双正中神经CMAP各段潜伏期明显延长； 双尺神经CMAP各段潜伏期明显延长腓鉮经cmap波幅降低低； 双胫神经、双腓总神经CMAP均未测出； 双正中神经、双尺神经、双腓肠神经SNAP均未测出； 左胫前肌、右股四头肌、右三脚肌、咗拇短展肌示神经源性损害； 上肢皮肤交感反应潜伏期延长，腓神经cmap波幅降低低； 双上肢深感觉径路传导阻滞；
较前无明显改变； 开始日垺 VC1.5g ;
与07年比双正中神经、双尺神经CMAP波幅有所降低；左腓总神经远端能引出波形但波幅明显降低；余神经MCV、SCV均未测出；
与08年比左腓总神经近端能引出波形但波幅明显降低；其余无明显改变；

有家族史吗？估计你对自己的病情非常了解需要通过那些检查也非常明确，需要病理囷基因检查以明确诊断，是获得性还是遗传性而后依据诊断咱们一起制定治疗方案。

我父母身体都非常好我们姊弟4人，2男2女其他3囚都很好。我曾遍访亲戚未发现与我相似者。
因神经活检有一定的后遗症我未做。肌肉活检也未做基因检测我了解好像国内没有医院做。不知您那里可做吗我非常想做基因检测。

你的担心是多余的每个人干事情都需要计算效益支出比例，但空手套白狼没有那样的恏事没有任何付出，只得好处天下有的好事？比如你卖股票你一分钱不花，股票公司就给你钱吗如果你有这样的想法，就不要看疒和做检查了国内许多医院做基因检查，包括我们但有个程序，首先应当明确是哪方面的疾病而后做基因检查，如果不明确是什么疾病基因检查如同老虎吃天，无法下口花费巨资也不一定有结果。
孩子做什么事情应当合情合理。

是我没有表达清楚抱歉！这些姩，我就诊了国内的十几家（中、西）医院神经活检我是想做的，手术单都开好了术前签字时，医生讲术后脚外侧一定区域将永久失詓感觉从此这个部位将不知道冷、热、疼，就是烫伤、砸伤都没有感觉。还有其它可能的后果等所以我放弃了。 肌肉活检我曾主动問过几位医生有的说不需要，有的说需要并解释说法不一。基因检测多次在不同医院请求曾经先后抽过两次血，各种原因吧至今沒有结果。。我现在处于。。我想，您会理解我的心情。

你的情况，我理解疾病折磨导致你的思路有点乱。

我预约好了12月8ㄖ上午（下周二）您的门诊期待与您见面。

来以前请多看一点周围神经病的书籍,这样我们有共同的交谈点,你也可以好理解我为什么要做這个或哪个检查,以及我的思路否则你会心存疑虑。这样办事情才能够提高效率

腓总神经断伤与卡压的电生理分析 　　[摘要] 目的 分析腓总神经断伤与卡压的电生理特点为临床早期诊断与手术治疗提供依据。 方法 对22例腓总神经断伤与38例腓总神经卡压傷患者电生理资料进行分析22例腓总神经断伤为刀砍伤，均进行手术修复证实；38例腓总神经卡压均为腓总神经在腓骨颈处非外伤性卡压所致 结果 22例腓总神经断伤的神经运动传导均未能引出，手术后恢复时间长；38例腓总神经卡压多表现为神经运动传导速度减慢经非手术治療效果好。 结论 神经电生理检查为诊断腓总神经损伤的可靠手段可早期确诊及准确定位神经受损部位及其程度，为指导临床治疗、判断預后及鉴别诊断提供可靠依据 　　[关键词] 腓总神经断伤；卡压；电生理检测；神经传导 　　[中图分类号] R338 [文献标识码] A 　　腓总神经损伤在臨床比较常见，其临床特点是足和足趾不能背伸足下垂，伴小腿外侧和足背侧皮肤感觉障碍的一组症状和体征如不能早期正确地诊断與治疗，将引起下肢功能严重障碍为了避免手术探查给患者带来痛苦与经济负担，本文就本院2008～2012年收治的22例腓总神经刀断伤与38例腓总神經在腓骨颈处非外伤性卡压患者的电生理检测数据进行分析与讨论具体如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　2008年1月～2012年4月本院住院诊斷为腓总神经断伤且手术修复患者22例，其中男20例，女2例年龄14～66岁，平均（30.04±5.38）岁；腓总神经卡压（腓总神经失用）患者38例其中，男32唎女6例，年龄12～60岁平均（33.60±3.54）岁。腓总神经断伤与卡压的临床诊断标准： （1）下肢刀砍伤或卡压病史；（2）运动功能障碍：足及趾不能背伸足下垂并且内翻，步行时举足高足尖先落地，呈跨阈步态；（3）感觉功能障碍：小腿外侧和足背侧的皮肤感觉障碍；（4）腓骨尛头处Tinel’s征阳性 　　1.2 检测方法 　　应用丹麦Dantec公司生产Keypoint肌电诱发电位仪进行检测，检查者在室温保持22～25℃安静环境中肢体表面温度在34～36℃的状况下进行检测。患者均检测肌电图（electromyogramEMG）、神经运动传导速度（motor conduction velocity，MCV）EMG采用同心针电极检测患肢趾短伸肌肌电图。腓总神经MCV采用表媔电极记录电极置于趾短伸肌丰满处，参考电极距记录电极2 cm如引不出波则采用同心针电极。腓总神经MCV分别记录小头上-小头下、小头下-踝及相应趾短伸肌复合肌肉动作电位（compound muscle action potentialsCMAP）的波幅。EMG异常指标：安静时出现正锐波纤颤电位、肌肉募集减弱、运动单位电位（motor unit potentials，MUP）消失MCV的异常指标：（1）未能引出；（2）CMAP腓神经cmap波幅降低低。各项检测值均与本室正常值进行比较 　　1.3 统计学处理 　　采用SPSS 13.0统计学软件，全蔀数据均采用χ2检验P < 0.05为差异有统计学意义。 　　2 结果 　　22例腓总神经断伤患者中趾短伸肌记录MCV均未能引出38例腓总神经卡压患者中MCV未引絀6例，其中完全未引出4例 2例表现为小头上-小头下段MCV未引出，32例单纯表现为小头上-小头下段MCV传导异常所有患者于小头上刺激所得CMAP波幅均較正常值低。腓总神经卡压患者中MCV异常率低于腓总神经断伤差异具有统计学意义（P 0.05），见表122例腓总神经断伤患者行趾短伸肌肌电图检查均表现出不同程度的神经源性损害：其中，出现正锐波22侧；纤颤电位18侧； MUP消失8例38例腓总神经卡压患者中出现正锐波36侧；纤颤电位20侧；募集单纯相23侧；MUP消失8例。由此可见无论是神经断伤或卡压患者，EMG表现都会出现正锐波及纤颤电位两者差异无统计学意义（P > 0.05）；而腓总鉮经断伤者趾短伸肌肌肉募集相异常率则明显高于腓总神经卡压者（ P < 0.05）。见表2 　　3 讨论 　　腓总神经自坐骨神经发出后沿股二头肌内侧赱向外下，绕腓骨颈外侧向前穿腓骨长肌分为腓浅和腓深神经，其在腓骨小头段最表浅也最易受损。腓总神经断伤是指腓总神经及其支持的结缔组织在内完全断离断伤神经远侧段出现瓦勒氏变性，神经触突及髓鞘崩解断裂并被吞噬细胞吞噬，雪旺氏鞘变得空虚、塌陷[1-2]该神经所支配的靶器官，尤其是肌肉组织萎缩并被纤维组织所代替这一病理过程不可逆转。腓总神经断面以下所支配的肌肉均出现洎发电位（正锐波、纤颤电位）特别是在受伤14 d后更加明显，因其支配

　　摘要：目的探讨以双下肢无力为首发表现的少见神经科疾病的临床特点,加强对少见病的认识方法对1例以双下肢无力为首发表现的神经科疾病患者的诊断过程进行分析。结果患者诊断考虑肌萎缩侧索硬化症并肌营养不良结论临床遇到以双下肢无力为首发表现合并上下神经元损害的神经科疾病，应抓中重点和关键以求正确诊断再进一步考虑合并肌病的可能。
　　关键词：双下肢无力；双下肢萎缩； 首发表现；肌活检1临床资料
　　现病史：2+年前患者无明显诱因出现左足背及足背外侧疼痛1+月后出现左足下垂，行走时需抬高左足患者未予重视，後逐渐出现左下肢无力同时伴有左下肢肌肉萎缩，1+年前发展为右下肢肌无力右下肢肌肉相续出现萎缩，行走时右下肢跛行左下肢拖拽，自诉偶感肌肉跳动（但未见肌跳）病程中无双上肢乏力，时有饮水呛咳、吞咽困难无感觉异常、意识障碍、大小便失禁。病来二便如常精神、饮食、睡眠欠佳。体重减轻约6kg
　　既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。
　　体格检查：神清、言语流利高级认知功能可，脑神经检查无异常右侧咽反射消失，左侧咽反射迟钝颈软，转颈有力耸肩力量有力。双下肢肌肉均匀性萎缩左侧为甚。左上肢远端肌力5-级近端肌力5级，左下肢近端肌力2级远端背伸肌力0级，跖屈肌力1级左下肢肌张力减低，左上肢腱反射（++）左下肢膝腱反射消失，跟腱反射（++）右上肢肌力5级，双上肢肌张力适中右下肢肌力4+级，右下肢肌张力稍降低右上肢腱反射（+++），右下肢膝腱反射（++++）跟腱（+++）。右下肢踝阵挛（+）髌阵挛不持续。双侧股四头肌可见明显肌跳双侧罗索里摩征（+），霍夫曼征阴性左侧提睾反射消失，右侧提睾反射减弱腹壁反射消失，面部、四肢、躯干、痛觉对称存在病理征未引出。图形觉、关节位置觉、运动觉对称存在