什么是心脏房室传导阻滞的固有心房

简介/三房心
 三房心是由于胚胎发育障碍,左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接,并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见,仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多,根据副房位置可分为a、b、c三型:a型,副房位于真性左房的上方;b型,副房位于真性左房内侧偏后;c型,副房骑跨于房间隔之上。从血流动力学上则根据副房与真性左房交通情况,和左、右房交通情况,而大致分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型二类。三房心为一种少见的先天性心血管畸形,被或间隔分成两部分。隔膜近侧即右后上方接受回流的副房或称为或第3,隔膜远侧即左前下方为固有左心房并与左心耳,二尖瓣左心室相通的真正左心房。两者藉隔膜的孔道相通。本畸形可单独存在也常合并其他畸形,最常见为房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流。手术效果较好,肺动脉压术后可能下降到正常。婴幼儿伴充血性心力衰竭者死亡率极高。
病因/三房心
关于本病的病因不是非常明确,一般认为是在胚胎发生期共同静脉干未能与左心房融合,同时肺总静脉扩大构成左心房的一部分,未能原始左心房融合一体形成副房。以及原发房隔的,左心房内,将左心房分隔为副房及真正的左房。
发病机理/三房心
三房心血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、、和,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
血流动力学改变由于三房心在解剖上有许多变异,血流动力学的变化主要取决于:(1)副房与真左房间交通的大小;(2)肺静脉异位引流情况;(3)右房与副房及左房间有无交通及其大小。若右房与副房间无交通或仅为小相通,右房与真左房间无论有无交通,则易发生肺静脉回流受阻,肺楔压升高,酷似的血流动力学改变,晚期并发严重肺高压可能发生心房水平的从右到左分流而出现紫绀;若左房与副房间有交通,心房水平的从左向右分流时对副房起到减压作用,类似孤立性房缺。
临床表现/三房心
三房心临床类型:1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型。Ⅰ型副房与真性左房之间不相通,副房通过交通或伴完全性肺静脉异常回流,婴儿早期死亡。Ⅱ型副房与真性左房之间有一至数个小的通道,从临床外科角度又分为两个亚型:⑴与右心房不相通,临床表现类似二尖瓣狭窄症状。⑵与相通,临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。Ⅲ型副房与真性左房存在大的相通。临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促,随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进。但也可无杂音。
辅助检查/三房心
三房心X线检查:心脏轻至中度增大,以右心室肥大为主,有明显肺循环高压但左心房不大或仅轻度增大为其特征,上腔静脉扩张,肺间质水肿,肺动脉段突出显示肺动、静脉高压征。:右偏,肥大,P波增高提示右心房肥大。:B型超声心动图显示左房内,二尖瓣上方可见到异常隔膜回声。脉冲多普勒超声检查可显示异常隔膜,并可见血流通过隔膜上的孔道以及房间隔缺损的大小,对诊断帮助很大。及造影:右心导管如测得肺动脉楔嵌压增高而真正的左房压力低或正常为其特点。约1/3病例导管进入右心房后可通过房间隔缺损或卵圆孔进入左房,进入左房造影可显示左房内存在异常隔膜,如能显示副房则可发现在心动周期不见收缩,保持恒定的形态。一般不需常规进行心导管造影检查。
鉴别诊断/三房心
三房心三房心的病人,通常酷似大房缺或二尖瓣狭窄及肺静脉梗阻之表现。多无紫绀,除非有严重心衰时才呈现轻中度紫绀。心律失常少见,除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起,右室抬举性冲动。P 2 亢进,激惹感,肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音,胸骨左缘至心尖部都可能出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期,也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变,即取决于副房与真左房间交通的大小,肺静脉引流情况及有无房缺等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血液由副房经隔膜孔流入真左房所产生,当然后者也可产生连续性杂音。总之,三房心缺乏特异性听诊特点。
联合性左右心导管检查和选择性心血管造影有助于诊断,可发现肺动脉及肺楔压升高,而真左房压正常或左房内有明显压差,左房内注射造影剂发现有异常隔膜及副房排空时间延迟,脉动脉造影也可见副房充盈时间延长,很少收缩;真性左房充盈晚,收缩强,心室舒张时隔膜活动方向与二尖瓣一致。超声心动图是诊断三房心很有价值的方法。显示左房内异常带状回声并将左房分成两腔,后叶舒张期高频扑动,而二尖瓣叶正常。然而左房内隔膜不易发现,必须仔细检查,尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。三房心病人心电图多为,很少有,常见右偏、右室大。无特异性。胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷氏B线,肺水肿等征象,偶可似左房大,此与副房大有关,但三房心的左心耳多居于真左房,故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右室大,肺动脉段突出等。磁共振成像能清晰显示左房内的异常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的临床实用价值。
治疗措施/三房心
三房心三房心的诊断一旦确定,手术治疗是唯一方法。需在体外循环下充分切除隔膜,同时修补房间隔缺损和纠治其他合并心内畸形。手术途径常采用以下两种:1.房间沟左房切口,适用于无房间隔缺损的病例。2.经右心房切口通过房间隔的进入左心房,适用伴有大的房间隔缺损的儿童。
易并发病/三房心
心律失常本病容易并发的疾病有以下几种:1、心律失常由于三房心大多同时合并其他心内畸形,手术难度大、心内切口多,容易损伤传导束而发生房室传导阻滞,缝合部位牵拉传导束造成局部组织的创伤、水肿也引起术后传导阻滞。电解质紊乱、手术造成的、缺氧以及再灌注损伤,极易造成术后恶性心律失常的发生,严重可导致心搏骤停,及时发现及早处理是关键。术后进ICU 后30 min 内抽取动脉血进行血气分析,及时处理水、紊乱,失衡,氧供失衡,直至各项指标正常后每2~4 h 进行1 次血气分析,避免各种原因引起的缺氧而诱发的心律失常.2、肺动脉高压危象肺高压危象是指肺动脉压力短期内急剧升高所导致的严重综合征,常伴有心排量和氧饱和度显著降低。本病术前和术中都可以发生肺动脉高压危象。表现为肺动脉压力升高,增快,下降,患者烦躁不安,此时应积极进行治疗。肺动脉危象的结局有时是不可逆的,常发生后于术后的18~48 h ,可提前或延后,治疗的关键在于预防,避免引起肺动脉高压危象的诱因。术后早期给予充分镇静,防止躁动,遵医嘱微量泵入镇静剂吗啡、、异丙酚;适当延长辅助呼吸时间,充分供氧,保持呼吸道通畅,及时清除呼吸道分泌物。吸痰的手法轻柔,吸痰前后均给予高浓度氧气接呼吸囊膨肺。防止躁动、疼痛、氧需增加而引起的肺血管收缩、肺血管阻力增加,从而诱发肺动脉高压危象。同时密切观察肺动脉压力变化,通过术中放置的肺动脉测压管或漂浮导管连续监测肺动脉压力,当肺动脉压力接近或大于体循环的1/ 2 时,遵医嘱使用扩血管药物如硝普钠、前列腺素E1 等,控制肺动脉压力在体循环的1/ 3 以下,防止肺动脉高压危象发生。3、低心排综合征低心排综合征是一种特殊类型的心源性休克,是体外循环心脏术后严重并发症之一。术后严格控制出入液体量,避免液体补充过多造成容量负荷过重,严密监测有创血压、、尿量;适当使用血管活性药物,宜从小剂量开始,逐渐调整至理想效果,避免的波动;及时发现,及早处理各型心律失常,防止诱发和加重低心排综合征。&
预防/三房心
 本病无有效的预防措施,但手术效果较好,肺动脉压术后可能下降到正常。对于婴幼儿伴有充血性心力衰竭者则死亡率高。故早期发现、早期诊断、早期治疗仍然是处理本病的一个关键。&
相关词条/三房心
参考资料/三房心
(1)/jibing/neike/xinxueguan/038/22.html(2)/yxzs/yxtk/wk/xzwk/49.html(3)http://dy.39.net/diseasenews.aspx?id=319556&type=dis&typeid=3
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词语:心房
[拼音]:xīn fáng
[释义]:1.心脏内部上面的两个空腔。左右各一,互不相通。亦泛指心中;心。
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有关心房的歇后语
yī zhāo zhī huàn
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标题: 什么叫心音,心音是怎样产生的?(心音,心室,瓣膜,心房,听诊)
摘要: [什么叫心音,心音是怎样产生的?(心音,心室,瓣膜,心房,听诊)]心音是在心动周期中,由于心肌收缩和舒张,瓣膜启闭,血流冲击心室壁和大动脉等因素引起的机械振动,通过周围组织传到胸壁,将耳紧贴胸壁或将听诊器放在胸壁一定部位,听到的声音。通常很容易听到第一和第二心音,有时在某些情况下听到第三或第四心音。第一心音:发生在心脏… [关键词:心音 心室 瓣膜 听诊 心房 持续时间 心脏 舒张]……
  心音是在心动周期中,由于心肌收缩和舒张,瓣膜启闭,血流冲击心室壁和大动脉等因素引起的机械振动,通过周围组织传到胸壁,将耳紧贴胸壁或将听诊器放在胸壁一定部位,听到的声音。通常很容易听到第一和第二心音,有时在某些情况下听到第三或第四心音。
  第一心音:发生在心脏收缩期开始,音调低沉,持续时间较长(约0.15秒)。产生的原因包括心室肌的收缩,房室瓣突然关闭以及随后射血入主动脉等引起的振动。第一心音的最佳听诊部位在锁骨中线第五肋间隙或在胸骨右缘。
  第二心音:发生在心脏舒张期的开始,频率较高,持续时间较短(约0.08秒)。产生的原因是半月瓣关闭,瓣膜互相撞击以及大动脉中血液减速和室内压迅速下降引起的振动。第二心音的最佳听诊部位在第二肋间隙右侧的主动脉瓣区和左侧的肺动脉瓣区。
  第三心音和第四心音:第三心音发生在第二心音后0.1~0.2秒,频率低,它的产生与血液快速流入心室使心室和瓣膜发生振动有关,通常仅在儿童能听到,因为较易传导到体表。第四心音由心房收缩引起,也称心房音。?
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