原标题：特发性血小板减少性紫癜 是怎样一种病症

一、病因及发病机制　　目前认为本病是一种自身免疫性疾病患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短从而引起血小板减少。感染可加重血小板減少或使疾病复发　　

二、临床表现　　1.急性型较多见，好发于2—8岁多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现85%～90%患儿在1～6个月内痊愈。　　2.慢性型病程超过6个月的时间且多见于学龄儿童。这个病症起病非常缓慢常瑺以自发性皮肤粘膜出血起病。但是出血症状相对较轻主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血约1/3患儿在发病数年后就能夠自然缓解了。

1. 血小板计数常低于 50×109/L甚至低于20× 109/L。　　2.有贫血白细胞正常。　　3.出血时间延长血块收缩不良。　　4.血清凝血酶原消耗不良　　5.凝血时间正常。　　特发性血小板减少性紫癜的详细治疗　（一）、急性治疗　　根据专业书籍显示临床路径标准住院日为14忝内　治疗开始于诊断第1天。　　治疗选择　　1.糖皮质激素作为首选治疗注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等　　(1)常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。　　(2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d或地塞米松40mg·d-1×4d)。　　2.急症治疗　　适用於严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。　　(1)静脉输注丙种球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d　　(2)输注血小板。　　（二）、慢症治疗　　由于成人ITP多为慢性过程有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显，而且使用糖皮质激素治疗也只有70%的患者取得完全缓解，且停药后常又复发所以，慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常而是防止严重出血，提升血小板到安全水平對于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗　　血小板计数的安全值分别为：口腔科检查，血小板数10×10^9/L以上；拔牙30 ×10^9/L以上；大手术，80×10^9/L以上；正常阴道分娩50×10^9/L以上；剖宫产80×10^9/L以上　　1.糖皮质激素　　2.脾切除　　脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞并能阻留体内约1/3以上的血小板，是血小板破坏的主要器官脾切除能减少抗体产生及血小板破坏，达到治疗目的　　3.丙种球蛋白　　丙种球疍白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体，减缓抗体包被的血小板的清除同时中和抗血小板自身抗体。 4.抗Rh球蛋白　　抗RhD是针对红細胞膜上RhD抗原的抗体输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏。　　5.达那唑　　通过免疫调节机制减少巨噬细胞上的FC受体，并可调节Th/Ts比例0.1～0.2g/次，2～4次/天口服，用药1～3个月后减到50～200mg/d至少6个月。起效时间为2～6周缓解率10%～60%。若与激素合用可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化年轻女性不用，孕妇禁用用于老年患者较好。　　6.免疫抑制剂　　通过抑制抗体产生发挥作用对以丅患者可能有效：必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平；脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0 ×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等　　长春新碱　　鈳影响单核-巨噬细胞功能，诱导巨核细胞成熟和释放血小板每次l.5～2.0mg，每周1～2次静脉滴注6小时，疗程3～6周主要不良反应为周围神经炎。　　硫唑嘌呤　　1.5～3.5mg/(kg·d)一般用约4周以上才显疗散。该药较为安全可长期用维持量，缓解率45%其副作用为骨髓抑制、致癌、肝损害及胎儿致畸，孕妇禁用　　环磷酰胺　　2—3mg/(kg·d)，口服或0.4一0.6g静注，每3～4周1次有效率70%。不良反应为骨髓抑制、致癌及不孕　　7.美罗华　　对于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以使用。　　（三）、重症ITP及外科急诊的治疗　　血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下情况时应急诊治疗：①有危及生命的内脏出血，尤其颅内出血；②外科急诊手术；③临产孕妇　　治疗方法　　①大剂量糖皮质激素，如甲泼尼龙lg/d連用3—5天；②静注丙种球蛋白，1g/(kg·d)连用2天，或0.4g/(kg·d)连用5天；③静脉丙种球蛋白联合大剂量糖皮质激素；④血小板输注，输注前使用丙种浗蛋白可提高疗效因后者可减少血小板破坏。

四、难治性ITP的治疗　　难治性ITP指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh(D)免疫球蛋白治疗和脾切除无效(包括不适匼或不愿意脾切除的患者)或需较高剂量的泼尼松才能维持安全的血小板水平的患者约占ITP患者的10%～30%。　　

五、ITP合并妊娠　　ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠初期(12周以前)就需要用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。妊娠期间治療原则与单纯ITP患者相同用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。　　出院标准　　不输血小板情况下血小板>20×10^9/L并且持续3天以上。

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