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【罕见病系列】:男性， 35岁，全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周
罕见原发性肺化学感受器瘤一例
　　北京大学人民医院胸部微创中心暨胸外科典型病例系列
　　——“全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周”　　
　　病历摘要
　　患者男性，
35岁，主因“全身乏力2个月，查体发现双肺多发结节2周”入院。患者2个月前无明显诱因出现全身乏力症状，偶有干咳，无咳痰、痰中带血、咯血症状，无
午后低热、盗汗，无喘憋、胸闷、胸痛等症状。 2 周前常规体检时行胸片检查发现双肺多发结节，为进一步诊治遂来我院。患者病程中无发热 ，无
头面部水肿、声音嘶哑、持续肩背痛、关节疼痛等症状，精神、食欲可，睡眠一般，大小便正常，体重无明显增减。
& & & &入院查体：生命体征平稳，皮肤粘膜无黄染、苍白;心脏及腹部查体未见明显异常; 全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双侧肋间隙无明显增宽，呼吸运动无减弱，
胸壁静脉无曲张。 双侧语颤无增强减弱，无胸膜摩擦感。双肺叩诊清音，右肺下界位于右侧锁骨中线第 6 肋间，右侧腋中线第 8 肋间、肩胛下角线第 10
肋间，左肺下界位于左侧腋中线第 8 肋间、肩胛下角线第 10 肋间。听诊双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿罗音。 入院诊断：双肺多发结节性质待查。
　　入院后完善各项辅助检查，血常规、尿常规、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原 19-9 、癌抗原 12-5 、 NSE
、血清骨胶素 211 均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。腹部 B 超：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。胸片检查：双肺纹理增粗，可见多发结节影。胸部
CT 检查(见图 1 )：双肺多发结节影，直径 1 ～ 3cm
不等，边界尚清楚，未见明显分叶、毛刺、胸膜皱缩表现，纵隔淋巴结未见明显肿大。印象：恶性肿瘤双肺转移可能性大。纤维支气管镜检查：各叶、段支气管开口通常，支气管粘膜光滑，未见明显新生物。头颅
CT ：正常。肺功能：正常。全身骨扫描：未见异常骨盐代谢浓聚灶。
图1 &中年男性,双肺多发结节(最终诊断为肺化学感受器瘤)
　　病例讨论
　　甲医师(胸外科住院医师)： 患者中年男性， 35岁，2个月前无明显诱因出现全身乏力症状，偶有干咳，无咳痰、痰中带血、咯血症状，无
午后低热、盗汗，无喘憋、胸闷、胸痛等症状。 2 周前常规体检时行胸片检查发现双肺多发结节，为进一步诊治遂来我院。患者病程中无发热 ，无
头面部水肿、声音嘶哑、持续肩背痛、关节疼痛等症状，精神、食欲可，睡眠一般，大小便正常，体重无明显增减。患者
入院后完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原 19-9 、癌抗原 12-5 、神经烯醇化酶、血清骨胶素
211 均在正常范围。心电图、腹部 B 超、头颅 CT 、肺功能及全身骨扫描均正常。结合各项辅助检查结果： ①胸片：双肺纹理增粗，可见多发结节影。 ②胸部 CT ：双肺多发结节影，直径 1 ～ 3cm 不等，边界尚清楚，未见明显分叶、毛刺、胸膜皱缩表现，纵隔淋巴结未见明显肿大。印象：恶性肿瘤双肺转移可能性大。
③纤维支气管镜检查：各叶、段支气管开口通常，支气管粘膜光滑，未见明显新生物。患者目前双肺多发结节诊断较为明确，根据影像学特点考虑恶性肿瘤双肺转移诊断可能性较大，但患者年纪较轻，一般状况良好，常规检查尚未发现恶性肿瘤原发病灶，故暂无法排除其他性质占位诊断可能，目前术前检查与准备已齐全，综合考虑存在手术指征，未见明显手术禁忌，可考虑行电视胸腔镜胸腔探查、肺内结节活检术，术后病理辅助明确诊断。
　　乙医师(胸外科主治医师)：同意甲医师的意见，患者各项术前检查完备，无手术禁忌征，应行电视胸腔镜肺内结节活检手术明确诊断。根据目前患者影像学特点，应首先考虑恶性肿瘤双肺转移诊断，其原发病灶常见的有乳腺癌、肝癌、消化道恶性肿瘤、肉瘤及骨源性恶性肿瘤等。此患者为中年男性，目前无呼吸道、消化道特异性症状，全身骨扫描未见异常骨盐代谢浓聚灶，全身查体也未见明确软组织肿块，所以此诊断目前尚存在疑义，不能排除肺部良性病变诊断可能，如肺结核，影像学也可表现为肺内多发结节，但较大结节旁常伴有卫星灶，结节内多有钙化，患者常伴有低热、盗汗等结核中毒症状。仔细询问病史，患者无结核接触史，亦无以上症状。故根据目前资料，诊断难以明确，有待术后病理明确诊断。
　　丙医师(胸外科主任医师)：两位医师的分析思路很清晰，诊治原则正确。需要补充的是，此患者除要考虑常见的肺部占位性病变以外，还应考虑某些少见疾病，如肺部隐球菌病、
副神经节瘤和肺部霉菌感染等，前二者在影像学上无特异性表现，可为单发结节亦可为多发，结节边缘多光滑齐整、无毛刺，可呈浅分叶状，患者多无特异性症状，结节为多发时常难与恶性肿瘤肺部转移相鉴别，需依靠活检病理结果。肺部霉菌感染病原为曲霉菌形成霉菌球时，
X线表现也可为占位性病变，但此类疾病常继发于其他肺部慢性疾患如肺结核、矽肺、支气管扩张症、肺囊肿等，主要症状为血痰或大咯血，其他症状有反复咳嗽、慢性消耗等，胸部X线表现为球形病灶，病灶上方有新月形空气层，该空气层常因体位不同而出现位置改变，这也是此症的特异性诊断依据。此患者根据目前资料尚难明确诊断，电视胸腔镜肺内结节活检术创伤相对较小，术中活检结节应送冰冻病理检查，若为恶性病变，手术结束，根据最终石蜡病理结果进一步寻找原发灶，选择相应化疗方案;若为良性病变，结核或真菌感染可中止手术，手术后抗结核或抗真菌治疗，若为其他良性病变可考虑镜下逐一切除肺内结节。
　　手术及术后恢复情况
　　入院后1周行外科手术治疗—— 电视胸腔镜左侧胸腔探查、肺结节切除术。患者全麻成功后，取右侧卧位，于左侧胸壁第
7肋间腋中线打孔置入胸腔镜，第4肋间腋前线、第5肋间腋后线取操作孔置入镜下器械，探查发现：胸腔内无明显粘连、积液，壁层胸膜光滑，左肺表面可见多发结节，大小不等，略高出肺表面，在脏层胸膜内，质韧，色灰白。以卵圆钳提起左肺上叶一直径约1cm肿物，基底部以4号丝线结扎，切除肿物，装入自制标本袋取出胸腔，剖视肿物切面为暗红色，鱼肉状，无出血坏死，无明显包膜。术中送检冰冻病理，结果回报：未见明显干酪样坏死，未见明确真菌菌丝样结构，可见大量不典型细胞呈巢样排列，细胞巢内可见纤维及血管组织。根据术中冰冻病理结果考虑良性变变可能性大，遂以相同方法切除左肺内可及结节共11枚，直径0.5～2cm不等。吸痰、双肺、生理盐水冲洗胸腔，确认肺组织无活动性出血及漏气后，留置28号胸腔闭式引流管一根，关闭各切口，手术结束。
　　患者术后予抗炎、补液、雾化等治疗，术后
4天复查胸片提示左肺复张良好，胸引量小于100ml，胸腔闭式引流管水柱波动较小，听诊双侧呼吸音对称，予患者拔除胸腔闭式引流管。患者术后恢复顺利， 伤口 Ⅱ
/甲愈合，术后复查血常规、生化、电解质基本正常。术后 6 天出院。
　　最后诊断
　　肺化学感受器瘤
　　病理诊断(见图 2、3 )；免疫组化：
CgA(+++)。
图2 &(HE染色)100X，肿瘤细胞排列成轮廓分明的巢状，细胞巢内可见纤细的纤维血管性内质围绕，
肿瘤细胞大小较一致，胞浆宽呈颗粒状，嗜双色性，细胞呈圆柱形或卵圆形，核仁明显。
图3 &(HE染色)400X，肿瘤细胞内偶可见巨粒或深染的细胞粒，胞浆内可见包函体样嗜酸小体。
　　专家点评
　　肺化学感受器瘤又称非嗜铬性副神经节瘤， 1958年由Heppleston[3] 首先报道，目前该病尚无发病率统计资料，国内、外均为散在报道。从检索到的报道文献来看女性较男性多见，成人多于儿童。肺化学感受器瘤在症状上无明显特异性，单发且瘤体较小时可无症状，或有轻微咳嗽、咳痰表现，多发或瘤体较大时患者可能出现气促、呼吸困难、痰中带血甚至咯血症状。原发性肺化学感受器瘤X线检查特点多为肺部单发结节，边缘光滑齐整、无毛刺，可呈分叶状;为多发结节时，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。化学感受器瘤98%发生于颈动脉体和主动脉体[1] ，原发于肺者极为罕见，肺化学感受器瘤在解剖结构上也与血管结构密切相关，常发生于肺血管尤其是动脉血管周围，但极少有与血管相通者。单发肺化学感受器瘤多生长缓慢，呈良性经过;肺化学感受器瘤为多发结节时，常伴有局部浸润或肺门、纵隔淋巴结节转移，此时多认为肿瘤呈恶性表现。肺化感瘤瘤体可呈粉红色，一般无包膜覆盖，密度均匀，切面多呈鱼肉状。在组织学方面，肺化感瘤由单层或巢状排列的柱状或圆形细胞组成，其间有结缔组织或扩张的血管分隔。肺化学感受器瘤治疗方式主要为手术切除，单发瘤体可做局部切除，瘤体较大时可行肺叶切除或全肺切除;多发瘤体时也应尽量切除较大的肿瘤组织。手术切除后该肿瘤复发率约为7%-25% [2] 。多数作者认为该肿瘤为低度恶性，尤以结节多发时为著。但该肿瘤的组织形态学分化程度与其生物学行为并不完全一致。
　　参考文献
　　1.余孝庭.肿瘤病理学基础.上海:上海科学技术出版社,.
　　2 .邓侠进.软组织肿瘤学.贵州：贵州人民出版社， 1988 . 104 .
　　3. Heppleston AG. A caroid-body like tumor in the lung. J Pathol
Bacteriol,.
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TA的推荐TA的最新馆藏[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&在健康体检中，“肺部结节影”的影像学结论，时常困扰人们，尤其是对于没有不适症状的体检者，该如何处理这些“不速之客”呢？判断结节是良性or恶性？根据影像学检查，有经验的临床医生可以大致判断肺部结节良、恶性病变的可能性。① 若结节为良性，可随诊观察，若在随诊过程中发现结节增大，则进一步外科治疗。② 若结节为恶性，则根据疾病的具体的情况采取合适的治疗方案。良性结节如何随诊观察？（1）根据国际肺癌筛查指南：① ≤ 5 mm 的实性小结节1年检查1次；② 5~10 mm 的肺部结节应3~6个月复检1次；③ ＞10 mm 的肺部结节建议进行病理性检查。（2）孤立的肺部磨玻璃密度结节：① ≤ 5 mm 的结节无需随访；② ＞5 mm的结节，3个月后第一次复查，检查结节是否消失，其后每年复查，若出现恶性倾向需进一步治疗。一般认为，若肺部结节在复查过程中大小未见改变，或者逐渐缩小或者短期内迅速增大，往往提示良性病变，如炎症；若发现肺部结节增大，或患者出现症状，则需进一步检查，如穿刺获取病理性诊断。哪些结节不需要CT随访？指南中推荐孤立、直径 ≤ 5 mm 的纯磨玻璃密度结节（GGNs）无需CT随访，理由如下：（1）此类病变可能是不典型腺瘤样增生（AAH），这些病变在随访几年后通常还是稳定的，通常无任何表现。（2）研究表明，纯GGNs平均倍增时间超过3~5年，使检测此类病变的变化更加困难。（3）在现有技术条件下，对 ≤ 5 mm 的GGNs病变进行准确定量测定非常困难。病变大小的测量容易受到观察者间和观察者自身变异性的影响，可重复性差。常规的CT随访此类病变可能导致结果不确定，同时浪费医疗资源，并会给患者带来过量辐射。（4）任何大小的纯GGNs，有肺外恶性肿瘤史并不影响遵循这些指南，有数据表明，纯GGNs罕见转移。（5）必要时采用连续薄层CT（1 mm 层厚）以确认病灶是否为真实的GGNs，尽可能避免在厚层图像（通常是5 mm）以上将实性结节误以为非实性结节。“3个月随访”有何根据？孤立的、直径＞5mm 的纯及部分实性GGNs；多发纯GGNs，至少1个病变直径＞5mm 且没有特别突出病灶；有突出病灶的多发GGNs者，常推荐首次检查后3个月CT随访。理由如下：（1）纯GGNs和部分实性结节都可能在短期随访后消失，如病变消失可避免患者长时间的猜疑和焦虑。肿瘤的生长倍增时间是3~12个月，短期随访还能确保迅速增大的病变得到有效检测。随访中提示恶性的危险因素包括：病变直径超过10 mm 和具有肺癌病史。（2）对于小的纯GGNs在PET上常不显像，其诊断价值有限。（3）虽然目前对孤立性和多发纯GGNs，恶性可能性仍有争议。一些研究表明，大的病变更有可能发展为浸润性癌，但随访耽搁的时间并不影响患者预后。随访过程中还需要注意哪些问题？1、年龄、性别、患肺癌的高危因素、吸烟史、多发性、嗜酸性粒细胞增多等。2、警惕体积缩小、密度增加的病变也可能是恶性。3、注意实性成分与磨玻璃磨玻璃含量百分比的测量，实性成分越多，浸润性腺癌的可能性越大，预后越差。测量非实性结节的直径取其长、短径的平均值。实性成分的大小是在纵膈窗上病变截面处测量其最大直径。4、测量方法应前后一致。5、对于＞5 mm 的孤立部分实性GGNs，不推荐经皮或经支气管肺穿刺活检用于部分实性结节，除非不能进行外科手术。版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，不希望被转载的媒体或个人，可与我们联系，我们将立即进行删除处理】CT诊断家园(leihe9216)　
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肺部CT发现3毫米小结节 最后确诊是癌症
早诊早治，沈大姐不幸中遇到万幸专家建议，45岁以上经常抽烟、炒菜的人最好做个肺部CT
&&早诊早治，沈大姐不幸中遇到万幸&&专家建议，45岁以上经常抽烟、炒菜的人最好做个肺部CT&&本报讯（记者 余敏 通讯员 殳慧平）3毫米，多大？像一只小蚂蚁那么大吧。沈大姐在省肿瘤医院体检时发现，肺部有这么大一个小结节，一般来说这么小肯定忽略过去了，但医生判断可能是恶性并给她取了出来，最终确诊是癌。早诊早治，让沈大姐不幸中遇到了万幸。&&专家建议，45岁以上经常抽烟、炒菜的人最好做个肺部CT薄层扫描，50岁应做一次肠镜检查。&&3毫米的小结节居然是肺癌&&前段时间，54岁的沈大姐从金华老家来杭州看儿子。&&儿子很孝顺，想带她去医院体检一下，毕竟年纪大了。因为离省肿瘤医院比较近，沈大姐就被他带着来了医院，“单位刚组织过体检，拍过胸片，也没发现啥问题，身体一直都蛮好的。要是儿子不这么坚持，我还真不愿意来检查，浪费钱嘛！”她说。&&医院放射科李贤兴医师给沈大姐看了肺部CT，发现有个3毫米的小结节，判断倾向恶性。李贤兴马上找了胸外科医生，胸外科医生觉得病灶太小，手术中很难确定病灶位置。&&于是又去找放射科邵国良主任，希望先在CT下肺定位，再进行胸腔镜手术。&&肺定位是在CT扫描下，根据病灶位置，用一根很细的针扎进病灶，再将针外面的管套取出，这时管套中的针就像鱼钩一样钩住病灶，这鱼钩一样的针便留在体内，等胸腔镜手术时根据针的位置找病灶。&&这真是个高难度的技术活，肺定位由于病人一呼一吸本来就很难把控，更何况是3毫米的小病灶，针稍一偏就套不准了。姜还是老的辣，手术也很顺利。&&病理报告显示是肺癌，幸亏发现及时肿瘤还没有成形。肺癌细胞长得很快，要是再等一年，结果还真不好说。&&经常抽烟、炒菜的人&&最好做个肺部CT&&实际上，大部分肺癌病人都没沈大姐这么幸运，等到咳嗽、咯血、胸痛才去检查，一查已是肺癌晚期。除非甲状腺癌等治愈率稍微高点以外，多数癌症还是比较棘手的。&&当然，随着医学技术的发展，“带癌生存”成为可能。比如最近微博上流传一个帖子《癌症全身转移 竟奇迹康复》：东北女孩王威，8岁查出甲状腺癌，16岁转移到全身。她打算死后捐献器官，感动了很多人，大家纷纷为她捐款，北京煤炭总医院给她免费做了手术。她奇迹般地康复了，医院支持她上了卫校。25岁的她成为煤炭总医院的一名护士。&&怎样才能让带癌生存成为可能？还是得早诊早治，像沈大姐就是。&&邵国良主任介绍：“我们科每年都会碰上几个像沈大姐这样的患者，毫无症状、体检做CT时发现小于5毫米以下的结节，最后查出来是肺癌。现在企业体检肺部往往是一个普通平片，我觉得，条件允许的话可以考虑加做个肺部CT，尤其是45岁以上经常抽烟、炒菜的人。”&&最近在省肿瘤医院访问的美国匹兹堡大学医疗中心消化肿瘤中心主任孙伟劲教授也认为，医生、患者及家属等都需要提高对筛查重要性的认识，而不是吃各类保健品，对付癌症要早诊、早治。&&50岁应做第一次肠镜检查&&那么，在美国早诊早治情况怎么样呢？孙伟劲教授介绍：“像美国这样的发达国家，目前在消化道肿瘤方面，50岁以上做肠镜的有30%—40%，而在中国估计最多只有1%—2%吧？你去问问国内消化科的医生，估计50岁以上的医生自己都没意识到需要做个肠镜。”&&肠镜检查是发现肠道肿瘤的重要方式。孙教授说，按照诊疗指南，50岁时应该做第一次肠镜检查，如果家里有兄弟姐妹等亲属患过直肠癌，直系家属更应该查一查，“直系亲属检查要提前10年，比如父母55岁时查出患直肠癌，儿子应该在45岁时就要做个肠镜。”&&孙教授说，但是在国内各类保健品或保健行为，好像比科学的检查更流行，“如果推出一项服务——洗肠，号称能去除体内毒素，把它和肠镜检查放一起比较，估计洗肠的人会比做肠镜的人多很多。”&&但据世界卫生组织统计，中国大肠癌发病率仅次于肺、胃、肝癌，位于癌症类第四位，死亡率也仅次于肺、肝、胃癌。发病率正以每年4.2%的速度攀升，我国每年近10万患者死于大肠癌，比美国还要多。2007年6月至2008年8月，浙江大学肿瘤研究所曾在下城区部分社区开展大肠癌人群筛查，共筛查了16860人，通过筛查发现2412例大肠癌高危人群，占了14.3%，其中有967人完成了结肠镜检查，结果发现癌前病变151例，确诊大肠癌21例。
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