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验证码输入错误，请重新输入　　线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。
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线粒体病医院医生
三级甲等20位推荐医生主任医师科室：神经内科擅长：脑外伤、脑水肿副主任医师科室：神经内科擅长：脑供血不足、脑瘫主任医师科室：神经内科擅长：面肌痉挛、头痛
线粒体病的并发症
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线粒体病全面解读
线粒体病用药
活血化痰、补肾益智。适用于老年期血管性痴呆轻症之髓海不足...[生产厂商]&四川光大制药有限公司
补气养阴、宁心益智，用于神经衰弱表现为健忘、多梦、头晕、...[生产厂商]&重庆东方药业股份有限公司
线粒体病患者关注的问题
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线粒体病的治疗
全网发布： 14:44
线粒体有4个功能，包括产生ATP、形成氧自由基、参与细胞凋亡和产生自由电子。线粒体病史这四个功能异常。治疗针对这四个方面1.& 一般治疗：或精神刺激均可以导致能量消耗增加而诱发疾病，所以应当防止和精神刺激的发生。药物可以导致线粒体或能量代谢的异常，特别是氨基糖甙类抗生素应当尽可能不要采用。有氧耐力锻炼可以提高组织毛细血管的密度、增加血管的通透性及线粒体氧化磷酸化相关酶的活性水平，提高患者的肌力。饮食成份中碳水化合物降低，脂肪含量升高。、血糖、酸中毒、心脏损害、胃肠症状和肺部的控制对于患者均可能是挽救生命的治疗。2.&&药物治疗：可以给予艾地苯醌、辅酶Q10、尼克酸、亚叶酸、肉碱、维生素C、维生素B1、维生素B2、维生素E、维生素K等药物。辅酶Q10能抑制脂质的过氧化、抗自由基和直接传递电子给复合酶Ⅲ，维持线粒体内腺苷酸浓度，增加ATP的合成和减少细胞的钙超载，可以提高患者运动耐力，降低血乳酸，使卒中样发作和停止。一般50-200mg tid，最高剂量可达1000mg/d。维生素C和维生素E为氧化还原剂，一般给予维生素C 10mg/kg /d或100-400mg/d。维生素E 为200-1200IU/d。维生素K是NADH向辅酶Q和细胞色素C传递电子的重要载体，维生素K1为 10mg/kg/d，治疗酶复合体Ⅰ或Ⅲ缺陷型的线粒体病，维生素K3为5-80 mg/d。左旋肉碱促进脂肪代谢，一般300-1000mg tid。维生素B2也让具有促进能量代谢作用，一般50-200mg/d。精氨酸，治疗患者的代谢性酸中毒。一般大剂量口服，一日3克。丙酮酸钠，0.5-1g/kg/d。艾地苯醌（0.5mg/kg/日）治疗可提高患者肌力、运动耐力、协调性并减轻患者疲劳感，可以用到900毫克/d。与琥珀酸盐合用治疗mtDNA大片段缺失的患者可改善呼吸链功能。能够透过血脑屏障，更利于MELAS的治疗。亚叶酸，对KSS患者可改善患者头颅MRI的白质病变，MELAS也可以采用。EPI-743, 是维生素E的衍生物，作用更强，而且价格适中，可以用于各种线粒体的治疗。中药可以用黄芪治疗，可能有效。急性期可以给与糖皮质激素短期治疗避免使用影响线粒体功能的药物。布比卡因、β受体阻滞剂可影响呼吸链功能，他汀类药物引起内源性CoQ10降低，丙戊酸盐引起肉碱耗竭，巴比妥及氨基糖甙类抗生素影响线粒体蛋白合成及线粒体的大小，双胍类药物诱发乳酸升高。对于手术病人应尽量选择局部麻醉，需进行全身麻醉的患者应尽量避免过度镇静抑制呼吸以及使用加剧心脏传导阻滞的药物，尽量减少机体能耗，维持内环境的稳定。3. 不同症状的控制在线粒体病治疗的一般药物基础上需要注意：酸中毒：用精氨酸、维生素B2以及丙酮酸钠治疗症状：妥泰和左乙拉西坦为首先选择药物，拉莫三嗪和劳拉西泮配合也是最佳搭配，要足量用药。控制了，就可以控制大部分的疾病发作。一般不要用丙戊酸钠、卡马西平以及卡帕喷丁，这些药有线粒体毒性。卒中症状：大剂量精氨酸和艾迪苯醌（300毫克），可以防止发作。：加胰岛素治疗肌肉无力：硫辛酸加一水肌酸治疗，乳酸酸中毒严重的患者一般不要采用。烟酰胺每日50-200毫克有效。而肌酸要每天二次，一次5克，治疗2周，而后降低到2克。一日二次。要和辅酶Q10同时用。4.&手术治疗：眼外肌瘫痪可以做整形手术，听力丧失可以做耳蜗植入术等。5.增强线粒体自噬，线粒体自噬可以清楚突变的异常线粒体，达到控制疾病的目的，雷帕霉素可以试用。本文系袁云医生授权好大夫在线（）发布，未经授权请勿转载。&
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发表于： 16:04
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神经内科分类问答& 有效治疗线粒体脑肌病一例
摘要:线粒体是人体重要的生产能量的细胞器，是人体细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ATP。因此，线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，从而产生一系列疾病，其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病，这是一组与遗传、代谢有关的疾病。若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。
　　“人体好比一个发电厂，我们吃下食物提供能量，食物又如何转换成ATP呢？那就需要线粒体来帮忙了，人体95%的能量由线粒体产生，一旦线粒体出了问题，那就没电了，身体也就出毛病了。”　　今年11岁的小曾于4年前不慎跌倒，造成左枕区脑出血合并硬膜下出血，在住院期间多次出现左上肢抽搐，后病人反复于入睡2小时左右出现发作性双眼向左凝视，呼之不应，不能唤醒，继之少量呕吐，持续约1分钟后自行缓解。起初每年发作2-3次，从去年开始发作增多，约每月一次，而且每次发作前均有头痛、且都在感冒时出现，每次都在晚上23点左右。曾在当地医院行药物治疗，未见明显效果，为求进一步诊治，来到广东三九脑科医院。行脑电图结果示：双额颞区见痫样波发放，左额颞区稍明显。　　广东三九脑科医院癫痫诊疗中心胡湘蜀查看小曾后，结合其既往史及各项检查结果，最终诊断为：1.症状性癫痫，2.线粒体脑肌病。　　经过一系列对症治疗，现小曾已好转出院。　　相关知识拓展：线粒体与健康息息相关　　线粒体是人体重要的生产能量的细胞器，是人体细胞的主要能量来源。线粒体的基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ATP。因此，线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，从而产生一系列疾病，其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病，这是一组与遗传、代谢有关的疾病。若不累及中枢神经系统而仅累及肌肉称为线粒体肌病;若合并有中枢神经系统损伤及症候的称为线粒体脑肌病。　　有研究认为线粒体突变所致皮质神经元受损是疾病的根本病因。胡湘蜀主任称，该观点认为因氧化磷酸化过程的破坏使神经元细胞膜上能量依赖性的离子和蛋白质转运受阻，影响K十 内流，并使谷氨酸转运蛋白大肠埃希菌天冬氨酸氨基转移酶活性降低，谷氨酸吸收循环率下降；由于和兴奋性氨基酸在细胞外聚集，激活了N MDA受体和破坏ca2+ 的稳态，造成神经元的兴奋性随之增高，产生同步性去极化，并逐步向周围皮质扩散，诱发癫痫发作。持续的癫痫发作使毛细血管通透性增高、周围脑组织水肿，而这种血管源性水肿又导致了脑卒中样发作的出现 。
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这病是遗传么？
:线粒体肌病与线粒体ＤＮＡ的突变有关,属于遗传性疾病,不会传染
这个病也属于脑科病么？
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