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人生路长，且听且行——一个大前庭导水管综合症患者佩戴助听器和人工耳蜗的经验之谈
“做！”，我下了决心。
2010年2月，在上海复旦耳鼻喉医院的走廊大厅里，我做了这辈子最重要的一个决定。
不到两岁的时候，我就失去了右耳的听力，当时的诊断是右耳重度神经性耳聋，左耳中度听障。接下来，就是漫长的求医过程：北京，东北，上海…试过很多方法，甚至连气功都用上了。当然最后的选择还是助听器。
靠着仅有的一只中度听障的左耳佩戴助听器，一切顺风顺水，努力学习，正常小学起步，初中高中一路重点过来, 高考也顺利毕业地考上985大学。 这期间，几乎试过所有品牌的助听器：西门子、瑞声达、斯达克、峰力等，从90年代的模拟产品戴到了21世纪的数码产品。
那时候听障对我未来生活的影响感觉很模糊。直到高中毕业体检时，体检老师明确告诉我不能选择一些专业报考，比如法律、医生等等，这个时候我才明显感受到听障可能会对我未来的事业和生活造成一定影响。
一个转折点是在2003年的一天早晨。这天早晨起来在大学宿舍，我突然就感觉左耳也听不到了，想象一下，每天一睁眼，无数瀑布在脑袋里翻涌奔腾是什么感受？
接着就是再一轮求医用药的过程，高压氧舱、喝中药、气功什么都用，最后来到了上海复旦耳鼻喉医院，挂到了王正敏医生的专家号。王教授仔细地看了CT，最终诊断：大前庭导水管综合症，并且同时告知我和家人，即便我会恢复一点儿，但是这种病存在反复的可能性，一旦感冒或者其他突发因素如撞击头部就会引起听力失去，最后的手段就是植入人工耳蜗。但是，他也提到也有可能少数病人不会发病，并且可能维持终身不会发病。
2003年的冬天，我的左耳听力奇迹般地恢复了一些，所以我以为我自己是侥幸的那一群。虽然只有80分贝听力，但是通过佩戴更好的助听器，也能够得到补偿，于是我先后又佩戴了好几个助听器，最后佩戴的加拿大的深蓝Yuu助听器感觉效果最好。
大学毕业后，我来到了上海读硕士研究生，毕业，找工作，留在了上海，一路依然看似顺风顺水，直到2010年春天，一次感冒，我的左耳又听不到了。
于是，再一次开始看病求医…
这次看的医生是迟放鲁教授，同样的问题，是等待再一次听力恢复，还是干脆一劳永逸，直接做人工耳蜗？又摆在了我的面前。我想，这是所有大前庭导水管症的患者和患儿家属都要面对的一个难以抉择的问题。
但这一次我终于下了做人工耳蜗的决心。考虑到职场生涯刚刚开始，我不希望因为后面突然的变故，影响我的职业发展和生活，年龄越大，折腾的成本也就越高，还不如早点做早点摆脱这个定时炸弹。
然后就是选择什么牌子的人工耳蜗。我个人的经验是先去网络和论坛搜索相关的信息，越齐全越好，然后找已做了人工耳蜗植入的患者进行了解，问得越多越好。这样下来，就会对到底要不要做耳蜗以及做了以后有什么效果这两个最重要的问题有一个基本的判断了。另外，在这期间，一定要放平心态，并对耳蜗的效果保持一个合理的期望，很多患者和家长的误区，是会把植入耳蜗效果最好的人的经验当成植入耳蜗的一般效果，这是不对的，耳蜗效果到底能不能达到期望值，存在一定的未知性，取决于每个患者自己的情况，比如听不见的时间，耳蜗内部神经的完好状况以及医生个人的技术水平等等。
再说经济支持，各个地区都有些政策，请关注一些论坛和耳朵树这样的专业机构获取相关的信息，或者和中国当地的残联及慈善机构多打电话，去询问相关的优惠政策。我当时申请的是上海市残联所发的6万元的一次性补助。
接下来是选择哪个耳朵进行耳蜗植入。是选择长期听不见的右耳朵，还是一直佩戴助听器的左耳呢？我最后选择了左耳，因为我认为右耳朵装上效果也不会太好，右耳从两岁开始就丧失了听力，几十年后做植入，效果不会有左耳好。
此外，在能力范围内，选择手术做的最多的医生。一般大家耳熟能详的北京301，上海复旦耳鼻喉医院的专家都是经验比较丰富的医生。我就是选择了迟放鲁教授。
手术后头两三天，会有一些头晕呕吐的情况，不同人区别很大，我到第三天就不头晕和呕吐了，而隔壁床有些病人一周了仍有这种症状。
拆线后的头三个月，我所听到的声音是一步步变化的。从一开始只有一种声音，到后面慢慢地找到状态，可以分辨出不同的声音了，大约用了半年的时间，能感觉和佩戴助听器的时候差不多了，在安静的环境下也可以开始打电话了。
2010年当年，我在上海复旦耳鼻喉医院调机的次数比较多，2011年开始调机的次数就减少了。佩戴人工耳蜗有一个佩带助听器不太会遇到的辨识问题，比如听到某个不熟悉的词汇，明明感觉到很熟悉，但是大脑就是联想不起来是哪个词汇，只有事后再去查询才恍然大悟原来是这个词。但随着佩戴耳蜗听到的声音越来越多，这个现象也就少了。
再说说使用的感受问题，在开机半年以后，我就能做到安静环境内打电话没有问题，但嘈杂环境下还是听不太清楚。转折点是在耳蜗公司推出了新的降噪程序以后，在嘈杂环境下的听力提高了不少。就我佩戴到目前为止的经验来说，降噪程序帮助极大。由于我在上班的时候需要经常开会，生活当中需要和人们频繁交流，提高不同声音的辨识程度就非常重要。毫不夸张的说，外机的降噪功能是保证我职业发展和生活质量的重要因素，而且相信也是大部分听障人士的重要需求，毕竟大部分听障人士遇到的问题，就是不希望对方经常性的重复。
接下来几年的佩戴感受，就是越到后面就感觉没有什么特别的提升了。在一些很吵的环境下，降噪能力还是有待提升，因为那时候我往往需要对方重复一下。最好的环境是周围都很安静的环境，在这种环境下，我甚至用英文开会都没有什么问题。
最后，总结一下这些年，作为一个听障患者佩戴助听器和人工耳蜗的感受吧，也是一些小小的经验希望能帮助更多后来者。
第一、要对听障有正确的认识，并寻求家人和周围人的理解和帮助。
听障就是听障，不管所有助听设备有多么先进，它们都不可能完全弥补你的听力达到好耳的程度。所以，不要对一切助听设备抱有不切实际的期望，听障者自己一定要深刻认识这一点，周围的亲人也要对这一点有正确的认识。
第二，详细周密的计划好听障对生活和事业的影响，并做好应对方案。
作为一个听障患者，我希望所有听障患者和听障孩子的家长都能认识到，听障对患者方方面面的影响是一辈子，所以我的观点是提前考虑好一切可能影响生活和事业的场景并做出相关的准备，并放平心态。举个例子，对于大前庭导水管综合症的患者，请在准备要孕育小生命的时候做针对耳朵的基因检测，对你的下一代负责。实际上，我认为所有的即使自己没有问题，但是家族里有长辈有听障史的准爸爸和准妈妈们，都要去做专门针对致聋基因的检测，这是对下一代负责的表现。并且有些城市的残联还提供这方面的补贴。我当时就申请了上海残联的补贴，去国内这方面领先的新华医院做了专门针对耳聋基因的所有位点的检测。检测出来没有问题，才放心迎接新的小生命诞生。
第三，不要过于强调自己的听障身份，勇敢融入常人群体，热爱人生和生活。
我至今为止最感谢家里人的一点，是在我小的时候已经被诊断为耳聋的时候，没有听从医生的建议去让我上聋哑学校。至今为止，我一切的生活圈子都和健听人一样，亲人，同事，好友知道我有这个问题，但是从来没有把我当作不一样的一员对待。这些年在事业上，我工作业绩的好坏，听障也从来不是一个重要的考虑要素，领导和同事都会直言不讳地指出我工作的缺点和优点，我凭我自己的本事吃饭，这就是我所需要的生活场景。所以，作为过来人我希望患者和患者家长们能够乐观面对听障事实，绝不可以把自己的圈子与常人封闭和区别开来。所以，我很少参与都是聋人的社交圈。
第四，保持信息的畅通度，随时随地获取与听障技术发展的最新消息和可能的动向。
对于佩戴助听器和人工耳蜗的听障者来说，这是终身设备，所以，一定要随时随地获取最新的信息和尽可能多的了解渠道。对于我自身来说，由于佩戴的是国外的人工耳蜗产品，我定期都会搜索国际上相关的报道，看相关论坛和用户的感受，甚至直接给人工耳蜗国外公司写信获取最新的信息。这样做，能让自己提前清楚地知道，自己听力保障的未来在朝什么方向发展。
以后有可能，我会定期翻译一些业内的好文章和国外用户的感受给大家。大家一起加油吧~
PS：本文作者Aston的微信号：shanyouzi，大家有什么问题想和他交流的可以加好友哦~
（耳朵树独家稿件，转载请联系耳朵树）
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小组热门讨论帖大前庭一定要做人工耳蜗吗我小孩从小听力不好，一直戴着助听器_百度宝宝知道出现大前庭的孩子，助听器和人工耳蜗哪个好？
对于大前庭你真的了解吗？
1、前庭导水管扩大究竟是怎么回事？
2、通过什么诊断可以知道是否存在大前庭？
3、大前庭的孩子如何选择助听器和人工耳蜗？
4、佩戴助听器的大前庭患者，出现听力下降是否需要马上调机？
5、植入人工耳蜗的大前庭患者，出现听力波动，有影响么？
6、大前庭孩子在生活中需要注意的事情。
人耳基本结构图——简单认识下耳朵结构~
我们今天讲解的前庭位于耳蜗和半规管之间（如下图），是人体保持平衡及正常空间定位感觉的重要器官，并与人体其他系统有着广泛的联系，因此前庭系统功能障碍可导致平衡失调。
人耳感觉声音的主要结构是内耳，内耳由骨迷路和膜迷路组成，骨迷路内有外淋巴液，膜迷路内有内淋巴液，膜迷路在骨迷路内，有点绕口，一句话来说：我们可以把它们想象成两层充满了液体的管道。
内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力至关重要，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞、出现耳聋和眩晕（但少数病人可终生无症状）。
现在我们对前庭导水管有了一个简单的了解，那么什么是前庭导水管扩大呢？
前庭导水管扩大（英文缩写EVA，也可缩写成LVA）是较为常见的一种发育畸形，属于先天性感音听力障碍的一种类型，一般为胚胎中期发育障碍所致。发病原因多数属于基因遗传或个体基因突变所致。一般认为是常染色体隐性遗传。
随着检测技术水平的不断提高，大前庭被越来越广泛的认识。它好发于婴幼儿和儿童，主要临床表现为波动性感音性听力下降，可能还会出现眩晕或耳鸣。婴儿或幼儿在出生后的前几年内通常听力正常或只有轻微的听力损失，然后逐渐出现波动性听力下降。
通过什么方法可以诊断前庭导水管综合症？
通过内耳MRI（核磁共振成像）和内耳CT（计算机断层扫描）。
目前CT和核磁共振（MRI）是诊断大前庭导水管的常用方法。
那一般扩大的参考值怎么界定呢？
我们来看一下下面这个CT片：
正常前庭导水管终端内经宽为0.4--1.0mm，通常我们认为，如果前庭导水管的最大管径宽度&1.5mm，即可诊断为前庭导水管扩大综合症即大前庭。
近日，美国医学会杂志刊登了一则关于前庭导水管研究的文章，该研究由克利夫兰大学医院主导，分析了该院收录的52例前庭导水管扩大患儿的病例报告。
最新研究显示，当前庭导水管尺寸&1mm（相当于普通针尖大小时)，即视为前庭导水管扩大。
一般孩子比较小，担心过早做CT会对其生长发育有影响，所以如果不是耳蜗手术术前检查要求必须做CT，尽量就先不做。如果想了解是否是大前庭，目前有一种基因检测和大前庭导水管综合症密切相关，即SLC26A4，是一种常染色体隐性遗传，若结果显示纯合突变，复合杂合突变大部分会导致先天性或迟发性听力损失。
前庭导水管扩大，选择助听器还是人工耳蜗？
在日常工作中，我们会遇到家长忧心忡忡地问是不是我的孩子是大前庭就要考虑人工耳蜗植入？到底我们是戴助听器还是植入耳蜗？
前庭导水管扩大是人工耳蜗植入的“适应症”，不少大前庭患者到医院就诊时，医生会告知目前治疗较好的手段是接受人工耳蜗植入手术。
人工耳蜗植入对于大前庭的重建听力方法，基于两点考虑：
1、大前庭发病多在语言期后，听到过声音，甚至有一定的语言基础，因此耳蜗植入效果有所保证；
2、大前庭在确保听神经发育正常的情况下，耳蜗植入效果有保证。
对于听力水平已达到重度以上的大前庭患者而言，人工耳蜗植入确实比助听器的效果更好。客观来说，人工耳蜗对高频的补偿效果更佳，且目前助听器的高频补偿并不能补偿到高频听损严重的患者。
但是不是大前庭的患者都一定要马上植入人工耳蜗呢？也不见得，一般而言，很多大前庭患者在发病前的听力损失都不是很严重，在助听器正常补偿的范围内，因此可以通过助听器给孩子很好的补偿效果。
我们遇到过很多小朋友没有植入人工耳蜗，依靠助听器和语言训练也可以很好地进行交流；而由于大前庭会有波动性听力下降甚至导致全聋，也有一些语言效果不错的患者，为了良好的听觉感受而选择尽早接受人工耳蜗植入。
在这里可以告诉大家大前庭的孩子在选择助听器时，可以侧重选择的方向。举个例子：
假设：孩子3岁，现阶段听力损失平均60dB，迄今为止没有出现过波动性的听力下降，但是医学检测报告，基因检测以及CT均显示大前庭相关症状，孩子听力一直比较稳定，家长也不急于考虑人工耳蜗，前期希望通过选配助听器帮助提高听力，那么可以给出一个参考建议：目前市面上的助听器有一种是外置受话器，即按照孩子目前的听力情况，可以选择使用最适宜的小功率受话器，一旦孩子听力下降没有恢复，助听器补偿功率不够，可以不用更换助听器机身，只需更换外置受话器就可以，这样可以节省再重新更换助听器的费用。
大家仔细看一下，上图中4个外置受话器的大小是不同的，但是助听器机身是没有变化的，一般这种外置受话器的助听器功率依据喇叭大小不同，补偿功率如下：
S-受话器---一般适用于平均听力损失小于85dB HL；
M-受话器---一般适用于平均听力损失小于90dB HL；
P-受话器---一般适用于平均听力损失小于100dB HL；
HP-受话器--一般适用于平均听力损失小于110dB HL。
这里只是给大家简单举个例子，不涉及到任何品牌，这是比较常用的几种受话器，结合我们上面举的例子，按照现有听力损失情况就可以先选择功率小一些的受话器，一旦听力下降只需更换前面的导线和喇叭就可以了。
但是这种外置受话器的助听器弊端就是由于导线比较细，一些小龄孩子在使用中要特别留意，需要家长更好地掌握使用方法更好地监督。
还有一种选择就是传统耳背机器，在选择的时候可按照现有听力水平，预留出一旦听力下降可调试的范围。在这里就不多介绍了，之后的耳朵树微课会专门有一期讲解大前庭及一些特殊情况的听力损失，如何选择助听器的内容。
前庭导水管，佩戴助听器的患者，出现听力下降是否需要马上调机？
有的孩子听力损失属于中度，但可能有听力逐渐下降问题，有时由于孩子发烧感冒引起听力下降，家长第一时间发现，就会比较着急地来到中心调机，一般我们给出的专业指导意见是：
1、一旦发现孩子听力下降，先到医院检查什么原因，有些大前庭导致的听力下降是可以通过输液恢复的，一般都有一个恢复期，但是比较常见的是即使恢复，一般都不会达到之前的听力；
2、如果家长担心这期间影响孩子学习语言，那可以通过定期复查孩子的听力情况，根据实际听力下降情况进行微调（也就是不会完全按照Ta下降的程度进行调试，以防听力有恢复，出现声音过大的情况，对其听力造成一定影响）。等到恢复期渡过，听力情况稳定之后再按照实际听力调试，结果会更好。
那么，前庭导水管扩大，已植入耳蜗的，发现听力下降，是否有影响？耳蜗是否需要调试？
关于这一点简单概括下：人工耳蜗是放弃了我们耳朵从外耳-中耳-内耳的传递声音和感受声音的功能，直接用植入设备刺激听神经，达到感受声音的效果的，所以植入耳蜗后听力下降，不会影响聆听。
大前庭导水管患者在生活中需要注意的事情：
1、预防感冒、发烧；
2、避免接触强噪声；
3、勿用耳毒性药物；
4、不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极等；
5、避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞；
6、避免可能导致气压伤的项目：如潜水，高压氧治疗；
7、避免参与存在风险的运动项目，如骑行，滑雪等，应佩戴头盔；
8、定期检查听力，养成良好的听力复查习惯，出现听力问题及时就诊。
需要说明的是，以上注意事项，只是造成孩子听力下降的可能，但并不是所有的磕碰、感冒都会造成听力下降。所以建议家长要正视孩子大前庭的问题，不要因为有大前庭而过分限制孩子的活动，这样可能会剥夺了孩子认识精彩世界的权利。家长们根据孩子的实际情况，适当注意就好。
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今日搜狐热点耳聋孩子决绝佩戴助听器
（一）聋儿拒绝戴助听器的原因
(1)以往聋儿很少听到声音，一旦戴上助听器，突然感受到声音，搞不清是怎么回事，感到害怕。如果一开始声音就过大，还会加剧聋儿的害怕心理。??
(2)耳机（或耳模）放在耳朵上，使聋儿感到不舒服。??
(3)别人都不戴助听器，这会使聋儿感到自己特殊，认为不是好事。??
（二）解决问题的对策
(1)耳塞（或耳模）的质地、大小、光滑程度等应尽量适合孩子的实际情况，太硬、太大或太粗糙都容易被孩子拒绝。此外，初次戴用时不要将耳塞硬往孩子耳朵里插，动作要轻，否则有可能让他今后一看到助听器就害怕。总的说来，耳模往往比耳塞更容易被孩子接受。??
(2)初戴助听器应该选择十分安静的房间，声音不要调得太大。而且，最好让孩子听一些比较轻快的声音，比如流水声、钟表的滴答声、柔美的音乐声等。千万不要在孩子刚一戴上助听器时就迫不及待地教他说话。这样做往往适得其反。应过一段时间后再一对一地进行说话练习，最后才让孩子戴着助听器到较复杂的声音环境中听。??
(3)如果孩子坚决不戴助听器，家长可以帮助孩子采用分步戴用、逐渐适应的办法。比如先让他戴上耳塞（或耳模）；适应后再接上导线；过一段时间再接上助听器的机体；最后才让他听声音。??
(4)初戴助听器时，每天戴用的时间不宜过长，孩子表现出反感了就摘下来；但每天都应比前一天戴用的时间长一点才对；逐步做到醒来的第一件事就是戴上助听器。??
(5)强迫孩子戴用助听器无论如何都不是好办法，应该尽量避免。在孩子戴助听器哭闹的时候，应当试着分散一下他的注意力，比如让他玩一件新玩具等。实际上，孩子戴用助听器时间长了，就能体会出助听器的好处。到那时候，不让他戴用助听器，反倒会引起孩子哭闹。
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