10岁时发现先天性糖尿病寿命多囊肝病的寿命是什么岁

多囊肝多囊肾一定都是遗传吗 多囊肾最终结果是什么
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  7、多个的小囊肿,在B超或CT检查时有时发现得多,有时发现得少,那是因为检查设备的局限性或检查者的仔细程度不一样,不足为奇少了一个不意味着好,多了一个也不意味着坏。
  8、过大的肝囊肿,对肝脏本身或周围的器官有压迫症状的或有炎症的可以用针吸出其中的液体,但以后可能再长,也可以做手术将囊肿打开以减轻压力。如有炎症的肝囊肿可以不予治疗也没有药物可以治疗&&因为本不需要治疗。
  肝囊肿是一种良性的肝病,如果肝囊肿患者没有任何的不适,也应该定期的到医院进行复查,一般观察肝囊肿的生长状况,一般通过B超检查就能够清晰的看到囊肿的状况。
什么是肝囊肿
  肝囊肿分为寄生虫性与非寄生虫性两种。通常,我们所说的肝囊肿是指肝脏非寄生虫性囊肿,临床上以潴留性肝囊肿和先天性多囊肝病最常见。前者是肝内一个或多个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞,引起分泌增多或胆汁潴留所致,以孤立性肝囊肿最多见。后者是常染色体显性成人多囊病中最常见的一种类型,常伴有其他脏器的多囊病变,约50%伴有多囊肾。囊肿大小自数毫米至10厘米或更大,内含囊液,其增长速度缓慢,并以肝右叶囊肿多见。
  囊肿生长缓慢,多数肝囊肿患者长期甚至终身无任何症状,肝功能试验大多正常,故多数在或因其他疾病就诊时查肝脏b超而于无意中发现。肝囊肿的症状与囊肿的大小、数量、位置及是否对邻近器官有推移、压迫及有无并发症等有关。一般说来,有症状的囊肿直径多在10~15厘米以上,常见的主要是消化道症状:消化不良、食欲减退、腹胀、嗳气、恶心、、右上腹痛等,系大囊肿对胃肠道压迫所致。若继发感染,则出现寒战、发热;若压迫胆总管或肝管可致黄疸,有血清胆红素、碱性磷酸酶、转氨酶的升高;少数可因囊肿破裂、囊肿内出血引起腹膜炎,临床上出现剧烈腹痛及腹膜刺激症等急腹症表现。若合并有肾囊肿,可因肾脏损害在疾病后期产生、血尿、蛋白尿及肾功能减退等系列表现。部分多囊肝病患者有较明显的肝肿大,患者可在平卧时自行扪及右上腹肿块
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人们所讲的肝囊肿通常指。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。的发生部位以右肝居多。又称多囊肝,有半数以上的病人合并有,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
多囊肝常识
的常识-多囊肝的常识知识
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。
多囊肝半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
多囊肝病是一种以原发性为特征的常染色体隐性遗传病,于13q14.3,蛋白产物是一种铜转运P型。已发现多种基因突变类型,突变结果是铜转运障碍。
患者胆道排铜障碍及合成障碍,导致过量的铜沉积在、、角膜等全身各处,临床表现为多种多样,涉及消化、神经、、血液等多系统、多器官的损伤,极易误诊。
多囊肝病因病理
多囊肝病因
多囊肝大多数为先天性,系肝内胆小管发育障碍所致。在胚胎发育时期,多余的自行退化而不与远端胆管连接;若肝内多余胆管未发生退化和吸收,并逐渐呈分节状和囊状扩张,则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、、肺或及其他畸形,如脑动脉瘤、、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损等,亦可作为其先天发育异常的佐证。多囊肝可发生于同一家庭的不同成员,属非显性遗传。
多囊肝病理
多囊肝的囊肿多数呈多发性,少数为单发性,也有因多房性融合成单发性。多囊肝绝大多数累及全肝,囊内含清亮的无胆汁的液体,肝脏增大变形,肝表面可见大小不一的灰白色囊肿,可小如针尖,大如儿头,肝切面呈蜂窝状。囊肿亦可密集于肝的一叶,以右叶受累较多。囊肿大小可自针尖大小至8~10cm,但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄内可有清液、浆液、胶状液,有出血或感染时可为血性或脓性,其中不含胆汁,比重常为1.010。
一般随年龄增加而缓慢增大,但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时,它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变,肝细胞正常,囊肿有纤维被膜包围,其囊壁是由胶原结缔组织组成,内衬柱状上皮或扁平胆管上皮,外层为胶原样组织。如囊内积液多,上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外,其他器官如胰、脾、肺、、精囊也可有囊肿,该病还可伴其他包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织,久病者亦可出现和胆管增生,晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。
多囊肝症状
患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状。如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐和右上腹痛,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛。继发感染后可出现寒战和发热。
多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。
多囊肝多囊肝特点
1、多囊肝的囊肿多发而密集,且囊肿大小不一,多数囊中套囊。
2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态,不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高,在行“开窗手术”时,可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者,肝下缘可垂至盆腔,腹部彭隆,似足月妊娠。
3、多囊肝患者有遗传倾向,约50%患者可问及有家族史。
4、据报道,约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病,但治疗方法甚少。
多囊肝实验室检查
囊肿出血者偶见贫血,白细胞计数一般正常,但也有高达76×10/L。改变与肝增大不成比例,仅偶有及 BSP轻度增高。增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高
多囊肝影像学检查
B超可见大小不等的暗区、囊腔,肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。检查可见肝脏增大,其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑,境界清楚的圆形低密度病灶,边缘呈线形,囊内容物密度均匀,无分房现象,即可确诊,强化后,对比更清楚,出血或继发感染时,CT值&20Hu。肝见无血管区,迫使血管移位。
临床上对于年逾30岁,外表健康、、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者,应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后,如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。
多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问,其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。
多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史,后者还有囊壁钙化、增多、Casoni试验及包虫阳性,均有鉴别价值。
多囊肝与的区别需行辅助检查,虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段,但肝增大甚速,肝质地硬,CT显示为多血供实质性占位,并有其他肝癌特点,易于区别。
多囊肝多囊肝患者的注意事项
人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚,目前临床上的病理有增多的趋势,其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。
多囊肝状态
肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见,孤立性肝囊肿通常无任何症状,若囊肿较大可出现压迫症状,如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。
多发性肝囊肿又称多囊肝,有半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。
当肝的囊肿大至一定程度,影响健康,如出现消化吸收不良等,或囊肿破裂、感染等并发症时,才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便,应即到医院就诊。
在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起破裂。单纯是多囊肝,,在一组病例中,无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3~1/2伴有多囊肾,多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常,是非常值得庆幸的。
多囊肝如果同时又有等,属于多囊脏器,往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿,如果病人有症状,可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗,但效果不太满意。如果严重影响肝功,则需考虑进一步治疗。
多囊肝先天性多囊肝的临床表现
多囊肝绝大多数为先天性,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状,个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大.病入主诉腹部膨隆,自已摸到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器,可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛,一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感,食欲下降、恶心及呕吐。偶因梗阻引起。
体检时可发现肝脏肿大,质地从软到硬,可显结节状。如合并多囊肾,触诊时可以扪到。如有,临床可见高血压、心衰和脑血管意外。
多囊肝治疗
治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和。首选药物是D-。肝移植为治疗该病的最佳手段。
多囊肾是遗传性疾病,并多半有多囊肝,囊肿并随着年龄的增长,囊肿增大增多的趋势。囊肿可压迫肾实质,造成局部的缺血缺氧,长期下去,损伤肾单位的正常结构。
60岁以上的患者70%发现多囊肝,尸解材料更多见,90%以上病例有多囊肝,发生率并不与的严重程度相平行,一般较肾囊肿晚发现10年,且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前,囊肿数目较多,可能是女性激素参与其形成。
肝的多囊病一般认为是先天性,它的发病机理并不十分清楚,目前认为是由于门管区肝内胆管的发育障碍所致。这种异常在生长至23毫米阶段的前后出现,这时盲胆管的原始节被具有高度活力的增生性胆管所替代,原始部分可变为扭曲而退化成囊肿。
治疗多囊肝中药推荐-中文名称:蛇莲消囊方
汉语拼音:shelianxiaonangfang
[功 能]养肝柔肝,软坚散结,疏通分流,益气养血。
[主 治]用于治疗、胆囊炎、肝囊肿。
[用法用量]口服,一次4-6克(约40-60粒),一日3次。
多囊肝饮食
1、饮食对于多囊肾多囊肝患者后天的养护非常重要,一般不可过食盐腥之品,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。如血尿酸高、血压高者要进低嘌呤、低脂饮食,忌食动物内脏及高脂肪饮食。后期慢性肾功能衰竭者要注意用控制食物中蛋白的摄入量。
2、多囊肝患者日常生活活动应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。
3、多囊肾多囊肝患者避免肾感染,避免泡浴及憋尿,性交后立刻排尿,尽量避免尿道插管,万一有囊内感染需找肾脏专科医师治疗,并延长抗生素使用时间(4-6周)。
4、多囊肾多囊肝患者并发肾结石患者每日应饮用足量的水,使尿量达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术。[2]
.中美肝病治疗中心. [引用日期]
.肾病健康咨询网.[引用日期]
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我患先天性双侧多囊肾已发现十几年每年坚持查体目前肾...
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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):我患先天性双侧多囊肾已发现十几年每年坚持查体目前肾功能各项指标正常日常生活、锻炼正常还能坚持游泳但一个时期已来右侧腰部疼痛在最下一条肋骨上下附近请问教授与多囊肾有直接关系吗?先天性二十年前查体发现曾经治疗情况和效果:没有特殊治疗想得到怎样的帮助:我右侧腰疼是多囊肾影响的吗?()
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问题分析:多囊肾是一种遗传性肾病约占终末期肾功能不全总量的5%---10%多囊肾随着年龄的增长囊肿逐渐增大最早的表现是:腰部疼痛血压升高肾脏B超结果异常意见建议:1你这个情况出现腰痛首先还是需要复查肾脏的彩超看有无肾囊肿的变大要是增大的话应该考虑手术治疗2肾囊肿囊肿大于4厘米的时候就应该考虑手术治疗可以做微创
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问题分析:很有可能多囊肾可以没有任何症状但是合并感染梗阻或囊肿出血就可以一侧或两侧肾区疼痛意见建议:去医院做个B超看看具体是什么感染的话可以用抗生素对抗建议化验一下肾功能
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问题分析:你好多囊肾是可以导致腰疼的意见建议:你好你患有先天性的多囊肾多囊肾可以导致腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛;还可以出现血尿及泌尿系感染等症状你现在的腰痛症状很可能是由于多囊肾引起的
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问题分析:患者为中年男性有多囊肾的病史近期出现右侧腰部疼痛意见建议:多囊肾一般有家族史是先天性疾病当囊肿增大产生压迫症状时能够引起肾区酸痛、血尿等症状甚至部分患者出现肾功能不全同时临床上多囊肾一般合并多囊肝你目前存在多囊肾的病史右侧腰部疼痛一般首先考虑是多囊肾或多囊肝引起但是不能排除其他骨骼、神经的疾病
问多囊肾能引起右侧腰疼吗?
专长:器官移植、性功能障碍、心血管外科
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 多囊肾是一种遗传性肾病约占终末期肾功能不全总量的5%---10%多囊肾随着年龄的增长囊肿逐渐增大最早的表现是:腰部疼痛血压升高肾脏B超结果异常1你这个情况出现腰痛首先还是需要复查肾脏的彩超看有无肾囊肿的变大要是增大的话应该考虑手术治疗2肾囊肿囊肿大于4厘米的时候就应该考虑手术治疗可以做微创
问我患先天性双侧多囊肾已发现十几年每年坚持查体目前肾...
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问北京治疗多囊肾哪家医院比较好?腰部疼痛高血压贫血
专长:脊髓病变、重症肌无力
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指导意见:正规医院都可以的
问哪家医院治疗多囊肾好呢
专长:带状疱疹、痤疮、性病综合
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多囊性肾发育不良
是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易,发育不良的一侧肾脏不满囊肿,无泌尿功能,对侧肾脏无囊肿,常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水
问多囊肾早期症状多囊肾多久能治好?
专长:颈腰椎病、神经外科普外科、心胸外科
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病变早期仅几个囊肿时,就可出现肾浓缩功能受损表现,提示该变化不完全与肾结构破坏相关,可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
问多囊肾的症状都有什么
专长:心脏病、肝胆疾病
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你好根据遗传方式不同,可分为常染色体显性多囊肾病和常染色隐性多囊肾病。常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期
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尿毒症早些治疗选对治疗方法,目前传统治疗方法中医、透析、换肾
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我得尿毒症靠透析三个月了,想咨询治疗尿毒症的方法
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多囊肾为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低...
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评价成功!遗传多囊肝多囊肾的寿命会一代比一代短吗
遗传多囊肝多囊肾的寿命会一代比一代短吗
09-08-23 &匿名提问
多囊肾是一种遗传性疾病,成人型多囊肾是常见的一种多囊肾。过去此病预后较差,现在由于诊断及治疗水平的提高,预后有了较大的改善。该疾病的发展是肾功能下降最后导致肾衰。口服治疗肾衰的药物只能是对症治疗,不能根本改善肾功能。对多囊肾的治疗,过去是手术去顶减压,但现在认为去顶减压后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大,并且手术对肾脏也是一种打击,所以现在不主张过于积极的手术治疗,但囊肿太大时则可以经皮穿刺减压,但容易并发感染。目前多囊肾的治疗主要是控制感染、预防感冒、降血压,用药物(包括中药、西药)无法控制囊肿的增生,但药物可以帮助排除体内毒素,减轻尿毒症的症状。最后的办法是双侧多囊肾切除后行血液透析或肾移植治疗,但是要求年龄不能太大(一般<60岁),血压在切除多囊肾后基本恢复正常,无其他严重并发症等条件。多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。 临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有: (1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。 (2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。 (3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。 (4)可以有高血压伴头晕、头痛。 (5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。 (6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。 X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。 治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗
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肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称,常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。 成人型多囊肾是一种先天性遗传性疾病,肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿
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我母亲今年54岁
得多囊肝病有10多年了
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得多囊肝病有10多...
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这位朋友你好!建议到医疗条件优越,诊疗技术可靠的医院咨询,听听专家的建议,确定有效的治疗方案。
问大夫你好,我母亲患有多发性肝囊肿多年,近期检查发现肝内囊肿
职称:副主任医师
专长:肝胆外科常见病、多发病,如:肝脏占位性病变(肝脏肿瘤、血管瘤)、肝胆管结石、肝硬变门脉高压症、脾大、脾亢合并上消化道出血、食道胃底静脉曲张、胆囊结石、胆囊息肉、胆总管结石、先天性胆总管囊肿、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤、脾脏占位等。
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问我母亲72岁,患有多囊肝多囊肾已有多年,...
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多囊肝多囊肾这种病为先天遗传性,目前发病机理尚不明确。严重时常采用去顶减压术或穿刺抽液,但极易造成内脏瘢痕形成且易复发。治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。考虑你母亲的年龄,建议采用中医保守治疗
问我患多发性肝囊肿多年,多年来基本上在5cm左右,最近-...
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问题分析:多发性肝囊肿是一种良性的肿块,一般会带有其他器官性的囊肿,如多囊肾。囊肿一般都是先天存在的,大都可呈单独或多个状态存在。其囊肿边界比较清晰,内贮存囊液体内不易发现,会在偶然体检中发现,意见建议:肝囊肿切除术即传统的开腹手术,是以往治疗肝囊肿的主要手术方式之一,但由于切口长、创伤大、恢复较慢,还可伴有开腹手术的其他常见并发症,目前已较少单独应用,仅在一些需要同时处理其他病变时应用。
问我母亲,查出多囊肝多囊肾,有啥好的治疗方法,在那治...
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问多囊肾多囊肝脂肪肝!甘道芯能治疗?
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问题分析:目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。一般治疗:一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先要保持乐观的心态,如果尚未对病人正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃吃过咸辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。脂肪肝的治疗是多方面的,应针对病因,并根据病人的具体病情进行综合治疗,才能奏效。单纯性脂肪肝是疾病的早期阶段,如能早期发现及时治疗,是可以完全恢复正常的。并且,脂肪肝即使发展为脂肪性肝炎和肝纤维化,经过积极治疗后,肝脏病变仍有可能得到逆转。但是如果任其发展,一旦演变为肝硬化后,即使再作积极治疗也很难使肝脏恢复正常。 希望你尽快康复,可以喝甘道芯缓释茶!脂肪肝:1戒烟酒,不吃或少吃油腻油榨肥甘荤腥食品,不吃辛辣刺激食物,多吃蔬菜水果2多多运动锻炼,这一点非常重要。3保持心情舒畅4定期查体。
问多年的慢性胃炎,胃溃疡,胃下垂,多囊肝,多囊肾。晚...
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问题分析:胃炎,可出现左上腹疼痛不适,有的伴有食欲不好、恶心、呕吐、体重减轻等症状。不要寻求偏方土方,应在医院积极正规治疗,防止延误诊治。如果明确诊断有胃炎,一般联合用药综合治疗,主要药物有胃粘膜保护剂
、组胺受体拮抗剂、增加胃动力药物等。意见建议:在饮食方面注意避免吃辛辣刺激性食物、不要吃过于油腻食物和不易消化的食要戒烟戒酒。
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