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脑海绵状血管瘤的临床治疗
作者：王莹&&&&&&&&&&&詹新华
【关键词】&
脑海绵状血管瘤（cavernoma）简称CM，是脑血管畸形的一种类型，它并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。我科于2003年收治该病例7例，总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组CM患者7例，其中男5例，女2例，年龄19～56岁，平均年龄34岁。发病部位:幕上5例，其中额叶、颞叶各2例，右基底节区1例，幕下2例为小脑半球。临床表现为头痛、呕吐3例，昏迷2例，持续性癫痫发作2例，其中并发肢体运动障碍2例。
1.2 辅助检查 全部均行螺旋CT扫描，其中2例行MRI检查。脑出血3例，1例MRI表现为边界清楚的混杂密度影，诊断为海绵状血管瘤。本组病例均未行DSA检查。
1.3 治疗方法 全部病例均行开颅术，在直视下行血肿清除及畸形血管切除。
全部病例均由病理组织学检查证实。病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。其中1例有钙化，所有病例均恢复良好，其中1例遗留肢体偏瘫。
脑海绵状血管瘤（CM），一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。它被认为是一种少见的血管畸形，可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～86% ［1］ ，本组5例，占75%。因部分病人无症状，故确切的人群发生率仍不确知。随着CT、MRI等问世以来，临床病例有增加趋势。对CM的自然史研究表明，大约有12.5%的已诊断为CM的患者没有症状 ［2］ ，但本组全部病例均有临床表现，且主要表现为颅内出血（3例）、癫痫（2例）、神经功能障碍，最严重的为颅内出血。
CM的诊断主要依据CT、MRI。高质量的CT可提供诊断依据，但敏感性和特异性不如MRI。CT平扫特征性表现为脑实质中有边界清楚的图形或不规则形高密度或混杂密度灶，增强后70%～94%的病变可有轻、中度增强，典型表现为不均匀的斑点状增强，灶周水肿一般不明显 ［1］ 。MRI诊断具有较高的特异性和敏感性，最典型的表现为T 2 W图像上病灶中央有网状或斑点状混杂信号，病灶周围有一均匀的环形低信号区。对CM的治疗首先要考虑它是一种良性疾病，因为CM可以长时间保持静身状态而无任何症状，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重，故作出治疗前应仔细权衡治疗措施与自然病程潜在的危险，然后作出决定 ［1］ 。治疗方式有保守治疗、手术治疗、放射治疗。保守治疗主要适用于偶然发现的无症状病人、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶深在或重要皮质功能区手术风险大者、高龄或一般情况差者。放射治疗用于对放射线不敏感，且不能完全防止再出血 ［3］ ，故仅适用于治疗伴有反复出血或进行性神经功能障碍并手术又不能达到或手术风险较大的深部病灶。本组病例均行手术治疗效果良好，尤以对大脑半球更佳。且能使癫痫发作消除 ［4］ 。本组2例持续性癫痫发作者术后随访，未服抗癫痫药，未发作癫痫。
1 刘承基.脑血管畸形―海绵状血管瘤.脑血管外科学，-228.
2 Porter PJ，willinsky RA，Harperw，et al.cerebral cavernows malformaˉtions:.
3 Steinberg GK，Marks MP.Interacranial arteriovenous malformations:Therapeutic options:In:Batjtr HH.ed.Cerebrovasculan Disease Philadecphia:Loppincott-Raven.2.
4 焦德让，吕大芬，李庆彬，等.脑静脉畸形.影像医学，-75.
作者单位:343000江西省吉安市中心人民医院神经外科
（编辑李阳）
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论文写作技巧→ 得了脑内海绵状血管瘤，现在怎么医最好？
得了脑内海绵状血管瘤，现在怎么医最好？
健康咨询描述：
脑内有很多大小不等血管瘤，13年发作癫痫，目前吃得理多卡马西平后，没有发作，人在北京，不知道现在能怎么治疗？帮忙给我意见谢谢
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疾病百科| 血管瘤
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下载APP，免费快速问医生最近朋友经常头痛，没办法就去医院做了一次检查，被告知患上了颅内海绵状血管瘤，朋友非常害怕，以为是癌症，急忙咨询了有关的专家，才弄明白，血管瘤并不等于癌症，它是一种良性肿瘤,只要经过积极的治疗是可以治好的，所以不必过于地担心害怕，那什么是脑血管瘤呢？脑血管瘤又称海绵状血管瘤，是起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织的良性肿瘤。
步骤/方法：
1颅内海棉状血管瘤的治疗方法有保守治疗、手术治疗和介入治疗，传统的手术治疗因为对身体伤害大，危险系数高，所以要谨慎选择，而介入治疗对患者脑组织损伤小，术后恢复快，缺点是费用较高。
2颅内血管瘤最好是早发现、早治疗，所以大家平时生活中如果经常有头痛、并伴有呕吐的症状时，要引起重视，这可能是颅内血管瘤的表现，要及时到正规的医院进行专业的检查，及早治疗。
3脑血管瘤是一种很危险的疾病，像一颗定时炸弹，血管瘤一旦受到外力的撞击或者挤压，就会出现破裂出血，引起脑部大出血，给患者的身体带来很大的伤害，所以一定要及早地进行科学的治疗。
注意事项：
脑血管瘤患者在日常生活中要一定要多休息，注意劳逸结合，保证充足的睡眠时间，避免经常熬夜、过度劳累，饮食上要以清淡为主，多吃营养丰富的食物。
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脑海绵状血管瘤的治疗用药
　　1.手术治疗　　手术切除是脑内海绵状血管瘤的最佳治疗方法。手术目的是去除病灶出血风险，并改善癫痫等症状。手术前应该对患者状况进行评估。　　2.内科保守治疗　　有下列情况建议保守治疗。　　(1)患者无临床表现。　　(2)癫痫是药物可以控制的。　　(3)病变位于重要的功能区，且只有一次轻微出血。　　(4)多发病灶且不能确定症状是由哪个病灶引起的。　　(5)患者有手术禁忌证。对于保守治疗的患者应该定期随访，3～6个月复查CT或者MRI，病变发展即时手术治疗。　　3.放射治疗　　本病对放射线敏感，但有其适应证。　　(1)影像学已证实。　　(2)有出血史。　　(3)有占位效应引起的神经功能缺失。　　(4)病灶部位小宜进行切除手术。　　(5)患者拒绝手术。
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脑内海绵状血管瘤 -
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的含量、程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。
脑内海绵状血管瘤 -
治疗1.无症状& 占总数的11%～44%轻微头痛可能是惟一主诉常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。2.& 占40%～100%见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于漏出等营养障碍病灶周边脑组织常因含沉着胶质增生或钙化成为致痫灶动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。3.出血& 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血与AVM出血不同海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入下腔或脑室海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。4.& 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。&并发症： 术后可能出现颅内压增高和，出血、脑肿胀等如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。
脑内海绵状血管瘤 -
在CT出现以前本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片但仅能发现钙化且不能定性绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形随着影像技术的发展CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。&鉴别诊断： 海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。
脑内海绵状血管瘤 -
B超检查1.颅骨平片& 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点常见于脑内病灶。2.& 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%影像表现为富含血管的占位征象脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影注射对比剂后病灶有轻度增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。3.& MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法与病理符合率达80%～100%。在MRI T1和T2上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)周围为低信号环(含铁血黄素沉着)注射后不强化或有轻度强化。新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。4.脑血管造影& 多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释因此晚期相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。5.正电子放射扫描(PET)& PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高而海绵状血管瘤的吸收度很低。
脑内海绵状血管瘤 -
　1.保守治疗&基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。　2.手术治疗&有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1&次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。&&& 3.放射治疗&常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。4、光动力治疗
治疗原理：是将第二代的新型光敏剂（海姆泊芬）通过静脉途径注入体内，海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰，并被血管内皮细胞迅速吸收，而表皮层细胞吸收尚很少，因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射，使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质，使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的毛细血管网被选择性破坏，而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤，位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。
以往国内开发的光敏剂如YHpD（光卟啉）、HpD（血卟啉衍生物）均为多组分的混合物，组分复杂，难以实现稳定、规范的质量控制，且在体内排泄缓慢，使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月，部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。
海姆泊芬（HMME,血卟啉单甲醚）在体内分布迅速，清除较快，不易蓄积，从而克服了光动力疗法的主要副作用——正常组织的持久性光毒反应，患者只需避光数天即可。极大的方便了临床治疗，进一步完善了光动力疗法。
脑内海绵状血管瘤 -
海绵状血管瘤为良性病变预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
脑内海绵状血管瘤 -
海绵状血管瘤的危害，取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部，必然要影响美容，严重者可使面部五官畸形；在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变，这些都会严重危及患者的生命，因此得了海绵状血管瘤必须治疗。
脑内海绵状血管瘤 -
　在过去的几十年中，有关血管瘤消退速度和消退程度的报道很多。20世纪中叶发表的很多文章认为，所有血管瘤最后都完全自然消退，而不会遗留任何畸形。而在当时，也有很多作者主张对血管瘤进行各种积极的治疗。到了20世纪末期，许多学者对以前有关血管瘤自然转归的论述重新进行了评估，而其重新评估的结论被作为是否进行积极主动治疗的依据。对早期文章中数据和各种治疗方法的分析，也使我们逐渐明确，哪些血管瘤适于积极主动的治疗，哪些血管瘤只需保守观察治疗。在Mullthen和Glowacki之前发表的文章。经常把血管瘤和血管畸形看作相近且相关的病变，而事实上，这2种病变完全不同。
脑内海绵状血管瘤 -
海绵状血管瘤应注意防止碰撞挠抓，注意保持局部干燥，清洁卫生，防止感染。发于四肢应注意避免过久站立和过强体力劳动，注意休息。饮食清淡，必要时加用弹力绷带或是穿弹力袜；发生于口腔应注意少吃硬食物，以防划破出血，食物不宜过烫、辛辣，防止破溃，溃疡形成。&　　从大量临床研究和治疗表明，海绵状血管瘤患者饮食应以清淡为主，忌烟酒、辛辣刺激性食物，比如公鸡、鲤鱼、海鲜、虾、羊肉、狗肉具有发性的食物等；控制高脂肪饮食及低纤维食物；尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物；多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤等。
脑内海绵状血管瘤 -
　　过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0.02%～0.53%。近来随着MRI的应用，海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%～13%海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于20～50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下，女性病例多为30～60岁。中颅底病例中女性多见80%位于幕上，15%位于幕下5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发，后者占6%～33%，多有家族史。
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