造成颈动脉血管内膜剥脱增生的主要原因是什么

动脉硬化闭塞症/动脉疾病
动脉硬化性闭塞症(arteriosclerosis obliterans, ASO)是一种全身性疾患,发生在大、中动脉,涉及腹主动脉及其远侧的主干动脉时,引起下肢慢性缺血的临床表现。本病多见于男性,发病年龄多在45岁以上,发生率有增高趋势。往往与其他部位的动脉硬化性疾病同时存在。病因病因尚不完全清楚。高脂血症、高血压、吸烟、糖尿病、肥胖等,是高危因素。发病机制主要有以下几种学说:①内膜损伤及平滑肌细胞增殖,细胞生长因子释放,导致内膜增厚及细胞外基质和脂质积聚。②动脉壁脂代谢紊乱,脂质浸润并在动脉壁积聚。③血流冲击在动脉分叉部位造成的剪切力,或某些特殊的解剖部位(如股动脉的内收肌管裂口处),可对动脉壁造成慢性机械性损伤。主要病理表现为内膜出现粥样硬化斑块,中膜变性或钙化,腔内有继发血栓形成,最终使管腔狭窄,甚至完全闭塞。血栓或斑块脱落,可造成远侧动脉栓塞。根据病变范围可分为三型:主一骼动脉型,主一骼一股动脉型,以及累及主一骼动脉及其远侧动脉的多节段型,部分病例可伴有腹主动脉瘤。患肢发生缺血性改变,严重时可引起肢端坏死。
临床表现/动脉疾病
症状的轻重与病程进展、动脉狭窄及侧支代偿的程度相关。早期症状为患肢冷感、苍白,进而出现间歇性跋行。病变局限在主一骼动脉者,疼痛在臀、髓和股部,可伴有阳痞;累及股一胭动脉时,疼痛在小腿肌群。后期,患肢皮温明显降低、色泽苍白或发给,出现静息痛,肢体远端缺血性坏疽或溃疡。早期慢性缺血引起皮肤及其附件的营养性改变、感觉异常及肌萎缩。患肢的股、胭、胫后及足背动脉搏动减弱或不能扪及。 检查 鉴于本症为全身性疾病,应作详细检查,包括血脂测定,心、脑、肾、肺等脏器的功能与血管的检查及眼底检查。下列检查有助于诊断及判断病情。1.一般检查四肢和颈部动脉触诊及听诊,记录间歇性跋行时间与距离,对比测定双侧肢体对应部位皮温差异,肢体抬高试验((Burger试验)。2.特殊检查(1)超声多普勒检查:应用多普勒听诊器,根据动脉音的强弱判断血流强弱。超声多普勒血流仪记录动脉血流波形,正常呈三相波,波峰低平或呈直线状,表示动脉血流减少或已闭塞。对比同一肢体不同节段或双侧肢体同一平面的动脉压,如差异超过20-30 mmHg,提示压力降低侧存在动脉阻塞性改变。计算跺/肪指数(ABI,躁部动脉压与同侧脓动脉压比值),正常值0.9^-1.3, &0.9提示动脉缺血,&0. 4提示严重缺血。彩色超声多普勒扫描可显示管壁厚度、狭窄程度、有无附壁血栓及测定流速。 (2) X线平片与动脉造影:平片可见病变段动脉有不规则钙化影,而动脉造影、DSA, MRA与CTA等,能显示动脉狭窄或闭塞的部位、范围、侧支及阻塞远侧动脉主干的情况,以确定诊断,指导治疗。 诊断与分期年龄&45岁,出现肢体慢性缺血的临床表现,均应考虑本病。结合前述检查的阳性结果,尤其是大、中动脉为主的狭窄或闭塞,诊断即可确立。病情严重程度,可按Fontaine法分为四期。 I期:患肢无明显临床症状,或仅有麻木、发凉自觉症状,检查发现患肢皮肤温度较低,色泽较苍白,足背和(或)胫后动脉搏动减弱;踝/肱指数&0.9。但是,患肢已有局限性动脉狭窄病变。 II期:以活动后出现间歇性跋行为主要症状。根据最大间歇性跋行距离分为:II a&200 m;II b&200 m。患肢皮温降低、苍白更明显,可伴有皮肤干燥、脱屑、趾(指)甲变形、小腿肌萎缩。足背和(或)胫后动脉搏动消失。下肢动脉狭窄的程度与范围较I期严重,肢体依靠侧支代偿而保持存活。III期:以静息痛为主要症状。疼痛剧烈且为持续性,夜间更甚,迫使病人屈膝护足而坐,或辗转不安,或借助肢体下垂以求减轻疼痛。除B期所有症状加重外,趾(指)腹色泽暗红,可伴有肢体远侧浮肿。动脉已有广泛、严重的狭窄,侧支循环已不能代偿静息时的血供,组织Wirm坏死。 IV期:症状继续加重,患肢除静息痛外,出现趾(指)端发黑、干瘪,坏疽或缺血性溃疡。如果继发感染,干性坏疽转为湿性坏疽,出现发热、烦躁等全身毒血症状。病变动脉完全闭塞,跺/肪指数&0.4。侧支循环所提供的血流,已不能维持组织存活。本病除了需排除非血管疾病如腰椎管狭窄、椎间盘脱出,坐骨神经痛,多发性神经炎及下肢骨关节疾病等引起的下肢疼痛或跋行外,尚应与下列动脉疾病作鉴别:①血栓闭塞性脉管炎。多见于青壮年,主要累及肢体中、小动脉的节段性闭塞,往往有游走性浅静脉炎病史,不常伴有冠心病、高血压、高脂血症与糖尿病。②多发性大动脉炎。多见于青年女性,主要累及主动脉及其分支起始部位,活动期常见红细胞沉降率增高及免疫检测异常。③糖尿病足。与糖尿病及其多脏器血管并发症同时存在为特点,除了因糖尿病动脉硬化引起肢体缺血的临床表现外,由感觉神经病变引起肢体疼痛、冷热及振动感觉异常或丧失,运动神经病变引起足部肌无力、萎缩及足畸形,交感神经病变引起足部皮肤潮红、皮温升高与灼热痛。感染后引起糖尿病足溃疡或坏疽,多见于趾腹、足跟及足的负重部位,溃疡常向深部组织(肌腿、骨骼)潜行发展。治疗控制易患因素、合理用药,具有积极的预防作用,改善症状。症状严重影响生活和工作,应考虑手术治疗。 1.非手术治疗 主要目的为降低血脂,改善高凝状态,扩张血管与促进侧支循环。方法:控制体重、一禁烟,适量锻炼。应用抗血小板聚集及扩张血管药物,如阿司匹林、双嚓达莫(潘生丁)、前列腺素El、妥拉苏林等。高压氧仓治疗可提高血氧量和肢体的血氧弥散,改善组织的缺氧状况。出现继发血栓形成时,可先行溶栓治疗,待进一步检查后决定后续治疗方案。 2.手术治疗 目的在于通过手术或血管腔内治疗方法,重建动脉通路。(1)经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty, PTA):可经皮穿刺插人球囊导管至动脉狭窄段,以适当压力使球囊膨胀,扩大病变管腔,恢复血流。结合支架的应用,可以提高远期通畅率。主要用于骼动脉的短段狭窄,目前也用于治疗股动脉及其远侧动脉单个或多处狭窄,部分病例可取得挽救肢体的近期效果。(2)内膜剥脱术:剥除病变段动脉增厚的内膜、粥样斑块及继发血栓,主要适用于短段的主一骼动脉闭塞病变者。(3)旁路转流术:采用自体静脉或人工血管,于闭塞段近、远端之间作搭桥转流。主一骼动脉闭塞,可采用主一骼或股动脉旁路术。对全身情况不良者,则可采用较为安全的解剖外旁路术,如腋一股动脉旁路术。如果患侧骼动脉闭塞,对侧骼动脉通畅时,可作双侧股动脉旁路术。股一胭动脉闭塞者,可用自体大隐静脉或人工血管作股一胭(胫)动脉旁路术,远端吻合口可以作在膝上胭动脉、膝下胭动脉或胫动脉,或在躁部胫后动脉,应根据动脉造影提供的依据作出选择。施行旁路转流术时,应具备通畅的动脉流人道和流出道,吻合口应有适当口径,尽可能远离动脉粥样硬化病灶。局限的粥样硬化斑块,可先行内膜剥脱术,为完成吻合创造条件。(4)腰交感神经节切除术:先施行腰交感神经阻滞试验,如阻滞后皮肤温度升高超过1~2℃者,提示痉挛因素超过闭塞因素,可考虑施行同侧2, 3, 4腰交感神经节和神经链切除术,解除血管痉挛和促进侧支循环形成。近期效果尚称满意,适用于早期病例,或作为旁路转流术的辅助手术。(5)动脉广泛性闭塞,不适宜作旁路转流术时,可试用以下术式:①大网膜移植术:利用带血管蒂大网膜,或整片取下大网膜后裁剪延长,将胃网膜右动、静脉分别与股动脉和大隐静脉作吻合,经皮下隧道拉至小腿与深筋膜固定,借建立侧支循环为缺血组织提供血运。②分期动、静脉转流术:原理是首先在患肢建立人为的动一静脉屡,意欲利用静脉途径逆向灌注,来为严重缺血肢体提供动脉血;4-v6个月后,再次手术结扎痊近侧静脉。目前虽有文献报告称已取得不同程度成功,但经静脉逆向灌注的血流能否达到组织营养交换等基础问题,有待进一步阐明;而且静脉高压及回心血流量增加可能造成严重后果。因此,应慎重考虑后方可试用本法。 3.创面处理干性坏疽创面,应予消毒包扎,预防继发感染。感染创面可作湿敷处理。组织坏死已有明确界限者,或严重感染引起毒血症的,需作截肢(趾、指)术。合理选用抗生素。 二、血栓闭塞性脉管炎 血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans, TAO)又称Buerger病,是血管的炎性、节段性和反复发作的慢性闭塞性疾病。首先侵袭四肢中小动静脉,以丁肢多见,好发于男性青壮年。 病因和病理 确切病因尚未明确,相关因素可归纳为两方面:①外来因素,主要有吸烟,寒冷与潮湿的生活环境,慢性损伤和感染。②内在因素,自身免疫功能紊乱,性激素和前列腺素失调以及遗传因素。其中,主动或被动吸烟是参与本病发生和发展的重要环节。大多数病人有吸烟史,烟碱能使血管收缩,烟草浸出液可致实验动物的动脉发生炎性病变,戒烟可使病情缓解,再度吸烟病情常复发。在病人的血清中有抗核抗体存在,催患动脉中发现免疫球蛋白(IgM, IgG, IgA)及C3复合物,提示免疫功能紊乱与本病的发生发展相关。本病的病理过程有如下特征:①通常始于动脉,然后累及静脉,由远端向近端进展,呈节段性分布,两段之间血管比较正常。②活动期为受累动静脉管壁全层非化脓性炎症,有内皮细胞和成纤维细胞增生;淋巴细胞浸润,中性粒细胞浸润较少,偶见巨细胞;管腔被血栓堵塞。③后期,炎症消退,血栓机化,新生毛细血管形成。动脉周围广泛纤维组织形成,常包埋静脉和神经。④虽有侧支循环逐渐建立,但不足以代偿,因而神经、肌和骨骼等均可出现缺血性改变。临床表现本病起病隐匿,进展缓慢,多次发作后症状逐渐明显和加重。主要临床表现:①患肢怕冷,皮肤温度降低,苍白或发给。②患肢感觉异常及疼痛,早期起因于血管壁炎症刺激末梢神经,后因动脉阻塞造成缺血性疼痛,‘即间歇性跋行或静息痛。③长期慢性缺血导致组织营养障碍改变。严重缺血者,患肢末端出现缺血性溃疡或坏疽。④患肢的远侧动脉搏动减弱或消失。⑤发病前或发病过程中出现复发性游走性浅静脉炎。 检查和诊断 临床诊断要点:①大多数病人为青壮年男性,多数有吸烟嗜好;②患肢有不同程度的缺血性症状;③有游走性浅静脉炎病史;④患肢足背动脉或胫后动脉搏动减弱或消失;⑤一般无高血压、高脂血症、糖尿病等易致动脉硬化的因素。动脉硬化闭塞症的一般检查和特殊检查均适用于本病。动脉造影可以明确患肢动脉阻塞的部位,程度,范围及侧支循环建立情况。患肢中小动脉多节段狭窄或闭塞是血栓闭塞性脉管炎的典型X线征象。最常累及小腿的3支主干动脉(胫前、胫后及排动脉),或其中1-2支,后期可以波及胭动脉和股动脉。动脉滋养血管显影,形如细弹簧状,沿闭塞动脉延伸,是重要的侧支动脉,也是本病的特殊征象。 血管闭塞性脉管炎的临床分期与动脉硬化性闭塞症相同,两者的鉴别诊断要点如表49-1。同样需与非血管疾病引起的下肢疼痛及其他动脉疾病作鉴别诊断。 预防和治疗 处理原则应该着重于防止病变进展: 1.一般疗法严格戒烟、防止受冷、受潮和外伤,但不应使用热疗,以免组织需氧量增加而加重症状。疼痛严重者,可用止痛剂及镇静剂,慎用易成瘾的药物。患肢应进行适度锻炼,以利促使侧支循环建立。改善和增进下肢血液循环。 2.非手术治疗除了选用抗血小板聚集与扩张血管药物、高压氧仓治疗外,可根据中医辨证论治原则予以治疗:①阴寒型,宜温经散寒,活血通络,以阳和汤加减。②血疲型,宜活血化痪,以活血通脉饮,血府逐癖汤治疗。③湿热型或热毒型,以清热利湿治之,常用四妙勇安汤加减。④气血两亏型,多属久病不愈,体质已虚者,以补气养血辅以活血化癖,常用固步汤加减。3.手术治疗目的是重建动脉血流通道,增加肢体血供,改善缺血引起的后果。在闭塞动脉的近侧和远侧仍有通畅的动脉时,可施行旁路转流术。例如仅胭动脉阻塞,可作股一胫动脉旁路转流术;小腿主干动脉阻塞,而远侧尚有开放的管腔时,可选择股、胭一远端胫(胖)动脉旁路转流术。鉴于血栓闭塞性脉管炎主要累及中、小动脉,不能施行上述手术时,尚可试行腰交感神经节切除术或大网膜移植术、动静脉转流术。 已有肢体远端缺血性溃疡或坏疽时,应积极处理创面,选用有效抗生素治疗。组织已发生不可逆坏死时,应考虑不同平面的截肢术。
动脉栓塞/动脉疾病
动脉栓塞(arterial embolism)是指动脉腔被进入血管内的栓子(血栓、空气、脂肪、癌栓及其他异物)堵塞,造成血流阻塞,引起急性缺血的临床表现。特点是起病急骤,症状明显,进展迅速,预后严重,需积极处理。病因造成动脉栓塞的栓子的主要来源如下:①心源性,如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时,心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。②血管源性,如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。③医源性,动脉穿刺插管导管折断成异物,或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。其中以心源性为最常见。栓子可随血流冲人脑部、内脏和肢体动脉,一般停留在动脉分叉处。在周围动脉栓塞中,下肢较上肢多见,依次为股总动脉、骼总动脉、胭动脉和腹主动脉分叉部位;在上肢,依次为胧动脉、腋动脉和锁骨下动脉。主要病理变化有:早期动脉痉挛,以后发生内皮细胞变性,动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严重缺血后6-12小时,组织可以发生坏死,肌及神经功能丧失。临床表现急性动脉栓塞的临床表现,可以概括为5P,即疼痛(pain)、感觉异常(paresthesia)、麻痹(paralysis)、无脉(pulselessness)和苍白(pallor) 。1、疼痛往往是最早出现的症状,由栓塞部位动脉痉挛和近端动脉内压突然升高引起疼痛。起于阻塞平面处,以后延及远侧,并演变为持续性。轻微的体位改变或被动活动均可致剧烈疼痛,故患肢常处于轻度屈曲的强迫体位。2.皮肤色泽和温度改变由于动脉供血障碍,皮下静脉丛血液排空,因而皮肤呈苍白色。如果皮下静脉丛的某些部位积聚少量血液,则有散在的小岛状紫斑。栓塞远侧肢体的皮肤温度降低并有冰冷感觉。用手指自趾(指)端向近侧顺序检查,常可打]到骤然改变的变温带,其平面约比栓塞平面低一手宽,具有定位诊断意义。腹主动脉末端栓塞,约在双侧大腿和臀部;骼总动脉栓塞,约在大腿上部;股总动脉栓塞,约在大腿中部;胭动脉栓塞者,约在小腿中部.3.动脉搏动减弱或消失由于栓塞及动脉痉挛,导致栓塞平面远侧的动脉搏动明显减弱,以至消失;栓塞的近侧,因血流受阻,动脉搏动反而更为强烈。 4.感觉和运动障碍由于周围神经缺血,引起栓塞平面远侧肢体皮肤感觉异常、麻木甚至丧失。然后可以出现深感觉丧失,运动功能障碍以及不同程度的足或腕下垂。 5.动脉栓塞的全身影响栓塞动脉的管腔愈大,全身反应也愈重。伴有心脏病的病人,如果心脏功能不能代偿动脉栓塞后血流动力学的变化,则可出现血压下降、休克和左心衰竭,甚至造成死亡。栓塞发生后,受累肢体可发生组织缺血坏死,引起严重的代谢障碍,表现为高钾血症、肌红蛋白尿和代谢性酸中毒,最终导致肾衰竭。 检查和诊断 凡有心脏病史伴有心房纤维颤动或前述发病原因者,突然出现5P征象,即可作出临床诊断。下列检查可为确定诊断提供客观依据:①皮肤测温试验:能明确变温带的平面。②超声多普勒检查:探测肢体主干动脉搏动突然消失的部位,可对栓塞平面作出诊断。③动脉造影:能了解栓塞部位,远侧动脉是否通畅,侧支循环状况,有否继发性血栓形成等情况。 在确定诊断的同时,还应针对引起动脉栓塞的病因作相应的检查,如心电图、心脏X线、生化和酶学检查等,以利于制订全身治疗的方案。治疗由于病程进展快,后果严重,诊断明确后,必须采取积极的有效治疗措施。1.非手术治疗 由于病人常伴有严重的心血管疾患,因此,即使要施行急症取栓术,亦应重视手术前后处理,以利改善全身情况,减少手术危险性。针对动脉栓塞的非手术疗法适用于:①小动脉栓塞,如胫排干远端或肪动脉远端的动脉栓塞。②全身情况不能耐受手术者。③肢体已出现明显的坏死征象,手术已不能挽救肢体。常用药物有:纤溶、抗凝及扩血管药物。尿激酶等纤溶药物,可经外周静脉或栓塞动脉近端穿刺注射以及经动脉内导管利用输液泵持续给药等三种方法。如能在发病后3天内开始治疗,可望取得良好效果。抗凝治疗可以防止继发血栓蔓延,初以全身肝素化3-5天,然后用香豆素类衍化物维持3~6个月。治疗期间必需严密观察病人的凝血功能,及时调整用药剂量或中止治疗,防止发生重要脏器出血性并发症。2.手术治疗 凡诊断明确,尤其是大中动脉栓塞,除非肢体已发生坏疽,或有良好的侧支建立可以维持肢体的存活,如果病人全身情况允许,应及时作手术取栓。取栓术有两种主要方法:①切开动脉直接取栓;②利用Fogarty球囊导管取栓,不仅简化操作,缩短手术时间,而且创伤小,只要备有球囊导管都应采用该法。术后,应严密观察肢体的血供情况,继续治疗相关的内科疾病。尤其应重视肌病肾病性代谢综合征的防治:高血钾、酸中毒、肌红蛋白尿以及少尿、无尿,是肾功能损害的表现,必须及时处理,否则将出现不可逆性肾功能损害。术后患肢出现肿胀,肌组织僵硬、疼痛,应及时作肌筋膜间隔切开术;肌组织已有广泛坏死者,需作截肢术。
多发性大动脉炎/动脉疾病
多发性大动脉炎(Takayasu' s arteritis)又称Takayasu病、无脉症,是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症,造成催患动脉狭窄或闭塞,引起病变动脉供血组织的缺血性临床表现。本病好发于青年,尤以女性多见。病因本病的确切病因尚未明确,可能与下列因素有关:①自身免疫反应。发病初期常有低热,四肢关节及肌肉疼痛,伴有血沉、粘蛋白、Y球蛋白以及IgG, IgM测定值增高,血清中抗主动脉抗体和类风湿因子阳性。可能是感染(如链球菌、结核杆菌、立克次体等)激发了大动脉壁内的抗原,产生抗大动脉抗体,形成免疫复合物沉积于大动脉壁,并发生非特异性炎症。②雌激素的水平过高。本病多见于青年女性,长期应用雌激素后,动脉壁的损害与大动脉炎相似。③遗传因素。已有报告证实:近亲(母女、姐妹)先后发病,提示本病与某些显性遗传因子相关。主要的病理改变为动脉壁全层炎性反应,呈节段性分布。早期的病理改变为动脉外膜和动脉周围炎;浆细胞及淋巴细胞浸润,肌层及弹性纤维破坏,伴有纤维组织增生,内膜水肿、增生、肉芽肿形成。最后导致动脉壁纤维化,管腔不规则狭窄及继发血栓形成,甚至完全闭塞。临床表现疾病的早期或活动期,常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红斑等症状,伴有免疫检测指标异常。当病程进入稳定期,病变动脉形成狭窄或阻塞时,即出现特殊的临床表现。根据动脉病变的部位不同,可分为下列4种类型。 1.头臂型病变在主动脉弓,可累及一支或几支主动脉弓分支,主要临床表现为:①脑部缺血:一过性黑朦、头昏,严重时可出现失语、抽搐,甚至偏瘫。②眼部缺血:视力模糊、偏盲。③基底动脉缺血:眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调,或昏睡、意识障碍等。④上肢缺血:患肢无力、麻木,脓动脉和挠动脉搏动微弱或不能们及,患侧上肢血压下降以至不能测出,故有“无脉症”之称。在锁骨上下区以及颈侧部可闻及粗糙的收缩期杂音。在锁骨下动脉闭塞而椎动脉通畅的情况下,当上肢活动时,可因椎动脉血流逆向供应上肢而出现脑缺血症状,即“窃血综合征”。2.胸、腹主动脉型病变在左锁骨下动脉远端的降主动脉及腹主动脉,呈长段或局限性狭窄或闭塞,以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。在上半身出现高血压,因而有头晕、头胀、头痛和心悸等症状;下半身则因缺血而呈低血压,下肢发凉、无力、间歇性跋行。累及内脏动脉时,出现相应脏器的缺血症状。当肾动脉受累时,以持续性高血压为主要临床症状。 3.混合型兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变,并出现相应的临床症状。 4.肺动脉型部分病人,可同时累及单侧或双侧肺动脉。一般仅在体检时发现肺动脉区收缩期杂音,重者可有活动后气急,阵发性干咳及咳血。 检查和诊断 在年轻患者尤其是女性,曾有低热、乏力、关节酸痛病史,出现下列临床表现之一者即苛作出临床诊断:①一侧或双侧上肢无力,脓动脉和挠动脉搏动减弱或消失,上肢血压明显降低或不能测出,而下肢血压和动脉搏动正常。②一侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,伴有一过性脑缺血症状,颈动脉部位闻及血管杂音。③股动脉及其远侧的动脉搏动减弱,上腹部闻及血管杂音。④持续性高血压,在上腹部或背部闻及血管杂音。下列检查有助于诊断或判断病情:①在多发性大动脉炎的活动期,往往有红细胞计数减少,白细胞计数增高,血沉增速以及多项免疫功能检测异常。②超声多普勒显像仪,可以检查动脉狭窄的部位和程度,以及流量和流速。③动脉造影检查,能确定动脉病变的部位、范围、程度和类型,显示侧支建立情况,是术前必不可少的检查。④动脉病变涉及相关脏器时,应作有关的特殊检查,例如:心电图及心脏彩色超声检查;脑血流图或颅脑CT扫描;同位素肾图及肾素活性测定;眼底血管检查;放射性核素肺扫描等。治疗疾病的早期或活动期,服用肾上腺皮质激素类药物及免疫抑制剂,可控制炎症,缓解症状。但在停药后,症状易复发。伴有动脉缺血症状者,可服用妥拉苏林等扩张血管药物;或服用双嗜达莫、肠溶阿司匹林,以降低血小板粘聚,防止继发血栓形成和蔓延。如病变动脉已有明显狭窄或闭塞,出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时,应作手术治疗。手术时机应选在大动脉炎活动期已被控制,器官功能尚未丧失前施行。 手术治疗的主要方法为旁路转流术。一侧锁骨下动脉闭塞时可选择同侧颈总动脉一锁骨下动脉旁路转流术,或腋动脉(健侧)一腋动脉(患侧)旁路转流术。同侧颈总动脉和锁骨下动脉闭塞时,可选择锁骨下动脉(健侧)一锁骨下动脉(患侧)一颈动脉(患侧)旁路转流术。主动脉弓及其分支多发性病变时,可作升主动脉一颈动脉一锁骨下动脉旁路转流术。主动脉短段狭窄,可行病变段主动脉切除,人工血管替代术;在长段病变时,应选择主动脉旁路转流术。肾动脉狭窄病例,可行-肾动脉狭窄段切除重建术,或腹主动脉一肾动脉旁路转流术;动脉病变广泛者,可行自体肾移植术。合适的病例可试行球囊导管和(或)支架成形术治疗。
雷诺综合征/动脉疾病
雷诺综合征(Raynaud,s syndrome)是指小动脉阵发性痉挛,受累部位程序性出现苍白及发冷、青紫及疼痛、潮红后复原的典型症状。常于寒冷刺激或情绪波动时发病。 病因和病理 传统上将单纯由血管痉挛引起,无潜在疾病的称为雷诺病,病程往往稳定;血管痉挛伴随其他系统疾病的称为雷诺现象,病程较为严重,可以发生指(趾)端坏疽,两者统称为雷诺综合征。发病的确切原因虽未完全明确,但与下列因素有关:寒冷刺激、情绪波动、精神紧张、感染、疲劳等。由于多见于女性,而且病情常在月经期加重,因此可能与性腺功能有关。病人常呈交感神经功能亢奋状态,应用交感神经阻滞剂可以缓解症状,因此本征与交感神经功能紊乱有关。病人家族中可有类似发病,提示与遗传因素相关。血清免疫检测多有阳性发现,提示与免疫功能异常有关。病理改变与病期有关:早期因动脉痉挛造成远端组织暂时I生缺血;后期出现动脉内膜增厚,弹性纤维断裂以及管腔狭窄和血流量减少。如有继发血栓形成致管腔闭塞时,出现营养障碍性改变,指(趾)端溃疡甚至坏死。临床表现多见于青壮年女性;好发于手指,常为双侧性,偶可累及趾、面颊及外耳。典型症状是顺序出现苍白、青紫和潮红。由于动脉强烈痉挛,以致毛细血管灌注暂时停止而出现苍白。尔后,可能因缺氧和代谢产物的积聚,使小静脉和毛细血管扩张,小动脉痉挛略为缓解,少量血液流入毛细血管,但仍处于缺氧状态而出现青紫。潮红则是反应性充血,即流入毛细血管的血量暂时性增多所致。在疾病的早期,多在寒冷季节发病,一次发作的延续时间为数分钟至几十分钟。随着病情进展,不仅发作频繁,症状持续时间延长,即使在气温较高的季节遇冷刺激也可发病,甚至在受到冷风吹拂或用自来水洗手,就可引起症状发作。发作时,往往伴有极不舒适的麻木,但很少剧痛;间歇期,除手指皮温稍低外,无其他症状。指(趾)端溃疡少见,桡动脉(或足背动脉)搏动正常。 检查和诊断 根据发作时的典型症状即可作出诊断。必要时可作冷激发试验:手浸泡于冰水20秒后测定手指皮温,显示复温时间延长(正常约15分钟左右)。此外,尚应根据病史提供的相关疾病,进行相应的临床和实验室检查,以利作出病因诊断,指导临床正确治疗。治疗保暖措施可预防或减少发作;吸烟者应戒烟。药物治疗方面,首选能够削弱交感神经肌肉接触传导类药物,如胍乙啶,可与酚苄明(氧苯苄胺)合用,也可用妥拉苏林或利血平。利血平尚可作肱动脉直接注射(0.5 mg溶于2~5 ml等渗盐水中)。尚可应用前列腺素E1(PGE1),具有扩张血管并抑制血小板聚集的作用。有自身免疫性疾病或其他系统性疾病,应同时进行治疗。大多数病人经药物治疗后症状缓解或停止发展。长期内科治疗无效的病人,可以考虑手术治疗。区域性交感神经切除如上胸交感神经切除,由于不一定能中断指动脉的交感神经支配,现已较少采用。交感神经末梢切除术,即将指动脉周围的交感神经纤维连同外膜一并去除一小段,近期效果较好。
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