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小心宝宝的智力“杀手” 苯丙酮尿症
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对于苯丙酮尿症的儿童来说，他们不能随便吃东西，正常人食用的粮食、肉类、甚至母乳都是伤害他们大脑的“毒药”。他们只能吃特殊制成的无（低）苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白质，而且将持续终生。
原标题：小心宝宝的智力“杀手” 苯丙酮尿症宝宝开始反应慢、不爱笑了、也不和大人眼神交流了，怎么回事呢？有这样一群孩子，他们生下来就不能吃妈妈的奶水，而且连大米、面、肉、豆制品等含蛋白质多的食物也不能吃，他们就是被称为“不食人间烟火”的特殊孩子。没错，这些孩子是由于患上苯丙酮尿症，这是一种遗传性代谢障碍疾病，如果没有及时进行饮食干预，孩子的智力会持续下降，出现发育障碍、甚至抽搐，因此这种疾病可以说是宝宝的智力“杀手”。什么是苯丙酮尿症六个月的宁宁最近有些异样，他的爸爸妈妈赶快带他到医院检查，原来，宁宁最近反应有点慢，与前两个月相比，明显感觉不愿意和人交流了，家长有些担心，是不是宁宁患上什么疾病了。经检查，宁宁患上了苯丙酮尿症，这是什么疾病呢？为什么宝宝开始反应慢了呢？沈阳市妇女儿童保健中心新生儿疾病筛查中心主任常虹表示，该疾病是一种常染色体隐形遗传病。患儿父母都是致病基因携带者。这种疾病的患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使吃进去的蛋白质不能正常代谢。苯丙氨酸在体内蓄积，从而严重影响中枢神经发育，导致智力低下。不能代谢蛋白质 只能吃特制食物对于苯丙酮尿症的儿童来说，他们不能随便吃东西，正常人食用的粮食、肉类、甚至母乳都是伤害他们大脑的“毒药”。他们只能吃特殊制成的无（低）苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白质，而且将持续终生。常虹表示，饮食治疗是本病的主要治疗手段，患儿必须食用特殊饮食，否则的话，患儿出生三个月左右开始出现头发发黄、尿有难闻气味，会出现智力发育障碍、甚至抽搐，若出生后即得到治疗，可以避免脑损伤的发生，治疗越晚，对患儿智能影响程度越重。而这种疾病给患儿带来的损伤是不可逆的。预防出生三天进行疾病筛查由于苯丙酮尿症儿童须食用特殊加工食物，而这种食物价格相比正常食物高，因此，在这些儿童中，有的患儿由于及早发现进行干预智力并未受损，但是有的患儿无法得到及时、持续有效的治疗，导致智力障碍。有的孩子因为苯丙酮尿症的困扰，已经患上了严重的智力低下，除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍。因此，及早发现宝宝患有该疾病并且干预非常重要。常虹指出，宝宝出生三天应该进行该疾病筛查，诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，对智力损伤越小。华商晨报 华商响网记者 陈娇
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