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第一时间知晓新鲜热辣的健康资讯，不错过任何一次精彩活动。求助北京的妈妈们：请问哪位知道北京天坛医院的特需门诊或专家门诊怎么才能挂上号呀
帖子28&精华&积分260&金钱260 &贡献0 &在线时间43 小时&
该帖被浏览& 2,162&次，回复&10&次
求助北京的妈妈们：请问哪位知道北京天坛医院的特需门诊或专家门诊怎么才能挂上号呀
表弟腰部有个肌瘤，济南齐鲁医院的大夫建议去北京天坛医院神经外科找专家咨询。可是我们没去过北京，不知道该如何下手啊，这么有名的医院挂号一定很难，想看看咱论坛里有没有了解预约、挂号程序的同学，请指点一下吧。我看网上有个北京风铃挂号跑腿网，也不知道可靠不。 万能的论坛同学们啊，帮帮我吧，先鞠躬了~~~~
帖子28&精华&积分260&金钱260 &贡献0 &在线时间43 小时&
回复 1楼 binbin_0330 的帖子
帖子400&精华&积分1,744&金钱1,744 &贡献0 &在线时间807 小时&
不是北京人，不大知道，帮顶！
帖子65&精华&积分178&金钱178 &贡献0 &在线时间71 小时&
我的建议是你应该先在好大夫在线上找到北京天坛医院，上面有各个科室的医生，你把你的拍的片子传上去让医生先看看，他会回复你的，或者上面有医院的挂号预约电话，问问你要挂那位专家的号，（提前在网上看好要看那位专家）提前几天预约。没有就诊卡能不能先预约，到时在去建卡领号，有的医院没有医院的就诊卡不能提前预约，你问问，好大夫上还是介绍的比较全面的。祝好运。
帖子231&精华&积分566&金钱516 &贡献50 &在线时间121 小时&
天坛医院的看病秩序非常混乱，北京人也不太知道应该怎么办了。门口全是一群彪悍的男人在倒卖号和床位。
帖子223&精华&积分486&金钱486 &贡献0 &在线时间258 小时&
曾经试图帮助朋友挂普通号（奢望不上专家和特需。。。），挂了3天最后还是买的票贩子的号，500块，普通号。无奈了我。。。。
帖子74&精华&积分376&金钱376 &贡献0 &在线时间78 小时&
打10086可以挂，提前一周挂号
也就是这个周一挂下个周一的号
帖子74&精华&积分376&金钱376 &贡献0 &在线时间78 小时&
最好是移动的号
最好是移动的号
帖子223&精华&积分486&金钱486 &贡献0 &在线时间258 小时&
是12580.。。。。
hanbing198989
帖子2&精华&积分4&金钱4 &贡献0 &在线时间1 小时&
回复 10楼 别针儿的花卷儿 的帖子
北京风铃挂号跑腿网，不错，可以试试
hanbing198989
帖子2&精华&积分4&金钱4 &贡献0 &在线时间1 小时&
回复 1楼 binbin_0330 的帖子
挺负责的 ，可以看看
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4到16个字符：中文，英文小写字母，数字或下划线孙时斌医生未开通在线咨询服务
前庭神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗
&&&&&&&&&&&&& 前&&&&& 言
&&& 国际放射外科协会（IRSA）起草放射外科操作指南初稿旨在为医生及临床工作者提供临床治疗的研究依据，同时规范医疗资源的合理使用，从而提高放射外科对前庭神经鞘瘤的疗效
&&& 本指南版权为IRSA（2006）所有，无IRSA的书面授权不得复制。IRSA保留在任何时间无任何理由取销已授予的版权的权利。
&& 本指南不能替代专业性的医学建议，不适于患者的特殊治疗或特殊疾病。查阅本指南的患者希望查到与自身疾病有关的权威说法，然而IRSA不保证任何的医疗仪器或设备，不保证其在任何单个病例的适用，总之一切均未予保证。
关键词：前庭神经鞘瘤；听神经鞘瘤；听神经瘤；立体定向放射外科；伽玛刀；直线加速器；质子束；图像引导；机械臂；照射治疗
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &综 合 报 告
&&& 推出一个普遍认可的关于前庭神经鞘瘤治疗的放射外科操作指南，以便于医疗及公共卫生人员使用。
&&& 编写组包括拥有放射外科的大型医疗中心的医生。
&&& 第一作者负责与之有关的文献的查阅并参考其他临床指南。回顾了相关的文献，并听取了前庭神经鞘瘤诊断与治疗的专家的意见，其中包括编写组成员在内。
&&& 综合报告的初稿是临床经验收集过程中所得到的研究信息的总合。编写组的成员均提供了正式的书面意见，并整合到报告的初稿里。没有明显的分歧存在。编写组的所有成员均认可从文献查询中得到的、所有相关临床经验结合起来的最后声明及最后的综合建议。
&& &放射外科指南委员会由神经外科医生、神经耳科医生及放射肿瘤科医生组成。另有其他专科医生参与。
编委会名单：L.Dade Lunsford,M.D.,Neurosurgeon,CAjay Niranjan,M.B.B.S,M.CH.,NGeorg Norén,M.D.,NJay LOEFFLER,m.d.,Radiation OAlain de Lotbinière, M.D.,NJordan Grabel, M.D.,NDouglas Kondziolka, M.D.,NJean Régis, M.D.,NPierre-Hughes Roche, M.D.,NRobert Smee,M.D., Radiation ONBurton Speiser,M.D., Radiation OMark Alden,M,D,. Radiation OSandra Vermeulen,M.D., Radiation OWilliam F.Regine,M.D., Radiation OBarry Hirsch,M.D.,NTonya K.Ledbetter,M.S.,M.F.S.,ERebecca L.Emerick,M.S.,M.B.A.,C.P.A.,exofficio.
&&& 我们提出的建议涉及适应症范围、治疗方法的选择、干预及操作，及其他研究的需要。我们同时建议对听神经瘤患者要合理使用放射外科治疗。
&&& 本指南初衷是想为听神经瘤的诊断治疗提供一个科学的基础和框架。本指南的评估及建议是基于现阶段的研究资料及专家意见作出的最佳最专业的判断，随着新资料的出现，结论及建议会被定期地重新评估。
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 立 体 定 向 放 射 外 科
&&& 颅内立体定向放射外科是指单次将高能量射线透过闭合的颅骨精确的照射到颅内的靶区，从而产生理想的放射生物学反应，而周边组织或结构受照射量极小。在前庭神经鞘瘤的治疗中，在放射外科医生操作下，单次的高能射线被极适形极精确的聚焦到听神经瘤上。在合格的医疗中心，一个放射外科治疗小组应包括一名神经外科医生、一名放射肿瘤科医生、一名物理工程师和一名注册护士。在一些中心还包括神经耳科医生。
&&&&&&&&&&&&&&&&& &前庭神经鞘瘤：概要及外科治疗
&&& 前庭神经鞘瘤（也叫听神经瘤，听神经纤维瘤，或听神经鞘瘤）是一类生长缓慢、属颅内轴外系统的良性肿瘤，通常发生于前庭神经，极少数发生于蜗神经，占据内耳道。肿瘤常起源于雪旺氏细胞的过度增生，雪旺氏细胞正常情况下围绕神经纤维从而起到支持及隔绝神经的作用。当肿瘤生长时，因压迫前庭及蜗神经而产生单侧的听力下降、耳鸣、失衡及眩晕。肿瘤继续生长会影响三叉神经而导致面部麻木。前庭神经鞘瘤还会压迫面神经从而产生面肌无力和/或面肌抽搐。肿瘤明显变大后，会最终充满桥小脑角的大部。当肿瘤还继续生长时，最终会压迫脑干及小脑，并会威胁生命及产生阻塞性脑积水。
&&& 单侧前庭神经鞘瘤仅影响一侧耳，约占颅内肿瘤的8%，每年每100，000个人中会有不止1个人患上前庭神经鞘瘤104。任何年龄的患者均可产生症状，但通常见于30岁至60岁之间。单侧前庭神经鞘瘤一般不遗传。男女患此病的概率基本相同。
双侧前庭神经鞘瘤影响双侧耳，且通常为神经纤维瘤病2型（NF-2）患者，与基因缺失有关。一半的患者从父母处遗传来，一半的患者因基因突变成为家族的第一例患者。患病的父母遗传给孩子的概率为50%。尽管神经纤维瘤病2型患者有周围神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤及儿童后下被膜晶体浑浊等临床表现，但双侧前庭神经鞘瘤是其主要的临床特征，还经常伴有脊髓肿瘤（室管膜瘤为主）。可分为两种截然不同的表型，一种为重度（Wishart 表型），另一种为中度（Gardner 表型），其各自的基因改变及预后标准各不相同。大部分患者多发生于青春期晚期或儿童早期。
前庭神经鞘瘤大多起源于覆盖在前庭蜗神经的前庭部分的雪旺氏细胞47。前庭神经上、下发出的概率是均等的。极少数的前庭神经鞘瘤起源于前庭蜗神经的耳蜗部分。由于肿瘤常发生于内侧被包埋的雪旺氏细胞，生长的肿瘤会将神经干压向其表面。肿瘤对前庭神经的损伤是缓慢渐进的，受损的前庭功能可由中枢神经机制补偿，因而许多患者并不表现出平衡障碍或共济障碍。一旦肿瘤变得足够大从而充满内听道，会继续侵蚀骨质或扩展骨道，同时会伸入桥小脑角。前庭神经鞘瘤与其他有占位效应的肿瘤一样，因4个已知的机制产生相应的症状：⑴脑脊液的阻塞⑵脑干移位⑶血管压迫⑷神经压迫。
前庭神经鞘瘤会持续生长，当直径增大到3—4cm时出现颅内占位症状。面神经一般不易因肿瘤增大受牵拉从而产生神经功能明显受损的症状，除非肿瘤增大到一定程度。而前庭蜗神经则极易受肿瘤牵拉和压迫，因此即使生长于内听道内极小的肿瘤仍然会在早期出现听力下降或前庭功能障碍。当肿瘤直径在颅内达到1.5cm时，一般会紧邻脑干侧面。当肿瘤继续生长时，就会压迫脑干并使之向对侧移位。当直径2cm的肿瘤向前上方明显延伸时，常会压迫三叉神经从而引起面部感觉减退（感觉支受损）。当肿瘤直径超过4cm时，脑导水管及Ⅳ脑室会逐渐闭塞并最终导致脑积水。但是2cm左右的小肿瘤有时也会因其它原因发生脑积水，其中一个已知的重要因素是前庭神经鞘瘤患者的脑脊液中蛋白含量的升高（升高到10－15倍）66,79。
在临床上听神经瘤的诊断率为0.7-1.0/100000，无症状的听神经瘤发病率实际更高（7/100000）1。磁共振的使用使得更多的小听神经瘤被发现，因而实际观察到的听神经瘤的发生率会更高一些1,104。
单侧及双侧听神经瘤的发生均与22号染色体上一个基因的功能异常有关，此基因改变导致产生一种能控制雪旺氏细胞生长的蛋白（NF2抑瘤基因产物schwannomine / merlin）。在神经纤维瘤病2型的患者中，22号染色体上的致病基因可以被遗传，并存在于体内全部或大部分细胞中。然而不知何种原因,在单侧听神经瘤患者中此基因失去正常功能且仅存在于雪旺氏细胞中47。
&&& 单侧听力的持续下降是前庭神经鞘瘤最常见的症状41，产生的原因既与肿瘤对蜗神经逐渐加重的直接损伤有关（逐渐进展的神经感觉性听力缺失），也与肿瘤影响耳蜗的供血有关（突发的及波动性的听力缺失）10。大部分听神经瘤患者的语言辨别力的下降与听阈（纯音听力检查平均值）不成比例，这与对颅神经的直接损伤是相符的。然而许多小体积听神经瘤患者的听力因良好的语言辨别力而显示正常或接近正常。在肿瘤大小与听力的残留程度间无严格的相关关系。5-15%的听神经瘤患者的听力缺失是突发的或有波动性的，而此类听力缺失通常被称为“突发性耳聋”，可以自发地好转或激素治疗效果明显。
&&& 百分之三至五的前庭神经瘤患者在被诊断时有正常的听力，而单侧的耳鸣可以充分诊断单侧的前庭神经鞘瘤。眩晕及平衡不稳为不常见的症状。对于小体积的肿瘤，旋转性眩晕（运动或下落的幻觉）症状更常见。而对于大体积的肿瘤，平衡失调症状（不稳或失平衡的感觉）更常见。总之，约40-50%的前庭神经鞘瘤患者报道有一些平衡障碍。然而，仅有不到10%的患者表现出平衡障碍的症状，其原因一般与中枢调节机制对前庭功能的补偿有关。
&&& 头痛存在于50-60%的患者中，但仅不到10%的患者将其作为主诉症状。当肿瘤逐渐增大时头痛症状越来越明显，而对于伴有脑积水的大肿瘤患者头痛是其最突出的症状。
&&& 面部麻木的发生率约为25%，比面肌无力的发生率（约10%）更高。角膜反射迟钝比面部感觉减退出现的时间更早，发生率更高。尽管大约50-70%的大型肿瘤的患者通过神经检查证实有面部感觉减退，但他们经常忽略这一症状，且很少将其作为主诉。
&&& 由于面肌无力的症状不常见，仅存在于5-10%的患者中。因此当中小型肿瘤的患者出现明显的面肌无力症状时，应警惕前庭神经鞘瘤的诊断是否正确。其他诊断，诸如面神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样肿瘤、动静脉畸形或脂肪瘤应被鉴别排除。大型肿瘤会阻塞脑室系统内脑脊液的流通。在20世纪早期，75%的患者伴有脑积水。
&&& 临床研究表明，中间神经部分常常出现功能障碍。如果特别追问病史，患者会经常提及泪液减少合并干眼，这一点可被Schirmer 试验证实。患者会出现味觉障碍，口腔中感到一种金属味道。实验表明，外耳道的大部分表面可出现感觉减退。Tamura 等报道了一组病例，46例患者放射外科治疗前作了Schirmer 试验，发现41例在肿瘤一侧出现流泪障碍103。
&&& 所有的前庭神经鞘瘤可按生长速度分为三类：⑴不生长或极缓慢生长；⑵缓慢生长（例如影像显示直径每年增大0.2cm）；⑶快速生长（例如直径每年增大&1cm）。大部分前庭神经鞘瘤生长缓慢，有些则生长迅速，6个月至1年内体积可增大一倍11。大部分肿瘤生长速度均一，小部分肿瘤生长速度不均匀，时快时慢。囊性的肿瘤由于囊性部分的充满有时易发生快速的体积膨胀。自发的瘤内出血发生率低，多集中于大型的多囊性肿瘤99。
&&& 高分辨MRI对内听道进行薄层、注药强化扫描及长TR扫描，并辅以三维重建，可用于前庭神经鞘瘤的定性诊断检查。对于戴有起搏器而不能行MRI检查的患者，仍可选择CT增强检查，虽然内听道内最小的肿瘤不易被CT发现。
&&& 前庭神经鞘瘤的早期发现与诊断是防止发生严重后果的关键。治疗前庭神经鞘瘤的三种方式：⑴手术切除；⑵放射外科；⑶连续的影像随访观察。另外，还可考虑适形分次放射治疗，如直线加速器或质子束治疗。
&&& 通常一些年老的患者或临床上已诊断为微小肿瘤的患者，因肿瘤具有潜在的生长趋势被要求长期“观察”33。每隔一段时间均需复查MRI，以认真检测肿瘤是否生长106。连续的临床观察的目的就是当肿瘤出现生长迹象时，可及时地予以治疗33,74。
&&& 切除前庭神经鞘瘤的手术方法多种多样。三种主要的手术方法是乙状窦后入路，经迷路入路和中颅窝入路29,30。某一患者采取哪一种术式取决于许多因素，包括术前双耳的听力水平、肿瘤的大小和位置、患者的年龄及患者和医生的倾向。所有手术方法的优劣如下。
乙状窦后入路（经枕下入路）
l& 乙状窦后入路可在后颅窝提供最佳的手术视野，暴露肿瘤所需的时间短，比经迷路入路能更清晰地观察到桥小脑角下部和耳门前颞骨后壁表面的情况。当神经移位程度难以估计时，良好宽阔的术野更有帮助，正如脑膜瘤手术普遍出现的情况一样。
l& 甚至较大的肿瘤也可通过乙状窦后入路尝试保护听力，迷路的破坏不是此术式的一部分。
l& 乙状窦后入路一般会切除部分小脑或是发生小脑回缩，从而易导致术后水肿、血肿、梗塞及出血的发生。
l& 乙状窦后入路发生持续性的头痛的可能性很大。
l& 由于乙状窦后入路对内听道底部的肿瘤难以控制，因此术后肿瘤复发或不全切除的发生率极高76,85。
l& 本术式难以实施面-面神经移植修补术。
经迷路入路
l& 经迷路入路可以使术者很好地观察到邻近肿瘤一侧的脑干的侧面。
l& 不要求小脑回缩。
l& 内听道的基底和侧方可以完全被暴露，有利于将面神经从其被肿瘤压弯并被推向迷路段的位置与肿瘤分开，从而降低术后迟发性的面神经瘫痪的发生率。
l& 如果术中发现超大肿瘤向上延伸生长，就需可能打开天幕。
l& 安全地保护桥脑的侧面。
l& 使手术更便利。
l& 体位要求不严格，无需坐位或侧卧位。
l& 听力的丧失是完全的和不可避免的。
l& 不能如乙状窦后入路一样清晰地看到桥小脑角的下部和颅神经，耳门前部的颞骨结构也难以看清。
l& 需要组织移植（如脂肪，筋膜，同种移植物或合成硬膜）。一些外科医生倾向使用羟磷灰石粉。
l& 乙状窦更容易受损伤。
l& 如果乳突坚硬或颈静脉球的位置偏高，需要扩大手术范围。
l& 手术中面神经第三部分容易被损伤。
l& 本术式手术时间较长。
中颅窝入路
l& 本术式是唯一一个不用牺牲听力就能充分暴露内听道的三个侧壁的方法。
l& 面神经一般走行于肿瘤的前上部分，由于肿瘤既可能位于前庭神经上缘也可位于下缘，因此术中面神经有可能被切断或推开以接近肿瘤。因此该术式极易损伤神经。
l& 患者岁数越大，硬膜撕裂的风险就越大。老年患者的硬脑膜薄且易碎，70岁以上的患者更加明显。
l& 后颅窝在本入路中暴露有限，但根据Kawase步骤，可以通过颞骨岩部前壁的切除术来扩展手术视野。
l& 手术技术性要求高。
l& 由于颞肌受损有些患者术后会出现牙关紧闭。
l& 颞叶会回缩，个别病例可出现颞叶损伤。
l& 在抬高颞部硬膜时会损伤岩浅大神经。
显微外科的作用
面神经功能
&&& 面神经功能的保护率在逐步提高，然而肿瘤的大小及术者的经验会影响面神经功能的保护情况84。在合格的治疗中心，直径小于1.5cm的肿瘤90%以上术后面神经功能保护良好（House-Brackmann 分级Ⅰ-Ⅱ），仅3.2-6.7%的面神经功能受损（House-Brackmann 分级Ⅲ-Ⅳ）。除了肿瘤大小，术前电生理测听可以帮助预测术后疗效，尽管此类检查还未普及56。总的面神经保护率为80%63。然而仅有40-50%的大肿瘤患者（直径&4cm）的面神经功能得到保护110。由于术前对中间神经很少评估，其术后的损伤往往被低估39。
&&& 在近二十年里，听力保留率有了很大的提高。据报道，按照听力保留成功的标准，有30-80%行听力保留手术的患者术后听力得到保留82。Gardner 与Robinson做的多因素分析显示总体上平均听力保留率为33%27。30-50%的术后成功保留听力的患者会发生延迟性听力损伤12,92。多资料研究报告，经乙状窦后入路的有效听力的保留率为8-57%12,57,85，经中颅窝入路有效听力的保留率为32-68%85。
&&& 肿瘤切除后，6-20%的患者出现耳鸣加重。大部分患者手术前后耳鸣无变化。约25-60%的患者术后耳鸣有所好转。术前无耳鸣症状的患者中，30-50%在手术后初期出现耳鸣。
&&& 2-20%的患者术后会在伤口或Eustachian管、中耳等处发生脑脊液漏3,86,90,95。虽然有些报道认为经乙状窦后入路发生脑脊液漏的可能性更高（2.9-18%）85，但最近的多因素分析表明各种手术入路的脑脊液漏发生率基本相同（2273例经乙状窦后入路的发生率为10.6%;3118例经迷路入路的发生率为9.5%；573例经中颅窝入路的发生率为10.6%）。脑脊液漏一般可自愈，有些病例需要再次手术封补漏口，否则会引起脑膜炎。内窥镜的使用有助于手术，包括降低脑脊液漏的发生率105。其他手术并发症包括死亡（0-3%），20,83颅内血肿（1-2%），皮下血肿（3%），小脑及脑干水肿，偏瘫，脑膜炎（1.2%），伤口感染（1.2%），外展神经麻痹（1-2%），及其他后组颅神经麻痹83,86。
肿瘤复发/残留
&&& 在发表的文章中5-10%的肿瘤复发率被广泛引用，尽管个别报道经迷路入路术后长期的肿瘤复发率为零89。然而，前庭神经鞘瘤在不全切除术后极易复发，需进一步的治疗19。
患者对术后疗效的反应
对于外科手术后所产生的诸多并发症，均有报道6,9,17,18,28,35,97。在Bateman等的一个研究中，前庭神经鞘瘤术后的患者按其客观的临床表现可分为功能缺陷（141，51%），残疾（95，34%）或功能障碍（43，15%）5。大部分功能缺陷与面神经功能有关，其他最常见的表现有“平衡问题”（19/141，13%），伴发的“听力缺失”（17/141，12%）及“背景杂音区分障碍”（14/141，10%）。患者答复耳鸣的为5/141（4%）。因面神经功能障碍导致的残疾占术后残疾的大部分。相当一部分的功能障碍表现为平衡问题（如“不能行动”，“转向障碍”，“不能游泳、骑车、跑步、爬台阶、飞行”，及“弯腰障碍”）及听力问题（如“难以确定声源”，“难以在人群中进行交谈”，“一侧听不见说话”，及“听不见门铃或电话铃声”）。由于功能障碍的影响，社交孤僻的问题凸显。43个患者中有超过15个（35%）答复“不愿意参加大型的社交聚会”。43例中7例（16%）患者影响工作的问题突出。在一个回顾性研究中（541例听神经瘤患者），Wiegand及Fickel强调84%的患者答复眼睛受影响。每个受调查的患者均被要求描述对于他本人感觉最困难的事，30%的患者说面容的改变，19%的患者说听力的丧失，16%的患者说独立生活能力的丧失，及14%的患者说眼睛的问题。引起注意的是，38%的患者出现抑郁，18%的患者出现牙齿问题，10%的患者出现性功能障碍108。
立体定向放射外科
第一例前庭神经鞘瘤的立体定向放射外科治疗，是1969年由Leksell用伽玛刀实施的49。在过去的十年中，对于中小型听神经瘤放射外科已成为外科手术的有效的替代疗法。放射外科的发展已对这些肿瘤的诊疗程序产生影响。长期的随访结果表明，放射外科同显微外科一样是重要的微侵袭治疗手段。在过去的二十年里，放射外科的技术不断发展，反映在先进的剂量计划软件、MRI定位引导下的剂量计划系统及剂量优化系统。近年来，将机器臂技术引入伽玛刀（APS,自动摆位系统），使得伽玛刀治疗听神经瘤的适形性（精确适形地照射到靶区的能力）及选择性（降低照射周边结构的剂量的能力）大为提高。其它图像引导下的直线加速器治疗设备（Trilogy&，SynergyS&,Novalis&及光子刀）也应用机器臂技术进行立体定向适形分次照射治疗，通常分3－5次。质子刀也应用于亚分次照射治疗。立体定向放射外科治疗前庭神经鞘瘤的目的是抑制肿瘤的远期生长，保护耳蜗及其它颅神经功能，维持或改善患者的神经系统情况。
前 庭 神 经 鞘 瘤 的 放 射 外 科 治 疗
放射外科治疗前的评估
&&& 评估前庭神经鞘瘤患者的临床情况，一般采取高分辨率的MRI（不能行MRI检查的患者行CT检查）及包括纯音听力检查阈值（PTA）及语言辨别力得分（SDS）在内的测听试验。听力分级可依照Silverstein-Norell分类法的Gardner-Robertson修正案，和/或美国耳鼻喉－头颈外科学会指南。面神经功能分级可依照House-Brackmann分级标准。“残留有用”（Serviceable）的听力（Ⅰ－Ⅱ级）可定义为PTA或语言接受阈值低于50分贝，语言辨别力得分高于50%.美国耳鼻喉－头颈外科学会听力及平衡力委员会已经设立了关于报道治疗前庭神经鞘瘤结果的指南。在它的分类里，计算PTA时包括高频声音下（3000Hz）听力的下降。“残留有用”的听力（A和B级）等同于Gardner-Robertson分级标准的Ⅰ和Ⅱ级。
放射外科治疗方法
放射外科治疗可通过伽玛刀、LINACs或质子刀实现。三种治疗手段的头架固定、影像定位、治疗计划的制定及实施照射各不相同。在伽玛刀治疗过程中，首先在患者头部牢固地安装一个与MRI相配的Leksell立体定向框架（G型，医科达设备，Atlanta,GA,USA）,头皮局部浸润麻醉（5%Marcaine和1%Xylocaine），并可辅以静脉注射镇静剂。戴上与立体定向框架相配的标有基准点的图框行高分辨率的MRI扫描,采用3D梯度回波扫描（1－1.5mm层厚，28－36层），范围包括整个肿瘤及周边重要结构。T2加权像的三维图像重建有助于观察颅神经及重建内耳结构（耳蜗及半规管）。立体定位图像通过网络传输到装有Gamma Plan 计划系统的计算机上，并首先被检查是否变形或精确度不够，然后在MRI的轴位薄层扫描的图像上结合冠位及矢位的图像重建制定计划。LINAC或质子刀中心使用固定于患者头部的面模，在图像引导下，分3次或多次照射治疗。治疗中可使用CT定位，并能将其图像与MRI图像融合。
放射外科剂量计划系统
剂量计划系统是放射外科的一个重要部份。在规划计划时，应优先考虑处方剂量曲线完全包裹肿瘤并保护面、耳蜗及三叉神经的功能。对于大体积的肿瘤，也应考虑对脑干功能的保护。保护面听神经的功能需要一个适形的完美的放射外科治疗计划。伽玛刀治疗前庭神经鞘瘤的计划规划主要包括勾勒肿瘤边界，多等中心点的使用，照射权重及塞子的使用。周边剂量曲线与肿瘤的精确的三维适形可有助于避免放射治疗引起的并发症50。规划治疗计划时，通过复杂地放置多等中心点可提高对肿瘤的适形度，并通常多联合使用4mm和8mm小口径准直器。较大的肿瘤亦可使用14mm准直器。对于内听道部分的肿瘤则可使用一系列4mm准直器，从而减小散射范围并更适形。放射外科治疗前庭神经鞘瘤的成功离不开处方曲线对肿瘤边界的高度适形。由于面神经及蜗神经常走行于肿瘤的前缘和前下缘，规划治疗计划时在这一区域更应做好肿瘤的适形。LINAC放射治疗系统则通过机器臂和多叶光栅准直系统实现光子照射治疗。
计划规划后，确定靶区的最大中心剂量。由神经外科医生、肿瘤放射医生、医学物理工程师共同决定周边剂量曲线、中心剂量及周边剂量，为了更好地控制肿瘤并保护周边结构，有些中心还需神经耳科医生的参与。伽玛刀治疗听神经瘤的经典剂量是以50%的周边剂量曲线包裹肿瘤，给予周边剂量12－13Gy。在过去的十年里，治疗听神经瘤的处方剂量变化明显。12－13Gy的周边剂量既可有很高的肿瘤控制率，且有较低的并发症发生率。目前仍不清楚保证同样的肿瘤控制率的同时，处方剂量还能下降多少。对于肿瘤被成功全切后又复发的病例，由于肿瘤具有明显的侵袭性，大部分中心不愿意给予较低的周边处方剂量，对于已失去满足日常生活的听力的患者亦然。较低剂量的放射外科治疗对患有双侧听神经瘤的神经纤维瘤病2型患者是比较好的选择，对因其他原因导致对侧耳聋从而使听力保留异常重要的患者来说也是如此。确定周边处方剂量后，检查照射到耳蜗、半规管及脑干的散射线是否在可接受的范围之内。LINAC治疗使用无头架定位系统，分3－5次治疗，一般使用80%的周边剂量曲线，平均总的周边剂量为17Gy37。由于并发症发生率的高低与照射剂量及肿瘤体积呈正相关，因此较高的剂量会有较高的风险。
伽玛刀放射源系统由201个Co60放射源组成（B型或C型，医科达公司，Atlanta,GA）。换上相应的准直器后，按照计算得出的坐标将安装了立体定向头架的患者头部固定在伽玛刀治疗床的头盔里。伽玛刀一般为单次照射治疗，治疗中连续变换等中心点的坐标直至完成对肿瘤的适形治疗。调强LINACs放射外科治疗则是通过微小的多光栅准直器或一个锥形系统来完成的。投入使用的LINAC立体定向放射设备亦采用了机器臂和自动化系统。Cyclotron设备则使用特殊调节的质子束完成对靶区的治疗。
放射外科术治疗后的处理
放射外科治疗的当天对激素的使用各中心不一致。在放射外科治疗的前后及当中，有些中心均不使用激素治疗。有些会在治疗开始前或结束后给予静脉注射甲基强的松龙40mg。还有其他中心会在放射治疗前给予6mg地塞米松，并在整个治疗过程中每3小时重复一次。治疗结束后立即拆除立体定向头架。患者结束治疗后观察几个小时，一般24小时内出院。
放射外科治疗后评估
放射外科治疗后，所有患者均需做增强MRI的连续定期随访，可遵循以下时间表随访：6个月、12个月、2年、4年、8年和12年。所有保留部分听力的患者在复查MRI的同时，都应做测听试验（PTA和SDS）。
伽玛刀放射外科：临床结果
伽玛刀治疗前庭神经鞘瘤的长期疗效已多有报道14,22,32,42,44,55。最近的报告认为放射外科的肿瘤控制率为93－100%14,16,21-24,31,32,34,36,37,42-45,50-52,54,55,61,67,68。匹兹堡大学的Kondziolka等报道了一组病例，对162例听神经瘤患者在放射外科治疗后5－10年进行了随访。本组长期的肿瘤控制率为98%，62%的肿瘤萎缩，33%的肿瘤体积未变，6%轻度增大。有些肿瘤在治疗后最初的6至12个月会增大1－2mm，同时出现失增强效应，且一般会逐渐萎缩。仅有2%的患者在放射外科治疗后需要再接受开颅手术。Norén有28年听神经瘤放射外科治疗的经验，他报道的肿瘤控制率为95%。Litvack等报道一组病例，周边剂量12Gy53，平均随访期31个月，肿瘤控制率98%。Niranjan65等研究分析了匹兹堡大学放射外科治疗内听道内肿瘤的临床疗效，随访影像证实所有的肿瘤均得到控制（100%）。Flickinger等对匹兹堡大学从1992年8月到1997年8月治疗的听神经瘤进行了随访研究，精确得出5年的肿瘤控制率（不需手术治疗）为99.4±0.6%21,22。对于良性肿瘤的放射外科治疗的长期疗效（10－15年）已有评估。一组有157例前庭神经鞘瘤的病例中，平均随访时间10.2年（n=136），随访影像（n=157）证实114例肿瘤治疗后体积萎缩（73%），体积无改变的40例（25.5%），3例治疗后体积增大又行开颅手术（1.9%）45，无一例患者发生与放射治疗相关的良恶性肿瘤（此类肿瘤一般定义为组织学证实且在至少2年以后从原放射治疗野发生的与原肿瘤性质不同的新生物）。
听力的保护
60－70%的听神经瘤患者放射外科治疗前后听力水平不变，小体积肿瘤的患者听力保留率更高。匹兹堡大学的一项长期研究（随访期5－10年）表明，51%的患者治疗后听力无改变21,44。位于内听道内的肿瘤接受周边剂量不超过14Gy的放射外科治疗后，均能保留有效的听力（100%）65。在1992年以后治疗的患者中，肿瘤的周边剂量为13Gy（n=89）时，5年统计的听力保留率及语言能力的保留率分别为75.2%和89.2%；肿瘤周边剂量&14Gy时，5年统计的听力保留率及语言能力的保留率分别为68.8%和86.3%22。
与显微外科不同，放射外科治疗后很少立即出现听力下降。听力损伤一般发生在治疗后6－24个月。放射外科治疗后早期的听力下降不常见（3个月以内），其发生与神经性水肿或脱髓鞘有关。放射外科治疗后远期的听力下降的原因还不甚清楚，微血管的逐渐闭塞，神经轴突或耳蜗的直接放射性损伤均可能与之有关。放射治疗对供应蜗神经或耳蜗本身的正常血管有何影响还不清楚。然而使用12－13Gy的较低周边剂量时（此剂量足以控制肿瘤生长），正常血管的闭塞率似有所下降，血管和神经轴突一样这个剂量一般不引起副反应。尽管目前的影像技术还不能清楚的观察到耳蜗神经，但还应尽量使周边剂量曲线与肿瘤的前下缘相适形。4mm准直器的使用有助于防止对耳蜗神经的远期损伤，避免对耳蜗的直接照射也同样重要70。
面神经及三叉神经的功能保护
大部分患者的面神经及三叉神经的功能现在都能保留（&95%）。根据匹兹堡大学的早期经验，5年正常面神经功能保留率、三叉神经功能保留率分别为79%和73%,当时为1991年以前，且使用CT定位及使用较高的周边剂量18－20Gy。最近的病例报告中均使用MRI定位肿瘤周边剂量13Gy，治疗后新出现的面肌无力的发生率为0%，面部麻木的发生率为3.1%（5年随访的统计）。当周边剂量&14Gy时，治疗后新发生的面肌无力的发生率为2.5%，面部麻木的发生率为3.9%（5年随访的统计）22。位于内听道内的肿瘤接受放射外科治疗后，无一例治疗后出现新的面神经或三叉神经功能障碍。
神经纤维瘤病2型
伴发前庭神经鞘瘤的神经纤维瘤病2型患者有双侧耳聋的可能，这是一个特殊的难题。与散发的单个听神经瘤易压迫耳蜗神经使之移位不同，神经纤维瘤病2型患者伴发的肿瘤通常呈蔓状结节样生长，并吞噬或浸润蜗神经。完全手术切除一般是不可能的。已经有神经纤维瘤病2型患者接受放射外科的治疗。Subach 等随访研究了40例放射外科治疗的神经纤维瘤病2型患者（45个瘤灶），有效听力的保留率为6/14（43%），1992年因技术改进听力保留率提高到67%，肿瘤控制率为98%98，只报道1例肿瘤增大，正常的面神经和三叉神经功能保留率分别为81%及94%。在最近的两组病例报告中78,80，有效听力的保留率分别仅为30%78和40%80，肿瘤控制率分别为71%78和79%80。因此从以上经验看，在现代放射外科治疗技术的帮助下，保留神经纤维瘤病2型患者的“残留有用”的听力是可以做到的，一些中心建议当听力水平尚可时应尽早行放射外科治疗。
质子刀：临床疗效
&&& Weber等评估了88例质子束立体定向放射外科治疗前庭神经鞘瘤的疗效，质子刀是利用2至4道160-Mev的质子束聚焦进行治疗的107。处方剂量曲线为70-108%（平均70%），平均处方剂量相当于钴源的12Gy。据统计2年及5年的肿瘤控制率分别为95.3%和93.6%，“残留有用”的听力的保留率为33.3%，5年正常的面神经和三叉神经功能保留率分别为91.1%及89.4%。Harsh等评估了68例质子刀治疗前庭神经鞘瘤的疗效，此组病例的周边剂量仅为12Gy31。平均临床随访期为44个月，平均影像随访期为34个月，统计2年及5年的肿瘤控制率分别为94%和84%。颅神经功能障碍包括持续性面部感觉减退（4.7%），一过性面部感觉异常（9.4%），持续性面肌无力需整形手术的（4.7%），一过性部分面肌无力（9.4%）和联带运动（9.4%）。
LINAC放射外科：临床疗效
Suh等评估了29例LINAC立体定向放射外科治疗治疗听神经瘤的病例100。平均周边剂量为1600cGy，5年局部肿瘤控制率为94%。治疗后远期的并发症包括新出现的或进行性的三叉神经及面神经功能障碍，5年发生率分别为15%和32%。治疗前听力尚佳而治疗后明显下降或丧失的比例为14/19（74%）。由于颅神经功能障碍发生率高，因此这些作者不建议仅使用CT定位及给予较高的处方剂量。Spiegelman96等报告了44例LINAC立体定向放射外科治疗治疗听神经瘤病例的结果，平均随访时间为32个月（12-60个月），肿瘤控制率为98%，听力保留率为71%，24%的患者治疗后出现新的一过性面神经症状，其中8%的患者持续加重至中等程度。
立体定向放射治疗：临床疗效
立体定向放射治疗（SRT）或分次立体定向放射治疗（FSRT）是指标准的分次放射治疗，可用单次固定或可重复使用的立体定向设备定位。一些LINAC放射外科治疗中心已采取分次的形式治疗前庭神经鞘瘤（目的是降低并发症的发生率）37,60,69,81,88,94,100,102。Ishihara等报道了一组38例Cyber刀（SRT）治疗前庭神经鞘瘤的病例，平均随访期31.9个月，肿瘤控制率94%，1例患者治疗后出现一过性面神经麻痹（2.6%），1例患者出现三叉神经功能障碍（2.6%）37。Fuss等报告51例SRT治疗前庭神经鞘瘤的病例，平均随访时间42个月，5年肿瘤控制率95%，1例发生一过性面神经麻痹，2例出现新的三叉神经感觉障碍。Chung等报告SRT治疗25例听力尚可的患者，2年的听力保留率为57%13，SRT前后语言接受平均阈值分别为20dB和38dB，SRT前后语言辨别平均比值分别为91%和59%。Sawamura等用分次SRT方法治疗了101例前庭神经鞘瘤患者，总剂量40－50Gy，在5－6周的时间里分20－25次完成88。平均随访期45个月，5年肿瘤控制率为91.4%，5年有效听力（Gardner-Robertson分级Ⅰ或Ⅱ级）的保留率为71%。分次SRT的并发症包括一过性面神经瘫痪（4%），三叉神经功能障碍（14%）及平衡障碍（17%），因进行性交通性脑积水需分流手术的11例（11%）。Meijer等在本中心随访了一组病例，以探讨分次放疗在肿瘤控制率和副作用上是否较单次LINAC治疗优越59。本组129例前庭神经鞘瘤患者接受LINAC放射外科治疗，其中80例患者接受分次放射治疗（开始5×4Gy,后来5×5Gy，周边剂量曲线80%），49例患者用一个立体定向头架行立体定向放射外科治疗（开始1×10Gy，后来1×12.5Gy，周边剂量曲线80%）。单次治疗组及分次治疗组间的肿瘤直径（2.6vs.2.5cm）与平均随访时间（均33个月）无明显统计学意义，两者的5年肿瘤控制率（100%vs.94%）、5年面神经功能保留率（93%vs.97%）和5年听力保留率（75%vs.61%）统计学上均无明显差异，而5年的三叉神经功能保留率（92%vs.98%）统计学上有明显差异（p=0.048）。因此推断除了三叉神经功能保留率上的小差异，LINAC放射外科治疗与LINAC分次放射治疗对前庭神经鞘瘤的疗效基本一致。目前SRT治疗前庭神经鞘瘤的相关数据还有限。关于SRT在对缓慢生长、属晚反应组织的神经鞘瘤的单次放射外科治疗中的应用，还没有明确的放射生物学理论支持。SRT治疗听神经瘤的长期疗效（5－10年）也还不清楚。对于有些中心来说，如果使用LINAC进行听神经瘤的放射外科治疗有较高的并发症，则SRT是一个不错的选择。
放射外科与显微外科的比较
回顾23年里发表的英文文章（110篇），我们没有找到关于如何更好地确定外科手术与放射外科各自的适应症的1级或2级水平的依据。然而，必须认识到随机的临床试验永远不能成功地得到两者治疗听神经瘤的差别。有几个回顾性研究认真地比较了两者疗效间的差别。Karpinos等对96例行伽玛刀治疗或显微手术治疗的单侧听神经瘤患者进行随访分析，认为放射外科具有近期和远期的面神经及三叉神经功能障碍发生率低、术后并发症发生率低及住院时间短的特点。放射外科比显微外科的听力保留率高，“残留有用”（serviceable）听力的保留率及肿瘤控制率两者一致40。Pollock等研究了年在匹兹堡大学治疗的87例平均直径不超过3cm、未开颅手术过的单侧听神经瘤患者72。两组术前患者的一般特征及肿瘤平均大小基本相同，且均由有经验的医生实施治疗。两组主要比较颅神经功能的保护，肿瘤控制率，术后并发症，患者症状的改变，住院时间的长短，治疗的总费用，对工作的影响及患者总体的满意度。立体定向放射外科在面听神经功能保护方面效果更明显。术前临床症状的术后改善方面两者一致。术后神经功能的保护及患者的满意度方面，放射外科优于显微外科。患者在放射外科治疗后很快能独立生活。放射外科所需的住院时间及治疗总费用均少于显微外科。
在对前庭神经鞘瘤的一个类似的研究里，Régis根据客观的结果和调查问卷比较了放射外科治疗组（连续观察97例患者）和显微外科治疗组（110例符合标准的患者）间的治疗效果75。调查问卷显示伽玛刀治疗组100%的患者和显微外科组63%的患者术后无新的面神经运动支的功能障碍出现。伽玛刀治疗组91%的患者和显微外科组61%的患者术后未发生神经功能继续损伤。伽玛刀治疗组患者平均住院时间为3天，显微外科组患者平均住院时间为23天。伽玛刀组患者治疗后均不影响本职工作，显微外科组中仅56%患者不影响本职工作。伽玛刀组患者治疗后平均离职休息时间为7天，显微外科组患者则为130天。伽玛刀组术前听力为Gardner-RobertsonⅠ级的患者中70%治疗后保留功能听力（Ⅰ－Ⅱ级），在显微外科组中仅37.5%。随访4年后的结果显示伽玛刀治疗比显微外科在神经功能保护上更有优势。因此可得出结论，立体定向放射外科治疗对直径不超过3cm的单侧前庭神经鞘瘤是一个有效的且费用相对低廉的治疗方法，并可作为首选治疗。
在最近发表的文章中，Myrseth等比较了189例显微外科或放射外科治疗的直径不超过30mm的听神经瘤，疗效分析包括对肿瘤控制的评价、颅神经功能的保留率及并发症的发生63。结果显示在颅神经功能保护和总的肿瘤疗效方面，放射外科效果更好。结果还显示，从患者的角度看放射外科比显微外科治疗效果更理想。
显微外科失败后的放射外科治疗
&&& Pollock等研究分析了放射外科治疗显微外科切除术后残留的前庭神经鞘瘤的疗效及作用71，他们评估了有78个肿瘤的76例患者手术前后的临床特征和影像特征，此组患者开颅手术后均行放射外科治疗。其中43例患者（肿瘤总数的55%）显微外科术后出现明显的面神经功能损伤（House-Brackmann分级Ⅲ-Ⅳ）；50%有三叉神经感觉障碍及96%出现语言辨别率下降（&50%）。放射外科治疗后平均随访期43个月，73个肿瘤得到控制（94%）。Roche等报告了60例一次或多次开颅术后行放射外科治疗的听神经瘤患者77，开颅手术与放射外科治疗相隔的平均时间为71.5个月。12例患者在治疗中出现技术方面的困难，主要是术后在影像上难以确定靶区。平均随访期51.6个月，肿瘤控制率为93%。未出现面神经及三叉神经功能障碍，1例患者因延髓脑桥交界放射性损伤出现后组颅神经功能障碍。显微外科手术失败后放射外科已被证实是其有效的安全的补充治疗手段，可以代替二次手术。所有开颅术后出现肿瘤复发或继续生长的前庭神经鞘瘤患者均应接受立体定向放射外科治疗。
放射外科失败后的显微外科治疗
&&& 前庭神经鞘瘤放射外科治疗后再需显微外科手术的很少（2-5%）。放射外科治疗后显微外科的作用及适应症尚有争议。一些外科医生认为由于射线照射的原因放射外科治疗后的外科手术是很困难的。为了验证这一观点，Pollock等回顾了13例放射外科治疗后平均27个月再行显微外科手术的患者73。这13例患者中有6例在接受放射外科治疗前曾行一次或多次显微外科手术。其中7例患者肿瘤被完全切除，4例近全切除。手术医生认为8例患者的手术难度超过平常听神经瘤手术的难度，4例无区别，1例变得更容易。最后的随访结果显示，3例患者的面神经功能完全或接近正常，3例患者出现中度的面神经功能障碍，7例出现面瘫。因此他们认为放射外科的治疗与治疗后显微外科手术的难易程度间无明显直接的关系。由于一些肿瘤在放射外科治疗后会出现一过性体积增大，因此对这类肿瘤手术前应与实施放射外科治疗的神经外科医生共同探讨治疗方案，且应在明确肿瘤继续生长治疗无效后才能行手术切除。肿瘤压迫的问题常出现在放射外科治疗大体积肿瘤的病例中。对于放射外科治疗后要求手术切除肿瘤的可考虑次全切除。Lee等对4例伽玛刀治疗后或立体定向放射治疗后行显微外科手术的听神经瘤患者进行了回顾性研究。他们没有发现与放射治疗有关的痕迹48。Szeifert等回顾了1350例接受伽玛刀治疗患者中的22例治疗后又行手术切除的患者，通过组织病理学研究得出结论，放射外科的治疗原理是直接摧毁肿瘤细胞（细胞坏死或诱发细胞凋亡）及血管损伤。他们建议，对于仅影像显示肿瘤体积增大而临床症状无进展的患者不应考虑开颅手术101。
放射外科治疗后远期的肿瘤生成
&&& 放射外科治疗后存在一种潜在的可能性，即组织学上“良性”的前庭神经鞘瘤会在治疗后远期转变为恶性的侵袭性的肿瘤4,93。到目前为止，在接受过放射外科治疗的患者中至少报道过5例与放射治疗有关的继发性恶性肿瘤，其中一例即为前庭神经鞘瘤患者2,26,38,58,62,87,91,109。由于没有细致的临床观察从而得到精确的分母分子，放射外科治疗后继发性肿瘤的发生率还不清楚。据估计，放射外科治疗后5-30年此类肿瘤的发生率大概不超过1:1000（符合与放射治疗相关的恶性肿瘤的概念）58。这可与显微外科术后第1个月内发生的手术死亡率相比，优秀的治疗中心的手术死亡率一般为0.5%（1/200）。
放射外科治疗后的肿瘤发展
&&& 放射外科治疗后肿瘤进一步发展的可能性很低（2-5%）。
放射外科治疗后的并发症
&&& 远期的听力下降，面部麻木，面部疼痛，面肌无力，及平衡不稳。
重复的放射外科治疗
&&& 由于放射外科治疗后肿瘤控制率达95-98%，治疗后的其他处理一般不需要。放射外科治疗后肿瘤如继续生长，可考虑重复治疗或显微外科手术。伽玛刀的重复治疗与首次治疗相比，并发症的发生率并未提高，是安全的。
放射外科的适应症
&&& 放射外科的适应症包括新发现的前庭神经鞘瘤，显微外科术后残留或复发的前庭神经鞘瘤。
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 临 床 诊 疗 流 程
&&& 有许多与患者相关的因素提醒我们如何诊治，相关因素如下：
l& 听力状况
l& 神经状况
l& 是否NF-2
l& 听神经、面神经及三叉神经受损风险的耐受性
l& 患者的要求
l& 患者在知晓诊疗意见后的决定
治疗前的听力水平
&&& 关于残留的有用听力的意见说法不一，一般常用50/50的原则。这个原则是纯音听力检查平均数值大于50dB及语言辨别力检查低于50%被认为失去有用的听力。
&&& 内听道内的和中小体积未压迫脑干、无脑积水症状的肿瘤可行放射外科治疗。如果患者伴有脑积水且年龄较大或身体条件不佳，除放射外科治疗外应考虑分流手术。区分肿瘤体积的大小没有一致的标准。除了按肿瘤直径分类外，通过描述肿瘤压迫脑干的程度来分类的Koo氏分类法颇有益处46。Koo氏Ⅳ级肿瘤（引起大脑移位的大肿瘤）的主体直径小于3cm，但应首选显微外科手术。对于内听道内的肿瘤，听力的水平会影响治疗方法的选择7。一些作者认为对于囊性为主的肿瘤来说，显微外科手术更合适。
患者的选择
&&& 患者关心的问题也是治疗方法的选择问题。一些患者更愿意将肿瘤切除，而不是控制其生长。如果能更好的做到肿瘤全切，一些患者宁愿牺牲好的听力。对于这些患者来说，手术切除是明显的选择。许多患者倾向于有效的非侵袭性的治疗手段，如放射外科。有一些患者即使在主治医生已认为其治疗前的听力已基本丧失，也坚持要求听力的保留。
神经纤维瘤病2型
&&& 关于神经纤维瘤病2型的治疗意见也许有不同之处，但应考虑其它方面的问题如对侧的听力、以前的治疗情况、读唇法的使用及其他肿瘤的情况。
肿瘤诊疗流程的大致情况如图所示；但是，最后应由主治医生根据自己的临床经验及患者的选择做出医疗建议。
听 神 经 瘤 的 诊 疗 流 程
肿瘤大小，
脑干压迫程度
内听道内肿瘤
肿瘤直径&3cm,
无或轻度脑干压迫
肿瘤直径&3cm,
脑干压迫症状显著
年龄，健康状况
治疗史，治疗目的，患者选择
残余或复发肿瘤
&临 床 诊 疗 流 程
&&& 有许多与患者相关的因素提醒我们如何诊治，相关因素如下：
l& 听力状况
l& 神经状况
l& 是否NF-2
l& 听神经、面神经及三叉神经受损风险的耐受性
l& 患者的要求
l& 患者在知晓诊疗意见后的决定
治疗前的听力水平
&&& 关于残留的有用听力的意见说法不一，一般常用50/50的原则。这个原则是纯音听力检查平均数值大于50dB及语言辨别力检查低于50%被认为失去有用的听力。
&&& 内听道内的和中小体积未压迫脑干、无脑积水症状的肿瘤可行放射外科治疗。如果患者伴有脑积水且年龄较大或身体条件不佳，除放射外科治疗外应考虑分流手术。区分肿瘤体积的大小没有一致的标准。除了按肿瘤直径分类外，通过描述肿瘤压迫脑干的程度来分类的Koo氏分类法颇有益处46。Koo氏Ⅳ级肿瘤（引起大脑移位的大肿瘤）的主体直径小于3cm，但应首选显微外科手术。对于内听道内的肿瘤，听力的水平会影响治疗方法的选择7。一些作者认为对于囊性为主的肿瘤来说，显微外科手术更合适。
患者的选择
&&& 患者关心的问题也是治疗方法的选择问题。一些患者更愿意将肿瘤切除，而不是控制其生长。如果能更好的做到肿瘤全切，一些患者宁愿牺牲好的听力。对于这些患者来说，手术切除是明显的选择。许多患者倾向于有效的非侵袭性的治疗手段，如放射外科。有一些患者即使在主治医生已认为其治疗前的听力已基本丧失，也坚持要求听力的保留。
神经纤维瘤病2型
&&& 关于神经纤维瘤病2型的治疗意见也许有不同之处，但应考虑其它方面的问题如对侧的听力、以前的治疗情况、读唇法的使用及其他肿瘤的情况。
肿瘤诊疗流程的大致情况如图所示；但是，最后应由主治医生根据自己的临床经验及患者的选择做出医疗建议。
听 神 经 瘤 的 诊 疗 流 程
肿瘤大小，
脑干压迫程度
内听道内肿瘤
肿瘤直径&3cm,
无或轻度脑干压迫
肿瘤直径&3cm,
脑干压迫症状显著
年龄，健康状况
治疗史，治疗目的，患者选择
残余或复发肿瘤
前 庭 神 经 鞘 瘤 的 放 射 外 科 治 疗
放射外科治疗前的评估
&&& 评估前庭神经鞘瘤患者的临床情况，一般采取高分辨率的MRI（不能行MRI检查的患者行CT检查）及包括纯音听力检查阈值（PTA）及语言辨别力得分（SDS）在内的测听试验。听力分级可依照Silverstein-Norell分类法的Gardner-Robertson修正案，和/或美国耳鼻喉－头颈外科学会指南。面神经功能分级可依照House-Brackmann分级标准。“残留有用”（Serviceable）的听力（Ⅰ－Ⅱ级）可定义为PTA或语言接受阈值低于50分贝，语言辨别力得分高于50%.美国耳鼻喉－头颈外科学会听力及平衡力委员会已经设立了关于报道治疗前庭神经鞘瘤结果的指南。在它的分类里，计算PTA时包括高频声音下（3000Hz）听力的下降。“残留有用”的听力（A和B级）等同于Gardner-Robertson分级标准的Ⅰ和Ⅱ级。
放射外科治疗方法
放射外科治疗可通过伽玛刀、LINACs或质子刀实现。三种治疗手段的头架固定、影像定位、治疗计划的制定及实施照射各不相同。在伽玛刀治疗过程中，首先在患者头部牢固地安装一个与MRI相配的Leksell立体定向框架（G型，医科达设备，Atlanta,GA,USA）,头皮局部浸润麻醉（5%Marcaine和1%Xylocaine），并可辅以静脉注射镇静剂。戴上与立体定向框架相配的标有基准点的图框行高分辨率的MRI扫描,采用3D梯度回波扫描（1－1.5mm层厚，28－36层），范围包括整个肿瘤及周边重要结构。T2加权像的三维图像重建有助于观察颅神经及重建内耳结构（耳蜗及半规管）。立体定位图像通过网络传输到装有Gamma Plan 计划系统的计算机上，并首先被检查是否变形或精确度不够，然后在MRI的轴位薄层扫描的图像上结合冠位及矢位的图像重建制定计划。LINAC或质子刀中心使用固定于患者头部的面模，在图像引导下，分3次或多次照射治疗。治疗中可使用CT定位，并能将其图像与MRI图像融合。
放射外科剂量计划系统
剂量计划系统是放射外科的一个重要部份。在规划计划时，应优先考虑处方剂量曲线完全包裹肿瘤并保护面、耳蜗及三叉神经的功能。对于大体积的肿瘤，也应考虑对脑干功能的保护。保护面听神经的功能需要一个适形的完美的放射外科治疗计划。伽玛刀治疗前庭神经鞘瘤的计划规划主要包括勾勒肿瘤边界，多等中心点的使用，照射权重及塞子的使用。周边剂量曲线与肿瘤的精确的三维适形可有助于避免放射治疗引起的并发症50。规划治疗计划时，通过复杂地放置多等中心点可提高对肿瘤的适形度，并通常多联合使用4mm和8mm小口径准直器。较大的肿瘤亦可使用14mm准直器。对于内听道部分的肿瘤则可使用一系列4mm准直器，从而减小散射范围并更适形。放射外科治疗前庭神经鞘瘤的成功离不开处方曲线对肿瘤边界的高度适形。由于面神经及蜗神经常走行于肿瘤的前缘和前下缘，规划治疗计划时在这一区域更应做好肿瘤的适形。LINAC放射治疗系统则通过机器臂和多叶光栅准直系统实现光子照射治疗。
计划规划后，确定靶区的最大中心剂量。由神经外科医生、肿瘤放射医生、医学物理工程师共同决定周边剂量曲线、中心剂量及周边剂量，为了更好地控制肿瘤并保护周边结构，有些中心还需神经耳科医生的参与。伽玛刀治疗听神经瘤的经典剂量是以50%的周边剂量曲线包裹肿瘤，给予周边剂量12－13Gy。在过去的十年里，治疗听神经瘤的处方剂量变化明显。12－13Gy的周边剂量既可有很高的肿瘤控制率，且有较低的并发症发生率。目前仍不清楚保证同样的肿瘤控制率的同时，处方剂量还能下降多少。对于肿瘤被成功全切后又复发的病例，由于肿瘤具有明显的侵袭性，大部分中心不愿意给予较低的周边处方剂量，对于已失去满足日常生活的听力的患者亦然。较低剂量的放射外科治疗对患有双侧听神经瘤的神经纤维瘤病2型患者是比较好的选择，对因其他原因导致对侧耳聋从而使听力保留异常重要的患者来说也是如此。确定周边处方剂量后，检查照射到耳蜗、半规管及脑干的散射线是否在可接受的范围之内。LINAC治疗使用无头架定位系统，分3－5次治疗，一般使用80%的周边剂量曲线，平均总的周边剂量为17Gy37。由于并发症发生率的高低与照射剂量及肿瘤体积呈正相关，因此较高的剂量会有较高的风险。
伽玛刀放射源系统由201个Co60放射源组成（B型或C型，医科达公司，Atlanta,GA）。换上相应的准直器后，按照计算得出的坐标将安装了立体定向头架的患者头部固定在伽玛刀治疗床的头盔里。伽玛刀一般为单次照射治疗，治疗中连续变换等中心点的坐标直至完成对肿瘤的适形治疗。调强LINACs放射外科治疗则是通过微小的多光栅准直器或一个锥形系统来完成的。投入使用的LINAC立体定向放射设备亦采用了机器臂和自动化系统。Cyclotron设备则使用特殊调节的质子束完成对靶区的治疗。
放射外科术治疗后的处理
放射外科治疗的当天对激素的使用各中心不一致。在放射外科治疗的前后及当中，有些中心均不使用激素治疗。有些会在治疗开始前或结束后给予静脉注射甲基强的松龙40mg。还有其他中心会在放射治疗前给予6mg地塞米松，并在整个治疗过程中每3小时重复一次。治疗结束后立即拆除立体定向头架。患者结束治疗后观察几个小时，一般24小时内出院。
放射外科治疗后评估
放射外科治疗后，所有患者均需做增强MRI的连续定期随访，可遵循以下时间表随访：6个月、12个月、2年、4年、8年和12年。所有保留部分听力的患者在复查MRI的同时，都应做测听试验（PTA和SDS）。
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