PRS多囊卵巢综合症症

史文红(黑龙江哈尔滨市儿童医院语言认知教育康复训练中心 黑龙江哈尔滨 150010)
【中图分类号】R179 【文献标识码】A 【文章编号】(5-03
&&&&&&& 中国的特殊儿童有多少?我查了一些资料,但都没有比较准确的统计,儿童脑瘫比例千分之二,自闭症比例千分之六,60万-180万,甚至有说260万的,儿童语言发育迟缓比例3%-5%,弱智儿童(0-14岁)比例1.07%,没有官方统计,数字相差很大,这正说明了我们对特殊儿童问题还没有引起足够的重视,从而每一年的发病率在不断上升。
&&&&&&& 导致特殊儿童比例上升的原因很复杂,了解并控制这些因素是确保儿童健康成长的关键。
&&&&&&& 1、遗传。家族里可找到有智能不足、语言发展迟滞等状况的,除了基因影响外,心理因素影响也不可忽视。
&&&&&&& 2、脑伤。怀孕、分娩、出生后这个过程中母亲存在的问题。包括在怀孕期间窘迫性流产等因素而造成大脑发育不全,生产过程中早产、难产、新生儿脑伤,以及婴儿期因感染脑炎、脑膜炎等疾病造成脑部伤害等因素。
&&&&&&& 3、生化失调。神经化学物质传递异常、维生素缺乏、内分泌腺功能失调等都会影响儿童大脑智力的发展、语言的接受以及身体运动机能的发展,从而导致多动症、注意力缺陷、学业不良等现象。
&&&&&&& 4、新陈代谢疾病。如苯酮尿症等先天的新陈代谢障碍,造成脑细胞的功能失调和障碍,会影响脑神经讯息传递的功能,而造成自闭症。
&&&&&&& 5、低血糖。低血糖会危及儿童大脑的发展、尤其是出生后的头两年内。如果不及时解决,大脑的神经细胞就会受到损害,常常导致智力落后、动作发展迟滞等。
&&&&&&& 6、家庭问题。父母抚养与教育不当表现为:其一不和睦的家庭,亲子关系的冷漠,虐待和粗暴,从小耳闻目睹,因而富有攻击性;其二过度保护,父母包办,过分依赖,溺爱和宽容,缺乏运动能力;家庭结构简单化,有孤独感;家庭生活电视化,产生言语、交往障碍;
&&&&&&& 7、其他因素。需要指出的是家庭和社会因素是否是特殊儿童形成的原因至今仍有争论,但可以肯定的是自闭症不是因为缺乏关爱造成的,如果心因论成立的话,那也是过分溺爱的原因。
&&&&&&& 下面我具体阐述特殊儿童几个主要类型的成因及日常的普通诊断方法。
&&&&&&& 一、自闭症儿童的成因:遗传,染色体变异
&&&&&&& 目前一般学者认为:自闭症是中枢神经受损,所引发的终身发展性障碍,自闭症的基本障碍是脑部负责分配、聚焦与学习的神经元功能障碍,以至神经接收器无法以正确的方向及适当的敏感度选取刺激。这种神经功能性障碍同时也影响早期的脑部发育及调节学习的情绪。
&&&&&&& 种种统计显示,自闭症已经成为儿童疾病之首,超过儿童肿瘤、白血病、艾滋病、糖尿病的发生率总和。全国0-6岁残疾儿童抽样调查结果显示,自闭症谱系障碍在0-6岁儿童致残原因中占据首位,高达78%。
&&&&&&& 自闭症的概念由美国约翰?霍普金斯大学专家莱奥?坎纳于1943年首次提出,在中国大陆叫孤独症,在台湾叫自闭症,这两个名称可能不能全面准确地描述这种病症,也许称它为坎纳症更合适。然而,中国直到2006年才将自闭症确认为一种残疾。在当今中国90%的人不知道自闭症。所以我们应该普及这方面的知识。
瑞特诊断儿童自闭症四条核心标准:
&&&&&&& 1、起病于30个月前;
&&&&&&& 2、社会交往障碍;
&&&&&&& 3、语言发育迟缓或偏离;
&&&&&&& 4、坚持原样不变。
&&&&&&& 以下的18种行为就是自闭症的早期表现,如果发现孩子同时具备其中的7种行为,就应该怀疑他有自闭症倾向了,家长需要带孩子去看医生。
&&&&&&& 1.对声音没有反应;2.难于介入同龄人;3.拒绝接受变化;4.对环境冷漠;5.鹦鹉学舌;6.喜欢旋转物品;7.莫名其妙地发笑;8.抵抗正常学习方法;9.奇怪的玩耍方式;10.动作发展不平衡;11.对疼痛不敏感;12.缺乏目光对视;13.特别依赖某一物品;14.不明原因的哭闹;15.特别好动或不动;16.拒绝拥抱;17.对真正的危险不惧怕;18.用动作表达需求。
&&&&&&& 二、脑瘫儿童的成因
&&&&&&& 先天性脑瘫的原因包括胎盘异常、胎位不正、宫内窘迫、早产、多胎、出生时窒息以及新生儿缺氧缺血性脑病、核黄疸(损坏神经核造成脑瘫)、感染、外伤、脑出血、脑部畸形等。
&&&&&&& 患儿出现下列症状有助于脑瘫的早期诊断:
&&&&&&& 1、小儿出生不久经常少哭、少动、哭声低弱,过分安静。或对突然出现的声响及体位改变反应剧烈。全身抖动,易激怒、易惊吓或反复出现惊跳。
&&&&&&& 2、出生后喂哺困难,如吸吮无力,吞咽困难,口腔闭合不佳。
&&&&&&& 3、动作不协调、不对称、随意运动很少。
&&&&&&& 4、经常出现异常的肌张力或异常的姿势和动作。
&&&&&&& 5、运动发育落后。例如,3~4个月小儿俯卧位不能竖头或竖头不稳;4月后不能用前臂支撑负重;双手常握拳,不会握小棒,不能将手伸入口中吸吮;6~7个月仍不能翻身和独坐片刻;9月左右尚不会爬;1岁时不能独自站立;1岁半尚不会独立行走,扶站时以足尖着地或双腿屈曲,不能负重,或两下肢过于挺直、交叉等。
&&&&&&& 脑瘫儿童的特点:
&&&&&&& 主要表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常,常合并智能缺陷、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍、可伴有癫痫发作。手足不自主运动、智力差、语言不清、发育迟缓、站立、行走或长齿迟缓。
&&&&&&& 爬行对小儿脑瘫有治疗作用。婴儿爬行时,头与颈部抬起,胸腹部也相应挺高,由于整个身体的重量是借助上下肢支撑的,四肢的肌肉得到锻炼。也可防肥胖:皮下脂肪积聚减少,增加食欲,促进消化功能。爬行也有助于婴儿智力开发。经常处于俯卧、抬头的姿势,可促进其颈部肌肉的发育,孩子抬头越高,视野也越开阔,孩子就可自由观察和探究周围的事物,从而促进神经系统,尤其是大脑的发育。
&&&&&&& 三、学习障碍儿童
&&&&&&& 学习障碍儿童是指智力水平基本正常,但在学习的某一个或几个方面存在困难(或障碍)的儿童。如:有的孩子在拼音、汉字等符号的再认、阅读方面存在障碍,容易看错字,写错字,数字写颠倒,动作不协调,语言表达不连贯,上课无法专心听讲,总是摇头晃脑,扭动身体,做小动作(如揉眼睛、扣鼻孔、翻书本等),无法专心听老师讲课,注意力有障碍。
&&&&&&& 1)成因:
&&&&&&& 脑部机能障碍:局部的脑发育不足、脑损伤、或脑电波紊乱、中枢神经系统的功能异常等。神经系统的感觉统合失调是产生学习障碍的主要矛盾,所以解决中枢神经系统的问题,才能提高学习障碍儿童的学习能力。
&&&&&&& 触觉刺激对神经系统产生的影响:
&&&&&&& 平衡性运动:如,走平衡木,站平衡台等。
&&&&&&& 跳跃性运动:如,蹦床、翻滚、垫上运动等。
&&&&&&& 姿势反应性运动:如,进行儿童脚踏车、砂坑、草坪、滑板飞行、滑梯等。
&&&&&&& 2) 感觉统合失调的表现:
&&&&&&& 前庭平衡功能失调:
&&&&&&& 常常观测距离不准,左右分辨不良,方向感不明;分辨不出相似的图形或物品,不会玩拼图游戏;协调能力差,空间定向困难,转圈就晕或久转不晕,怕上高处或跨越障碍,怕乘电梯,不喜欢玩秋千等旋转游戏。不会跳绳、拍球、怕黑、行为散漫。
&&&&&&& 触觉统合失调:
&&&&&&& 喜欢固定于熟悉的环境,动作喜欢保持原样,重复语言、重复动作,对任何新的学习加以排斥。
&&&&&&& 视觉统合失调:
&&&&&&& 视觉辨认能力低、图形记忆困难、识字困难、阅读困难,书写
&&&&&&& 困难,计算屡屡出错。
&&&&&&& 听觉统合失调:
&&&&&&& 听觉辨别能力低,听觉理解,听觉技艺不佳,表达困难,音乐
&&&&&&& 感差,有重听或语音分辨不清的现象。
&&&&&&& 对学习障碍儿童的筛选方法有美国Myklebusty提出的PRS法和日本上野一彦提出的行动检查法。行动检查法把学习障碍儿童容易表现的行动特性分为8个大项目和30个小项目。
&&&&&&& (一) 活动水准异常1、不能安静,坐立不安。2、出乎意料的行动p行动杂乱。3、无精打彩,动作迟钝,呆头呆脑,心不在焉。
&&&&&&& (二) 注意集中障碍4、对某件事只有短时间的集中力。5、周围的一点小事容易引起走神。6、与人说话时视线不合。
&&&&&&& (三) 协调运动差7、手指显著不灵巧,如使用剪刀p解扣纽扣p使用筷子p绳子打结等显得笨拙。8、不能很好地用脚尖站立和用单脚站立。9、走跑时手脚动作不自然,行动不利索。10、全身的协调运动差 (如球类运动p跳绳p跳箱p铁棒p垫上运动等) 。
&&&&&&& (四) 冲动性11、常出现突发的行动 (突然打人p过分地大声喊叫)。 12、对于危险的事情毫无顾忌地去做 (乱舞东西p登上桌子p钻到厨柜里)。13、一旦进入新环境和多刺激的环境中,就希望很快地接触人和物,不能安静(如在更换教室时)。
&&&&&&& (五) 情绪不安定14、胡乱地撒欢儿,大笑,说起话来没有止境。 15、容易紧张,对于一点小事易多受惊,惊慌失措。16、对初次见面和素不相识的人毫不在乎地开口说话,出乎意料地嘻皮笑脸,表现为一种不胆怯的态度。17、自我放肆的行动多见(常常离群,乱拿别人东西p吵架)。18、有发作性的症状(挤眉弄眼p频繁眨眼p眩晕)。
&&&&&&& (六) 固执性19、反复进行同一动作(如反复触摸p敲打身体某部分,总是摸p咬p摆弄同一物,如铅笔)。 20、长时间玩同一游戏(如积木p拼板p玩砂p玩水)。21、拘泥于一个话题,反复问p说同一问题和事情。
&&&&&&& (七) 认知障碍22、左右概念不清(对右侧p左侧p向右p向左等指示不明白)。23、日期p时间概念模糊(昨天p前天p明天p后天等易搞错)。24、不知道场所和位置(道路顺序p桌子位置)。25不能理解基本的数量概念(大p小p多p少以及10以下数的加减)。
&&&&&&& (八) 语言迟缓26、说话方法使人难以听懂(吐字不清p说话快p异常的高调)。27、读书时不流畅(生涩p漏读p随便读)。28、在同一学年中,特别不擅长理解文章的内容(不能抓住概要,进行归纳)。 29、不擅长写(写的文章杂乱p难以判断p误字p漏字多)。30、书写文章时,语法错误多。
&&&&&&& 根据以上项目对照孩子的行为,进行评价:经常表现:2分;有时表现:1分;几乎不表现:0分。 判定时,将小项目得分按每个大项目进行合计,8个大项目中,2分以上的大项目在6个以上,或2分以上的大项目即使是4p5个,而总分在20分以上,可以判断为疑似学习障碍儿童。
&&&&&&& 四、智力落后儿童
&&&&&&& 是指智力明显低于同龄正常儿童的发展水平,并伴有一定的学习障碍和适应行为障碍的儿童。
&&&&&&& 感知不敏感,难以辨别细节。注意力容易分散,注意范围狭窄,都是无意注意,有意注意迟缓。记忆速度缓慢,保持不牢固,再现也不准确,遗忘快,回忆时一般缺乏逻辑的意义联系。思维多停留在具体形象思维阶段,缺乏分析、抽象、综合、概括的能力,整个心理活动水平都较低,很难适应周围的自然环境和社会环境,生活难以自理,不能从事简单的劳动。
&&&&&&& 语言特点:智力落后儿童的语言发展缓慢,词汇贫乏,理解能力差,运用语言困难,多数有言语障碍。由于思维的缺陷的影响,表现在语言上,语言的缺陷又会影响思维质量。语言缺陷与弱智儿童知觉、动作、肌肉运动等方面缺陷有关。
&&&&&&& 智力落后的原因:
&&&&&&& 1.染色体遗传。
&&&&&&& 2.染色体异常。
&&&&&&& 3.药物影响,病毒感染。
&&&&&&& 4.不良生活习惯。
&&&&&&& 出生时因素:窒息缺氧、早产、低体重。
&&&&&&& 出生后因素:新生儿溶血病,溶血性贫血,主要因母子血型不合造成,免疫性溶血性黄疸所造成。脑外伤、中毒、严重营养不良。
&&&&&&& 除了根据上面叙述过的智力落后儿童特点以外,也有的采用心理&&教育的测验方法,对智力低下的未入学的学龄儿童和成绩不良的低年级小学生进行检查。检查的方法和内容是通过谈话、游戏活动、对各类画片和各类性质的短文的叙述、图片分类、计数、应用题运算等实验,以此全面分析这些儿童的各个方面的心理特点,尤其是抽象概括的水平及特点,据此评估智力水平。
&&&&&&& 五、唐氏综合症
&&&&&&& 1866年,英国医生Dr.J.L.Down首次描述了这一病症,故得名。由于各国患者的面容有相似的特征,唐氏综合征病人也被称为&国际人&。
&&&&&&& 唐氏综合症是由三类染色体异常所导致的,可分为21-三体型,异位型和嵌合型。21-三体型通常是由于在卵细胞减数分裂的过程I中,一条21号染色体不分离而导致的。异位型唐氏综合症包括长臂多余的一条21号染色体附着在14号染色体,21号染色体,或22号染色体上。嵌合型是指受精卵在有丝分裂期间染色体不分离而导致的,因此只是部分而不是所有的细胞存在缺陷。
&&&&&&& 具体症状和体征可归纳为以下八个方面。
&&&&&&& 1.特殊面容:头颅小而圆,头部长度较常人短,眼距宽,鼻子、眼睛之间的部分较低,眼角上挑,深双眼皮。鼻梁低平,面部起伏不大,嘴、牙齿及耳朵均细小,耳朵上方朝内侧弯曲,耳朵整体看上去呈圆形而且位置较低。舌头比较大。脖子粗壮。
&&&&&&& 2.智能低下:智商通常在25~50之间,但大多性情温和。
&&&&&&& 3.语言发育障碍:患儿开始学说话的平均年龄迟至4~6岁,95%有发音缺陷、声音低哑、口齿含糊不清。
&&&&&&& 4.行为障碍:喜欢模仿和重复一些简单的动作,经过反复训练可进行一些简单劳动。
&&&&&&& 5.运动发育迟缓:肌肉紧张度低下,体力低下,令他们学习坐立及走路也比正常小孩迟。
&&&&&&& 6.体格发育落后:身材矮小,骨龄滞后,颈椎脆弱,出牙迟且常错位。四肢短,韧带松弛。手比较宽,手指较短,拇指和食指之间间隔较远,小指缺少一个关节,向内弯曲。
&&&&&&& 7.伴发畸形:约50%的患儿伴有先天性心脏病或胃肠道畸形,视力障碍,甲状腺功能低下。
&&&&&&& 8.指纹改变:通贯手,手掌的横向纹路只有一条,指纹为弓状。 脚拇指球区胫侧弓形纹和第5指只有一条指褶纹。脚趾第一趾与第二趾之间间隔也比较大。
&&&&&&& 由于有典型的体格特征,唐氏综合症患儿在出生不久即可诊断。 1982年,Rex和Preus根据以上八种典型的体格特征情况,制定出一个诊断指数,对唐氏综合症的诊断准确率达75% 。
&&&&&&& 以上简要介绍了特殊儿童的成因及简单的诊断方法,以便家长能及时发现孩子问题,及时就医,这些诊断方法是常识性的,科学的诊断很复杂有的也很困难。比如轻度的智力落后与某些原因引起的暂时发育迟缓和弱智儿童的鉴别诊断就很困难,既往的发育记录、生活与学习的情况是重要的诊断线索。一般来说需要:医学诊断,通过各科室对儿童的生长发育史p病史p家族史进行全面、综合了解;心理诊断,使用心理测验量表,以对儿童作出恰当的评估。常用测量工具有伊利诺心理语言能力测验p符洛蒂斯视知觉发展测验p词汇发育检查p韦克斯勒智力量表,斯坦福一比纳智力量表、瑞文推理测验、Woodcock-John-son心理教育测验、Bender-Gestalt测验(测验视觉运动能力、心理协调能力)、儿童14种人格因素问卷(中国修订本)、康纳斯父母与教师评定量表、卡特尔16种个性因索问卷儿童社交焦虑量表等;教育诊断,主要了解儿童在教育和认知上的障碍。通过儿童行为问卷,可以了解儿童在具体行为上的操作表现及严重程度。而自我监控测验了解儿童的自我计划能力和自我控制能力,以便制订自我管理计划 。
&&&&&&& 特殊儿童越早得到诊断和干预,预后的情况会越好,早期发现、干预能够起到事半功倍的效果。很多患儿因为发现晚、确诊晚,耽误了最宝贵的训练时间,遗憾终生,所以普及这方面知识具有十分重要的现实意义。
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耻骨直肠肌综合征的症状及治疗方法
作者: 时间: 16:50:00
什么是耻骨直肠肌综合征?
  耻骨直肠肌综合征(puborectal muscle syndrome,PRS)以耻骨直肠肌痉挛性肥大,盆底出口梗阻为特征的排便障碍性疾病。1964年Wasserman首次报道并详细描述了4例耻骨直肠肌痉挛性肛门狭窄,施行耻骨直肠肌部分切除术,效果良好,病理报道有明显的肌纤维肥大,故定名为&耻骨直肠肌综合征&。
耻骨直肠肌综合征的原因&耻骨直肠肌综合征的病因
  1.感染
  耻骨直肠肌周围的感染是常见病因之一,感染刺激该肌肉痉挛收缩,粪便通过耻骨直肠肌环时引起局部疼痛加剧,导致反射性收缩,以减少粪便通过,从而减轻疼痛。久之则形成反常收缩,长期痉挛性收缩就会引起肌纤维水肿,纤维化,瘢痕形成,导致耻骨直肠肌失去松弛功能。
  2.先天性因素
  先天性耻骨直肠肌痉挛、肥厚也是常见原因之一。
  3.排便困难或长期腹泻及泻剂使用
  长期顽固的进行性加重的排便困难、排便过度用力、排便时间延长、便次频繁可导致耻骨直肠肌肥厚。另外,长期腹泻可诱发耻骨直肠肌痉挛、肥厚、反常收缩。
  4.医原性损伤
  如不正确的痔手术、肛瘘手术造成的损伤。
  5.盆底痉挛
  部分病人排便造影提示直肠前突伴盆底痉挛,行直肠前突修补术后症状缓解。
  6.心理因素
  与功能紊乱性疾病一样,心里因素可能有一定的诱发作用。
耻骨直肠肌综合征早期症状?耻骨直肠肌综合征症状有什么表现?
  临床表现:
  排便困难。往往越用力粪便排出越困难,部分病人在排便时常大声呻吟,大汗淋漓,排便时间较长,有些需半小时以上。每次排便量少,由于粪便潴留于直肠,所以病人在排便后仍有便意、下坠感和直肠下段的重压感,因而有部分病人便次频繁。部分病人常借助泻剂排便,但效果不可靠,泻剂的用量随病程的延长而越来越大。
耻骨直肠肌综合征诊断标准&耻骨直肠肌综合征做哪些检查?
  诊断检查:
  一、查体
  肛管的功能长度:排便相肛管长度在该综合征中是一个突出而易测的体征,应作为主要的诊断指标。直肠指诊发现肛管张力较高,有时手指插入肛门较困难,需用力方能通过肛管。肛直肠环肥大,肛管较长,长者达6cm以上。直肠壶腹后方变深呈囊袋状。做提肛动作时耻骨直肠肌后缘向上方收缩,其边缘较锐。在模拟排便动作时耻骨直肠肌后缘不松弛反而向上方收缩,肛管压力亦增高。
  二、辅助检查
  1.肛管测压
  目前国内外使用的测压仪器不同,故所报告的结果亦不相同。但总体上看,盆底痉挛综合征及耻骨直肠肌综合征的病人肛管的静压息、最大收缩压明显高于正常人,肛管长度增加,直肠括约肌松弛反射消失、减弱或异常。
  2.肛肠肌电图
  盆底肌电图主要描记外括约肌及耻骨直肠肌在静息状态下、用力收缩肛门、模拟排便时的肌电图的特征。耻骨直肠肌痉挛及肥厚的病人,肌电活动减弱,动作电位电压下降,时间缩短,肌纤维放电密度增加,并有较多的短棘波多相电位,排便时活动明显。肌电图符合肌原性损害,可能由于肌纤维变性和炎症致电解质浓度改变,使肌纤维兴奋性增高,引起参与收缩的亚运动单位的肌纤维不同步收缩所致。耻骨直肠肌痉挛及肥厚伴有直肠前突、直肠黏膜内脱垂的病人肌电图表现较复杂,呈混合性损害,既有神经损害特征,又有肌原性损害的表现,这种病人治疗困难,预后较差。
  3.球囊逼出试验
  球囊逼出试验阳性者,应怀疑是否为耻骨直肠肌痉挛或便秘伴有会阴下降综合征;另外,直肠前突以及直肠黏膜脱垂的病人其球囊逼出试验也有阳性者,故该项指标不能作为主要指标。但是,对于已经排除了其他引起出口处梗阻病变的病人,诊断的价值仍然是显而易见的,并且价廉。国内文献报道82例,全部病例不能排出直肠内50ml水囊。
  4.结肠传输试验
  结肠传输试验传统意义上是用来诊断或排除结肠慢传输性便秘,但是,如果传输标志物在直肠上段或(和)乙状结肠停留的时间延长,在排除了其他出口梗阻性便秘的情况下能较好地反映耻骨直肠肌综合征的严重程度。因此,临床症状愈重,排便时间愈长的病人,其残留标志物愈多,在直肠上段的停留时间逾长。该试验受周围因素影响较小,应作为诊断该综合征的诊断标志之一。
  5.排粪造影
  排粪造影的意义:排粪造影是诊断盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的重要手段,特别是肛直角的大小变化有重要的诊断意义。另外有的病例主要表现为耻骨直肠肌压迹,正常力排时不应有耻骨直肠肌压迹。如果便时耻骨直肠肌收缩,甚至持续性痉挛,肛直角静态与力排持续性不变或变化较小,直肠肛管结合后缘呈平板状改变(搁架征),表明耻骨直肠肌肥厚,肌纤维变性,部分失去正常作用。排粪造影时较典型的X线征象:力排时肛直角不增大、耻骨直肠肌压迹和搁架征是盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的典型X线征象,其中肛直角最为重要。
  鉴别诊断:
  1.直肠前突
  直肠前突(rectocele,RC)是指直肠前壁和阴道后壁向前突入阴道穹窿,它是由于直肠前壁、直肠阴道隔和阴道后壁薄弱,长期在排粪时粪便的压迫下向阴道内凸出,从而引起便秘,又称直肠前膨出症。
  2.盆底痉挛综合征
  盆底痉挛综合征是指由于盆底肌群在排便运动时舒缩功能失调,不能完成正常的生理排便。病人常有会阴胀满与便意感,排便时间长,排便疼痛,常有肛门张不开的感觉。排粪造影检查见用力排便时肛直角不变大,反变小,EMG显示耻骨直肠肌与外括约肌反常电活动。
耻骨直肠肌综合征的治疗用药
  耻骨直肠肌综合征的治疗概要:
  耻骨直肠肌综合征对于症状轻病史短的病人可先行一般治疗。生理反馈即训练病人排粪时松弛PRM,正确用力排便。通过肛门扩张术治疗。也可通过肉毒毒素(BTX)治疗。治疗,防止术后再粘连。
  耻骨直肠肌综合征的详细治疗:
  1.基础研究
  耻骨直肠肌综合征(PRS)是一种由耻骨直肠肌(PRM)痉挛或肥大造成盆底出口处梗阻的排便障碍性疾病,发病机理尚不完全明了。过去由于发现其有耻骨直肠肌纤维肥大的组织学改变,认为是PRS特征性病变。但1955年Kuijpers提出,摒便时PRM的持续痉挛代表盆底肌肉的功能障碍,无肌纤维肥大的组织学变化不同于PRM肥大,可能是PRS的早期,目前将这种PRM异常收缩和(或)肛管括约肌异常收缩称为Anismus。
  具体病因不明,最常见为PRM周围感染,粪便通过引起的局部疼痛造成了PRM反射性收缩,久之形成痉挛;同时也可使PRM水肿瘢痕化并刺激肌纤维肥大,使其失去舒张能力,导致肛门出口梗阻排便困难。另外,先天性PRM痉挛肥大;盆底陷凹手术;分娩时胎儿过大,应用产钳造成支配盆底横纹肌的阴部神经损伤;排便习惯不良;长期用力排便;慢性腹泻等也可导致PRM或肛管外括约肌痉挛,使排便时肌肉不能有效舒张而形成自相矛盾的反常收缩,导致直肠压力升高,排便困难。
  2.临床研究
  (1)一般治疗
  对于症状轻病史短的病人可先行一般治疗,包括:①饮食调节,足量饮水(ml),膳食富含纤维索(如麦麸皮30g),每日至少15g;②生活调理,增加运动,养成定时排便如早餐后排便习惯;③泻药只能用容积性和润滑性泻药,结肠刺激性泻药只可偶尔使用;自行膝胸位肛提肌锻炼,帮助恢复PRM的松弛。
  (2)生物反馈治疗
  生理反馈即训练病人排粪时松弛PRM,正确用力排便。它介于生理治疗和心理治疗之间,是目前PRS的首选方案,主要包括肛内肌电图反馈训练(EMG)直肠内气囊感觉训练(BT)和家庭挤压,放松训练。
  (3)肛门扩张术
  Maria报道用三种扩张器(直径为20.23.27mm)对13例严重出口型便秘患者进行肛管扩张,由细到粗先后将三种扩张器插入肛管,每个插入10分钟,共扩张30分钟,每日治疗1次,治疗后6个月症状明显改善:自然排便次数由O次增加为6次,泻药使用及灌肠由术前12例平均每周4、6次减少为术后2例平均每周1次,肛管直肠测压由12.4kPa降为8.3kPa,肛直角由95.变为110&,无排便失禁和轻度黏液便。肛管扩张不仅能影响内括约肌,而且能阻止外括约肌和PRM静止期的生理性收缩,从而减少PRM反向收缩,临床效果良好。同时,其费用低,操作简便,可在家中治疗并根据需要多次重复扩张,有助于PRS的症状改善,也可增加生物反馈的疗效。
  (4)肉毒毒素(BTX)治疗
  肉毒毒素是一种潜在神经毒性物质,通过抑制乙酰胆碱的释放可在几小时内导致肌肉瘫痪。Hallan等报道用6单位BTX治疗7例PRM异常收缩患者后4例临床效果显著,1例无改善,2例出现大便失禁,总体效果良好,治愈率70%。
  与生物反馈训练相比,BTX注射法价格较低、易于实行,且不受病人心理因素的影响,对PRS引起的排便障碍疗效显著,不引起矫枉过正或永久性括约肌损伤。能减轻耻骨直肠肌的异常收缩,恢复正常排泄功能,是一项简单的PRS治疗法。缺点是可抑制乙酰胆碱释放从而导致末梢神经瘫痪,受稀释体积、注射方法、特异性抗体、药物活性和肌肉功能等多种因素影响,且毒素3个月便失去效力,必须重复注射以维持疗效。适用于EMG无效又拒绝使用肛门扩张术的病人。
  (5)外科治疗
  目前对手术治疗PRS仍有争议,认为只有当PRM肥大、纤维化或挛缩导致肛管上段狭窄,正规保守治疗无效且排便困难进行性加重时,才考虑外科治疗。临床方法主要包括PRM部分切除术,PRM部分切断术、PRM缝合术及PRM切断反转包埋术,常用为PRM部分切除术,包括后方部分切除、后方切断及侧方切断(单侧/双侧)。由于PRM与盆底肌及直肠侧壁有肌束连附,切断后不会全部退缩,有重新粘连的可能,所以后方切除为宜,并应尽可能沿直肠壁向两侧分离,至少切除肌束1.5~2.0cm,术后应尽早行肛门扩张。有人提出PRM后方切断同时游离闭孔内肌下缘的坐骨附着端,将断端与侧方PRM及部分括约肌缝合可拮抗PRM的反常收缩,防止术后再粘连。
  PRS足一种由于耻骨直肠肌痉挛或肥大,致使盆底出口处梗阻的排便障碍性疾病,它的诊断主要依靠病史、临床表现及排粪造影。过去常用PRM部分切除术及肛门扩张术治疗,术后并发症多,现普遍认为生物反馈法能促进功能恢复,明显改善症状,应为首选。在PRM肥厚或瘫痕化时可行综合手术治疗。国外有报道提出肉毒毒素(BTX-A)治疗法,其长期疗效维持仍有待进一步研究。
耻骨直肠肌综合征吃什么好?耻骨直肠肌综合征食疗?
  饮食疗法
  适于症状轻、病史短、耻骨直肠肌痉挛或肥厚伴有反常收缩者,增加食物纤维摄入量,多吃富含纤维素的食物,如魔芋粉(50g/d)或麦麸粉(50g/d)、大白菜、卷心菜、香蕉等。
耻骨直肠肌综合征用药
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