少量骨与碳纤维异型管组织中见小巢异型上皮样细胞是什么病

宫颈活检结果,小巢上皮细胞轻度异型是什么意思?_百度拇指医生
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?宫颈活检结果,小巢上皮细胞轻度异型是什么意思?
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女29岁|科室:妇科综合
武汉科技大学附属天佑医院
一般这个情况还是要注意是有一度的病变的可能,您要注意检查病毒的含量是不是有阳性。
那我现在怎么办?
手术,加上干扰素治疗。
什么手术?
还能要孩子吗?
锥切就可以,可以怀孕。
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您好,要做宫颈活组织细胞检查,就是取宫颈组织送病理检查才能明确诊断哦。
指导意见:
积极手术吧, 同时这情况也看看中医大夫,来服用中草药调理。中草药对人体...
您好,根据您的检查结果,可能是有慢性炎症刺激造成的,同时有了其他的病变情况,建议...
你好,麟状上皮异形增生,如果同时伴随高危HPV感染,那是需要注意的,如果没有说明是几...
你好,这个情况是癌前病变,可以做宫颈的锥切治疗。这个预后一般较好的,不要过于担心...
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?镜下见有大量异型上皮细胞是什么意思
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男48岁|科室:泌尿外科
山东大学齐鲁医院
患者的显微镜下,可以看到大量的异型上皮细胞,说明患者最近可能有尿路感染或者是慢性炎症刺激引起。
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完善患者资料:*性别:
你好,这种情况,不必太担心的,没有严重问题的,是良性病变。健康快乐的生活。
镜下的检查是怀疑有恶性肿瘤的,是需要病理化验结果来完全明确的
你说的不够详细,把报告单发过来
你好,可能有癌变的风险,有没有什么症状呢?甲功怎么样?祝健康。
指导意见:
你好,不好说,建议进行活检,根据检查结果来判断的,现在要保持个人的清洁...
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> 软组织肿瘤及瘤样病变新类型:纤维性和纤维组织细胞性
软组织肿瘤及瘤样病变新类型:纤维性和纤维组织细胞性
临床与实验病理学杂志 2000年第1期第16卷 外科病理系列讲座
作者:朱雄增 王坚
单位:(上海医科大学病理科 200032)
关键词:软组织,肿瘤; 瘤样病变; 组织学类型
  中图分类号 R738.6  文献标识码 A
  文章编号 00)01-0066-08
  1 脑回样纤维性增生/Proteus综合征(cerebriform fibrous proliferation/proteus syndrome)
  主要累及足底跖面,少数可发生在掌面,常伴有单侧或双侧的巨指症或长骨肥大症。因眼观病变跖面或掌面的皮肤明显增厚呈脑回状(图1A)而取其名〔1〕。易被误诊为纤维瘤病。镜检主要由致密的增生性纤维所组成,累及真皮及皮下,表面被覆皮肤常伴有过度的角化(图1B)。
  本病可单独发生,或更多的是伴有一组累及皮肤、软组织和骨的复杂性病变,也称为Proteus综合征〔2〕。这些病变包括表皮痣,脂肪源性和血管源性肿瘤,外生性骨疣,脊柱侧突和颅面不对称等。
图1(A、B) 脑回样纤维性增生
  2 钙化性纤维性假瘤(calcifying fibrous pseduotumor,CFP)
  Rosenthal 和Abdul-Karim〔3〕于1988年***报道了2例发生在儿童的“含砂粒体的纤维性肿瘤”。1993年,Fetsch等〔4〕总结了10例AFIP的材料,并正式命名为钙化性纤维性假瘤。
  临床表现:主要发生在青少年,发病年龄为1~34岁,平均14.6岁,男女均可发生。病变可位于肢体、躯干、腹股沟和头颈部等皮下或深部软组织,发生在胸膜者可以有痛感。多表现为缓慢生长的无痛性肿块,直径2.5~15 cm,平均7 cm。
  眼观:肿块境界清楚,呈椭圆形或分叶状,直径2.5~15 cm,平均7 cm,切面呈灰白色,质中偏硬,切时有砂砾感。
  镜检:病变境界清楚,无包膜,以透明变性的纤维性硬化组织为主,夹杂少量梭形(肌)纤维母细胞,伴有不同程度的淋巴细胞细胞和浆细胞浸润。淋巴细胞常聚集成簇,部分病例可见到生发中心及Russell小体。在大多数病例中可见散在的砂粒小体和或钙化灶(图2)。有时病变中尚可见到残留或陷埋的肌肉、脂肪或神经血管组织。
图2 钙化性纤维性假瘤
  免疫组化:梭形细胞表达vimentin,部分表达α-SMA 和MSA,不表达 desmin、S-100蛋白、CD34和 CK。
  鉴别诊断:①腱鞘纤维瘤,多发生在手足腱鞘,病变中多无砂粒小体及淋巴细胞集聚灶;②钙化性腱膜纤维瘤,是一种伴有软骨化生和钙化灶的纤维母细胞性肿瘤,病变中可见有破骨细胞样多核巨细胞;③钙化性肉芽肿,多有典型的肉芽肿性病变;④炎性假瘤,可以有钙化,但无特征性的砂粒小体。
  生物学行为:CFP本质上是一种纤维性假瘤,在已报道的病例中仅有1例于术后7年复发〔4〕,治疗上以局部广泛切除为宜。
  3 纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)
  纤维组织细胞瘤的同义词包括真皮纤维瘤、硬化性血管瘤、纤维黄色瘤或皮下结节性纤维增生等。近年来,文献上报道了一些新亚型,并赋于纤维组织细胞瘤一些新概念。这些新亚型在临床上多与经典型相似,但在组织学上却有着各自的特点,简述如下:
  3.1 上皮样细胞组织细胞瘤(epithelioid cell histiocytoma, ECH) 由Wilson Jones等〔5〕于1989年首先报道。低倍镜下,病变境界相对清楚,呈卵圆形,其长轴与皮肤平行。高倍镜下,病变集中性分布于真皮的乳头层内,由胞浆丰富嗜伊红上皮样细胞组成,排列成镶嵌状。免疫组化标记表达vimentin,多数表达FⅧa,不表达S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等〔6〕。病灶内可含有或不含有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性巨噬细胞或多核巨细胞等成分。肿瘤内富含小血管,可用CD31、CD34或FⅧa等清晰显示。本病主要应与恶性黑色素瘤及化脓性肉芽肿等相鉴别。
  3.2 透明细胞真皮纤维瘤(clear cell dermatofibroma) 由Zelger等〔7〕于1996年首先描述。肿瘤主要由规则圆形的透明细胞所组成,细胞周界清楚,胞浆透亮或呈空泡状,核圆形或卵圆形,深染,可见清晰的嗜伊红小核仁,核分裂象罕见或无。细胞之间或其周围多为硬化性的胶原纤维和网状纤维。尽管透明细胞占居肿瘤的大部分,但仍能见到经典型纤维组织细胞瘤中的一些特征性形态,如瘤细胞呈席纹状排列,表皮增生,肿瘤与表皮之间有狭窄胶原纤维带,以及肿瘤边缘呈犬牙交错状的致密胶原纤维等。
  免疫组化显示瘤细胞表达vimentin,近半数表达FⅧa,不表达S-100蛋白、CD68、Mac387、CD34、CK、EMA、MSA、desmin和HMB45等〔8〕。
  鉴别诊断包括转移性肾细胞癌、透明细胞肉瘤、黄色肉芽肿及黄色瘤等。借助免疫组化多能解决问题。
  3.3 瘢痕疙瘩样真皮纤维瘤(keloidal dermatofibroma) Kuo等〔9〕于1998年报道了10例,均发生在肢体,其中4例临床上有触痛感。镜下显示肿瘤位于真皮浅层,界限清楚,由不规则排列的粗大胶原纤维所组成,类似瘢痕疙瘩。表皮多菲薄而萎缩。在胶原条束之间及其瘢痕疙瘩样区的周围,可见出血、含铁血黄素沉着及数量不等的多核巨细胞,底部及周围一般均能见到典型纤维组织细胞瘤的形态,这也是与瘢痕疙瘩的鉴别所在。
  3.4 巨细胞胶原瘤(giant cell collagenoma) Rudolph等〔10〕于1998年报道了5例,其中2例发生在面部,2例在上肢,另1例在肩部。镜检,病变呈息肉状或扁平圆顶状,界限清楚,具对称性,表皮菲薄。肿瘤主要由呈旋涡状或席纹状排列的粗大胶原纤维组成,纤维之间为含有大量粘液的宽裂隙,AB染色阳性。特征表现为病变内含有大量散在的多核性巨细胞,部分可类似朗汉斯巨细胞、Touton巨细胞、花环状巨细胞,或仅为不规则形或星状巨细胞。巨细胞的胞浆在HE中淡染,在Giemsa染色中呈泡沫状,灰蓝色或淡嗜碱性,类似增生性筋膜炎中的纤维母细胞。巨细胞的核可多达20个,聚集或重叠,染色质呈空泡状,可见清晰的嗜碱性小核仁。免疫组化标记显示单核细胞及巨细胞表达vimentin,不表达CK、α-SMA、desmin、S-100蛋白、CD34和FⅧa。
  巨细胞胶原瘤可能属于席纹状胶原瘤(硬化性纤维瘤)中一种含有多核巨细胞的亚型,其鉴别诊断包括瘢痕疙瘩,瘢痕疙瘩样真皮纤维瘤,巨细胞纤维母细胞瘤,面部纤维性结节,异物巨细胞反应,黄色瘤及黄色肉芽肿等。
  3.5 多核细胞血管组织细胞瘤(multinucleate cell angiohistiocytoma,MCAH) 由Smith等〔11〕于1985年首先报道。
  临床表现:主要发生在40岁以上的妇女,表现为四肢、面部、手掌背或躯干等部位皮肤缓慢进展的丘疹样病变,常被误诊为结节病、红斑狼疮、虫咬、卡波西肉瘤或杆菌性血管瘤病等〔12〕。丘疹分散,不规则分布于受累皮肤,也可成群分布,或呈融合状。
  眼观:丘疹多在2~10 mm之间,圆形或卵圆形,青紫色或暗红色,界限清楚,质地偏硬。
  镜检:病变位于真皮上中层,由增生的不规则性小血管组成,多为毛细血管或小静脉,其血管腔隙多呈狭窄状。小静脉围以一层厚薄不均的平滑肌或血管周细胞(pericytes),血管周围常分布一些数量不等的炎性细胞。间质中的纤维组织性细胞明显增加,分布于血管之间,或与血管保持一定的距离,胶原纤维多呈平行排列。约2/3的病例中可清楚地看到大的畸形多核细胞。胞核在3~8个之间,核聚集或重叠,胞浆相对比异物巨细胞少。
  免疫组化:小血管内皮细胞表达FⅧa、CD31、CD34和UEA-1,间质中单核性细胞表达FⅧa、lysozyme、α1-AT和HLA-DR,少量表达Mac387和S-100蛋白,多核巨细胞仅表达vimentin。
  鉴别诊断:①早期卡波西肉瘤,血管外形不规则,多为薄壁血管,并呈交通状,且无多核巨细胞;②面部纤维性丘疹,胶原纤维在真皮上层内呈垂直性分布,并围绕毛囊和血管呈洋葱皮样分布;③血管纤维瘤,多发生在青少年咽部,病变中几无巨细胞。
  4 真皮肌纤维瘤(dermatomyofibroma)/孤立性肌纤维瘤(solitary myofibroma)
  真皮肌纤维瘤是一种好发于青年女性的孤立性皮肤肿瘤〔13,14〕,大多位于躯干上部,临床上表现为白色或粉红色斑块,直径可达5 cm。镜下病变位于真皮深部,偶可扩展到皮下组织浅层。由淡嗜伊红梭形纤维母细胞组成,排列成束状,与表皮平行,且与表皮之间有一无细胞区分开。免疫组化显示梭形瘤细胞表达vimentin和α-SMA,不表达CD34。手术切除后极少复发。
  孤立性肌纤维瘤是一种好发于成人头颈部的良性肌纤维母细胞性病变,临床上表现为坚实的皮肤结节〔15〕。镜下肿瘤类似婴儿肌纤维母细胞瘤病,瘤细胞呈梭形或卵圆形,胞浆少,嗜伊红,间质玻璃样变,也可嗜碱性呈假软骨样。血管较丰富,分支状。但通常不出现婴儿肌纤维母细胞瘤病中外皮瘤样结构。可见瘤细胞侵犯血管,但与预后无关。免疫组化显示瘤细胞表达vimentin和α-SMA。孤立性肌纤维瘤不累及内脏或骨,手术切除后一般不复发。
  5 巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma, GCA)
  由Dei Tos等〔16〕于1995年首先描述,原认为GCA是眼眶部位所特有的肿瘤,但新近的报道表明,GCA也可发生于颊肌筋膜、颌下、肩胛旁、纵隔及躯干和四肢等部位〔17〕。
  临床表现:发病年龄为23~78岁,平均51岁,男性略多见。多数患者表现眼睑、肢体和躯干软组织内缓慢生长的无痛性肿块,部分患者以眼睑肿胀或突眼为首发症状。
  眼观:肿瘤境界清楚,暗红色或灰白色,质地柔软,直径多在1~3 cm。
  镜检:肿瘤富含血管及不规则分布的血窦样或假血管性腔隙。腔隙内衬一层不连续性的畸形多核巨细胞(图3)。腔隙附近的间质常伴有出血。肿瘤实质则由呈无结构性增生的卵圆形或短梭形瘤细胞组成。瘤细胞核无异型性,核分裂象罕见。瘤细胞之间的基质为胶原纤维或呈粘液样。部分区域见纤细的瘤细胞被粗大胶原束分隔,形成类似孤立性纤维瘤中的无结构样结构(patternless pattern)。
图3 巨细胞血管纤维瘤
  免疫组化和电镜:瘤细胞和多核巨细胞均表达vimentin和CD34,电镜显示纤维母细胞分化。
  鉴别诊断:①巨细胞纤维母细胞瘤(GCF),属于一种交界性或中间恶性的纤维母细胞性肿瘤〔18〕。GCF与GCA的相似之处在于两者均含有内衬多核巨细胞的假血管性或血窦样腔隙(图4),且两者的瘤细胞和多核巨细胞均表达CD34,同属纤维母细胞性病变。与GCA的不同之处在于GCF有以下特点:(1)多发生于10岁以下的儿童,表现为躯干部位的皮下小结节,(2)境界常不清楚,多呈浸润性生长,并具有较高的局部复发率,(3)属于一种幼年性的隆突性皮纤维肉瘤(DFSP),可复发成DFSP,并可与DFSP合并存在,(4)多无间质性出血。②孤立性纤维瘤(SFT)是另一种表达CD34的软组织肿瘤。与GCA不同的是,SFT不含有内衬多核巨细胞的假血管性或血窦样腔隙,而GCA则不含SFT中席纹状或血管外皮瘤样的结构。
图4 巨细胞纤维母细胞瘤
  生物学行为:GCA属于一种良性或具潜在低度恶性的肿瘤。在已报道的16例中,仅2例发生局部复发,其中1例是术后5年复发,另1例则为局部切除不净所致〔16〕。对大多数GCA患者来说,局部切除即可治愈。
  6 胸膜外软组织孤立性纤维瘤(extrapleural solitary fibrous tumor, SFT)
  SFT早在1931年就由Klemperer和Rabin作过报道〔19〕。以往认为,SFT起源于胸膜间皮组织,又称为局限性间皮瘤,纤维性间皮瘤或局限纤维性间皮瘤。但新近研究表明SFT中瘤细胞具纤维母细胞性分化而非间皮细胞性;并可发生在脑膜、眼眶、上呼吸道、口腔、会厌、腮腺、甲状腺、纵隔、乳腺、肾和膀胱、精索和附睾、后腹膜、肾上腺、周围软组织和脊髓等诸多胸膜外组织,几乎囊括躯体所有解剖部位〔20〕。
  临床表现: 多数为局部缓慢生长的无痛性肿块。发生于上呼吸道、会厌、脑膜或脊髓等部位者可伴有相应症状。
  眼观:肿瘤界限清楚,无包膜,1~20 cm,切面呈灰白色,均质性,质韧如橡皮。
  镜检:镜下表现在个例之间或在同一病例不同区域之间差异很大,其主要的特征性形态有:(1)肿瘤由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成,形成交替性分布的富于细胞区和稀疏细胞区,(2)瘤细胞排列方式多种多样,以席纹状、短束状或不规则状结构最为常见,此外,还可见到血管外皮瘤样和血管纤维瘤样结构,或栅栏状及波浪状的神经样排列结构,(3)瘤细胞之间多伴有不同程度的胶原变性,可见绳索样胶原纤维,明显者可呈瘢痕疙瘩样,或瘤细胞为粗大胶原条束所分隔而形成一种具有SFT相对特征性的无结构样结构(图5),部分病例中还可看到石棉样纤维,(4)SFT的瘤细胞多无异型性,胞浆少而不清,核分裂象少或无。
  免疫组化:瘤细胞表达vimentin和CD34,不表达CK、S-100蛋白、IV型胶原、desmin、NF68和actin。
  鉴别诊断:依部位而定,需要鉴别的肿瘤包括真皮纤维瘤、隆突性皮纤维肉瘤、低度恶性纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞瘤、恶纤组、神经纤维瘤、低度恶性周围神经鞘膜瘤 (MPNST)和血管外皮瘤等。
图5 孤立性纤维瘤
  生物学行为:多数病例临床上呈良性经过,极少数病例可发生复发或转移。约10%的病例可出现不典型性和恶性变〔21〕,表现为高复发和远处转移。镜下显示这部分病例的瘤细胞成份更为丰富,并具有明显异型性,核分裂象多超过4个/10 HPF,且能见到坏死。
  7 外阴和阴道血管肌纤维母细胞瘤(vulvar and vaginal angiomyofibroblastoma,AMF)
  由Fletcher等〔22〕于1992年首先报道,原先认为AMF是一种外阴部位所特有的肿瘤,但近年报道也可位于阴道和会阴等部位〔23〕,而且也可发生在男性〔24〕。
  临床表现:主要发生在中青年妇女的外阴和阴道,临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脂肪瘤或血管瘤等。
  眼观:肿瘤境界清楚,部分病例被覆一层纤维性假包膜,直径0.5~12 cm。切面质地柔软,部分区域呈粘液样。
  镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞区和稀疏细胞区所组成,肿瘤内含有大量扩张的小至中等大薄壁血管(图6)。在富于细胞区,瘤细胞呈胖梭形,核空泡状,瘤细胞排列成束状,并倾向围绕血管生长,细胞之间常有不同程度的胶原化;在稀疏细胞区,瘤细胞呈纤细梭形,核深染,胞浆细长,背景呈粘液水肿样,可见纤细的嗜伊红色胶原纤维。部分病例瘤细胞呈上皮样,核圆形或卵圆形,深染、致密,呈小巢状分布于血管周围。此外,文献中还报道了一种脂肪瘤样亚型〔23〕和一种核分裂活跃亚型〔25〕。
图6 外阴血管肌纤维母细胞瘤
  免疫组化和电镜:瘤细胞表达desmin和 vimentin,部分表达α-SMA和MSA,不表达S-100蛋白和EMA。电镜提示具有纤维母细胞/肌纤维母细胞分化。
  鉴别诊断:主要应与侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma, AA)鉴别。AA是一种好发于中年女性盆腔、外阴区及肛旁的低度恶性肿瘤。鉴别要点在于:(1)AMF具有清楚的周界,而AA多向周围组织内呈浸润性生长,(2)AMF局部切除后一般不复发,而AA却具有较高的局部复发率,(3)AA主要由梭形和星状细胞组成,不含有AMF中特征性的呈交替性分布的富于细胞区和稀疏细胞区,(4)除薄壁血管外,AA中还含有厚壁血管。Fletcher等原先认为免疫组化能对两者的鉴别有帮助,即AMF不表达α-SMA或MSA,但最近研究显示,约30%~50%的AMF病例也能表达α-SMA或MSA〔23〕。此外,新近的一篇报道显示部分病例兼具AMF和AA的组织学图像,属于两者之间的一种形态过渡,提示AMF和AA同属一类具有相关性的纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变。
  生物学行为:AMF属于一种良性肿瘤,局部切除即可治愈。迄今为止,仅有1例发生高度恶性肉瘤变〔26〕,恶性成份为恶性纤维组织细胞瘤。
  8 富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)
  由Nucci等〔27〕于1997年***报道, 和侵袭性血管粘液瘤及血管肌纤维母细胞瘤共同构成以外阴为***发部位的三种软组织肿瘤。
  临床表现:好发于中年女性外阴,部分病例可表现为会阴肿块。发病年龄为39~50岁,平均47岁,临床上多被诊断为阴唇或前庭大腺囊肿。
  眼观:实性肿块,境界清楚,1.2~3.0 cm大,切面呈灰白色,有弹性。
  镜检:肿瘤由丰富的单一性梭形细胞组成,细胞界限不清,胞浆少而淡染,核卵圆形或梭形,无异型性,似梭形脂肪瘤中的瘤细胞,但常可见到核分裂象。瘤细胞多呈短束状及不规则交错状排列。细胞之间常可看到纤细的胶原束。肿瘤内含有丰富的血管,小至中等大,管壁常显示有明显的玻璃样变。部分病例中可见成熟的脂肪细胞,多位于肿瘤边缘部。间质中可见到少量肥大细胞和浆细胞。
  免疫组化:瘤细胞表达vimentin,部分病例表达CD34,不表达S-100蛋白、actin、desmin、keratin和EMA。
  鉴别诊断:①神经束膜瘤,有层状或旋涡状结构,keratin和EMA阳性;②梭形细胞脂肪瘤,多见于男性患者,并好发于颈部和背部;③侵袭性血管粘液瘤,局部复发率高,细胞成分更为稀少,以粘液为主,瘤细胞多呈卵圆形或星形,除desmin外,瘤细胞尚表达α-SMA;④血管肌纤维母细胞瘤,细胞成分相对稀少,细胞多呈胖梭形、圆形或卵圆形,肿瘤内还含有粘液性区域,且瘤细胞多表达desmin;⑤平滑肌肿瘤,多具有嗜伊红色的胞浆和雪茄形的细胞核,且瘤细胞表达肌源性标记。
  生物学行为:仅有的两例随访结果显示本瘤在临床上呈良性经过〔24〕,但仍有待于积累更多的病例。
  9 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)
  由Evans〔28〕于1995年***报道并命名,又称为胶原性纤维瘤(collagenous fibroma)〔29〕。
  临床表现:发病年龄为25~83岁,平均53岁,女性略多见。表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,多为孤立性病变。以颈、肩和前臂部最多见,其次为下肢、足和踝部。在已报道的18例中,12例位于皮下组织,9例位于肌内。
  眼观:肿瘤呈结节状,境界清楚,无包膜或部分被覆一层纤维性假包膜,直径1.0~13.8 cm,平均4.5 cm。切面呈白色或灰白色,质地坚韧或有弹性。
  镜检:肿瘤大多境界清楚,少数可浸润至邻近的骨胳肌或脂肪组织内。肿瘤主要由稀疏的梭形或星形细胞组成,类似反应性纤维母细胞。细胞之间为大量致密的胶原纤维或纤维粘液样基质。部分病例可见到一些花环状多核巨细胞、灶性钙化及化生性骨。
  免疫组化和电镜:瘤细胞表达vimentin,部分表达α-SMA、MSA或desmin。电镜观察显示瘤细胞具纤维母细胞性/肌纤维母细胞性分化。
  鉴别诊断:①腹壁外纤维瘤病,瘤细胞相对丰富,常在肌肉内呈浸润性生长;②结节性筋膜炎,除含有大量(肌)纤维母细胞外,可伴有炎性细胞成分,常见核分裂象,背景呈特征性疏松粘液样或鱼网状;③腱鞘纤维瘤,多呈小叶状结构,小叶结构之间为裂隙样间隙,肿瘤内不仅含有稀疏的细胞区,同时也含有密集的细胞区;④低度恶性纤维粘液样肉瘤,含有对比明显的纤维性和粘液样区域及特征性旋涡状结构;⑤钙化性纤维假瘤,多发生在年青人,病变含有砂粒小体或钙化灶,并伴有明显的慢性炎症细胞反应;⑥软组织孤立性纤维瘤,可见席纹状结构及血管外皮瘤样结构,瘤细胞CD34阳性;⑦项背部纤维瘤,主要发生在肩胛之间和脊柱旁,病变周界多不清晰,肿瘤主要由宽胶原条束和少而散在纤维细胞组成,形态上与促结缔组织性纤维母细胞瘤可有部分重叠。
  生物学行为:属于一种良性的肿瘤。
  10 伴有肌样/肌纤维母细胞分化的隆突性皮纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans with myoid/myofibroblastic differentiation)
  1995年Calonje等〔30〕和O?Clonnel等〔31〕各自独立性报道了隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)一种新的形态学亚型,表现为肿瘤局部区域显示肌样/肌纤维母细胞性分化。这种分化多见于DFSP的纤维肉瘤亚型中,少数可出现在经典型DFSP中。光镜下表现为由梭形细胞所构成的呈散在性分布的嗜伊红性小结节或短条束。梭形细胞核两端呈钝状或纤细,染色质呈空泡状,核仁小而不明显,形态上似平滑肌细胞。细胞无异型性,也不见核分裂象。部分结节可伴有明显的玻璃样变性。免疫标记显示肌样结节或条束α-SMA和MSA阳性,而CD34、S-100蛋白和desmin阴性。
  对于肌样/肌纤维母细胞性分化的本质仍有争议,Calonje等和O?Connel等作者认为肌样结节与血管壁或立毛肌并无相关性,而是属于肿瘤的一种成分。但Diaz-Cascajo〔32〕经过连续性切片后发现,肌样结节与瘤内血管之间具有密切关系,提示肌样区域可能是由血管壁肌细胞的增生所致,或是间质中肌纤维母细胞增生的结果,而并不代表瘤细胞的肌纤维母细胞性分化。
  11 低度恶性纤维粘液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma)
  Evans〔33〕于1987年首先报道了2例,随后又于1993年补充报道10例〔34〕。
  临床表现:肿瘤好发于中青年,年龄发病为6~51岁,平均30岁。男女均可发病,无性别差异。肿块多位于深部软组织,以大腿和腹股沟区多见,其次可见于肩部、腋胸部、肛旁、小肠系膜、颈部和臀部等。
  眼观:肿块境界清楚,直径3.5~15 cm,平均9.5 cm,切面呈灰白色或灰黄色,纤维至粘液样。
  镜检:尽管大体上似有清楚的周界,但镜下却显示部分病例肿瘤向邻近组织内(特别是骨骼肌)浸润性生长。肿瘤由对比明显、大小不一的纤维性和粘液样区域所组成,可见到旋涡状生长结构。肿瘤由形态似良性的梭形细胞组成,核分裂象不易见到,血管通常稀少。灶性区域瘤细胞可显示一定的多形性,并可见到血管周围有瘤细胞集聚现象。在复发或转移的病例,细胞密度明显增加,并可见核分裂象。
  免疫组化和电镜:瘤细胞表达vimentin,个别表达α-SMA,不表达 demsin、CD34、S-100蛋白和EMA。电镜提示为纤维母细胞。
  鉴别诊断:①恶纤组,瘤细胞密度高,细胞具有明显异型性,核分裂象也较多;②粘液性纤维肉瘤,多发生在老年人,且肿瘤的绝大部分均为粘液性,血管较丰富,即使在细胞稀疏的区域内,其核的异型性也比低度恶性纤维粘液样肿瘤明显。
  生物学行为:尽管瘤细胞异型性不明显,但随访结果显示肿瘤局部复发率高(75%),并可发生远处转移(58%),属低度恶性肉瘤。
  12 粘液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)
  粘液纤维肉瘤这一名称由瑞典学者Angervall等在1977年提出,将此瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级,并认为Ⅲ和Ⅳ级同粘液性恶纤组。目前,粘液纤维肉瘤已获得多数学者〔35〕的认可,但Enzinger和Weiss〔36〕以及Evans〔34〕等仍把它归于粘液性恶纤组。
  临床表现:患者均为成年人,并以中老年居多,平均发病年龄为60岁左右。多数病例表现为皮下或深部软组织缓慢增大的肿块,最常见于下肢,其次为上肢和躯干,少数发生于腹膜后和头颈部。
  眼观:大致可分成皮下和深部软组织内两型。位于浅表皮下者,呈多个胶冻或坚实的结节状,沿表皮呈纵向分布;位于肌内及筋膜下者则无特殊性的形态,多为单个散在性的肿块。
  镜检:依照肿瘤的分化程度,Mentzel等〔35〕将其分成以下三种类型:(1)低度恶性粘液纤维肉瘤:肿瘤呈多结节性生长,肿瘤的绝大部分为粘液样的基质,而细胞成分稀疏而分散。此型瘤细胞呈梭形、圆形或星形,胞界不清,胞浆淡嗜伊红色。尽管瘤细胞稀少,但仍有异型性(图7)。间质中的血管为薄壁血管,纤细分支或呈曲线样,(2)高度恶性粘液纤维肉瘤:细胞密度明显增加,瘤细胞不仅有多型性,并可见到大量及异型核分裂象、出血及坏死等,似恶纤组。此型中一般均含有典型低度恶性粘液纤维肉瘤的形态,所占比例应在10%以上,(3)中间恶性粘液纤维肉瘤:细胞异型性不显著,也无肿瘤性坏死,但细胞密度比低度恶性者高,并含有实性的条束状区域及多核巨细胞。
图7 低度恶性粘液纤维肉瘤
  免疫组化:瘤细胞表达vimentin,部分表达actin,而不表达组织细胞性标记物。
  鉴别诊断:①粘液性神经纤维瘤,瘤细胞常显示神经性分化,如Wagner-Meissner小体,且S-100蛋白阳性;②粘液瘤或浅表血管粘液瘤的瘤细胞均无异型性;③低度恶性纤维粘液样肉瘤,多发生在年轻患者的深部软组织,瘤细胞的异型性不明显,且间质伴有胶原变性。
  13 肢端粘液炎性纤维母细胞肉瘤(acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)
  由Meis-Kindblom等〔37〕于1998年报道并命名,Montgomery等〔38〕也于同年报道了一种称为含有病毒样或R-S样细胞的肢端炎性粘液玻璃样肿瘤(inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells)。两者在发病部位、组织学形态及生物学行为上十分相似,作者认为很可能属于同一种病变。
  临床表现:男女均可发病,年龄4~91岁,平均50岁。好发部位依次为手、足、踝及腕部。表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,常被诊断为腱鞘囊肿,腱鞘滑膜炎或腱鞘巨细胞瘤。部分病人曾有外伤史。
  眼观:界限不清,灰白色多结节状,直径1~8 cm,平均3.4 cm。
  镜检:病变呈多结节性,境界模糊不清,常累及关节和腱鞘的滑膜,并浸润皮下脂肪组织及皮肤真皮层。本病具有三个特征性形态:(1)显著的炎细胞浸润,由淋巴细胞、浆细胞、中心粒细胞和酸性粒细胞所组成,可见到生发中心形成,及灶性含铁血黄素沉着。炎症灶内常伴有不同程度的纤维化,从肉芽组织样至玻璃样硬化,(2)肿瘤内含有粘液样区域或粘液湖,区内细胞成分及血管稀疏;(3)含有数量不等的异型性大细胞,在形态上可似节细胞、多空泡脂肪母细胞、病毒样细胞及R-S样细胞。节细胞、病毒样细胞及R-S样细胞多弥慢性分布于炎性浸润灶中,或呈合体细胞状,或形成肿瘤性的小结节,多空泡脂肪母细胞样的细胞一般分布于粘液样区域或粘液湖内。病毒样细胞是指一些具有包涵体样核仁(类似病毒颗粒)的多边形细胞。
  免疫组化:瘤细胞表达vimentin,部分表达CD68和CD34,不表达神经上皮、上皮或淋巴细胞性标记物。电镜观察显示畸形细胞具有变异纤维母细胞特征。
  鉴别诊断:涉及较广,包括腱鞘滑膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、粘液性脂肪肉瘤、粘液性恶纤组或粘液性纤维肉瘤、不典型性褥疮性纤维组织增生和增生性筋膜炎等。
  生物学行为:约67%的病人发生局部复发,到目前为止,仅有1例发生远处转移。
  14 硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)
  由Meis-Kindblom等〔39〕于1995年首先报道并命名。
  临床表现:主要发生在成年人深部软组织,多表现为局部生长缓慢的肿块,术前病史可长达数年。以四肢为最多见(尤其是大腿),其次可见于躯干、头颈部和腹膜后,男性略多见。
  眼观:肿瘤呈分叶状或结节状,直径2~14.5 cm,平均7 cm,切面灰白色,有弹性,部分病例可有囊性变或钙化。
  镜检:肿瘤大部分区域内的瘤细胞数量稀少,而间质呈现明显的玻璃样变。瘤细胞呈梭形、短梭形或不规则形,单个或呈狭窄的条束状排列,镶嵌在大量硬化性间质背景中,类似乳腺浸润性小叶癌(图8)。玻璃样变胶原纤维还可像软骨样或骨样基质,周围绕以少量瘤细胞。在瘤细胞相对集中的区域,瘤细胞排列成清晰的巢状、片状或腺泡状,细胞之间为纤细的纤维性间隔,如做网状纤维染色,上述结构更为明显。瘤细胞形态基本一致,呈圆形、卵圆形或小多边形,胞浆空而透亮,似上皮细胞。核卵圆形或多边形,染色质细致或呈空泡状,常贴边分布似印戒样,核异型性不明显,核分裂象不易找到。
  免疫组化:瘤细胞表达vimentin,弱阳性表达EMA,而CK、S-100蛋白、α-SMA、 desmin及HMB45等均为阴性。电镜显示瘤细胞具纤维母细胞特征。
  鉴别诊断:①纤维瘤病,可有间质胶原化,但一般看不到上皮样细胞;②结节性筋膜炎,细胞排列紊乱,似鱼网状或羽毛状;③骨化性肌炎,多有明显的分带现象;④浸润性小叶癌或印戒细胞癌,多有相应病史,如作特殊染色(PAS和AB)或采用腺上皮的标记(CK7和CK8)可帮助鉴别诊断。与透明细胞肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、骨外软骨肉瘤、恶性周围性神经鞘膜瘤、恶性黑色素瘤及上皮样肉瘤等肉瘤的鉴别诊断除HE形态外,可借助于S-100蛋白、HMB45、desmin、α-SMA及Leu 7 等免疫标记物。
图8 硬化性上皮纤维肉瘤
  生物学行为:与经典的纤维肉瘤相比,硬化性上皮样纤维肉瘤属于一种低度恶性或分化好的纤维肉瘤。在Meis-Kindblom等报道的病例中,约有53%的患者发生局部复发,43%发生转移〔55〕。
  15 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma)
  由Mentzel等〔40〕于1998年首先报道,能否作为一种独立的病理类型仍有争议〔41〕。
  临床表现:患者多为成年人,发病年龄为19~72岁,平均42岁,男性略多见。多表现为局部肿胀或无痛性肿块。发病部位为舌、四肢、腹腔、盆腔和躯干等。
  眼观:肿瘤质实而硬,灰白色,境界不清,部分病例可呈多结节状。多位于肌内,或位于筋膜旁及皮下组织。
  镜检:肿瘤由梭形瘤细胞组成,胞界不清,胞浆呈淡嗜伊红色,核呈波浪状或略肥胖,核染色质细致或呈空泡状,可见核分裂象,平均为2个/10HPF。有时肿瘤内可见多核巨细胞。瘤细胞多排列成束状,并常浸润至邻近的组织内。发生于肌内者,常在肌肉之间呈弥慢性的浸润性生长,形成类似增生性筋膜炎中的棋盘样结构。但与筋膜炎相比,瘤细胞更为丰富,并有异型性。肿瘤的间质多有不同程度的透明样变性。
  免疫组化和电镜:瘤细胞表达desmin,α-SMA,MSA和vimentin。电镜显示肌纤维母细胞特征。
  鉴别诊断:本瘤应与纤维瘤病、肌纤维瘤病、孤立性纤维瘤、纤维肉瘤及平滑肌肉瘤等相鉴别。
  生物学行为:11例随访中,有2例发生局部复发,1例发生肺转移,提示本瘤为一种具有低度恶性的梭形细胞肿瘤。
  基金项目:上海市科委科研基金资助项目(No )
  作者简介:朱雄增,男,56岁,教授,博士生导师
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