（苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病）
苍白球黑质红核色素变性吃什么好？
向您详细介绍苍白球黑质红核色素变性饮食保健，苍白球黑质红核色素变性的食疗方。得了苍白球黑质红核色素变性吃什么好，同时又不能吃什么呢？
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苍白球黑质红核色素变性饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物
3.宜吃高热量易消化食物
属于富含蛋白质的食物 ，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白，是价廉物美的营养食品
每日一个到两个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食，还可以煲汤
丰富的维生素含量使其深受大家青睐，富含锌元素和硒元素，堪称最大众化的水果
每日食用，最好在两餐之间，最好不要削皮，洗净即可
富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物
每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用
饮食禁忌：1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物
3.宜吃高热量易消化食物
属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害
建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意
属于特别油腻的食物，肥甘厚味，多食无益，加重胃肠道的负担
尽量少的服用
属于特别油腻的食物，而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油，对人体极为有害
建议适当的少食用一些
苍白球黑质红核色素变性饮食原则
苍白球黑质红核色素变性饮食保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
相关疾病饮食当季多发症状
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苍白球黑质红核色素变性(苍白球色素性退变综合征，哈-斯二氏病)
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疾病用药：暂无
疾病自测：暂无
什么是苍白球黑质红核色素变性
　　苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。
　　本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经变性，伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现为儿童和青少年中缓慢进展的强直、少动、肌张力障碍、锥体束征、痴呆及色素性视网膜炎，并可有视盘萎缩。
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苍白球黑质红核色素变性知识
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苍白球黑质色素变性综合征1例报告
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&&1临床资料患儿,男,13岁。因＂行走易跌倒10余年,双手变形11个月余＂于日入院。患儿自会走路后行走易跌倒,跌倒次数逐年增多,且步态逐渐变僵硬,于2010年4月双手出现变形,并呈进行性加重,
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苍白球黑质红核色素变性需要与哪些疾病相鉴别？
本文导读：苍白球黑质红核色素变性是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病。类似于帕金森病表现，须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。
&&& 1.早发型Huntington舞蹈病 5～14岁或早至1～4岁发病，有家族史。近5%的Huntington舞蹈病是青少年型，出现智能发育迟滞，言语缓慢、肢体肌强直、小步态、肢体和躯干屈曲性张力增高等，可出现舞蹈-手足徐动症，偶有Babinski征。有些青少年型病人无肌强直，痫性发作成年型多见。可出现行为异常、违拗症和姿势紧张，以及肌阵挛和小脑性共济失调等。最终病人言语不能，张口、肢体屈曲、手握拳状和躯干扭转状态等。
&&& 2.去髓鞘状态(status dysmyelinatus) 是Vogt提出的尚不确定的，豆状核有髓纤维和细胞消失。表现锥体外系肌强直，逐渐出现手足徐动症，最终肢体无力或痉挛导致屈曲畸形，常误诊帕金森病。　　
&&& 3.青少年型震颤麻痹(juvenile paralysis agitans) Ramsay Hunt(1917)报道本病，特征与成人型帕金森病相似，大多数病人散发，Van Bogaert曾报道家族型病例，尸检发现豆状核萎缩和黑质、苍白球细胞缺失。表现精神不明显，进展缓慢，起病10～20年仍能行走，可资鉴别。　　
&&& 4.Leigh病 少见，在儿童后期或成年时逐渐出现锥体外系肌强直，CT显示壳核空洞形成。
&&& 5.Chediak-Higashi病 出现神经系统症状时近一半病人表现智能发育障碍、痫性发作、小脑性共济失调及帕金森综合征等，慢性多发性神经病是主要表现。　　
&&& 6.Lafora体病(Lafora-boby) 可出现肌强直、肌震挛、运动不能和震颤，可有痫性发作和痴呆等。　　
&&& 7.本病尚需与肝豆状核变性、重金属、脑炎后遗症，以及Segawa型左旋多巴反应性肌张力障碍(Segawa type of L-dopa-responsive dystonia)、齿状核红核苍白球路易体萎缩(dentatorubropallidoluysian atrophy，DRPLA)等鉴别，神经系统症状均类似Wilson病，但无肝脏受累或铜代谢障碍证据。本组疾病很多都有肌痉挛及锥体外系体征如舞蹈-手足徐动、肌张力障碍等，需综合临床和辅助资料加以鉴别。
（责任编辑：志轩）
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