（修订版本间差异）
在日 (二) 22:23所做的修订版本
神经纤维瘤病　　
分为和局部（或神经纤维瘤）两种。
　多发性神经纤维瘤：为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有，某些器官。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。
局部神经纤维瘤或，多数是单发，也可以是数个瘤体沿干生长，多见于，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生、麻木、触痛、或迟钝等。这些改变的范围和该神经配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。　　
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，变化如发育、、经绝期、、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。有不同的六种类型，常见的为两个独立的类型：神经纤维瘤病I型和II型。　　
一般不需要治疗，除非严重影响和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。1.对症治疗：如抗、；2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行手术，切除疼痛的病源。　　
神经纤维瘤病为，是使导致多系统损害。根据和分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NF Ⅱ）。NF I由von Recklinghausen（1982）首次描述，主要特征为皮肤牛奶和多发性神经纤维瘤，高，位于17q11.2。为3/10万；NFⅡ又称中枢神经或双侧病，基因位于染色体22q。　　
1、皮肤症状：
①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上＞5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后＞15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝也是特征之一。
②大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示；
③和软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为、至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅神经的神经纤维瘤似珠样，可移动，可引起疼痛、、或；是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和大量，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性。
约50％的患者出现症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、增生和所致。
①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧是NFⅡ的主要特征，常合并、多发性、、管、脑膜膨出及、后根神经鞘瘤等，、及后组均可发生，少数病例可有智能减退、及痫发作等；
②内肿瘤：任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并、脊髓出去和；
③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
3、眼部症状：
可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，可扪及肿块和突眼搏动，光可见粟粒橙黄色圆形小结节，为，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多。是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，前凸；子可致突眼和。
4、常见的先天性包括侧突、和后凸畸形不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、；、面骨和过度生长、长骨、弯曲和也较常见；、心、肺、道及等均可发生肿瘤。　　
常染色体显性遗传。显性100%，患者当中有50%为起病。周围神经在17q11．2，双侧纤维瘤病则在22qll～q13．1。　　
主要特点是、过度增生和肿瘤形成。NFI神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊柱经根，尤其马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，似栅栏状。皮肤或皮下神经纤维瘤多位于或皮下组织，无细，皮肤色素斑由表皮内沉积所致。NFⅡ多见双侧听神经瘤和多发脑膜瘤，瘤细胞排列松散，常见。　　
（一）辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形；、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。
（二）诊断及鉴别诊断：
①NFI诊断标准（美国NIH，1987）：6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径＞5mm，青春期后＞15mm；腋窝和雀斑；2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；中有NFI患者；2个或2以上Lisch结节；骨损害；
②NFⅡ诊断标准：确诊双侧听神经瘤，一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、、、Schwann中的两种，青少年后囊下浑浊。
2、鉴别诊断：
应与、脊髓空洞症、结构不良局部软组织鉴别。　　
神经纤维瘤病无法治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制释放，每日-4mg，治疗30-40个月部分病人和局部压痛症状可缓解。　　
本病是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重如颅内肿瘤、胃肠受累引起和或后巨大神经纤维瘤引起受重压等，需要手术时，必须和医生合作。　　
神经纤维瘤病之病灶在中医称为“痰核”。痰生百病，“痰气”无处不到，无处不行，无论滞留何处即成痰核（此痰气非指咳吐之痰）。其痰核为瘤多发，形壮大小不一，分部在全身各个位置。有的遍身起筋块如瘤如粟、皮色不变，，或痛或不不疼等。与西医的之神经纤维瘤、腺维瘤或躯体、胶质瘤等类同。为“阴性”。无论疮痈疔疽肿等，均为中医所说的症型，与现代之肿癌瘤类类同。如病因可分气、血、寒、热、痰、湿、阴毒凝滞瘀阻、阳毒炽盛等瘀久败腐而致。治法各有所详，比西医的切除、等治疗方法高而准确，整体调治，不失为余。基本治疗原则是：通络，消症。治疗中应注意芳香药的使用，使药力能通过，从而增加效果 。
孔氏特效验方纤瘤散在继承传统的基础之上谋求创新和发展，汲取其精华，摒弃其糟粕。它的六大优势，让众多友重新踏上了生命的绿洲。
优势一：无毒无痛。采用的系列药物成分，多为药食品种，安全无毒；讲究“”、“”，减毒增效、趋利避害。
优势二：抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。在接受治疗的5000多名患者，康复者达3500余例，随访3年均未复发。
优势三：整体性强。不仅控制局部病灶、补益人体、改善临床症状、减轻患者痛苦，还将群体抗癌的成果用于实践，帮助患者树立信心。
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实践表明：孔氏验方纤瘤康复散能使肿瘤逐步缩小、消失，并有很好的抗转移与防扩散作用，让患者在治疗中少走冤枉路，不花冤枉钱，达到“无痛苦治疗，高质量延长生命”的目的。
出自A+医学百科 “神经纤维瘤病”条目
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神经纤维瘤病早期照片怎么回事怎么治
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会员9227747 15:57:34
多发性神经纤维瘤特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。
会员 16:03:43
指导意见：神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。纤瘤康复散抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。
会员9228210 15:58:34
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。纤瘤康复散抑瘤率高。有效抑制癌细胞、防止复发与转移。
会员9227792 15:59:34
神经纤维瘤的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。
会员9227769 16:01:34
多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。
会员9227820 16:02:34
一般说，带这种基因的后代患病率约为50%，患此病的孩子病状同其长辈并不是都有类似性，病情也较其前辈有轻有重。此外，也有孩子患了此病，但其家庭成员以前从未得过多发性神经纤维瘤的。多发性神经纤维瘤发展缓慢。一般说来，患者能正常生活，但也有因此病引起并发症而导致死亡的。
问神经纤维瘤病早期照片
专长：女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
&&已帮助用户：219331
乳腺纤维腺瘤最有效的治疗方法就是手术腺瘤一旦形成依靠药物是不能消除肿块的但并不意味着只要一发现腺瘤就需立即手术应严格掌握手术时机及手术适应症不能一概而论对于肿物比较小生长缓慢的患者可以选择先观察随诊如果短时间内出现生长较快或出现一些伴随症状应选择立即手术治疗
近年乳腺癌的发病率有所提高女性朋友需要时时警惕乳腺癌疾病首先要做好以下预防工作：一、接受专业检查所有成年女性无论是否生育都应每年一次到专业诊所进行乳房检查医生还建议所有年龄超过45岁的女性每年进行一次胸部X光片检查按乳腺癌筛查及早诊早治指南要求成年女性具体需要进行以下检查：一是临床体检：20～29岁每三年一次30岁以后每年一次;二是X线检查：35岁摄基础乳腺片普通人群2年一次乳腺X线摄影大于40岁每1～2年一次乳腺X线检查乳腺X线检查可只拍斜位1张若有疑问再加拍侧位或轴位片60岁以后可隔2～3年拍片检查一次;三是超声检查：35岁以后每年一次乳腺超声检查40岁以上每2年检查一次一旦发现自己患有纤维囊性乳腺餐应立即治疗不要拖延治疗的时机
二、乳房自检乳腺自查20岁以后每月检查一次具体方法如下：一是进行镜前检查站立双臂垂放两侧观察乳房外形正常的弧形轮廓是否变得不规整有没有桔皮样的小凹点或是有-小个陷窝挤压时有无液体从乳头溢出如果出现以上情况应尽早去医院就诊二是进行卧位检查平躺在床上以乳头为中心用指腹按顺时针方向紧贴皮肤做循环按摩检查时用力要均匀以手指能触压到肋骨为宜如果发现有结节包块需去医院做进一步检查
目前对于乳腺癌的治疗多数采取中西医结合的治疗方式理论上早诊断、早治疗早中期手术、放化疗有少数的根治机会手术、放化疗以后利用中药含量为16.2%的人参皂苷Rh2（护命素）能起到一定的预防复发和转移的作用晚期患者利用中药人参皂苷Rh2扶正固本、减少痛苦提高生活质量是目前姑息式临终关怀的有效途径
问神经纤维瘤病怎么回事怎么治
专长：内科疾病,心脏病
&&已帮助用户：214095
多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。
问神经纤维瘤病该怎么治
职称：医师
专长：高血压，心血管疾病
&&已帮助用户：190227
指导意见：你好，最好的办法是采用外科微创手术的办法,也是根除最有效的方法。
问面部神经纤维瘤病照片怎么治疗
职称：医师
专长：妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育等疾病
&&已帮助用户：85145
指导意见：多发性神经纤维瘤又称冯雷克林霍增氏病，为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。
问早期怎样辩别是不是神经纤维瘤病
专长：脑血管疾病，神经内科
&&已帮助用户：227303
主要是看皮肤有没有牛奶咖啡斑还有就是在皮肤摸到神经瘤体但这些都要由专业人员来判定
问神经纤维瘤病
职称：医师
专长：不孕不育
&&已帮助用户：132170
指导意见：你神经纤维瘤容易反复发作，可能通过 补硒来防止复发和转移，如硒维康口嚼片，对于癌症患者可控制病情的进一步恶化，减轻痛苦提高生存质量。
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多发性皮肤平滑肌瘤1 例
患者，男，31岁，因双下肢皮疹10余年就诊。10年前患者无明显诱因发现双侧大腿外侧出现米粒大的丘疹。平时无自觉症状，在寒冷和压迫时可有自发性疼痛，疼痛时肿瘤隆起。对触觉敏感，可有自发性疼痛症状。自行外用药膏(具体成份不详)未见明显好转，皮疹逐渐扩大、增多。既往史：体健，否认、及心脏病病史；否认食物及药物过敏史；家族中无类似病史。：系统检查未见异常。皮肤科情况：双下肢可见硬固结节，高出皮面，大小不一，皮损直径为0.1～1cm，肿物与皮肤粘连，基底可被推动，伸侧较多，皮损略对称。表面皮肤呈红棕色、褐色。皮损组织病理学检查：表皮大致正常，真皮内可见于立毛肌相似的平滑肌束所组成，细胞排列紊乱，无异型性，平滑肌细胞呈长梭形或略显波纹状常平行排列。病理诊断为立毛肌型平滑肌瘤。治疗：将疼痛明显的皮疹，行病损完全切除加单纯缝合术。术后一月随访，切口愈合良好。余皮疹定期复查，警惕恶变的发生。讨论：皮肤平滑肌瘤(leiomyoma cutis)是由皮肤中立毛肌肉膜或血管壁平滑肌组成的一种良性瘤。皮肤平滑肌很少见，主要见于毛囊附近的立毛肌皮下深层血管周围的肌纤维，阴囊和阴唇内的平滑肌束等。根据肿瘤细胞的来源分为毛发平滑肌瘤、肉膜状平滑肌瘤和血管平滑肌瘤三种类型。鉴别诊断：应与以下几种疾病相鉴别： 1.小汗腺囊瘤& 小而柔软分布均匀，无疼痛。2.皮肤纤维瘤& 主要为胶原纤维增殖，镜下见细胞细长、浅伊红染；胞核椭圆两端较尖。3.神经鞘瘤& 发生于神经干多位于四肢屈侧，可左右推动，而不能上下移动。病理检查可见瘤细胞更细长，波浪形。胞浆染浅伊红色，胞核细长，呈栅栏状排列。4.高分化平滑肌肉瘤& 瘤细胞轻度不典型性每30个高倍镜视野下找到1个或几个核分裂象。治疗：手术切除是主要的治疗方法。单个肿瘤应完整切除，否则易复发。多发性肿瘤必要时手术切除并植皮。对于多发性损害不便手术时为缓解疼痛，可服用硝苯地平10mg，3次/d；其他如冷冻、透热疗法也可应用。定期复查，警惕恶变的发生。
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皮肤科分类问答传导皮肤感觉的神经纤维有哪些
传导皮肤感觉的神经纤维有哪些
09-10-07 &匿名提问
所谓本体感觉是指肌、腱、关节等运动器官本身在不同状态（运动或静止）时产生的感觉（例如，人在闭眼时能感知身体各部的位置）。因位置较深，又称深部感觉。此外，在本体感觉传导通路中，还传导皮肤的精细触觉（如辨别两点距离和物体的纹理粗细等）。此处主要述及躯干和四肢的本体感觉传导通路（因头面部者尚不明了）。 　　1.意识性本体感觉传导通路　由3级神经元组成。第1级神经元为脊神经节细胞，其周围突分布于肌、腱、关节等处本体觉感受器和皮肤的精细触觉感受器，中枢突经脊神经后根的内侧部进入脊髓后索，分为长的升支和短的降支。其中。来自第4胸节以下的升支走在后索的内侧部，形成薄束；来自第4胸节以上的升支行于后索的外侧部，形成楔束。两束上行，分别止于延髓的薄束核和楔束核。第2级神经元的胞体在薄、楔束核内，由此二核发出的纤维向前绕过中央灰质的腹侧，在中线上与对侧的交叉，称内侧丘系交叉，交叉后的纤维呈前后排列行于延髓中线两侧、锥体束的背方，再转折向上，称内侧丘系。内侧丘系在脑桥居被盖的前缘，在中脑被盖则居红核的外侧，最后止于背侧丘脑的腹后外侧核。第3级神经元的胞体在腹后外侧核，发出纤维经内囊后肢主要投射至中央后回的中、上部和中央旁小叶后部，部分纤维投射至中央前回。此通路若在不同部位（脊髓或脑干）损伤，则患者在闭眼时不能确定相应部位各关节的位置和运动方向以及两点间的距离。 　　2．非意识性本体感觉传导通路　非意识性本体感觉传导通路实际上是反射通路的上行部分，为传入小脑的本体感觉，由两级神经元组成。第1级神经元为脊神经节细胞，其周围突分布于肌、腱、关节的本体感受器，中枢突经脊神经后根的内侧部进入脊髓，终止于C8～L2的胸核和腰骶膨大第V—VII层外侧部。由胸核发出的2级纤维在同侧侧素组成脊髓小脑后束，向上经小脑下脚进入旧小脑皮质；由腰骰膨大第V～VII层外侧部发出的第2级纤维组成对侧和同侧的脊髓小脑前束，经小脑上脚止于旧小脑皮质。以上第2级神经元传导躯干（除颈部外）和下肢的本体感觉。传导上肢和颈部的本体感觉的第2级神经元胞体在颈膨大部第VI、VII层和延髓的楔束副核，这两处神经元发出的第2级纤维也经小脑下脚进入归小脑皮质。 （二）痛、温觉和粗触觉传导通路 　　本通路又称浅感觉传导通路，由3级神经元组成。　　1．躯干、四肢的痛、温觉和粗触觉传导通路 第1级神经元为脊神经节细胞，其周围突分布于躯干、四肢皮肤内的感受器；中枢突经后根进入脊髓。其中，传导痛、温觉的纤维（细纤维）在后根的外侧部人背外侧柬、再终止于第2级神经元；传导粗触觉的纤维（粗纤维）经后根内侧部进入脊髓后索，再终止于第2级神经元。第2级神经元胞体主要位于第I、IV、V层，它们发出纤维经白质前连合，上升l～2个节段到对侧的外侧索和前索内上行，组成脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束（侧束的纤维传导痛、温觉，前束的纤维传导粗触觉）。脊髓丘脑束上行，经延髓下橄榄核的背外侧，脑桥和中脑内侧丘系的外侧，终止于背侧丘脑的腹后外侧核。第3级神经元的胞体在背侧丘脑的腹后外侧核，它们发出纤维称丘脑上辐射，经内囊后肢投射到中央后回中、上部和中央旁小叶后部。在脊髓内，脊髓丘脑束纤维的排列有一定的次序：自外向内、由浅入深，依次排列着来自骶、腰、胸、颈部的纤维。因此，当脊髓内肿瘤压迫一侧脊髓丘脑束时，痛、温觉障碍首先出现在身体对侧上半部，逐渐波及下半部。若受到脊髓外肿瘤压迫，则发生感觉障碍的次序相反。　　2．头面部的痛、温觉和触觉传导通路　第1级神经元为三叉神经节细胞，其周围突经三叉神经分布于头面部皮肤及口鼻腔粘膜的有关感受器；中枢突经三叉神经根入脑桥，传导痛、温觉的纤维再下降为三叉神经脊束，止于三叉神经脊束核；传导触觉的纤维终止于三叉神经脑桥核。第2级神经元的胞体在三叉神经脊束核和脑桥核内，它们发出纤维交叉到对侧，组成三叉丘系，止于背侧丘脑的腹后内侧核。第3级神经元的胞体在背侧丘脑的腹后内侧核，发出纤维经内囊后肢，投射到中央后回下部。在此通路中，若三叉丘系以上受损，则导致对侧头面部痛、温觉和触觉障碍；若三叉丘系以下受损，则同侧头面部痛、温觉 和触觉发生障碍。（三）视觉传导通路和瞳孔对光反射通路 　　1．视觉传导通路　在眼球视网膜内的视锥细胞和视杆细胞为光感受器细胞。双极细胞为第1级神经元。节细胞为第2级神经元，其轴突在视神经盘处集合成视神经。视神经经视神经管入颅腔，形成视交叉后，延为视束。在视交叉中，来自两眼视 网膜鼻侧半的纤维交叉，交叉后加入对侧视束；来自视网膜颞侧半的纤维不交叉，进入同侧视束。因此，左侧视束内含有来自两眼视网膜左侧半的纤维，右侧视束内含有来自两眼视网膜右侧半的纤维。视束绕大脑脚向后，主要终止于外侧膝状体。第3级神经元胞体在外侧膝状体内，由外侧膝状体核发出纤维组成视辐射optic radiation，经内囊后肢投射到端脑距状沟两侧的视区（纹区），产生视觉。在视束中，还有少数纤维经上丘臂终止于上丘和顶盖前区。上丘发出的纤维组成顶盖脊髓束，下行至脊髓，完成视觉反射。顶盖前区与瞳孔对光反射通路有关。当视觉传导通路在不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：①一侧视神经损伤可致该侧视野全盲；②视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；③一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧视野的鼻侧半偏盲；④一侧视束以后的部位（视辐射，视区皮质）受损，可致双眼对侧视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。 　　2．瞳孔对光反射通路　光照一侧瞳孔，引起两眼瞳孔缩小的反应称为瞳孔对光反射。光照一侧的反应称直接对光反射，未照射侧的反应称间接对光反射。瞳孔对光反射的通路如下：视网膜→视神经→视交叉→两侧视束→上丘臂→顶盖前区→两侧动眼神经副核→动眼神经→使状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌收缩→两侧瞳孔缩小。 　　了解了瞳孔对光反射的通路就很容易解释神经损伤时的表现。例如，一侧视神经受损时，传入信息中断，光照患侧瞳孔，两侧瞳孔均不缩小；但光照健侧瞳孔，则两眼对光反射均存在（此即患侧直接对光反射消失，间接对光反射存在）。又如，一侧动眼神经受损时，由于传出信息中断，无论光照哪一侧瞳孔，患侧对光反射都消失（患侧直接及间接对光反射消失），但健侧直接、间接对光反射存在。（四）听觉传导通路　 听觉传导的第1级神经元为蜗螺旋神经节的双极细胞，其周围突分布于内耳的螺旋 器（Corti器）；中枢突组成蜗神经，与前庭神经一道，在延髓、脑桥交界处入脑，止于蜗 神经前核和后核。第2级神经元胞体在蜗神经前核和后核，发出纤维大部分 在脑桥内经斜方体交叉至对侧，至上橄榄核外侧折向上行，称外侧丘系。外侧丘系的纤维 经中脑被盖的背外侧部大多数止于下丘。第3级神经元胞体在下丘，其纤维经下丘臂止于内侧膝状体。第4级神经元胞体在内侧膝状体，发出纤维组成听辐射acoustic radiation,经内囊后肢，止于大脑皮质颞横回的听区。（五）平衡觉传导通路 传导平衡觉的第l级神经元是前庭神经节内的双极细胞，其周围突分布于内耳半规管的壶腹嵴、球囊斑和椭圆囊斑；中枢突组成前庭神经，与蜗神经一道入脑桥，止于前庭神经核群。由前庭神经核群发出纤维至中线两侧组成内侧纵束，其中，上升的纤维止于动眼、滑车和展神经核，完成眼肌前庭反射（如眼球震颤）；下降的纤维至副神经脊髓核和上段颈髓前角细胞，完成转眼、转头的协调运动。此外，由前庭外侧核发出纤维组成前庭脊髓束，完成躯干、四肢的姿势反射（伸肌兴奋、屈肌抑制）。由前庭神经核群还发出纤维与部分由前庭神经直接来的纤维，共同经小脑下脚（绳状体）进入小脑，参与平衡调节。前庭神经核还发出纤维与脑干网状结构、迷走神经背核及疑核联系，故当平衡觉传导通路或前庭器受刺激时，可引起眩晕、呕吐、恶心等症状。由前庭神经核群发出的第2级纤维向大脑皮质的投射径路不明，可能是在背侧丘脑的腹后核换神经元，再投射到颞上回前方的大脑皮质。 （一）锥体系 锥体系Pyramidal System由位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞（Betz细胞）和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞组成。上述神经元的轴突共同组成锥体束pyramidal tract，其中，下行至脊髓的纤维束称皮质脊髓束；止于脑干脑神经运动核的纤维束称皮质核束。 l．皮质脊髓束corticosPinal tract由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处皮质的锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后肢的前部、大脑脚底中3／5的外侧部和脑桥基底部至延髓锥体，在锥体下端，约75％～90％的纤维交叉至对侧，形成锥体交叉，交叉后的纤维继续于对侧脊髓侧索内下行，称皮质脊髓侧束，此束沿途发出侧支，逐节终止于前角细胞（可达骶节），支配四肢肌。在延髓锥体，皮质脊髓束小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行，称皮质脊髓前束，该束仅达胸节，并经白质前连合逐节交叉至对侧，终止于前角细胞，支配躯干和四肢骨胳肌的运动。皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不交叉而止于同侧脊髓前角细胞，支配躯干肌。所以，躯干肌是受两侧大脑皮质支配的。一侧皮质脊髓束在锥体交叉前受损，主要引起对侧肢体瘫痪，躯干肌运动没有明显影响。实际上，皮质脊髓束只有10％～20％的纤维直接终止于前角细胞，大部分纤维经中间神经元与前角细胞联系。 2．皮质核束corticonuclear tract主要由中央前回下部的锥体细胞的轴突集合而成，下行经内囊膝部至大脑脚底中3／5的内侧部，由此向下，陆续分出纤维，大部分终止于双侧脑神经运动核（动眼神经核、滑车神经核、展神经核、三叉神经运动核、面神经运动核支配面上部肌的细胞群、疑核和副神经脊髓核），支配眼外肌、咀嚼肌、面上部表情肌、胸锁乳突肌、斜方肌和咽喉肌。小部分纤维完全交叉到对侧，终止于面神经运动核支配面下部肌的细胞群和舌下神经核，支配面下部表情肌和舌肌。因此，除支配面下部肌的面神经核和舌下神经核为单侧（对侧）支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维。一侧上运动神经元受损，可产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪，表现为病灶对侧鼻唇沟消失，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能做鼓腮、露齿等动作，伸舌时舌尖偏向病灶对侧。一侧面神经下运动神经元受损，可致病灶侧所有面肌瘫痪，表现为额横纹消失，眼不能闭，口角下垂，鼻唇沟消失等。一侧舌下神经下运动神经元受损，可致病灶侧全部舌肌瘫痪，表现为伸舌时舌尖偏向病灶侧。　　锥体系的任何部位损伤都可引起其支配区的随意运动障碍一瘫痪，可分两类：①上运动神经元损伤（核上瘫）：系指脊髓前角细胞和脑神经运动核以上的锥体系损伤，表现为随意运动障碍，肌张力增高，故称痉挛性瘫痪（硬瘫），这是由于上运动神经元对下运动神经元的抑制被取消的缘故（脑神经核上瘫时肌张力增高不明显），但肌肉不萎缩（因未失去其直接神经支配）。此外，还有深反射亢进（因失去高级控制），浅反射（如腹壁反射、提睾反射等）减弱或消失（因锥体束的完整性被破坏）和出现因锥体束的功能受到破坏所致的病理反射（如Babinski征）等。②下运动神经元损伤（核下瘫）：系指脊髓前角细胞和脑神经运动核以下的锥体系损伤，表现为因失去神经直接支配所致的肌张力降低，随意运动障碍，又称弛缓性瘫痪。由于神经营养障碍，还导致肌肉萎缩。因所有反射弧均中断，故浅反射和深反射都消失，也不出现病理反射。　　（二）锥体外系 锥体外系extraPyramidal system是指锥体系以外影响和控制躯体运动的传导径路，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、底丘脑、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和脑干网状结构等以及它们的纤维联系。锥体外系的纤维最后经红核脊髓束、网状脊髓束等中继，下行终止于脑神经运动核和脊髓前角细胞。在种系发生上，锥体外系是较古老的结构，从鱼类开始出现。在鸟类是控制全身运动的主要系统。但到了哺乳类，尤其是人类，由于大脑皮质和锥体系的高度发展，锥体外系逐渐处于从属地位。人类锥体外系的主要机能是调节肌张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作（例如走路时双臂自然协调地摆动）等。锥体系和锥体外系在运动功能上是互相不可分割的一个整体，只有在锥体外系使肌张力保持稳定协调的前提下，锥体系才能完成一些精确的随意运动，如写字、刺绣等。另一方面，锥体外系对锥体系也有一定的依赖性。例如，有些习惯性动作开始是由锥体系发动起来的，然后才处于锥体外系的管理之下。下面简单介绍主要的锥体外系通路。 　　1．纹状体－黑质－纹状体环路 自尾状核和壳发出纤维，止于黑质。再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺。当黑质变性后，使纹状体内的多巴胺含量降低，与Parki Nson病（震颤麻痹）的发生有关。 　　　　　       2．皮质－纹状体－背测丘脑－皮质环路三、神经系统的化学通路 　　神经系统各种活动的本质是化学过程，作为神经传导通路的关键部位一突触，也绝大多数是化学性的。在此，根据化学神经解剖学的观点，扼要介绍神经系统中一些重要的化学通路chemical pathway。 　　（一）胆碱能通路 胆碱能通路 cholinergicpathway以乙酰胆碱为神经递质。乙酰胆碱在神经元胞体内合成，经轴浆运输至末梢，贮存于突触囊泡，在神经冲动作用下释放，作用于靶细胞。神经系统内胆碱能通路分布十分广泛，主要有：①运动传导径路中的下运动神经元（脑神经运动核和脊髓前角细胞），控制随意运动。②脑干网状结构上行激动系统。③背侧丘脑至大脑皮质的特异性感觉投射。④交感神经节前神经元，副交感神经节前和节后神经元，司内脏活动。 　　（二）胺能通路 胺能通路含有胺类神经递质，包括：①儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺）；②5一羟色胺；③组胺。下面着重介绍去甲肾上腺素能通路、多巴胺能通路和5-羟色胺能通路。　　（三）氨基酸能通路　　参与神经传导的氨基酸有兴奋性和抑制性两类，前者包括天冬氨酸、谷氨酸；后者包括r一氨基了酸（GABA）、甘氨酸和牛磺酸。其中，以GABA能通路分布最广。GABA能通路GABAergic Pathway包括：①纹状体一黑质径路：由纹状体（主要是苍白球）至黑质。②隔区一海马径路。③小脑一前庭外侧核径路。④小脑皮质一小脑深核往返径路。⑤下丘脑乳头体一新皮质径路。③黑质一上丘径路。⑤广泛存在的局部固有径路。　　（四）肽能通路在中枢和周围神经系内广泛存在着多种肽类物质，它们执行着神经递质或调质的功能。下面列举几种较重要的肽能神经通路peptidergic neural pathway。
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