不良症的实验室检查，下面哪项是错误的（）
A.血肌酸激酶、乳酸脱氢酶显著增高
B.肌电图呈现肌源性肌电损害
C.高AchRAb效价
D.抗 91ExaM.org肌萎缩蛋白基因检查可以发现基因缺陷
E.肌肉MRI检查提示变性的肌肉有&虫蚀现象&
160、单项选择题&&人类周期性瘫痪中最常见类型为（）
A.甲亢性周期性瘫痪
B.Andersen综合征
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.低钾型周期性瘫痪
161、多项选择题&&重症肌无力需要与以下何种疾病鉴别（）
A.延髓麻痹
B.Lambert-Eaton综合征
C.眼肌型肌营养不良症
D.肉毒杆菌中毒
E.多发性肌炎
162、单项选择题&&关于重症肌无力的阐述哪项是错误的（）
A.用抗胆碱酯酶药物有效
B.部分或全身骨骼肌易疲劳
C.腾喜龙试验阴性
D.活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重
E.是自身免疫性疾病
163、单项选择题&&关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）
A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多
B.一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带
C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"
D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力
E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害
164、单项选择题&&重症肌无力最易受累的肌肉是（）
B.延髓支配的肌肉来源:91考试 网
D.四肢近端肌肉
E.四肢远端肌肉
165、多项选择题&&Lambert-Eaton综合征的诊断，下面哪几项是正确的（）
A.老年患者肢体近端肌无力
B.患肌用力收缩后肌力反而短时间增强，持续收缩后又呈现疲劳状态
C.高频电刺激&10Hz，重复刺激波幅增高达200%以上
D.疲劳试验阳性
E.多数可伴发癌肿
166、单项选择题&&重症肌无力治疗的方法中不包括以下哪项（）
A.抗胆碱酯酶药物
B.皮质类固醇，免疫抑制剂
C.胸腺切除手术治疗
D.血浆置换，免疫球蛋白
167、单项选择题&&哪种类型的成年型重症肌无力对药物治疗的反应比较敏感（）
A.Ⅱa型（轻度全身型）
B.Ⅱb型（中度全身型）
C.Ⅲ型（急性重症型）
D.Ⅳ型（迟发重症型）
E.Ⅴ型（肌萎缩型）
168、单项选择题&&可以出现肌强直的周期性瘫痪是（）
A.低钾型周期性瘫痪
B.高钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.心律失常型周期性瘫痪
E.甲亢性周期性瘫痪
169、单项选择题&&某24岁男性，近2年来出现眼睑闭合无力，吹哨鼓腮困难，检查时发现“斧头脸”和“翼状肩胛”，肌电图显示为肌源性损害。临床上可能的诊断为（）
A.低血钾型周期性瘫痪
B.先天性肌强直
C.原发性侧索硬化
D.面肩肱型肌营养不良症
E.Duchenne型肌营养不良症
170、单项选择题&&患者男性，60岁，因左侧眼睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天入院。以上症状均有晨轻暮重的特点。疲劳试验和新斯的明试验均阳性。胸部CT示胸腺增生。既往健康。感冒后出现呼吸困难，当地医院已经给予溴吡斯的明口服，剂量达到480mg/d，仍然感到呼吸困难。查体：呼吸频率24次/分，呼吸动度减弱，口唇轻度发绀，双肺可闻湿簟Ｗ蟛嘌哿鸭跣。薷词樱型萄世押凸挂粽习凡荒埽闹×4级，腱反射正常，病理征（-），感觉正常。
该患者首选的治疗为（）
A.免疫抑制剂
B.胸腺切除术
C.辅助通气
D.使用抗生素
E.激素冲击疗法
171、单项选择题&&多发性肌炎的肌肉活检病理上表现为（）
A.肌肉活检发现包涵体颗粒和包涵体
B.骨骼肌的炎性改变，纤维变性、坏死，炎性细胞浸润
C.肌肉活检见RRF纤维
D.肌纤维坏死和再生，出现肌细胞萎缩与代偿性增大镶嵌分布特点
E.非特异性肌源性损害
172、单项选择题&&MG患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是（）
A.眼球震颤
B.瞳孔散大，光反应消失
C.Horner征
D.眼球向内、上、下运动受限，出现复视
E.角膜反射消失
173、单项选择题&&重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用（）
C.庆大霉素
D.头孢氨苄
174、单项选择题&&重症肌无力患者出现眼睑下垂还可能有的症状是（）
A.眼球震颤
B.斜视和复视
C.调节反射消失
D.角膜反射消失
E.瞳孔光反射消失
175、多项选择题&&属于皮肌炎皮肤改变的有（）
A.Gottron征
B.甲周红斑
C.睑淡紫色皮疹
E.网状青斑
176、单项选择题&& 关于低钾型周期性瘫痪的病因，下面哪项是正确的（） &
A.为肌细胞Ca2+通道基因的突变
B.为肌细胞Na+通道基因的突变
C.为肌细胞Cl-通道基因的突变
D.为突触后膜AchR被自身抗体损害
E.以上都不是
177、单项选择题&&治疗重症肌无力，应用以下哪项药物是错误的（）
A.溴吡斯的明
B.皮质类固醇
C.免疫抑制剂
D.丁胺卡那
E.免疫球蛋白
178、单项选择题&&患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于（）
A.进行性肌营养不良
B.强直性肌营养不良
C.多发性肌炎
D.低钾型周期性瘫痪
E.脊髓性肌萎缩症
179、多项选择题&&肌纤维的特殊病理改变包括（）
180、单项选择题&&患者男，6岁，因“上楼困难1年”来诊。查体：双下肢无力，近端为主，腓肠肌肥大。
患者饮食应遵循的原则不包括（）
A.低脂饮食
B.少量多餐
C.高糖饮食
D.多食水果、蔬菜
E.保证维生素D及钙的摄入
181、单项选择题&&男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作前查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常
最可能的诊断为（）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
182、单项选择题&&多发性肌炎一般不侵犯（）
A.四肢近端肌
183、单项选择题&&肌营养不良症的腓肠肌假肥大主要由于（）
A.肌肉过度运动
B.周围肌肉萎缩而腓肠肌相对肥大
C.肌肉内脂肪浸润
D.肌细胞代偿性肥大
E.以上都不是
184、多项选择题&&重症肌无力患者下列哪些药物不宜使用（）
A.氨基苷类抗生素
D.普萘洛尔
185、单项选择题&& 硫唑嘌呤一般的起始剂量和加量的原则是（） &
A.25mg/d开始，逐渐增至1~2mg&kg-1&d-1
B.25mg/d开始，逐渐增至2~4mg&kg-1&d-1
C.50mg/d开始，逐渐增至1~2mg&kg-1&d-1
D.50mg/d开始，逐渐增至2~4mg&kg-1&d-1
E.100mg/d开始，逐渐增至2~4mg&kg-1&d-1
186、单项选择题&&关于周期性麻痹的临床表现，下述哪项是错误的（）
A.周期性发作性四肢瘫
B.近端重于远端，下肢重于上肢
C.较少影响咀嚼肌、咽喉肌
D.常见眼睑下垂，眼肌麻痹
E.一般不影响呼吸肌，极严重时可累及
187、单项选择题&&关于新生儿型重症肌无力，下面哪项是错误的（）
A.患儿的母亲肯定是一位重症肌无力患者
B.患儿的血清中可以检出AchR-Ab
C.患儿出生后48小时内出现症状，持续数日或数周后随抗体滴度降低而症状消失
D.患儿的父亲肯定是重症肌无力患者
E.临床表现出生后哭声低微，呼吸困难，全身肌张力低
188、单项选择题&&某女，25岁，1个月前出现双眼睑下垂，四肢乏力，症状下午较早晨重，休息后减轻，劳累后加重。新斯的明试验阳性。患者在住院治疗期间突然病情加重，出现发热、咳嗽，呼吸困难，无腹痛及唾液增多。体检：口唇发绀，双肺散在湿簦享麓梗矍蚋鞣较蛟硕芟蓿状笮≌＃怨夥瓷淞槊簦闹×3级。
不应采取的治疗措施是（）
A.气管插管
B.血浆置换
C.加用青霉素抗感染
D.加大抗胆碱酯酶剂用量
E.静滴大剂量免疫球蛋白
189、单项选择题&&重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）
A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤
190、单项选择题&&强直性肌营养不良症的病因为（）
A.肌膜对钠离子通透性增加
B.肌膜对钠离子通透性降低
C.肌膜对氯离子通透性增加
D.肌膜对氯离子通透性减低
E.肌膜对钾离子通透性增加
191、单项选择题&&关于MG治疗下列哪项是错误的（）
A.肾上腺皮质激素
B.氨基糖苷类抗生素
C.免疫抑制剂
D.胸腺切除
E.大剂量免疫球蛋白静滴
192、单项选择题&& 反复发作的周期性麻痹应做哪项检查（） &
A.胸部X线片
B.血T3、T4检查
E.血糖测定
193、单项选择题&&以下哪种类型重症肌无力的死亡率最高（）
A.眼肌型轻、中度全身型
B.轻、中度全身型
C.急性重症型
D.迟发重症型
E.肌萎缩型
194、多项选择题&&Duchenne型肌营养不良症患者多在25～30岁死于（）
B.心力衰竭
C.呼吸道感染
D.肾功能衰竭
E.消耗性疾病
195、单项选择题&&患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。
为明确诊断，无须检查（）
A.肌酸肌酶
C.肌炎相关抗体
E.肌肉活检
196、单项选择题&&进行性肌营养不良症中那种的病情最严重（）
B.Duchenne型
C.Becker型
E.面肩肱型
197、多项选择题&&下列疾病中属离子通道病的有（）
A.假肥大型肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.多发性肌炎
198、单项选择题&&男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是（）
B.抗胆碱酯酶药
C.肾上腺皮质激素
D.普鲁卡因酰胺
199、多项选择题&&治疗重症肌无力的药物为（）
A.免疫抑制剂
B.抗胆碱酯酶药
C.皮质类固醇
D.免疫球蛋白
E.神经保护剂
200、多项选择题&&为确诊重症肌无力可做下列哪些检查（）
A.肌疲劳试验
B.AChR-Ab滴度检测
C.新斯的明试验
D.肌酶检测
E.神经重复频率刺激检查
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