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参考价格：￥10概述/眼眶嗜酸性肉芽肿
眼眶嗜酸性肉芽肿众多学者对该病进行了深入研究，从临床表现和大量的超微结构和免疫组织化学的资料来看，现有倾向用朗格汉斯细胞组织细胞增多病(Langerhans cell histiocytosis)代替组织细胞增多病X。以前习惯性称以上3种为不同类型的病变，现认为Letterer-Siwe病和Hand-Schüller-Christian病只是相同疾病的不同过程，嗜酸性细胞肉芽肿可能代表一种反应型，认为该组病变类似于肉芽肿的良性过程而不具有新生物的特性。根据预后好的特点，有理由将嗜酸性肉芽肿与其他两种分离出来。现未发现孤立性的嗜酸性肉芽肿发展成为系统性多灶性病变或因此病而死亡的患者。病变没有显示家族性，属于非性疾病急性或亚急性的严重病变可自发消退，小剂量的皮质类固醇、放射治疗和抗肿瘤的化学治疗能抑制病变的进程。根据临床资料和病变的预后将该组织病变分为5类： 1.骨病变 50%的患者主要引起骨病变，单个或多个病灶倾向于累及轴性骨(头颅、肩胛、和四肢近端长骨)，多为嗜酸性细胞肉芽肿，预后良好。 2.骨病变和少量的全身病变 受累可导致贫血基底脑膜病变可引起尿崩症，黏膜和皮肤也受侵犯，此临床表现在Hand-Schüller-Christian病中多见。 3.骨病变加上中到重度的损害 骨损害主要发生在颅骨的基底部、眶周骨和中耳骨；内脏病变包括肺脾、肝以及淋巴结、黏膜和头颅受累，该病变在严重的Hand-Schüller-Christian病和轻度的Leterer-Siwe病患者中发生。 4.严重的内脏病变 肝、脾脏迅速而进行性肿大，肺脏病、贫血、血小板减少和皮疹也很快出现，因为髓内组织细胞快速增生，故骨破坏比慢性病例发生少，这些发现与Letterer-Siwe病相符合预后差。5.局限病变 这一小组患者一般很年轻，侵袭性病变发生在特殊的部位并伴有轻微的全身病变。这些病变可能是颈部的淋巴结病，肝脏病或少见的严重肺囊肿。
病因/眼眶嗜酸性肉芽肿
发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T异常有关，单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。
临床表现/眼眶嗜酸性肉芽肿
孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜巩膜和葡萄膜。 并发症： 肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。
分类/眼眶嗜酸性肉芽肿
　　眼眶嗜酸性肉芽肿是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。
　　嗜酸性细胞肉芽肿可能代表一种反应型，认为该组病变类似于肉芽肿的良性过程，而不具有新生物的特性。根据预后好的特点，有理由将嗜酸性肉芽肿与其他两种分离出来。现未发现孤立性的嗜酸性肉芽肿发展成为系统性多灶性病变或因此病而死亡的患者。病变没有显示家族性，属于非遗传性疾病。急性或亚急性的严重病变可消退，小剂量的皮质类固醇、放射治疗和抗肿瘤的化学治疗能抑制病变的进程。根据临床资料和病变的预后将该组织病变分为5类：
　　1.骨病变&50%的患者主要引起骨病变，单个或多个病灶倾向于累及轴性骨(头颅、脊柱、肩胛、骨盆和四肢近端长骨)，多为嗜酸性细胞肉芽肿，预后良好。
　　2.骨病变和少量的全身病变&骨髓受累可导致贫血，基底脑膜病变可引起，黏膜和皮肤也受侵犯，此临床表现在Hand-Schüller-Christian病中多见。
　　3.骨病变加上中到重度的内脏损害&骨损害主要发生在颅骨的基底部、眶周骨和中耳骨;内脏病变包括肺、脾、肝以及淋巴结、黏膜和头颅皮肤受累，该病变在严重的Hand-Schüller-Christian病和轻度的Leterer-Siwe病患者中发生。
　　4.严重的内脏病变&肝、脾脏迅速而进行性肿大，肺脏病、贫血、血小板减少和皮疹也很快出现，因为髓内组织细胞快速增生，故骨破坏比慢性病例发生少，这些发现与Letterer-Siwe病相符合，预后差。
　　5.局限病变&这一小组患者一般很年轻，侵袭性病变发生在特殊的部位并伴有轻微的全身病变。这些病变可能是颈部的淋巴结病，肝脏病或少见的严重肺囊肿。
诊断/眼眶嗜酸性肉芽肿
眼眶嗜酸性肉芽肿患者常为，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。鉴别诊断： 在组织病理学上有2个病变显示组织细胞。一个是“胆固醇瘤”发生于眶周的骨内；另一个是巨细胞修复性肉芽肿胆固醇肉芽肿在上不显示嗜伊红细胞可以与嗜伊红细胞鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血、纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。
检查/眼眶嗜酸性肉芽肿
眼眶嗜酸性肉芽肿实验室检查： 1.检查 可能发现部分指标异常。 2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。 电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍故叫球拍小体又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核含有丰富的线粒体、滑面内质网，但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生，该细胞常存在皮肤的表皮层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。 其它辅助检查： 1.X线检查 颅骨是最好发部位，常侵及多块尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等，常相互融合呈大块“地图样”骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。 2.超声波探查 病变累及眼眶时眼眶内可探及异常区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清缺乏可压缩性。3.CT扫描 眶骨破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球，颞肌亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部，颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。 4.MRI 病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及颞窝或颅腔侵及颅内者，类似其他颅眶沟通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压移位，境界不清眼球常有突出。
治疗/眼眶嗜酸性肉芽肿
眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。
预后/眼眶嗜酸性肉芽肿
本病的预后与发病时的年龄、病变程度是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、和化学疗法亦可考虑小剂量放射治疗。
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贡献光荣榜蔡静怡 王宏建 王芳 张旭 (哈尔滨市儿童医院放射科& 150010)
【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】（1-02
【摘要】目的& 探讨多发全身各部位骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及手术治疗。方法 对本科近1年经手术和病理证实的15例骨嗜酸性肉芽肿的影像学检查及临床资料进行回顾性分析。结果 其中颅骨8例，下颌骨2例，椎体及下肢5例，临床行病灶全切，随访6～12个月，1例多发颅骨嗜酸性肉芽肿术后3个月出现新病灶，其余病例未见复发。结论全身各部位骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现具有一定特征性，同时结合临床表现及实验室检查，是临床选择治疗方案的关键。
【关键词】 小儿& 嗜酸性肉芽肿 影像学诊断
&&&&&&& 嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。此病以骨骼损害为主，或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。嗜酸性肉芽肿多发生于儿童和青年，10岁以下的儿童约占50%，男女发生率比2：1。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。&
&&&&&&& 对于中轴骨的侵犯，多见于胸腰椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。本科2009年1月至2010年1月共收治15例LCH患者，现对其影像学表现及临床表现进行回顾性分析，报告如下。
&&&&&&& 1& 临床资料
&&&&&&& 1.1& 一般资料& 经手术和病理证实的骨嗜酸性肉芽肿15例，男9例，女6例；年龄3月～11岁，平均5.6岁。发生部位：颅骨8例，下颌骨2例，椎体及下肢5例。单发12例、多发3例。
&&&&&&& 1.2& 临床表现& 发生于骨的嗜酸性肉芽肿病例大多以偶然发现皮下包块及局部疼痛为首发症状，体查时可扪及质中、边缘较清与骨相连不能移动的肿块，压痛明显。偶会出现全身症状，如低热、纳差、体重下等。实验室检查可有嗜酸性细胞稍增多和血沉中度加速。
&&&&&&& 1.3& 病理&& 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。
&&&&&&& 1.4 影像学检查&
&&&&&&& 嗜酸性肉芽肿病灶大多为单发，亦可多发，单骨多灶或多骨多灶，所引起的骨质溶骨性破坏常呈圆形、卵圆形或不规则形，晚期破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定的特点。
&&&&&&& 1）颅骨&& 多累及额骨及顶骨，病变起源于板障，逐渐累及内外板，呈圆形、卵圆形破坏，多个病灶融合成大块&地图样&骨破坏，周边可有硬化，可突破颅骨形成软组织肿块。(见图1)
&&&&&&& 2）长骨& 病变多累及干骺端和骨干。骨病灶自髓腔开始压迫破坏骨皮质，使骨皮质变薄，内缘出现弧形压迹，髓腔显得局部膨大。骨破坏区常呈卵圆形或双房状轮廓，长轴与骨干一致，边缘清楚，可轻度硬化。(见图2)
&&&&&&& 3）肋骨& 病变呈圆形或卵圆形膨大性破坏，边缘清楚无硬化，可伴有骨膜反应。
&&&&&&& 4）骨盆& 好发于髂骨髋臼上方的部位，呈单房或多房的囊状破坏，边缘锐利但不规则。病灶多发又大小不等时，可出现&双环征&。病变周围无或有硬化，可穿破皮质引起骨膜增生及形成软组织肿块。(见图3)
&&&&&&& 5）脊柱& 可侵犯单个或多个椎体，可连续也可跳跃式的，后期椎体常被压缩，呈楔形或平板状。其横径及前后径均超出相邻椎体，相邻椎间隙正常或略窄。可出现椎旁局限性软组织肿胀。病变可由椎体向后发展侵及椎弓根、椎板及关节突。(见图4)
&&&&&&& 1.5& 临床治疗& 10例合并软组织肿块病例均行手术治疗，术后经病理检查证实为嗜酸性肉芽肿。术中发现病变部位的骨为肉芽样软组织替代，血运一般，肉眼见肿块呈红色，质软似鱼肉样，易破碎、出血，周围骨质疏松，将病变的肉芽组织搔刮并咬除部分疏松的病变骨质至正常骨质。经治疗后病情均较术前均有明显好转，出院随访6～12个月，1例多发性嗜酸性肉芽肿术后3个月在其它部位再次出现病灶，其它病例无复发。
&&&&&&& 其余5例较轻患者经保守治疗预后良好。
&&&&&&& 2&& 讨论
&&&&&&& 骨嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhants cell histiocytosis, LCH)的一种发病形式［3］，LCH又称组织细胞增生症X(Histiocytosis-X)。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累，根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征:骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)、韩-薛-柯氏病(hand-sch&ller-christian disease)和勒-雪氏病(letterer-siwe disease)。骨嗜酸性肉芽肿一般为缓慢起病，主要以骨损害为主，尤其多见于颅骨，偶可损害中枢神经系统，脑组织受累多为病灶邻近扩散所致，本组有1例病灶突破硬膜引起脑组织受累。股骨次之，再次为脊柱、肋骨、骨盆、肱骨、肩胛骨及下颌骨。
&&&&&&& 10～20岁以下的病人，无全身症状，具有血沉加快、嗜酸性粒细胞增高。影像学表现在颅骨、骨盆、肋骨等部位，呈单发或多发溶骨性破坏；密度增高的扁平椎；长骨干卵圆形破坏、骨皮质受侵及骨膜增生，均应考虑本病的可能。决定性诊断应行活组织细胞学检查。
&&&&&&& 3& 诊断与鉴别诊断&&
&&&&&&& 骨嗜酸性肉芽肿患者发病年龄均较轻，以青少年常见，多以偶然发现单个结节状包块就诊，并伴有局部包块区域疼痛不适、压痛明显，但无红、肿、渗出，包块进行性增大，但进展缓慢。根据典型的病史和体格检查，结合实验室资料及影像学特点，作出骨嗜酸性肉芽肿的初步诊断并不十分困难。骨嗜酸性肉芽肿可依据患者的发病年龄、病灶的位置、单发或多发、骨X线及CT的表现、软组织的密度等，与脊柱结核及骨转移癌、骨髓炎等疾病进行鉴别。
&&&&&&& （1）脊柱结核：椎间隙往往狭窄并累及相邻的两个椎体，而嗜酸性肉芽肿往往正常或稍增宽，较少出现椎间隙明显狭窄，多数只侵犯一个椎体。两病虽都可出现椎旁软组织肿胀像，但结核更明显、更常见，CT检查可证实其为椎旁脓肿，有别于肉芽肿所致的椎旁软组织肿胀。中心型椎体结核有时椎体也可变得很扁，但其密度多数不增高，常为不规则减低，在CT上易见到死骨，椎体上下缘或边缘亦可发生骨质破坏而不规则。嗜酸性肉芽肿则常引起典型的扁平椎，密度增高，椎体上下缘比较规则。
&&&&&&& （2）骨转移瘤：大部分发生于中年以上，常多发，可有恶性肿瘤病史，病情重。
&&&&&&& 图1&&& SSD示右侧颞骨灶状缺损
&&&&&&& 图2&&& MRI示左侧股骨上端异常信号
&&&&&&& 图3&& CT平扫示双侧髂骨及腰骶椎体多发病灶
&&&&&&& 图4&& CT冠位示腰椎体压缩变扁
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