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【罕见病系列】:男性， 35岁，全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周
罕见原发性肺化学感受器瘤一例
　　北京大学人民医院胸部微创中心暨胸外科典型病例系列
　　——“全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周”　　
　　病历摘要
　　患者男性，
35岁，主因“全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周”入院。患者2个月前无明显诱因出现全身乏力症状，偶有干咳，无咳痰、痰中带血、咯血症状，无
午后低热、盗汗，无喘憋、胸闷、胸痛等症状。 2 周前常规体检时行胸片检查发现双肺多发结节，为进一步诊治遂来我院。患者病程中无发热 ，无
头面部水肿、声音嘶哑、持续肩背痛、关节疼痛等症状，精神、食欲可，睡眠一般，大小便正常，体重无明显增减。
& & & &入院查体：生命体征平稳，皮肤粘膜无黄染、苍白;心脏及腹部查体未见明显异常; 全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双侧肋间隙无明显增宽，呼吸运动无减弱，
胸壁静脉无曲张。 双侧语颤无增强减弱，无胸膜摩擦感。双肺叩诊清音，右肺下界位于右侧锁骨中线第 6 肋间，右侧腋中线第 8 肋间、肩胛下角线第 10
肋间，左肺下界位于左侧腋中线第 8 肋间、肩胛下角线第 10 肋间。听诊双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿罗音。 入院诊断：双肺多发结节性质待查。
　　入院后完善各项辅助检查，血常规、尿常规、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原 19-9 、癌抗原 12-5 、 NSE
、血清骨胶素 211 均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。腹部 B 超：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。胸片检查：双肺纹理增粗，可见多发结节影。胸部
CT 检查(见图 1 )：双肺多发结节影，直径 1 ～ 3cm
不等，边界尚清楚，未见明显分叶、毛刺、胸膜皱缩表现，纵隔淋巴结未见明显肿大。印象：恶性肿瘤双肺转移可能性大。纤维支气管镜检查：各叶、段支气管开口通常，支气管粘膜光滑，未见明显新生物。头颅
CT ：正常。肺功能：正常。全身骨扫描：未见异常骨盐代谢浓聚灶。
图1 &中年男性,双肺多发结节(最终诊断为肺化学感受器瘤)
　　病例讨论
　　甲医师(胸外科住院医师)： 患者中年男性， 35岁，2个月前无明显诱因出现全身乏力症状，偶有干咳，无咳痰、痰中带血、咯血症状，无
午后低热、盗汗，无喘憋、胸闷、胸痛等症状。 2 周前常规体检时行胸片检查发现双肺多发结节，为进一步诊治遂来我院。患者病程中无发热 ，无
头面部水肿、声音嘶哑、持续肩背痛、关节疼痛等症状，精神、食欲可，睡眠一般，大小便正常，体重无明显增减。患者
入院后完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原 19-9 、癌抗原 12-5 、神经烯醇化酶、血清骨胶素
211 均在正常范围。心电图、腹部 B 超、头颅 CT 、肺功能及全身骨扫描均正常。结合各项辅助检查结果： ①胸片：双肺纹理增粗，可见多发结节影。 ②胸部 CT ：双肺多发结节影，直径 1 ～ 3cm 不等，边界尚清楚，未见明显分叶、毛刺、胸膜皱缩表现，纵隔淋巴结未见明显肿大。印象：恶性肿瘤双肺转移可能性大。
③纤维支气管镜检查：各叶、段支气管开口通常，支气管粘膜光滑，未见明显新生物。患者目前双肺多发结节诊断较为明确，根据影像学特点考虑恶性肿瘤双肺转移诊断可能性较大，但患者年纪较轻，一般状况良好，常规检查尚未发现恶性肿瘤原发病灶，故暂无法排除其他性质占位诊断可能，目前术前检查与准备已齐全，综合考虑存在手术指征，未见明显手术禁忌，可考虑行电视胸腔镜胸腔探查、肺内结节活检术，术后病理辅助明确诊断。
　　乙医师(胸外科主治医师)：同意甲医师的意见，患者各项术前检查完备，无手术禁忌征，应行电视胸腔镜肺内结节活检手术明确诊断。根据目前患者影像学特点，应首先考虑恶性肿瘤双肺转移诊断，其原发病灶常见的有乳腺癌、肝癌、消化道恶性肿瘤、肉瘤及骨源性恶性肿瘤等。此患者为中年男性，目前无呼吸道、消化道特异性症状，全身骨扫描未见异常骨盐代谢浓聚灶，全身查体也未见明确软组织肿块，所以此诊断目前尚存在疑义，不能排除肺部良性病变诊断可能，如肺结核，影像学也可表现为肺内多发结节，但较大结节旁常伴有卫星灶，结节内多有钙化，患者常伴有低热、盗汗等结核中毒症状。仔细询问病史，患者无结核接触史，亦无以上症状。故根据目前资料，诊断难以明确，有待术后病理明确诊断。
　　丙医师(胸外科主任医师)：两位医师的分析思路很清晰，诊治原则正确。需要补充的是，此患者除要考虑常见的肺部占位性病变以外，还应考虑某些少见疾病，如肺部隐球菌病、
副神经节瘤和肺部霉菌感染等，前二者在影像学上无特异性表现，可为单发结节亦可为多发，结节边缘多光滑齐整、无毛刺，可呈浅分叶状，患者多无特异性症状，结节为多发时常难与恶性肿瘤肺部转移相鉴别，需依靠活检病理结果。肺部霉菌感染病原为曲霉菌形成霉菌球时，
X线表现也可为占位性病变，但此类疾病常继发于其他肺部慢性疾患如肺结核、矽肺、支气管扩张症、肺囊肿等，主要症状为血痰或大咯血，其他症状有反复咳嗽、慢性消耗等，胸部X线表现为球形病灶，病灶上方有新月形空气层，该空气层常因体位不同而出现位置改变，这也是此症的特异性诊断依据。此患者根据目前资料尚难明确诊断，电视胸腔镜肺内结节活检术创伤相对较小，术中活检结节应送冰冻病理检查，若为恶性病变，手术结束，根据最终石蜡病理结果进一步寻找原发灶，选择相应化疗方案;若为良性病变，结核或真菌感染可中止手术，手术后抗结核或抗真菌治疗，若为其他良性病变可考虑镜下逐一切除肺内结节。
　　手术及术后恢复情况
　　入院后1周行外科手术治疗—— 电视胸腔镜左侧胸腔探查、肺结节切除术。患者全麻成功后，取右侧卧位，于左侧胸壁第
7肋间腋中线打孔置入胸腔镜，第4肋间腋前线、第5肋间腋后线取操作孔置入镜下器械，探查发现：胸腔内无明显粘连、积液，壁层胸膜光滑，左肺表面可见多发结节，大小不等，略高出肺表面，在脏层胸膜内，质韧，色灰白。以卵圆钳提起左肺上叶一直径约1cm肿物，基底部以4号丝线结扎，切除肿物，装入自制标本袋取出胸腔，剖视肿物切面为暗红色，鱼肉状，无出血坏死，无明显包膜。术中送检冰冻病理，结果回报：未见明显干酪样坏死，未见明确真菌菌丝样结构，可见大量不典型细胞呈巢样排列，细胞巢内可见纤维及血管组织。根据术中冰冻病理结果考虑良性变变可能性大，遂以相同方法切除左肺内可及结节共11枚，直径0.5～2cm不等。吸痰、双肺、生理盐水冲洗胸腔，确认肺组织无活动性出血及漏气后，留置28号胸腔闭式引流管一根，关闭各切口，手术结束。
　　患者术后予抗炎、补液、雾化等治疗，术后
4天复查胸片提示左肺复张良好，胸引量小于100ml，胸腔闭式引流管水柱波动较小，听诊双侧呼吸音对称，予患者拔除胸腔闭式引流管。患者术后恢复顺利， 伤口 Ⅱ
/甲愈合，术后复查血常规、生化、电解质基本正常。术后 6 天出院。
　　最后诊断
　　肺化学感受器瘤
　　病理诊断(见图 2、3 )；免疫组化：
CgA(+++)。
图2 &(HE染色)100X，肿瘤细胞排列成轮廓分明的巢状，细胞巢内可见纤细的纤维血管性内质围绕，
肿瘤细胞大小较一致，胞浆宽呈颗粒状，嗜双色性，细胞呈圆柱形或卵圆形，核仁明显。
图3 &(HE染色)400X，肿瘤细胞内偶可见巨粒或深染的细胞粒，胞浆内可见包函体样嗜酸小体。
　　专家点评
　　肺化学感受器瘤又称非嗜铬性副神经节瘤， 1958年由Heppleston[3] 首先报道，目前该病尚无发病率统计资料，国内、外均为散在报道。从检索到的报道文献来看女性较男性多见，成人多于儿童。肺化学感受器瘤在症状上无明显特异性，单发且瘤体较小时可无症状，或有轻微咳嗽、咳痰表现，多发或瘤体较大时患者可能出现气促、呼吸困难、痰中带血甚至咯血症状。原发性肺化学感受器瘤X线检查特点多为肺部单发结节，边缘光滑齐整、无毛刺，可呈分叶状;为多发结节时，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。化学感受器瘤98%发生于颈动脉体和主动脉体[1] ，原发于肺者极为罕见，肺化学感受器瘤在解剖结构上也与血管结构密切相关，常发生于肺血管尤其是动脉血管周围，但极少有与血管相通者。单发肺化学感受器瘤多生长缓慢，呈良性经过;肺化学感受器瘤为多发结节时，常伴有局部浸润或肺门、纵隔淋巴结节转移，此时多认为肿瘤呈恶性表现。肺化感瘤瘤体可呈粉红色，一般无包膜覆盖，密度均匀，切面多呈鱼肉状。在组织学方面，肺化感瘤由单层或巢状排列的柱状或圆形细胞组成，其间有结缔组织或扩张的血管分隔。肺化学感受器瘤治疗方式主要为手术切除，单发瘤体可做局部切除，瘤体较大时可行肺叶切除或全肺切除;多发瘤体时也应尽量切除较大的肿瘤组织。手术切除后该肿瘤复发率约为7%-25% [2] 。多数作者认为该肿瘤为低度恶性，尤以结节多发时为著。但该肿瘤的组织形态学分化程度与其生物学行为并不完全一致。
　　参考文献
　　1.余孝庭.肿瘤病理学基础.上海:上海科学技术出版社,.
　　2 .邓侠进.软组织肿瘤学.贵州：贵州人民出版社， 1988 . 104 .
　　3. Heppleston AG. A caroid-body like tumor in the lung. J Pathol
Bacteriol,.
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下络脉--“瘀络”&&
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