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缺血性肌挛缩的治疗效果最好?
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共4条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医师
专长：内科
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病情分析：你好，可以采取中西医结合治疗。意见建议：生活调理：
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：355931
指导意见：您好,以手术治疗为主.应根据损害时间,范围和程度而定.待畸形稳定后（至少半年—1年后）,可行矫形及功能重建手术.酌情选择：尺桡骨短缩,腕关节固定,腕骨切除,前臂屈肌腱起点下移,瘢痕切除及肌腱延长和肌腱转位等.还有神经松解,如正中神经和尺神经同时无功能存在,可用尺神经修复正中神经.
职称：医生会员
专长：中医科
&&已帮助用户：220603
指导意见：可能出现神经调节的问题，可能是营养不良功能性障碍的问题引起的。一般考虑可以遵医嘱使用皮质类固醇类药物进行修复调理，同时使用营养药物修复治疗，遵医嘱严格进行
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：180894
指导意见：你的这种情况最好是到医院具体检查一下,根据具体的检查结果确定治疗的方案,不要忽视这种情况,以免耽误治疗 的时间, 影响治疗 的效果
问前臂缺血性肌挛缩
专长：股骨头、脑外伤后遗症、肌肉萎缩
&&已帮助用户：220665
您好以手术治疗为主.应根据损害时间范围和程度而定.待畸形稳定后（至少半年—1年后）可行矫形及功能重建手术.酌情选择：尺桡骨短缩腕关节固定腕骨切除前臂屈肌腱起点下移瘢痕切除及肌腱延长和肌腱转位等.还有神经松解如正中神经和尺神经同时无功能存在可用尺神经修复正中神经.
问引起缺血性肌挛缩的创伤的原因是什么？
职称：医师
专长：普外科疾病、肛肠科
&&已帮助用户：312334
意见建议：你好，根据你说的情况引起缺血性肌挛缩的创伤的原因，主要考虑是神经方面的问题的，建议你早期到医院给予 检查，确诊后可以给予对症治疗的
问缺血性肌挛缩，四个月前摔伤右手臂，右肱骨粉碎性骨折...
职称：医师
专长：消化不良、婴儿腹泻、婴儿湿疹等
&&已帮助用户：128386
指导意见：神经有恢复的迹象，那很好，现在还需要进行康复，至少要半年以上的时间，再根据恢复的情况考虑下一步的康复方案，不可在急的
问骨折后医院医治不当造成缺血性肌挛缩
职称：主治医师
专长：小儿感冒,小儿肺炎,腹泻病
&&已帮助用户：100976
您好，这个情况需要看看是否再次手术，同时配合功能锻炼
问我因手掌部位骨折治疗后形成了缺血性肌挛缩该如何治疗?
职称：医师
专长：胃、十二指肠溃疡,面神经炎,低血压
&&已帮助用户：245428
指导意见：这个属于正中神经损伤引起来 ，无特异性的治疗方法。建议加强功能炼习，适当的进行神经营养治疗，治疗效果不一定理想。
问我儿子在2003年得了缺血性肌挛缩，现在手...
职称：医生会员
专长：高血压，肾病，肝病，皮肤病，性病，美白祛斑除皱，中医，养生，食疗。
&&已帮助用户：105384
指导意见：这个就是有一些缺血供血不足的现像，就可以补气血就行了，吃一些像葡萄糖酸钙，和这个丹参片来治疗就行了。
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来源：放心医苑网
积水症是由于各种疾病导致液体积聚在体腔内，积水是水肿的一种特殊形式。多属于危重病晚期所出现的一个症状，虽不是不治之症，但也确属难治之症，一般说来积水症治愈难度很大，且易反复，尤其是恶性体腔积液，病人甚为痛苦，
积水症是由于各种疾病导致液体在体腔内，积水是的一种特殊形式。多属于危重病晚期所出现的一个症状，虽不是不治之症，但也确属难治之症，一般说来积水症治愈难度很大，且易反复，尤其是恶性体腔积液，病人甚为痛苦，更会加速病情的恶化。目前我国患者有积水症的人数亦有数百万人，而在治疗积水症方面中医均没有更有效的治疗方法。中医采用辩证论治的方法服用中药饮片进行泄水，当前尚没有更理想的治疗积水症的中成药，西医除服用药外，主要采用抽水手段，而抽水是一种应急的措施，而且抽水丢失蛋白多，积水反复快，更不能根治。（责任编辑：jbwq）
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擅长:胸外科
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前臂缺血性肌挛缩
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【12月专题讨论一】各种肌病的鉴别（欢迎各位战友积极参与）
近日看到一病例如下：患者，女性，15岁。因“进行性肌痛 、肌无力4年”入院，患者4年前无诱因下出现四肢肌痛和肌无力，逐渐累及腰背部及颈部，活动后加重，不能持续行走，休息后可减轻，以下肢近端为重。病程中有一过性眼睑下垂。无脱发、口腔溃疡、皮肤红斑硬化、口干眼干、关节痛、发热、肌束颤动、呼吸及吞咽困难，饮水呛咳、大小便失禁等其他症状。纳眠精神可。既往史：患者1岁半才开始行走，无家族史。PE:发育和智力正常，右腋窝及腹股沟有1～2个蚕豆大的活动淋巴结，质韧、活动可，无压痛，心肺阴型，腹部无阳性体征。无肌萎缩，双下肢肌张力正常，近端肌力为4级，远端为5级，双上肢肌力肌张力正常，四肢肌肉、腰背部肌肉广泛压痛阳性，尤以下肢明显 。双侧膝、跟腱反射减弱，深反射及病理反射无异常。足背动脉搏动良好。辅检：肌酶：CK：219.9U/L，LDH：141.5U/L，余正常 。CO2CP 15.8mmol/L。尿常规：酮体500mg/L，pH5.0，蛋白(-)， CRP：21.6 mg/L，ESR：11mm/1h，空腹血糖:4.78mmol/L，HLA-B27(+)，ANA(-)。血气分析 ：代谢性酸中毒。尿UFC 180.8nmol/24h(正常8.7～589.6nmol/24h)，血GH 10.4Lg/L，甲状腺功能：FT35.0pmol/L(正常3.5～6.5pmol/L)，TT3 2.5nmol/L(正常0.92～2.37nmol/L)，FT4 21.2pmol/L(正常11.45～23.17pmol/L)，TT4 145.2nmol/L(正常58.1～140.8nmol/L)。血电解质、肌电图、ECG、超声心动图、肝胆胰脾肾 、胸腰椎和骶髂关节影像学检查均正常。入院后复查肌电图正常 。行肌肉缺血运动乳酸试验和乳酸丙酮酸运动试验:血乳酸运动前3.85mmol/L，运动即刻6.33mmol/L，3min后7.59mmol/L，5min后15.1mmol/L，10min后5.34mmol/L。但丙酮酸在运动前和运动后变化不大(运动前为0.04，运动后为0.05～0.08mmol/L)。1周后复查肌酶已全部正常。肌活检:部分肌纤维轻度萎缩 ，可见少数颗粒变性，改良高墨瑞(MGT)染色未见典型不整红边纤维(RRF)，高碘酸schiff反应(PAS)染色无糖原增多，ATP酶染色显示和型肌纤维比例基本正常 ，空泡样变纤维多为型肌纤维，油红“O”脂肪染色(ORO)显示部分肌纤维有大量脂滴 ，无炎症细胞浸润。电镜观察肌纤维内可见脂肪颗粒明显增多，分布于肌原纤维之间或肌膜下，线粒体稍多，但无结构异常，无糖原增多，肌原纤维结构无改变。该患者病例特点如下:1、青少年女性，病史4年；2、进行性肌无力、肌痛；3、CK，LDH升高；4、尿中有酮体，血气分析有代谢性酸中毒；5、肌电图正常；6、查体下肢、腰背部肌肉均有广泛压痛、下肢肌力轻度下降及双侧膝、跟腱反射减弱外，其余无重要的阳性体征 。由进行性肌痛、肌无力、酸中毒、酮尿症及相关实验室检查此病例最后诊断为代谢性肌病中的线粒体肌病需要思考的是临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良 、糖原沉积性肌病或类固醇性肌病等，值得重视。看了以后很受启发，我们在临床工作中很多情况下会遇到有肌痛和或肌无力，和或伴有肌酶的异常，肌电图正常的患者，这时作为风湿科医生，往往我们考虑的最多的是CTD，如SLE、硬皮病、SS、PM/DM等，有时往往与神经性、感染性、药物性、代谢性、肿瘤性以及营养不良性等肌病，那么这时我们该如何鉴别呢，各种肌病有何具体的表现，有的肌病也许很多战友没有遇到过，又或曾经误诊过的相关病例，在此，抛砖引玉，希望各位战友就此专题踊跃发言！有肌肉受累的疾病主要有以下几类：结缔组织病：神经疾病：肌营养不良症肿瘤药物因素感染横纹肌溶解症代谢性肌病各位战友可以就各种肌病的临床特征、鉴别、诊断、误诊心得、治疗、预后、随访、进展发表看法
screen.width-333)this.width=screen.width-333" width=433 height=52 title="Click to view full .gif (433 X 52)" border=0 align=absmiddle>横纹肌溶解症最常见的病因是酒精中毒、创伤或癫痫发作，还应用了镇静剂、抗惊厥药和麻醉药有关。降脂药尤其是他汀类（HMG－CoA还原酶抑制剂）也可引起非外伤性横纹肌溶解症。多发生在：（1）与某些药物合用时，如他汀类药物与酮康唑、环孢菌素A、烟酸、左旋甲状腺素、红霉素、米贝地尔等药物合用。虽然国际上有研究证明小剂量他汀类药物与贝特类药物合用是安全的，但是两类药物合用时易引起横纹肌溶解症，应慎用。（2）原有其他肌病、肌炎的患者，有可能加重肌病症状。（3）患者酗酒、吸食海洛因。贝特类药物也偶可引起非外伤性横纹肌溶解症。
　　目前对横纹肌溶解症的诊断依据为：（1）症状为肌无力，肌痛，跛行；（2）血清肌酸激酶（CK）升高至正常值10倍以上；（3）肌肉活检为非特异性炎症改变；（4）肌电图示肌病表现；（5）肌球蛋白尿。最主要的诊断依据为（1）、（2）。确诊为横纹肌溶解症后，应立即停药，停药后CK一般在短期内降至正常，肌痛一般在3日至3个月后可消失，肌无力症状消失较慢，也有的病人在1年后才消失。必要时可以给患者口服辅酶Q10250mg/d。如果病人出现无尿、少尿，应立即检查是否发生了肾功能衰竭。一旦出现肾衰，立即补液，碱化尿液，利尿。有条件应尽早透析，挽救患者生命。
　　患者出现上述症状，拟有贝特类药物引起非外伤性横纹肌溶解症的可能，应立即检查肌酸激酶、肌电图、尿常规及做其他相关检查，如抗“O”、类风湿因子，检查是否合用其他药物，必要时做肌肉活检。同时应排除其他神经疾病及风湿病，明确诊断后再做相应处置。 >
横纹肌溶解症.ppt (188.5k)多发性肌炎是一种自身免疫性肌肉疾病，临床表现有肌无力、肌痛、肢体近端的肌萎缩，病理检查可发现肌肉炎性浸润和肌纤维变性、坏死。激素和免疫抑制剂治疔有效。发病年龄14~62岁多见 有明确的前驱症状,如上呼吸道感染，腹泻。全身肌无力肌痛，发热伴肌痛无力，吞咽困难呼吸困难。辅助检查：血常规检查WBCGOT、GPT升高CPK显著升高LDH升高 肌电图检查：不同程度肌源性损害,其中有合并有神经源性损害。肌源性损害肌电图特征为运动单位时限缩短,波幅降低,多相电位增加。肌肉病理检查： 均显示典型肌炎的改变,光镜下呈现肌纤维肿胀、变性、坏死、横纹消失,间质内淋巴细胞及浆细胞浸润,部分病例表现为肌纤维萎缩,膜核增生。 多数学者认为多发性肌炎与病毒或特发性细菌感染有关,部分患者确实伴随感染而起病,病情随着感染的控制而好转，病毒可能并不是直接感染肌肉组织而是通过复杂的免役机制致病。有前驱症状者以感染或过敏症状出现,提示有致敏因素的存在，同时肌炎也可以与某些神经系统自身免疫疾病交叉并存而使其发病机制复杂化。多发性肌炎 肌肉病理检查改变有炎症和肌纤维坏死,两种改变的程度不一定平行。急性者改变重,可见肌内膜、肌束膜有炎症细胞浸润。炎症可为弥漫分布,血管周围重些,也可局灶性分布。坏死及未坏死肌纤维周围均可有炎症细胞,慢性病程者轻。肌纤维坏死可有各种不同表现,如透明变性变、颗粒变性、空泡变性、断裂。病变肌纤维膜核可增生,肌膜核向肌纤维内转移现象增多。在坏死肌纤维内容物被完全吞噬前,可见再生反应,再生来自肌膜上的卫星细胞,从其胞浆中产生肌原纤维。另外慢性病例及接受激素治疗者II型肌纤维明显萎缩，可能由于血管改变引起缺血性肌病,靠近肌束膜处的肌纤维不易建立侧枝循环，这是肌肉病理学中很少见的有诊断价值的特异性改变。
2.2.诊断要点：多发性肌炎临床上诊断不难,诊断要点为：(1)对称性近端肢体肌无力和萎缩,伴有或不伴有肌痛,颈肌经常受累,可有吞咽困难和呼吸肌无力。(2)有一种或数种血清肌酶的升高(如肌酸磷酸激酶,谷草转氨酶,谷丙转氨酶,乳酸脱氢酶及醛缩酶等)和/或尿肌酸 的增加。(3)肌电图表现为肌原性损害或神经原和肌原性损害,尤以肌原性损害伴有肌纤维 震颤波和正性尖波和自发性电位为特征。(4)肌肉活检以炎性细胞(小淋巴细胞和桨细胞)浸润及肌纤维变性坏死为特点。(5)排除系统性红斑狼疮、风湿和类风湿性关节炎、硬皮病及结节性动脉周围炎等其它胶原疾患,排除肺、胃肠等各部位的恶性肿瘤。
本病临床上应注意与急性感染性多发性神经炎、肌营养不良症、其它肌病如代谢性肌病、甲状腺肌病、激素性肌病及风湿性肌痛等鉴别。
治疗：目前治疗多发性肌炎以激素为主,但缺少用与不用激素的循证医学对比资料。许多作者对用大剂量激素持怀疑态度,强调药物能增强肌肉的分解代谢，可抑制肌纤维维的再生,使II型肌纤维萎缩,即使治疗有效,也会产生附加的激素性肌病,剂量小一点更为安全。大剂量激素连续静脉滴注常使肌无力加重,甚至出现呼吸肌麻痹,临床上应高度重视。国内外对激素所用剂量有大、中、小的不统一外,减量的方式、速度及用药时间的长短也不一,疗程3个月、6个月、丨年、2年甚至更长时间。(1)大剂量疗法：强的松100mg/d, 4-8周,以后隔日减5mg,直至隔日100mgX3~6月,以后每2~4周减5mg。一般认为肌无力常需1~2月才好转。(2)中等量疗法：成人强的松60mg,/d 4~8周。(3)小剂量疗法：成人强的松30mg/d 4~8周。对于多发性肌炎伴有呼吸及吞咽困难、四肢无力明显者短期内大剂量激素冲击疗法效 果不理想者,有条件的情况下,可采用血浆置换疗法。多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎（Polymyositis, PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。本病病因不明，属自身免疫性疾病。发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。本病可发生在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。1．肌肉本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断：0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级：肢体能做平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级：能抗阻力；5级：正常肌力。（2）肌痛 在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现疼痛或压痛。2．皮肤DM除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮损稍商出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤损害的特点：（1）眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM患者；（2）Gottron征，皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。（3）颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。（4）底和指甲两侧呈暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗塞灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎表现。慢性病例有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。（5）部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手相似，称 “技工”手。这尤其在抗Jo-1抗体PM/DM中多见。以上前两种皮损对DM诊断具有特征性。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。3．关节关节痛和关节炎见于约20%的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线相无骨关节破坏。4．消化道
10%-30%患者出现吞咽困难，食物反流，为食道上部及咽部肌肉受累所致，X线检查吞钡造影可见食道梨状窝钡剂潴留。5.肺约30%患者有肺间质改变。急性间质性肺炎、急性肺间质纤维化临床表现有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿罗音，X线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影。在晚期肺纤维化X线检查可见。蜂窝状或轮状阴影。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍。肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。6．心脏仅1/3患者病程中有心肌受累，心肌内有炎性细胞浸润，间质水肿和变性，局灶性坏死，心室肥厚，出现心律紊乱，充血性心力衰竭，亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导阻滞、心房纤颤、期前收缩、少到中量的心包积液。7. 肾脏肾脏病变很少见，极少数爆发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭。少数PM/DM患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。8. 钙质沉着多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童，钙质在软组织内沉积，若钙质沉积在皮下，则在沉着处溃烂可有石灰样物流出。9. 多发性肌炎、皮肌炎与恶性肿瘤约有1/4的患者，特别是&50岁以上患者，可发生恶性肿瘤。DM发生肿瘤的多于PM，肌炎可先于恶性肿瘤2年左右，或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。肿瘤切除后肌炎症状可改善。10.其它结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病，如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合症、结节性多动脉炎等，PM和DM与其他结缔组织病并存，符合各自的诊断标准，称为重叠综合症。11. 儿童PM/DM儿童DM多于PM，约为10倍~20倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显、视网膜血管炎，并常伴有胃肠出血、粘膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。12.包涵体肌炎(inclusion body myositis)本病多见于50岁以上的男性，起病隐匿，病变累及四肢近端肌群外，尚可累及远端肌群。与PM不同的是肌无力和肌萎缩对称性差，指屈肌和足下垂常见，肌痛和肌肉压痛罕见。肌酶正常，对激素治疗反应差。病理特点为肌细胞的胞浆和胞核内查到嗜酸性包涵体，电子显微镜显示胞浆和胞核内有管状和丝状包涵体。【诊断要点】对典型病例诊断不难，对不典型病例需要与其他原因引起的肌病鉴别，例如运动神经元病、重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病。PM/DM诊断要点：1．症状、体征( 1 )
对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。( 2 )
典型的皮疹及分布。一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。( 3 )
PM/DM患者发热并不少见，特别是并发肺部损害者。2．辅助检查( 1 )
血清肌酶：绝大多数病人在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，为本病诊断的重要血清指标之一。肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碳酸酐酶III等。上述肌酶以CK最敏感，肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。可用于诊断、疗效监测及预后的评价指标。肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩后肌酶不再释放。在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩患者，即使在活动期，肌酶的水平也可正常。CK有3种同功酶：CK-MM （大部分来源于骨骼肌、小部来自心肌）；CK-MB（主要来源心肌，极少来源骨骼肌）；CK-BB(主要来源脑和平滑肌)。其中CK-MM活性占CK总活性的95% ~98%。PM/DM主要以CK-MM的改变为主。碳酸酐酶III为唯一存在于骨骼肌的同功酶，骨骼肌病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM和DM的诊断帮助不如 CK。（2） 肌红蛋白测定 肌红蛋白仅存于心肌与骨骼肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高，在多数肌炎患者的血清中增高，且与病情呈平行关系。有时可先于CK。（3） 自身抗体①抗核抗体(ANA)：在PM/DM阳性率为20%-30%，对肌炎诊断不具特异性。②抗Jo-1抗体：是诊断PM/DM的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺间质病变的病人中可达60%。抗Jo-1阳性的PM患者，临床上常表现为抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺征、“技工手”。（4） 肌电图几乎所有病人都可以出现肌电图异常，表现为肌源性损害，即在肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电；轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位，最大收缩时出现干扰相。（5）肌活检取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌，有压痛、中等无力的肌肉送检为好，应避免肌电图插入处。肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性结果。肌肉病理改变：①肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞为主）浸润。 ②肌纤维变性坏死、再生，表现为肌束大小不等、纤维坏死，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁明显。 ③肌纤维萎缩以肌束周边最明显为特征。皮肤病理改变无特异性。3．PM和DM的诊断标准Bohan 和Peter (1975)提出的诊断标准：（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清酶谱升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述(1)-(4)项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。具备第(5)条，再加三项或四项可确诊为DM；第(5)条，加上二项可能为DM，第(5)条，加上一项为可疑DM。4．本病需与以下疾病鉴别⑴运动神经源病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。⑵重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。⑶肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始，无肌压痛，有遗传家族史。⑷风湿性多肌痛：发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉可增快，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，糖皮质激素治疗有明显疗效。⑸感染性肌病：肌病与病毒、细菌、寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力。⑹内分泌异常所致肌病：例甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪，以双下肢乏力多见，为对称性，伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后肌肉症状缓解；甲状腺功能减退所致肌病，主要表现为肌无力，也可出现进行性肌萎缩，常见为嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。⑺代谢性肌病：PM还应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。⑻其他：还应与药物所致肌病鉴别，如大剂量激素长期使用所致肌病，肌痛从下肢开始，肌酶正常；青霉胺长期使用引起的重症肌无力等；乙醇、氯喹（羟氯喹）、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病。【治疗方案及原则】1. 一般治疗 急性期需卧床休息，进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩，症状控制后适当锻炼，给以高热量、高蛋白饮食，避免感染。2. 药物治疗（1）糖皮质激素：是本病的首选药物，通常剂量为泼尼松1.5-2mg/kg/d，晨起一次口服，重症者可分次口服，大多数患者于治疗后6-12周内肌酶下降，接近正常。待肌力明显恢复，肌酶趋于正常则开始减量。减量应缓慢（一般1年左右），减至维持量5-10mg/d后继续用药2年以上，在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂，对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者，可用甲基强的松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，改为60mg/d口服，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出：在服用激素过程中应严密观察感染情况，必要时加用抗感染药物。（2）免疫抑制剂：对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX)：常用剂量量为10-15mg/周，口服或加生理盐水20ml，静脉缓慢推注，若无不良反应，可根据病情酌情加量，但最大剂量不超过30mg/周，待病情稳定后逐渐减量，维持治疗数月至1年以上。有的患者为控制该病单用MTX五年以上，并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。②硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为2-3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制，血细胞减少，肝酶增高等。用药开始时需每1-2周查血常规一次，以后每1-3月查血常规和肝功能一次。③环磷酰胺(CYC)：对MTX不能耐受或不满意者可改用CYC50-100mg/d口服，对重症者，可0.8-1g加生理盐水100ml，静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间，需监测血常规，肝功能。
3.合并恶性肿瘤的患者，如果切除肿瘤，肌炎症状可自然缓解。【预后】早期诊断，合理治疗，本病可获香满意的长时间缓解，患者可从事正常的工作、学习，同常人享有相同的生活质量。尤其是儿童患者更佳。成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心、肺病变者，病情往往严重，而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎患者，其预后一般取决于恶性肿瘤的预后。
duofaxing jiyan.pdf (167.8k)脂质代谢性肌病是一组由内源性和外源性长链脂肪酸代谢缺陷导致的以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌病，病理特点为肌纤维内出现大量充满甘油三酯的空泡。1969年Bradley等对此类肌病进行了描述，1973年Engel等发现肉毒碱缺乏，DiMauro等发现肉毒碱16酰转移酶缺乏导致脂肪代谢异常，提出了脂质代谢性肌病的诊断，此后具有不同生化特点的脂质代谢性肌病被陆续发现，这些疾病被分为原发性和继发性肉毒碱缺乏、原发性β-氧化酶通路缺陷、辅酶Q10缺乏和多系统甘油三酯沉积病。本病男性病人显著多于女性，多数为散发。有人认为该病为隐性遗传，发病年龄多数在青少年和成年期，临床表现为：(1) 慢性进行性四肢近端无力和易疲劳，症状可以缓解复发，或表现为运动相关的肌肉疼痛和痉挛。(2) 可以出现多系统损害的症状，主要为心律失常和脂肪肝。(3) 肌电图为肌源性损害。(4) 血清CK和LDH轻度升高。病人没有血沉加快和其他免疫指标的异常。　　病理检查是目前诊断和鉴别诊断脂质代谢性肌病的重要方法之一，在正常状态下肌纤维内的脂肪滴在每个肌纤维的横切面一般不超过20个，脂肪滴的数量在Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维存在明显的差异。脂肪滴轻度增多可以出现在许多神经肌病的再生和坏死肌纤维内，只有脂肪滴显著增多作为主要病理改变才能诊断脂质代谢性肌病。脂质代谢性肌病为全身多系统性疾病。　　代谢性肌病 是一组由于细胞内ATP合成及能量转运的生化通路异常而产生的一组疾病，主要与糖原、脂质或线粒体代谢异常有关。临床主要表现为骨骼肌的功能障碍，如运动不耐受、肌肉痉挛性疼痛，甚至肌肉分解坏死，临床可伴或不伴其他脏器功能障碍。肌酶谱和肌电图常可提示肌源性损害，当合并有神经肌肉同时受累时，SFEMG测定有助于识别肌病的存在，最后确诊需要病理学检查，具体的分型需要生化和基因检测。 代谢性肌病通常由糖原代谢异常、脂质代谢异常和线粒体呼吸链异常所致，共同特点是运动不耐受，但不耐受出现的时间对鉴别具有重要意义。 1.糖原累积病 临床特点是运动不耐受、痉挛性疼痛及肌球蛋白血症，其他脏器包括肝脏、肾脏、心脏及脑也可受累。在12种糖原累积病中，除Ⅰ型（葡萄糖－6－磷酸酶缺乏）和Ⅵ型（肝磷酸化酶缺乏）外，其余10种均有神经肌肉受累，4种糖原累积病以骨骼肌症状为主，即Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和Ⅺ型，而Ⅱ和Ⅷ型表现为肌病或多脏器受累，其他糖原累积病组织学切片可见到糖原在受累组织有沉积。近期又发现了第13种糖原累积病，与肌肉内β烯醇化酶缺乏有关，临床也表现为运动不耐受和肌痛。 治疗方面应避免高强度活动，轻度活动可减缓心血管功能的衰退，有报道对McAdle病，采用肌酸治疗可提高骨骼肌功能，高蛋白饮食可增加支链氨基酸用于肌肉的氧化过程，并有益于损伤肌肉的恢复。 2.脂质沉积病 脂肪酸氧化异常所致疾病有以下四点：急性的代谢紊乱；主要累及如心脏、骨骼肌和肝脏；发作性的低血酮、低血糖；以及血浆和组织中肉毒碱水平或酯化肉毒碱百分比的变化。 脂质沉积病发病涉及以下几方面：肉毒碱缺乏、肉毒碱棕榈酸转移酶（CPT）缺乏、肉毒碱－无环肉毒碱移位酶及β－氧化酶缺乏。原发性肉毒碱缺乏与肉毒碱转运体的基因变异有关，而继发性肉毒碱缺乏包括多种原因。CPT缺乏导致的脂质沉积病在该类疾病中最为常见，CPT包括CPT1和CPT2两种。 治疗方面，应减少和限制脂肪酸消耗，增加碳水化合物摄入，肉毒碱治疗有助于改善肉毒碱缺乏患者的症状，中链甘油三酯已用于VLCAD的替代治疗。 3.线粒体呼吸链异常 临床报道较多的有KSS、MERRF、MELAS等，运动不耐受是常见主诉，有时甚至是唯一症状，也可伴有肌痛和肌球蛋白尿。目前已证实的mtDNA变异位点有100多个，总起来看有四点：儿童和青少年起病；多系统受累，以脑、骨骼肌多见；可为母系遗传或散发；家族内mtDNA变异的表达呈现为多样化。 对症治疗如：心脏传导阻滞者可安装起搏器；并发糖尿病者给予降血糖；预防卒中样发作可行抗凝等治疗。抗氧化剂如β胡萝卜素、维生素C、维生素E，以及辅酶Q10等有助于脑病和肌肉病变的治疗。补充肉毒碱治疗等对继发的肉毒碱缺乏有效。类固醇肌病：多发生于长效制剂的含氟类激素，如地塞米松等在B环第9为上含有氟，容易引起类固醇肌病，可表现为上、下肢近端肌肉及肩和骨盆带肌肉无力。由于这些症状消失很慢，而且常不能完全恢复，故出现这种症状时应停止用药。包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Yunis首先提出IBM这一疾病名称。在此之前Adams等报告了1例肌细胞内包涵体肌病，这种包涵体在光镜下与Yunis描述的包涵体很相似。后来Chou在1例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体，当时称之为粘病毒样结构。直至1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结，并正式确立了IBM为一独立疾病。此后有大量IBM的临床病理报告，并在免疫病理、细胞化学和分子生物学方面进行了深入研究。最近，Griggs等发表了专题文章，提出了IBM的临床和实验室诊断标准，进一步确立了IBM的临床病理概念。 发病率和发病年龄IBM临床并不少见，约占炎症性肌病的15%～28%。男性好发，男女比例为3∶1。多在50岁以后但可以早至20岁起病。Lotz报告的平均发病年龄为56.1岁。Chou和Eisen报告20～30岁和60～70岁是其发病的两个高峰年龄段。我国目前尚未见经电镜证实的IBM病例报告，这并不一定说明我国IBM少见，很可能与电镜观察不够普及以及观察方法不当有关。 　　IBM多为散发，但自1988年Coll报告了1个家族性IBM之后，又有一些家族性病例报告IBM是否与遗传有关，目前尚不能肯定。 　肌无力特点　IBM起病隐匿，缓慢进展，首发症状约70%为下肢近端无力，也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。 其它症状及体征　腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。少数患者可有感觉异常。吞咽困难较常见，约50%患者就诊时已发现了吞咽困难。后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。 合并症　IBM常合并其它疾病，按其发生率依次为心血管病、周围神经病、糖尿病、自身免疫性疾病，包括间质性肺炎、银屑病、红斑性狼疮和皮肌炎。这些合并症与IBM之间有无病因方面的联系目前尚不能肯定。 　实验室检查 肌电图(EMG　IBM的EMG特点与PM/DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是IBM长时程和短时程运动单位电位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixed potentials)。混合电位常见于失神经支配，但Lotz认为IBM的混合电位与神经源性损害无关。 肌酶谱　IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。 肌活检病理光镜下IBM的肌肉病理改变为：(1) 镶边空泡(rimmed vacuoles)或衬里空泡(lined vacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央，呈圆形、多角形或不规则形态，直径为2～25 μm。HE染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名。(2) 肌内膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。(3) 成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群。(4) 嗜酸性包涵体，为一圆形包涵体，HE染色着红色，常位于镶边空泡的周围，每张切片一般不超过3个。以上4种病理改变的出现频率依次为100%、96%、92%和58%，前3种的出现率为88%，4种同时出现仅为46%。其它病理改变包括单个肌纤维坏死，肌核大而疏松，肌膜下肌浆内嗜碱性颗粒聚积以及刚果红染色，荧光显微镜下观察可发现染成桔黄色的淀粉样物质。 电镜下IBM特征性的病理改变为肌浆或肌 核内有管状细丝包涵体(tubulofilament containing inclusions)，这种包涵体由盘绕的管状细丝组成，细丝外径10～20 nm，内径3.6～8 nm，长为1～5 μm。有时其上可见5 nm宽的横纹，高分辨率电镜下可见细丝由3～4.5 nm宽的亚单位紧密接连而成。肌浆内的包涵体可能来自于肌核，细丝可以呈相互平行或向心性排列，也可以杂乱无序。其周边常包绕糖原颗粒、不规则的髓样结构、膜碎片及胞浆的分解产物。在胞浆内还可以见到一种直径6～10 nm的淀粉样纤维和絮状无结构物质聚集。电镜下寻找包涵体并不容易，应先做半薄切片在光镜下定位，至少需选3个空泡纤维，经仔细观察才能发现包涵体。 IBM在电镜下可见细胞核崩解，其内容物释放到胞浆内，有学者认为镶边空泡就是细胞核分解的结果。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。毛细血管内皮细胞变得明显，泡饮现象活跃。Arahata和Engel应用免疫电镜研究发现，IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见，被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代，严重时可导致整个肌纤维破坏诊断标准 　　特征性的表现　(1) 临床特征：1) 病程＞6个月；2) 起病年龄＞30岁；3) 肌无力：必须累及上肢和下肢的近端和远端，患者至少有下述表现之一：① 屈指无力； ② 屈腕无力较伸腕无力明显； ③ 股四头肌无力(等于或小于4级)。(2) 实验室特征：1) 血清CK不超过正常值的12倍； 2) 肌活检：① 炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入； ② 空泡纤维； ③ 下述二者之一： 肌细胞内淀粉样物质沉积(需用刚果红染色荧光显微镜下观察)；
电镜下发现15～18 nm的管状细丝包涵体； EMG符合炎症性肌病的特点(但常见长时限电位)。(3) 家族史：少数患者可有家族史。 相关疾病　IBM可与其它疾病同时发生，尤其是自身免疫性疾病。 IBM的诊断标准　(1) 确诊的IBM：患者表现所有肌活检病理特征。IBM一经肌活检病理确诊，任何临床表现和其它实验室检查均不能将其否定。(2) 疑似IBM：如果患者仅具备了IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核细胞对非坏死纤维的侵入，加之临床符合(1)中1)、2)、3)，实验室检查符合(2)中1)、3)则为疑似IBM。 发病机制 IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一粘病毒产物，且后来发现麻疹病毒抗体能与IBM的包涵体结合，但有关IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。Arahata采用免疫电镜方法对IBM的免疫机制进行研究结果发现，IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润均较PM、DM和DMD多见。但对产生这一现象的确切机制并不清楚。Oldfors对IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMaur认为IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉变性和无力的病因方面起着重要作用。 　　在IBM的发病机制研究中，肌核的改变尤其是核基质的改变越来越受到重视。超微结构观察发现的核内管状细丝包涵体、核崩解以及由此形成的镶边空泡等IBM的特征性病理改变均与肌核有关。采用金免疫定位的方法在空泡纤维内发现多种类似于Alzheimer病患者脑内出现的异常蛋白质。这些蛋白质包括β淀粉 样物质、β淀粉样物质前体蛋白、泛蛋白(ubiquitin)、朊蛋白(prion)、Tau蛋白及载脂蛋白E(ApoE)。这些异常蛋白的产生也提示肌核DNA有异常表达。总之，一旦肌核改变做为IBM的起动病因得到证实，那么IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。 家族性IBM与散发性IBM在发病机制方面是否存在不同，目前尚不能肯定。值得注意的是有一些家族性镶边空泡肌病在临床表现和病理特征上很象IBM，只是前者没有炎细胞浸润。Mendell将这些患者称之为遗传性包涵体肌病(hereditary inclusion body myopathy)以便与IBM区别。 治疗及预后 对类固醇激素治疗无效是IBM区别于PM/DM的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明IBM炎症浸润可能只是继发性。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)可使部分IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。究竟IVIg治疗IBM是否有效，尚需对大宗病例采用严格的研究设计进行证实。 　　IBM预后不佳，Lotz对28例患者平均随访72个月，结果表明IBM呈缓慢进行性发展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后卧床不起，12年后死于呼吸、心脏衰竭。80%的发病年龄超过50岁。男女比例约为3:1。多数患者起病隐匿,进展缓慢,病程通常在6个月以上。 发病机制 该病发病机制尚未明确,目前关注较多的是细胞变性及免疫炎症反应,主要依据病理学改变出现炎细胞浸润肌内衣及肌纤维变性。肌肉活检发现破碎红边纤维(RRF),线粒体基因缺失提示线粒体功能异常,以及病毒感染均被认为可能与该病有关。 临床表现 sIBM主要表现为:进行性四肢无力,以屈指、屈腕及伸膝肌力减弱最显著。肌无力累及四肢近端和远端肌肉,常为非对称性分布,70%的患者以股四头肌受累最常见,10%的患者出现上肢远端无力。40%~80%的患者因口咽部横纹肌及食道肌肉受损出现吞咽困难。 少数患者出现面肌无力,个别患者会出现亚急性呼吸衰竭。 实验室检查:多数患者的血清肌酸肌酶水平正常或轻度升高,一般不超过正常值上限的12倍。肌电图主要呈肌源性损害,但约1/3的患者出现周围神经传导速度下降以及波幅改变。肌活检是目前确诊sIBM的主要方法。 病理学特点 sIBM病理学改变主要有:①T淋巴细胞和单核细胞浸润肌内衣;②肌纤维内出现异常结构和蛋白,镶边空泡(RV)是sIBM的病理学特点之一,在空泡内常可见嗜酸性胞浆体和类淀粉物质;③电镜检查发现管状细丝包涵体是本病重要的病理学特征。部分患者的骨骼肌可以出现RRF和细胞色素C氧化酶阴性肌纤维以及肌病样改变或神经源性改变。 诊断与治疗 sIBM的诊断主要依靠肌肉活检。在形态学诊断困难时,蛋白组学检查有助于诊断,蛋白电泳显示,sIBM患者载脂蛋白A-Ⅰ、β淀粉样物质前体蛋白、甲状腺素结合前白蛋白、超氧化物歧化酶等16种蛋白高表达,6种与肌纤维收缩相关的蛋白表达降低。 免疫抑制剂治疗无效是sIBM区别于其他炎性肌病的临床特征之一。个别患者对免疫球蛋白治疗有效,因此,在缺乏有效治疗方法的情况下,可以用免疫抑制剂或免疫调节剂进行试验性治疗。相信随着认识的深入及检查方法的改进,对该病的诊断会日趋完善,随着对细胞变性和基因缺陷与该病关系的深入研究,其相应治疗也将逐渐被列入研究范围。 北京大学第一医院总结了我国关于包涵体肌炎的报道并总结该院sIBM病例,通过对确诊的7例患者进行分析发现,我国sIBM患者的发病年龄与国外报道的相似,多在50岁后,平均65岁,男性居多。肌无力以股四头肌受累为主,可对称或不对称发病,伴随肌酸激酶轻度升高。 肌肉活检发现炎细胞浸润、镶边空泡、电镜检查有管状细丝包涵体以及类淀粉蛋白,个别患者可出现RRF及细胞色素C氧化酶阴性肌纤维,提示存在线粒体功能异常。网吧中上网,不能长篇大论.从症状上看:线粒体肌病,V型沉积症,脂质沉积性肌病都应考虑,但从辅助检查更支持脂质沉积性肌病可能.最后排除甲减,很容易的事.风湿科的病例能想到行血乳酸,丙酮酸及肌活检,这家医院真的不简单,致敬.有肌肉受累的疾病主要有以下几类：①结缔组织病：肌痛、肌无力可持续存在，活动后可减轻，以四肢近端肌肉症状为主。伴有脱发、口腔溃疡、蝶形红斑、关节炎、皮肤硬化、口眼干燥和多脏器受累，自身抗体(+)，肌电图肌酶可异常，激素治疗有效，故可见于如PM/DM、系统性红斑狼疮、硬皮病及干燥综合征等 。②神经疾病：重症肌无力为神经肌肉接头部病变 ，无肌肉压痛，肌束颤动，抗乙酰胆碱抗体、疲劳试验和新斯的明试验可助鉴别 。运动神经元疾病(肌肉萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩)的特点为肌肉症状由远端向近端发展，伴肌束颤动，较早出现肌萎缩。肌电图有明显的神经元性受累。③肌营养不良症：往往有家族史 ，为近端肌无力进行性加重，最终废用性萎缩，无肌肉压痛，有腓肠肌及臀大肌假性肥大，肌腱反射正常。CPK、LDH、ALT和AST均升高。④肿瘤：由于肿瘤细胞释放某些细胞因子或机体针对肿瘤的免疫反应使肌肉受累 。肌肉具有明显易疲劳性，但其主要特点为仅累及近端肌肉的极度肌无力，以休息时明显，开始活动时肌力有所恢复，继续活动又下降。年老患者多见。⑤药物因素：许多药物，如可卡因、海洛因、糖皮质激素(含氟的激素)、肼苯达嗪、羟氯喹、D2青霉胺 、左旋多巴、普鲁卡因酰胺、利福平、苯妥英钠、磺胺、色氨酸和长春新碱等均可诱发肌炎。注意患者有无特殊用药史。⑥横纹肌溶解症：有广泛肌肉疼痛和压痛 、酸中毒、CK升高，多有肌肉肿胀、血钙低、血钾和血尿酸高，有肌红蛋白血症及肌红蛋白尿，可见于酒精中毒、外伤等情况。 ⑦代谢性肌病：以下肢肌肉受累为主的疼痛和压痛 ，活动后加重，有代谢性酸中毒和酮尿症；具体是何种疾病应行肌肉活检或酶的免疫组化检查。⑧其他:如纤维肌痛综合征 ，精神性肌病等。有精神异常、失眠、晨僵等，伴有11个以上的特定肌肉压痛点的压痛。 一些鉴别诊断的体会关于肌酶的分析：如患者有肌无力和肌酶增高，应考虑多肌炎诊断。某些肌炎患者可以为部分肌酶增高。在疾病早期 、明显肌萎缩晚期或即使在活动期，但血循环中存在抑制剂时，可以有部分肌酶无明显上升。CK是活动性肌炎最敏感的一种肌酶，多数情况下与肌炎的病情变化一致。由于CK有三种同工酶 ：MM、MB和BB-CK主要存在于骨骼肌，而MB-CPK主要在心肌，BB-CPK主要在平滑肌和脑内，应进一步查其同工酶。由于取材、操作或其他原因，约10%的多肌炎患者肌电图完全正常 。据报道，还有小部分患者即使存在广泛肌无力，但仅有脊柱旁肌肉的肌电图异常，需进一步复查。具有肌痛和肌压痛的疾病主要考虑肌炎和代谢性肌病，而不考虑神经系统性肌病。因为神经系统性肌病的共同特点为 ：非对称性肌无力，以远端肌肉受累为主，肌痛不明显，多伴感觉异常或颅神经功能异常，有肌电图或肌活检的明显异常。wxzzh wrote:网吧中上网,不能长篇大论.从症状上看:线粒体肌病,V型沉积症,脂质沉积性肌病都应考虑,但从辅助检查更支持脂质沉积性肌病可能.最后排除甲减,很容易的事.风湿科的病例能想到行血乳酸,丙酮酸及肌活检,这家医院真的不简单,致敬.谢谢WXZZH 版主指导根据本患者临床特点、肌活检、电镜结果以及肉毒碱治疗有效，考虑为原发性肉毒碱缺乏症。从狭义上来说 ，本病属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。对于很多肌病的患者，特别是难以鉴别时，血乳酸,丙酮酸及肌活检甚至电镜等检查还是很有必要甲亢性肌肉病变
急性甲亢性肌病罕见.起病急,可导致呼吸肌麻痹而威胁生命.
慢性甲亢性肌病:多先累及近端肌群和肩、髋部肌群，其次累及远端肌群。表现为进行性肌无力、消瘦、肌萎缩，登楼困难、蹲位起立不能、梳头困难，尿肌酸排泄升高，新斯的明治疗无效。
甲亢伴周期性麻痹：多见于年轻男性患者，葡萄糖和胰岛素静脉滴注可诱发，高碳水化合物饮食可诱发，发作时伴低钾血症。
甲亢伴重症肌无力：Graves病和重症肌无力均为自身免疫性疾病，可先后或同时发病。进行性肌营养不良症 概述
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明，近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关，特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄，病肌分布，病程进展情况和遗传特点，将本病分为多个类型。常见有： (1)假肥大型：为儿童中最常见的一类肌病，属性连隐性遗传，发病均为男性，女性仅为异常性染色体的携带者。常于婴儿期发病，５－８岁时明显，进展较快。以骨盆带肌肉的无力为突出症状，多数伴有腓肌的假性肥大。 (2)Ｂｅｃｋｅｒ型：病肌分布、遗传特点同假肥大型，但远较假肥大型少见，且进展缓慢，预后良好，常在１５－２５岁期间发病。 (3)面肩肱型：为成年人中最常见类型，属常染色体显性遗传，性别无差别，通常在青春期起病。 (4)肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可见，１０－３０岁为好发年龄，进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度。 (5)眼咽型：属常染色体显性遗传，发病多在中年。本病目前尚无有效治疗方法临床表现1双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力； 2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩； 3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态； 4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”； 5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Ｇｏｗｅｒｓ征。 6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼状肩胛；上臂细瘦。 8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩；上楼困难，举臂不能过肩。 9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍；吞咽困难，构音不清。辅助检查1化验检查血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、醛缩酶、丙酮酸激酶等以及血清肌红蛋白可有不同程度的增高。尿肌酸排出量增多。以上改变以Duchenne假性肥大型尤在病程早期明显。此外，血红细胞膜Na+、K+、ATP酶活性降低也有助于诊断。2、肌电图具有肌原性损害肌电图特征。3、心电图、超声心动图Duchenne型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现4、肌肉活检可见肌纤维粗细不等、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润诊断依据1.隐袭起病，进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征； 2.性链或常染色体显性或隐性遗传形式； 3.血清中ＧＰＴ、ＧＯＴ、ＬＤＨ、ＣＰＫ、ＰＫ等的显著升高； 4.肌电图提示肌源性改变； 5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等，有坏死和再生及结缔组织增生等改变。 6.除外多发性肌炎、进行性脊肌萎缩症、重症肌无力等其他疾病。治疗原则1.改善机体代谢（ＡＴＰ等）； 2.胰岛素――葡萄糖疗法； 3.高压氧疗法； 4.钙离子拮抗剂治疗； 5.体外反搏治疗。祝贺您在本版得到第一分！线粒体肌病　
线粒体肌病是指线粒体在能量代谢过程中必需的酶、酶系或载体的先天性缺陷或活性降低,致有氧代谢过程中线粒体不能充分利用底物或底物不能进入线粒体内导致氧化磷酸化发生障碍,三磷酸腺苷(ATP) 生成不足,最终细胞因得不到足够的能量而功能衰竭。所以,ATP 阈值较高的组织,如神经系统、骨骼肌、心肌、视网膜、胰岛等最易受累而表现出相应的症状及体征。分型线粒体肌病目前大致从两个角度进行分类,即生化和临床。生化是针对其生化学异常已明确者,可分为: (1) 有底物运转障碍者,如肉毒碱缺乏症; (2) 底物利用障碍者,如丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症; (3) 呼吸链中电子传递系统障碍,如复合体(NADH - CoQ reductase) 缺乏症; (4) 能量的保持、传递障碍,如Luft 氏病等。从临床角度分类,即将形态学上见到碎红肌纤维(Raggedred fiber ,RRF) ,但其生化学异常尚未明确,推定系线粒体异常引起的全身症状。按其主要受累部位及临床经过可分为1) 以侵犯骨骼肌为主的综合征; (2) 以中枢神经受累为主的综合征; (3) 显示慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO) 的综合征。线粒体脑肌病主要包括Kearns - Sayre 综合征( KSS) 、肌阵挛性癫痫合并不整红边纤维(MERRF) 、乳酸血症合并卒中样发作(MELAS) ,有人将亚急性坏死性脑病(Leige 病) 、At-per’s 病、Menke’s 病也包括在其中。临床表现1 　以侵犯骨骼肌为主的综合征:其特点是极度不耐受疲劳,可发作性起病,也可渐进性起病,首次发病诱因为运动( 92 %) ; 首发症状为双下肢或四肢无力( 40 %) , 乏力(32 %) ,心前区不适,胸闷(12 %) 。病程中均出现四肢乏力,多于运动后加重,休息后好转或缓解,无晨轻暮重,可伴有四肢剧痛或酸胀痛,疲劳试验阳性,多不能用新斯的明缓解。2 　线粒体脑病: (1) KSS ,可见于任何年龄,但以15 岁前发病者最多见,男性稍多于女性,多为散发。首发症状常为眼睑下垂或眼外肌麻痹,偶尔可见耳聋为首发症状者,常见有视网膜色素变性,心脏传导阻滞,除此亦可有身材矮小。(2)MERRF ,也称福原病。1980 年由福原氏报道。以肌痉挛性癫痫、小脑性共济失调、线粒体肌病症状为主要临床表现。多数病例10 岁以后以肌阵挛发病(平均17 岁) ,痉挛发作占69. 9 % ,痴呆85. 0 % ,视神经萎缩52. 9 % ,有耳聋、身材矮小、巴氏征阳性、足变形、深感觉障碍、末梢神经障碍等MERRF病人类似的病状。(3) MELAS ,10 岁以前发病占85 % ,生后早期发育正常,不久出现生长发育障碍,发作性恶心、呕吐、头痛、全身痉挛、肌力低下,肌萎缩,身材矮小,有癫痫全面发作或部分发作,反复发作的卒中样症状群;也有耳聋,智力低下,黄斑变性。脑CT 可见软化灶,但不一定在血管支配范围内,在MR 上显示多灶性皮质斑状高信号具有特征性,有助于早期诊断。诊断依据本病的诊断尚无统一标准。如仅根据临床表现,则极易误诊为重症肌无力、周期性麻痹、多发性肌炎、心肌炎等。伍期清等[ 1 ]指出,最小运动量试验对本病具有筛选作用。病理检查、生化检测及基因检查与临床相结合是诊断线粒体肌病的主要根据,并认为免疫组化检查在本病的诊断中具有重要价值。结合以下几条可诊断线粒体病: (1) 临床表现,如神经系统表现,眼症状以及代谢紊乱等; (2) 组织化学检查及尿有机酶分析可发现相应酶缺陷,以及乳酸酸中毒等; (3) 肌活检加上超微结构检查可发现线粒体形态异常及用高莫利( Gomori) 三染色法染色可见到碎红肌纤维,特别是RRF & 4 % - 10 %对诊断十分有意义; (4)多聚酶链反应( PCR) 扩增以及染色体分析,找到变异的核DNA 或线粒体DNA 可确诊。治疗关于本疾病的治疗,国内外尚缺乏成熟的经验。Sharratt等[ 5 ]认为线粒体肌病的治疗可以从3 个方面进行,即建立代谢旁路或肌细胞移植和基因治疗,但至今未见后两者成功用于线粒体肌病治疗的报道。目前治疗方法主要是建立代谢旁路。线粒体肌病的最基本病理生理过程是线粒体不能产生足够的ATP ,因此对其代谢治疗的最终目的是增加机体ATP 的产生,这类药物包括辅酶Q 及其泛醌衍生物、维生素、皮质类固醇和其它4 大类。根据报道给一组53 例原发性线粒体肌病与脑肌病患者静滴ATP 80 - 120mg 及辅酶A 100- 200 单位,每日1 次,10 - 20 天后改用口服ATP ,多数患者的症状获得改善。如发现酶复合体活性降低者可用维生素K3 + 维生素C ,若其它酶复合体缺陷可用辅酶Q10及大剂量B族维生素。有2 例用中药(健脾补气,活血化瘀) 治疗效果显著。若血清肌酶谱明显升高或组织病理学检查发现脂肪堆积者。则可选皮质激素治疗，根据报道,ATP、脂肪酸、素高捷疗等药物能改善肌无力、疲劳及胸闷气短等症状。总之,目前的治疗方法都不能从根本上纠正线肌病,只是在某种程度上改善症状。线粒体肌病是遗传病,因此其根本的出路是基因治疗。线粒体病的缺陷基因既可以在核DNA(nDNA) ,也可以在线粒体DNA (mtDNA) ,这就使得基因治疗变得复杂化。选择可以导入各类细胞的质粒载体以及植入细胞的基因,如何穿过两层线粒体膜也是线粒体病基因治疗的难题。预后预后与临床表现密切相关,慢性进行性眼外肌瘫合并由运动引起或加重的肢体肌力减退者愈后较好,占55 %。临床表现若主要或仅有神经系统病征,如共济失调、痴呆、耳聋、不自主运动与癫痫发作等,但骨骼肌活检证实RRF 在4 %以上者预后不良,此类为27 %;临床表现仅有肢体肌力减退者,预后介于两者之间,占18 %。有研究发现,线粒体肌病和脑病在其发展中可以转型,患者发病时的临床表现,特别是肌病或CPEO ,可能是某种类型脑肌病的不同时期表现,最终的诊断有赖于长期观察和随访。究其原因,可能与处于疾病的不同期线粒体内酶复合体受损的种类及其程度有关;mtD2NA 可能存在多点突变,与这些点突变所影响的基因、突变线粒体的比率及突变的时间积累不同有关。
%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93%E8%82%8C%E7%97%85.pdf (125.95k)今在神经版看到一考虑为高肌酸激酶血症的患者，对于一些无明显症状及病因的CK、CKMB持续增高患者，如何进行下一步的检查及诊断对于有神经肌肉病临床症状的高肌酸激酶血症者；一般情况下，就诊后行各种相关检查有可能明确诊断。符合以下条件者属无症状性高肌酸激酶血症。1．偶然发现血清肌酸激酶升高；2．至少3个月持续性高肌酸激酶血症；3．无症状或仅在就诊时发现轻微和非特异性症状(偶然出现轻度肌肉痛)；4．无神经肌肉病家族史；5．缺乏与高肌酸激酶血症相关的神经肌肉病的临床表现；6．无心脏疾病（CK-MB及心电图正常或CK-MB/CK 大于6%）。7.无其他高CK血症的原因(恶性肿瘤、酗酒及滥用药物、全身代谢性疾病、感染、恶性高热、甲状腺及甲状旁腺疾病、血液病、妊娠、药物、高蛋白食物摄入过多等)。如为无症状性高CK血症者，一般应进行以下检查明确原因:1．家庭成员进行肌酶谱测定。2.内分泌检查，如甲状腺功能3．肌肉缺血运动乳酸试验和乳酸丙酮酸运动试验：包括基础状态、前臂缺血后以及运动后。4．肌电图。5．肌活检：标本进行常规组织学、多种组织化学染色、某些抗体的免疫组织化学染色以及电镜等检查，如PAS、油红“O”脂肪染色、MGT染色。如果经过以上所述系统的检查仍为阴性结果，则可以考虑为特发性高肌酸激酶血症(idiopathic hyperCKemias)。僵人综合征(SPS)是一组病因及发病机理尚未完全清楚的疾病， 除极罕见常染色体 显性家族外， 该病多为散发， 男女发病率相同。倾向于认为该病与自身免疫有关，有报道SPS病人常伴有恶性贫血、 甲状腺炎、 肾上腺功能不足， 白斑、 糖尿病等， 提示有自身免疫基础， 部分报道SPS病人发病前多有感染史， 脑脊液细胞数、蛋白或免疫球蛋白轻度增高提示可能为感染诱发自身免疫起病。 约60～70%SPS病人血浆和脑脊液中已找到抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase GAD)抗体， GAD为GABA能神经末梢浓聚的胞浆内酶， 可将谷氨酸转化为GABA， GABA合成减少或功能障碍就引起对脊髓运动神经元抑制作用减轻。 也有学者认为SPS的发生可能由于儿茶酚胺能神经元系统(对α运动神经元为纯兴奋作用， 其活动因左旋多巴增强， 为安定所降低)与GABA能神经元系统(对α运动神经元起抑制作用， 其活动为氯苯氨丁酸即巴氯芬(baclofen)所加强)之间失去平衡， 导致持续性僵硬和阵发性肌阵挛。 而GAD抗体的发现及安定的显著疗效支持这一论点。发现有的GAD抗体阴性的SPS病人体内存在抗amphiph ysin(一种位于神经元突触前膜的128-kd蛋白)抗体， 但该抗体在其他中枢神经系统疾病病 人中也有发现， 故特异性较GAD抗体低。 现证实有3例抗amphiphysin阳 性的SPS病人合并乳腺癌， 提出SPS可能为副肿瘤综合征的一种表现。 总而言之， SPS可能 是多因素多元化结果。　　SPS的临床表现及诊断标准： (1)急性、 亚急性或慢性起病； (2)首先累及颈项、 躯干 等轴性肌肉， 再向肢体肌肉发展， 可弥漫性或局限性受累， 持续性或波动性肌肉僵硬， 伴阵发性痛性或无痛性肌阵挛， 由于拮抗肌同时受累使随意运动受限，严重时关节被固定 形成僵人样姿势， 强力的肌肉收缩被喻为“破伤风样或大力士样”发作； (3)肌僵硬在自 然睡眠及药效学试验(神经阻滞、 全身麻醉及静推肌松剂)后完全消失； (4)智能正常， 神 经系统检查除肌僵硬及由此引起的运动障碍外无异常； (5)肌电图示肌静息时有持续正常运 动单位电位， 在躯体感觉刺激或被动运动后的自发痉挛期突然增加， 对胫神经刺激和腓肠 肌H反射的皮层反应不应期正常； 脑脊液细胞数、 蛋白或免疫球蛋白可轻度增高； (7) 排除以下疾病： 破伤风、 癔病、 Isaacs综合征， 先天性肌强直、 假性肌强直、 锥外系 疾病、 肌炎、 关节炎及颈椎病等。谢谢楼主！学习了。向楼上各位学习！脂质沉积性肌病病理需在电镜下观察，它是诊断多发性肌炎时须作鉴别诊断的。向各位版主学习了。脂质沉积性肌病病理需在电镜下观察，它是诊断多发性肌炎时须作鉴别诊断的。向各位版主学习了。脂质沉积性肌病病理需在电镜下观察，它是诊断多发性肌炎时须作鉴别诊断的。向各位版主学习了。
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