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Dravet 综合征的临床表现、病因及诊断
Dravet 综合征是一种罕见的进行性性脑病，绝大多数因基因遗传因素致病。近年来，关于Dravet 综合征的遗传机制和诊断方面取得了显著的进展。一．& 流行病学资料&& Dravet 综合征总是在1岁内发病，生后5个月为发病的高峰，病前患儿发育正常。男女比例约为2:1.目前大约报道了500例Dravet 综合征。患病率占3岁前发病的病例的6%，发病率约是1/30000.二．& 临床表现Dravet 综合征以发作四连征为特征1.&&& 早发的婴儿热性阵挛性惊厥2.&&& 肌阵挛发作3.&&& 不典型失神发作4.&&& 复杂局灶性发作另外，惊厥、肌阵挛及失神持续状态常见“热性阵挛性惊厥发作、肌阵挛发作、失神发作以及复杂局灶性发作’的典型的四联征见于半数以上的病例。其余的病例可能缺乏其中的一种特征。肌阵挛发作曾被认为是本综合征的典型的发作形式，可以出现在热性惊厥之前。多数难治性发作一次出现，以及进行性的神经精神功能衰退是Dravet 综合征的特点。本综合征分3个阶段演变。第一阶段（早期）；临床症状相对较轻微，表现为热性惊厥和热性惊厥持续状态。第二阶段（中期）；临床症状严重，表现为多种形式的难治性发作。第三阶段（晚期）；临床症状静止，发作改善，但伴有严重的精神运动后遗症。（一）&&& 以热性惊厥为主的第一阶段第一阶段（早期）时，临床症状相对轻微，发作多伴随发热出现，表现为单侧或全面性、短暂或持续的阵挛性惊厥发作。所有的患者均在1岁内出现惊厥发作（5个月大为发病的高峰期），典型者以热性惊厥起病。发作由单侧和较少见的双侧阵挛性惊厥构成，混有部分强直成分。发作持续时间一般较长（超过10分钟），常常（约四分之一的病例）进展为惊厥性持续状态。&四分之三患儿的发作常由38℃左右的发热、轻微、疫苗接种或热水浴促发。其余三分之一的病例表现为无热惊厥。孤立肌阵挛发作及更罕见的局灶性发作可能出现在热性惊厥之前。6—8周内频繁发作，此后也可能出现无热惊厥。在进展到第二阶段前，本阶段持续2周到6个月。（二）&&& 严重的第二阶段第二阶段（中期）时临床症状严重，出现多种发作形式以及严重的神经认知功能衰退。每日都出现热性惊厥或者无热惊厥、肌阵挛发作、不典型失神发作以及复杂局灶发作等多种形式的发作，常常演变为持续状态。1.&&& 惊厥发作（热性或无热性）此阶段的发作与第一阶段相似，但是发作更频繁持续时间更长。2.&&& 肌阵挛发作&& 常常在1至4岁之间出现，平均距起病1—2年。部分病例可更早出现，有时甚至在热性惊厥前就出现丛集性肌阵挛发作。肌阵挛发作为阶段性或全身性、阶段性肌阵挛累及面肌和四肢（远端为主），全身性肌阵挛主要累及躯干肌，导致躯干肌屈曲或伸展，常致跌倒。肌阵挛发作频繁是本综合征的特征，肌阵挛发作持续状态时，可以丛集性爆发但是意识障碍不明显。但是，部分患儿的肌阵挛发作仅见于惊厥发作前数小时或数天。肌阵挛往往比较剧烈，但也可能比较轻，不引起人的注意，或者仅通过临床检查或视频脑电图才能发现。五分之一的患儿出现轻微的节段性肌阵挛发作。3.&&& 不典型失神发作&& 40%—93% 的患儿有不典型失神发作，持续时间短（5—6秒），出现中度意识障碍，常伴上肢肌阵挛抽动、点头。4.&&& 复杂局灶性发作&& 近半数患儿出现局灶性发作，其形式多样，如失张力发作，或伴有偏转成分，自主状（面色苍白和口周发绀）以及自动症。局灶性发作偶可进展为GTCS。5.&&& 持续状态& 肌阵挛、不典型失神、复杂部分性发作及惊厥性持续状态常见，可单独出现或组合出现。各种持续状态可持续数小时或数天之久，可由光刺激、闭眼或图形模式诱发。伴反应性降低的不典型失神发作持续状态常常伴有步态不稳、流涎、明显的共济失调，以及游走性轻微肌阵挛，有时也伴有肌张力增高。典型的复杂局灶性持续状态较单纯局灶性持续状态少见。游走性轻微肌阵挛发作伴阵发性GSWD 脑电图改变可以持续数小时，数天之久。6. 认知和神经功能衰退&& 所有的患儿表现出不同的认知功能障碍，通常较严重，一般在2—6岁出现（1岁左右为高峰），此后相对稳定。随之出现进行性神经功能缺陷，如共济失调、锥体束症状，也可有阵发性运动障碍。（三）第三阶段（消退期）第三阶段（后期）时，临床症状静止，发作可好转，但是严重的神经心理功能障碍持续存在。通常在11—12岁时症状不再进展，这标志着疾病进入第三阶段，这一时期发作改善，但不完全消失。1.&&& 惊厥发作是持续最久的发作类型。在此阶段发作严重程度减轻，频率降低，主要发生在凌晨。发热仍可诱发惊厥发作，表现为全面强直阵挛性或阵挛—强直—阵挛性发作，发作起始，发作中或终末常常伴有局灶成分。白天出现的发作可以表现为局限于面部或肢体某一阶段的强直惊厥、随后出现肌张力降低和入睡。热性惊厥持续状态可能持续到青春期。2.&&& 伴自主状和张力减低的复杂局灶性发作趋于消失，但也可持续存在。3.&&& 肌阵挛发作、阶段性肌阵挛以及不典型失神发作持续状态倾向于减少或消失，可因发热加重。认知和神经功能缺陷和体征可以持续存在，不再加重。& 热性疾病、体温升高、环境温度高（热水浴）是常见的诱因，尤其在发病的初期，也可持续到青春期（热性惊厥附加症）。体温升高是诱发因素，而与导致体温升高的原因无关。光和图形刺激、运动及闭眼可诱发GSWD、肌阵挛发作及失神发作，其中四分之一病例可在光照刺激下、通过眼前晃动手指诱发或通过图形刺激诱发。二、Dravet 综合征 病因& Dravet 综合征主要由遗传因素致病，但是遗传机制尚不清楚。大约半数患儿有多种综合征（包括特发性全面性）家族史和热性惊厥史。& Dravet 综合征患儿 SCN1A 基因突变率高（35%—100%），可能合并其他基因突变，具体机制暂不明确。三、Dravet综合征的诊断目前公认的Dravet 综合征不存在代谢异常，线粒体病罕见，但需要除外其他原因导致的进行性婴儿肌阵挛性性脑病。（一）基因分析基因分析不具有特异性，如果存在严重的SCN1A基因缺陷，则是诊断Dravet综合征的有力证据。Dravet 综合征的诊断必须依赖于临床。（二）脑影像学检查脑CT 和MRI 检查正常或显示大脑或小脑轻度萎缩。（三）脑电图&EEG 从正常逐渐发展到严重异常，呈现进展性变化，与临床的进展相似。1. 发作间歇期 EEG&& 最早，发作间歇期EEG多正常。约20%的患儿出现棘波或多棘慢波的阵发性反应。三分之二的患儿的EEG在1年内出现明显异常。 困倦和睡眠是EEG阵发性异常的主要促发因素。2. 发作期 EEG&& 发作期的EEG因发作形式而异。肌阵挛发作常常伴有全面性多棘慢波，但并不总是如此。&
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神经内科分类问答Dravet综合征的晚期表现
作者：kimfrost
图1：Dravet综合征患者的姿势异常。可见头颈部弯曲变异很大，可从轻度前倾直到重度颈肌张力障碍，出现所谓“下颌贴胸”现象。最年长的患者还出现躯干前曲。 Dravet综合征（DS）是一种严重的遗传性癫痫性脑病（译者注：即婴儿重症肌阵挛癫痫，1978年由Dravet首先描述，1989年ILAE正式分类的一种癫痫综合征。癫痫性脑病中最严重的一种类型，同时也是遗传性癫痫中最有代表性的一种），主要由于SCN1A基因突变所引起（译者注：约70-80%患者携带有SCN1A基因突变，仍有约20%患者病因未知）。 患儿常发生频繁的药物难治性癫痫，痫性发作形式多样。除认知功能发育延迟外，部分患者晚期可发生步态共济失调。“蹲伏步态（Crouch Gait）”也可在较年长的患者中发现。 由于目前缺少存活至成年阶段DS患者临床特征的相关知识，笔者进行了以下前瞻性研究，在经遗传学检查证实了的DS成年患者中连续采样，观察其运动障碍（的进展）。 入组患者由包括录像在内的标准程序进行评估，长期服用抗精神药物的患者将被排除。对有严重运动徐缓、步态共济失调或平衡功能损害表现的患者持续试验性投以左旋多巴300 mg/天。 共有12名患者最终入组，其中11名患者表现出严重的认知功能发育延迟；12%的患者可见轻度肌强直。所有患者均有轻至重度的矢状面上的头颈部弯曲（42.9±19.7°；见:图1），8名患者（66%）符合antecollis（译者注：即颈肌张力障碍）的诊断标准；其严重程度与患者年龄显著相关（p=0.04）。 在患者中未见颈肌无力的证据。仅有一名患者接受了EMG（肌电图）检查，未见后部颈肌病变征象，但是可见胸锁乳突肌持续激活信号，提示肌张力障碍性同步收缩。 3名最年长的患者表现出躯干前倾症状，其中1位还有比萨综合征（Pisa syndrome，见附图）（译者注：即角弓反张）。 11名患者表现出轻型帕金森病，主要为全身运动徐缓症状和不对称齿轮样肌张力增高。患者的帕金森病统一评分与年龄显著相关（p=0.03），但与癫痫发作频度无显著相关性，也和患者服用丙戊酸与否及其剂量无关。 9名患者有步态异常，表现为小碎步、步幅高度变异、蹲伏步态、步基增宽和转身困难等症状。姿势反射变异较大，有患者正常，亦有患者不能独自站立。 研究者在取得监护人同意后，对4名病情最重患者中的2名应用左旋多巴治疗（图2）。可见动作缓慢和肌张力增高症状持续改善（16周），未见不良反应。其中有一名患者在治疗后长距离行走不再需要轮椅协助。图2：该图显示左旋多巴服用前和服用后的对比，颈肌张力障碍可见有轻度好转。 本研究是首次描述大多数成年DS患者可有颈肌张力障碍和左旋多巴敏感性帕金森病。笔者在12名入组患者中发现5名患者有蹲伏步态，与前期成年病例分析结果一致。 同样是基底神经节受累，既往对成年DS患者病例的分析结果有：1、语言障碍（未知是否药源性）、肌张力增高、张力障碍性步态异常（14名患者中4名出现，Jansen FE, et al. 2006）；2、“锥体束外体征”（24名患者中3名出现，Genton P, et al. 2011）；3、只在13岁以上患者中出现“驼背”（Genton P, et al. 2011；Jansen FE, et al. 2006）。 上述姿势异常的病因尚未明确，可能与多个病理进程相关。 由于本研究中患者未能全面合作，不能系统性地评估（所有患者）颈伸肌的肌力。但是几乎肯定中枢机制在（颈肌肌力损害）当中发挥作用，这一结论被左旋多巴治疗有效和EMG结果所支持。同时，虽然不能肯定颈骨和韧带的结构改变是否为继发性，但是这种结构改变也可能导致（颈肌肌力损害）。 已知DS因钠离子通道基因突变导致，但是如何导致这些晚期症状仍是未知，这是一个关键性问题。大脑浦肯野神经元的蛋白表达可能与共济失调步态相关。相同的钠离子通道广泛地在额叶和基底神经节表达，但不在骨和肌肉中表达，这点值得注意。
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FS、GEFS+、Dravet综合征与疫苗接种的关系
FS、GEFS+、Dravet综合征与疫苗接种的关系
热性惊厥：febrileseizure，FS
全面性癫痫伴热性惊厥附加症：generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+
Dravet综合征/婴儿严重肌阵挛性癫痫（severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI）
百日咳－白喉－破伤风三联疫苗：DTP
麻疹－腮腺炎－风疹疫苗：MMR
计划免疫在人类对抗感染性疾病的历史中起到了不可磨灭的作用。但是随着疫苗可控性疾病的发病率越来越低，人们越来越倾向于关注疫苗接种后的不良反应，而不是感染性疾病的发生。这在患有神经系统疾病的儿童中尤为突出。医生和家属担心出现不良反应，或考虑患儿有FS、Dravet综合征等病史时，出于恐惧接种疫苗所致的惊厥发作，从而倾向于不给予或不建议此类儿童接种疫苗。而且神经系统疾病患儿的计划免疫工作操作中还面临着医疗条件有限、对接种后不良反应不恰当评估、缺乏法规性文件、疫苗药物说明书指导不清晰等多种实际问题。这些问题的出现不仅局限于神经系统患病儿童，甚至在正常健康儿童中都可导致接种率下降，引起某些疫苗可控型疾病在人群中流行。在英国和欧洲大陆，已有过惨痛教训。
FS、GEFS+、Dravet综合征是一类热敏感性发作性疾病，发热时可能诱发惊厥是其共有的临床表现。2010年William等研究提示，这三类疾病都与钠离子通道的SCN1A基因突变引起其功能缺失相关。其中轻度功能缺失引起热性惊厥，中度缺失引起GEFS+，重度或完全缺失引起Dravet综合征/SMEI。三者中热性惊厥发病率最高，而Dravet综合征则预后不良。由于上述疾病均可由于发热导致惊厥或引起疾病恶化，而疫苗接种可导致发热，因此这些疾病与疫苗接种的关系更加引人注目。
一、FS与疫苗接种
1.疫苗接种与惊厥的关系
疫苗接种后最常见的不良反应就是发热，而FS又是发热最常见的并发症之一。而且，FS发生时可导致惊厥持续状态，惊厥持续状态可以导致海马硬化，直接引起脑损伤。对于疫苗接种与惊厥发生的关系，最早的大规模研究是Hirtz等在1959年至1966年间进行的，研究纳入了54000例婴儿并一直随访至7岁，发现疫苗接种后两周内有39例儿童发生了FS，而且其中一半以上的儿童有FS家族史。所有的发生了FS的患儿都在7年后进行了神经行为和认知功能测试，结果均没有异常。另研究对1岁间接种了疫苗后的儿童进行调查，发现其中113例患儿出现了FS，其中6例患儿有2次惊厥发作，3例患儿有3次惊厥发作。而Bast等报道，FS在一般人群中的发病率约为5％。这些数据提示，疫苗接种后确实有机率出现惊厥，而接种疫苗所致的发热可能导致了FS的发生，但疫苗接种后发生FS的概率较人群FS自然发病率没有增加。
2.疫苗类型与惊厥发作的关系
疫苗接种后的确可能出现FS，但疫苗种类与惊厥发作的关系尚不清楚。由于DTP疫苗和MMR疫苗接种后相较于其他疫苗更容易引起发热，所以它们与惊厥发作间的关系更加引人关注。1985年，美国医学研究院研究发现，7200000例进行DTP接种儿童中，其中10300例出现FS，162例出现脑病，60例致残，2例死亡。1990年Griffin等调查显示38171例进行DTP疫苗接种的儿童疫苗接种3ｄ后，有277例儿童发生了FS，但是没有发现与疫苗相关的无热惊厥；但接种后30ｄ内，有7例儿童发生了无热惊厥。2001年Barlow等公开了一组包含美国四个大区涵盖了675000多例6岁以下儿童的队列研究数据，研究中340000多例儿童进行了DTP接种，在DTP疫苗接种当日，FS发生率为6～9/10万，为无疫苗接种情况下的6倍。近年来欧美国家多采用无细胞DTP进行接种，DTP接种后FS的发生率明显下降。2008年，David等通过对1～11个月龄儿童的家长(正准备接受4次DTP接种)进行调查问卷，比较全细胞和无细胞DTP疫苗接种后发生发热和FS的概率。研究纳入接种了全细胞DTP的15069例儿童和接种了无细胞DTP的13069例儿童，2例(0.06％)接种了全细胞DTP的儿童发生了FS，1例(0.02％)接种了无细胞DTP的儿童发生了FS；Jackson等观察了无细胞DTP疫苗接种后的19496例患者，仅1例发生了FS，概率和其他原因引起的发热没有区别。
在研究DTP接种与惊厥发作的关系的同时， Barlow等也对MMR疫苗接种引起惊厥、复发惊厥和神经发育异常的风险进行了研究。研究中340000多例接受了MMR接种，其中FS的发生率为25～34/10万。随后，通过对这些发生了FS的儿童进行随访，评估他们发生惊厥和其他神经系统疾病的风险。结果发现：FS常发生在接种MMR后8～14ｄ，而接种后0～7ｄ和接种后15～30ｄ，发生惊厥的风险没有明显增加，也没有增加无热惊厥和其他神经系统疾病的风险。2003年加拿大的一项回顾性研究对加拿大的12家医院的免疫接种情况进行监测和分析。观察在接种一剂MMR疫苗后5～30ｄ内出现体温大于38.5℃的儿童，共107例发生了FS，55例(51％)在接种后5～10ｄ内发生。
2004年Vestgaard等进行了一项大型的、回顾性的队列研究，纳入了1991年至1998年出生的共530000例在15月龄时接种了MMR的丹麦儿童(占到了全国该年龄段人口的82％)，观察接种后发生FS的发生率。有937例在接种后2周内发生了FS。研究发现，在接种疫苗后发生FS的发病率与自然发病率相比，高出了10个百分点。且双胞胎之一有癫痫发作者，另一名发作的风险显著增加。另外，研究还发现，在接种后15ｄ内发生FS的患儿惊厥复发的概率很小。
关于MMR和水痘疫苗之间的联合接种与否和导致惊厥的关系，Jacobsen等的调查研究显示，30ｄ内两组之间的FS发生率没有显著差异。另一方面，在接种疫苗5～12ｄ后，第一组儿童表现出的FS发生率为0.70/1000，而第二组为0.30/1000，相对风险值为2.20(95％可信区间为1.04～4.65)。在这之后，2008年，美国免疫接种咨询委员会的MMR指南发表，建议有癫痫或惊厥病史或家族史的儿童分开进行MMR和水痘疫苗接种。2010年，美国儿科学会也建议将MMR和水痘疫苗分开接种。
通过以上文献得出：(1)某些疫苗，如DTP(尤其是全细胞DTP)和MMR(尤其是联合水痘疫苗)，可能会导致发热，从而引起FS。(2)疫苗接种引起的FS的概率较其自然发病率相比没有明显增加。(3)接种疫苗发生FS后继发无热惊厥的风险，与没有发生过疫苗接种后FS的儿童相比，没有明显增加。
二、GEFS+与疫苗接种
GEFS+的诊断往往针对一个家系，不太容易对单个病例进行诊断。它与FS的区别主要在于基因表型的异质性，关于GEFS+与疫苗接种之间关系的研究不多，近几年相关的文献才有所报道。一项年长达十年的观察研究报告，共观察到990例疫苗相关性惊厥发作，5例具热敏感性，诊断为GEFS+，其中1例13月大的女孩接种第三针白喉疫苗后出现复杂性FS，后来对其进行了基因诊断，确诊为SCN1A突变，突变基因来源于其父。并且在接种麻疹疫苗后，该病例又发生了FS，由此认为疫苗接种所致发热可能为GEFS+发病的诱因。不过该患儿的预后良好。其他4例均未进行基因诊断，5例患儿转归均良好。同年，Zamponi等将72例诊断Dravet综合征或GEFS+的患儿作为研究对象，按有/没有SCN1A基因突变分为两组，观察其惊厥发作与疫苗接种间的关系。有突变的25％接种疫苗后发生惊厥，没有的发生率为18％。有突变组发病年龄更早，频率更频繁，其余没有发现两组有何不同。随后的疫苗接种未对疾病的预后造成影响。研究结果宣称，无论GEFS+患儿有无SCN1A突变，疫苗接种都不会影响疾病过程和结局，也不会影响患儿的认知功能。2015年，Scheffer和Berkovic的研究提示，在SCN1A基因突变以外，还存在PCDH19基因突变也可导致GEFS+，患儿多见于女孩，也可在接种疫苗后出现FS，且多有家族史，家族中可有良性婴儿癫痫。这些研究结果显示，疫苗可能触发了FS，但不是GEFS+患儿发生惊厥的根本病因。
三、Dravet综合征与疫苗接种
有研究报道，疫苗接种可导致疫苗脑病，但其具体机制不详。但Berkovic等通过大规模的流行病学调查发现，免疫接种和永久性脑损伤之间没有因果关系。其研究中发现，14例被认为发生了疫苗接种后脑病的患者有11例是在72ｈ之内发生的，对其进行基因检测发现，这些病例都存在SCN1A的基因突变，通过临床和分子诊断。在这14例患儿中，8例患儿被确诊为Dravet综合征，另外6例患儿中有3例患儿被诊断为边界性SMEI，另外2例被确诊为LGS。研究提示，所谓的疫苗脑病，很可能就是能通过基因诊断确诊的癫痫综合征。2011年，Reyes也报道了5例初诊为接种百白破后诱发的疫苗脑病，而数年后通过基因诊断为Dravet综合征的儿童，进一步佐证了Berkovic的观点。这对了解所谓的疫苗脑病的发病机制具有重要意义。Mcintosh等在2010年进行了一项研究，旨在调查Dravet综合征患儿疫苗接种被搁置是否是由于偏见所造成，如果不是，疫苗接种是否会引起Dravet患儿发病，及发病的后果。他们回顾性的调查了40例Dravet综合征病例，根据是否在接种疫苗后不久发生惊厥分成2组，比较了两组间临床特点、智力表现、和SCN1A突变的情况，发现两组的智力表现、发作形式、和SCN1A突变的情况没有明显差别。研究结论是：接种疫苗后引发早发性儿童Dravet综合征的病例，因为SCN1A基因突变，注定要患该病。这些存在SCN1A突变的儿童没有必要避免接种疫苗，因为没有证据说明疫苗会引起该病的发生或者影响该病的结局。疫苗可能会导致发热，发热可能促成了抽搐发作，但在这些病例中疫苗接种不应被视为首要原因。
2011年，Tro-Baumman等回顾性地研究了70例Dravet综合征患儿，调查接种疫苗后发生惊厥的情况，27％的病例报告了疫苗接种后发生了惊厥，其中的58％第一次惊厥发作报告是疫苗接种后，这说明在Dravet综合征的患儿，第一次惊厥发生在疫苗接种引起的发热之后，可能是该病的一个特征性临床表现。
疫苗接种可能是Dravet综合征患儿首次发病的促发因素，对于疫苗接种后出现FS的患儿，应密切观察其病情变化和精神运动发育情况，警惕其是否为Dravet综合征的首发症状，必要时进行基因筛查以明确诊断；对于确诊为Dravet综合征的患儿，疫苗接种不会影响该病的结局。
患有神经系统疾病的儿童的疫苗接种缺失，不仅在我国，甚至在也存在于某些发达国家，已成为计划免疫工作中不能回避的问题。若要让这些儿童正常回归社会，就须让他们接受足够的免疫接种，否则就有可能造成这些人群中感染性疾病流行。对于FS、GEFS+、以及Dravet综合征的患儿，疫苗接种可能会导致发热，引起惊厥，但疫苗接种并不会使他们的预后变差。Smith等认为，医务工作者的建议在家长进行疫苗决策时是至关重要的。而儿童家长的预防接种知识缺乏，基层儿科工作者对该类儿童的计划免疫工作的认识不足和回避的态度，都有可能导致该局面的发生。有必要让儿童神经科专家、免疫学专家、流行病学专家、普通儿科医生、预防保健人员之间进行更大规模、更深层次的合作，并在患儿家长中进行免疫接种知识普及，共同面对神经系统患病儿童接种疫苗的困境。
资料来源：
羊蠡(综述)，尹飞(审校)．FS、GEFS+、Dravet综合征与疫苗接种的关系．国际儿科学杂志，）：916-19．
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擅长小儿神经、肌肉及发育行为疾病，如热性惊厥、癫痫、多动症、抽动症、孤独症、智力低下、脑炎、肌肉疾病、脑瘫、发育迟缓等。 熟练儿科常见病、多发病的诊治，如发热、咳嗽、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、喉炎、哮喘；呕吐、腹痛、腹泻病、消化性溃疡；肾炎、肾病、尿路感染；新生儿黄疸、新生儿窒息、新生儿肺炎、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血；先天性心脏病、病毒性心肌炎；贫血、血小板减少、过敏性紫癜、川崎病等。
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