中间型地贫
中间型地贫（血红蛋白H与β型）血色素常在65-95间，起病一般在20岁以下，低的跟重型一样治疗，花钱不少，只有骨髓移植才能根治。患者需要长期精心护理，慎用氧化性药物！中间型地贫群是由家长与患者一起长期交流的公益群，群号,欢迎您加入，与家长患友一同交流相关地贫知识，提高日常生活护理
09-04-22 &
若夫妇只有一方是地贫，他们的子女有50%机会是地贫。若夫妇二人都是地贫，每次怀孕他们的孩子会有25%的机会是“正常”，50%的机会成为静止型地贫基因携带者或轻型地贫，而有25%的机会患上中间型或重型地贫. 你和你老婆都应该做基因检查，算算你们有多大概率能得到健康的孩子。如果想要孩子，在你老婆怀孕后去做胎检，专门做地贫遗传的胎检！一定不能让有病的孩子出生！ 我估计你的孩子是健康的概率小于50%，所以一定要去检查，不能偷懒。 β地中海贫血和α地中海贫血的致病基因不同，症状也不太一样。 β地中海贫血 1、重型β地中海贫血 （1）临床表现：自出生后3-6个月起出现贫血，肝脾肿大，颧骨隆起、眼距增宽、鼻梁低平等骨骼改变，呈现特殊的“地中海贫血”面容，X线检查可见外板骨小梁条纹清晰呈直立的毛发样；发育滞后。 （2）实验室检查：血红蛋白&60g/L，呈小细胞低血色素性贫血，红细胞形态不一、大小不均，有靶形红细胞（10%以上）和红细胞碎片，网织红细胞增多，外周血出现较多有核红细胞。骨髓中红细胞系统极度增生。首诊HbF达30%～90%。 （3）遗传学：父母均为β地中海贫血。 符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。 2、中间型β地中海贫血 （1）临床表现：多在2～5岁时出现贫血，症状和体征较重型轻，可有“地中海贫血”面容。 （2）实验室检查:血红蛋白60～100g/L，成熟红细胞形态与重型相似，网织红细胞增多，偶见有核红细胞，HbF&3.5%。 （3）遗传学：父母均为β地中海贫血。 符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。中间型β地中海贫血的分子基础较复杂，详见评论。 3、轻型β地中海贫血 （1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状，偶见轻度脾大。 （2）实验室检查：血红蛋白稍降低但&100g/L，末梢血中可有少量靶形红细胞，红细胞轻度大小不均。MCV&79fl，MCH&27pg，红细胞脆性试验阳性，HbA2&3.5%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。 （3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。 （4）除外其他地中海贫血和缺铁性贫血。 符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。 4、静止型β地中海贫血基因携带者 （1）临床表现：无症状。 （2）实验室检查：血红蛋白正常，MCV、MCH和红细胞脆性试验常降低，网织红细胞正常。HbA2&3.5%或正常，HbF正常或轻度增加（不超过5%）。 （3）遗传学：父母至少一方为β地中海贫血。 确定诊断需做基因分析。 α地中海贫血 1、重型α地中海贫血(血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征) （1）临床表现：胎儿在宫内死亡或早产后数小时内死亡。胎儿苍白、皮肤剥脱，全身水肿，轻度黄疸，肝脾肿大，体腔积液，巨大胎盘。孕妇可有妊娠高血压综合征。 （2）实验室检查：脐血血红蛋白明显降低，红细胞中心浅染、形态不一、大小不均，有核红细胞显著增多，靶形红细胞增多。血红蛋白电泳：Hb Bart’s成分&70%，少量Hb Portland，可出现微量HbH。 （3）遗传学：父母双方均为α地中海贫血。 符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。 2、血红蛋白H病（中间型α地中海贫血） （1）临床表现：轻度至中度贫血（少数患者血红蛋白可低于60g/L或高于100g/L），可有肝脾肿大和黄疸，可有“地中海贫血”面容。 （2）实验室检查：红细胞形态基本同重型β地中海贫血所见，红细胞内可见包涵体。骨髓中红细胞系统增生极度活跃。血红蛋白电泳出现HbH区带，HbH成分占5%～30%(个别患者HbH成分可小于5%或高达40%)，也可出现少量Hb Bart’s（出生时Hb Bart’s可达15%以上）。非缺失型血红蛋白H病可出现微量Hb Constant Spring。 （3）遗传学：父母双方均为α地中海贫血。 符合上述条件者可作出临床诊断，进一步诊断需进行基因分析。 3、轻型α地中海贫血（标准型α地中海贫血或特性，α地中海贫血1） （1）临床表现：无症状或有轻度贫血症状，肝脾无肿大。 （2）实验室检查：出生时Hb Bart’s可占5%～15%，几个月后消失，红细胞有轻度形态改变，可见靶形红细胞，血红蛋白稍降低或正常，MCV&79fl，MCH&27pg，红细胞脆性试验阳性，血红蛋白电泳正常。 （3）遗传学：父母一方或双方为α地中海贫血。 （4）除外其他地中海贫血、缺铁性贫血和慢性疾病。 符合上述条件可作出临床初步诊断，确定诊断需做基因分析。 4、静止型α地中海贫血基因携带者（静止型α地中海贫血特性，α地中海贫血2） 出生时Hb Bart’s约为1%～2%，随后很快消失，无贫血，血红蛋白电泳正常，红细胞形态常正常(少部分可见MCV&79fl，MCH&27pg，红细胞脆性试验阳性)。父母中至少一方为α地中海贫血。 确定诊断需做基因分析。 三、遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征（HPFH） 1、临床无症状。 2、血象正常，红细胞内有高浓度的HbF持续存在至成年，血红蛋白电泳：杂合子者HbF&15%，纯合子者血红蛋白均为HbF。酸洗脱试验示红细胞内均有HbF，HbF分布于全部红细胞中。 3、父或母为HPFH纯合子或杂合子。 4、除外δβ地中海贫血
请登录后再发表评论!对于地中海贫血，如果患者长时间出现贫血的话，容易使得脏器功能下降，骨髓会造血过多，导致骨板变薄，病人会因此而出现骨质疏松。此外，贫血还会过量吸收铁元素，心功能会因此出现衰竭、肝脾肿大，有贫血的情况的人都知道，贫血会出现影响体内血红蛋白的合成，病人会出现面色苍白、头晕、乏力、气促、等等症状。贫血其实对身体素质影响挺大的，那么对于中间型地中海贫血到底严不严重呢？
步骤/方法：
1如果患者长时间出现贫血的话，对于脏器的影响是挺大的，因为长期贫血会使骨髓造血过多，导致骨板变薄，最后病人会因此而出现骨质疏松。而且贫血的人还会大量吸收铁元素，这些症状都是对身体有一定影响的，而且还会对未来的生长发育产生影响，所以贫血还是算严重的。
2地中海贫血也被称为海洋性贫血，这种病是一种先天的血液疾病，这种病还会因为父母有此病而遗传给自己的孩子。地中海贫血也是危害最严重的一种的遗传病。在人群中发病率也是挺大的。所以地中海性贫血是一种严重的疾病。
3对于中间型贫血到底严不严重，让我们进一步了解一下，中间型地中海贫血属于严重的遗传性贫血疾病，主要是因为先天性的基因异常使得患者自身无法正常合成血红蛋白，血红蛋白不能够运输到相应的地方，而且在脾脏和骨髓内进行溶解和破碎，这种情况是引起中间型地中海贫血的根本原因。
注意事项：
中间型地中海贫血是一种很严重的病，机体不能够正常的合成血红蛋白，形成贫血，最后会出现头晕、乏力等现象。所以此病对人影响也是有的，所以患者们应该注意自己的症状，避免病情严重，应及时行医。
订阅到邮箱
温馨提示：以上经验分享由网友原创，仅供参考，未经许可禁止转载，违者必究
地中海贫血热门相关
地中海贫血精彩推荐
地中海贫血相关药品
功能主治：1.用于治疗方面
(1)治疗慢性铁...
参考价格：￥645
功能主治：⑴各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所...
参考价格：￥2.8
咨询实录推荐本站已经通过实名认证，所有内容由黎阳大夫本人发表
这样可确定是地贫吗？要输血吗？是轻型还是中间型？
状态：就诊前
如果出现HbH带，可以诊断中间型a-地中海贫血，注意避免呼吸道感染和不使用可能导致溶血的药物可以减少输血的次数
状态：就诊前
非常感谢您，黎大夫。我还想请教一下，现在每个月月底都会带她去医院检查，血色素都会降到6克-7克，这时医生就叫输血，这样的话就一个月一次了。请问需要这样每个月输血吗？在检查到血色素降到6克-7克时不输血会有问题吗？
非常感谢！
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
&如果血色素自己可以缓慢回升可以不输，但应注意有无合并其他到时溶血或贫血症状加重的因素，比如，反复输血的地贫患儿易出现的同种免疫性溶血性贫血
状态：就诊前
非常感谢大夫对我们的帮助，谢谢！！
状态：就诊前
请问大夫：
小儿才一岁多，如果血色素一直保持6克/dl也不输血，长期下来会不会引起心衰，影响身体各方面的发育？
感谢您的热心解答！
如果血色素一直是60g/L，需要进一步的相关检查，肯定会对身体有影响的
状态：就诊前
您的回答对我们帮助很大，衷心感谢您！
黎阳大夫通知通知:各位病患您好！为缓解我的儿科门诊（含儿童血液/肿瘤疾病咨询门诊）挂号难的问题，由即日起您可以通过好大夫网平台通过咨询的方式和我联系门诊加号，我的门诊时间为周一和周三的上午，周四的下午，谢谢！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
黎阳大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
扫描下载好大夫App，立刻挂号，与黎阳大夫面对面交流>>
1.扫码下载好大夫App
2.点击&医院&的“名医挂号”选择该医生进行挂号
3.预约成功后，等待医助与您联系
1.扫码下载好大夫App
2.点击中的"免费咨询"描述病情
3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：免疫性血小板减少性紫癜&&
希望得到的帮助：冲丙球反反复复，因为有幽螺门杆菌阳性＋，是先吃药杀菌，观察呢，还是继续充丙球和地...
病情描述：男,5岁8个月。刘大夫你好，第二次和孩子上个星期来找您看过，孩子冲了2天丙球3天地塞米松，我们升到了166就回去了，隔了一个星期今天又降到了31，和第一次的情况一某一样，第一次也是一星期降到...
疾病名称：白细胞2粒细胞0.2反复低烧目前只吃药&&
希望得到的帮助：要注意什么
病情描述：咳嗽中性粒减少，反复发烧没精神，住院打消炎吊瓶没效果
疾病名称：血小板减少症&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：发烧流鼻涕血小板减少皮肤表面有出血点服用咖啡酸片
疾病名称：血小板减少&&
希望得到的帮助：想知道是什么病
病情描述：血小板一直低，淋巴细胞一直高，
疾病名称：血小板减少性紫癜&&
希望得到的帮助：想在北京儿童医院做进一步检查和治疗。
病情描述：在17号，孩子的手臂和脚面出现小红点，18号到医院检查化液血小板减少的特别厉害，需要住院输液，输的是秋蛋白两天，还有些激素药，现在血小板升到21。
疾病名称：脸发黄，尿发黄发红，红细胞下降迅速&&
希望得到的帮助：希望医生给予指导
病情描述：红细胞下降，脸发黄，尿黄发红，病因不明，血液以发往北京化验
疾病名称：贫血&&
希望得到的帮助：问下我们院有没有这个药
病情描述：小儿58天，血红蛋白84，，，，，，，，，
疾病名称：普通体检&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
病情描述：宝宝一岁体检 一岁半体检血小板 血小板积压都很高 很担心 宝宝晚上睡眠一直不好容易醒 而且地图舌很久了 我想知道啥原因引起的 怎么治疗 平时生活中注意啥
疾病名称：血小板低50多一碰有青，有时身上有出血点&&
希望得到的帮助：请问医生孩子是怎事，看好几个医生，说不明白
病情描述：男,7岁9个月。孩子七岁了血小板减少，快两年了，孩子现在，什么感觉也没有，就是身上一碰有青有时，有出血点，
疾病名称：1岁孩子溶血性贫血怀疑是遗传球&&
希望得到的帮助：想问一下咱们医院哪个医生看红细胞这方面比较好，想去医院看一下
病情描述：女,1岁1个月。黄疸，面黄，尿黄，感冒时容易发生溶血血红蛋白低
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
黎阳大夫的信息
各类儿童白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖母细胞瘤...
黎阳，男，主任医师，中国抗癌协会小儿肿瘤专业青年委员会副主任委员、中华医学会儿科学分会青年委员、中国...
黎阳大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
小儿血液科可通话专家
湖南省儿童医院
郑州大学三附院
小儿血液科
重庆儿童医院
血液肿瘤科
南京市儿童医院
副主任医师
小儿血液肿瘤科
副主任医师
山东省立医院
小儿血液内分泌科
小儿血液肿瘤科}