局部有动脉瘤样骨肿瘤诊断与治疗倾向

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肩胛骨侵袭性成骨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿一例
&&&&&&&&&X线片:左侧肩胛骨可见一骨质病变区,呈不均匀高密度影,其内上缘可见线状低密度影围绕,肩胛盂及肩胛骨下缘不完整(图1)。诊断为侵袭性成骨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿。侵袭性成骨细胞瘤可合并继发动脉瘤样骨囊肿。
图1 片显示左侧肩胛骨类圆形不均匀高密度影(箭),其上缘内侧可见线样密度减低影围绕
图2 CT轴面显示肿物内成骨部分(箭)及软组织影(箭头)
图3 CT冠状面重组图像显示肿物的整体情况,肩胛盂及肩胛骨下缘皮质破坏、缺损
图4 MR T2WI显示肿物内低信号影及多个液液平面(箭)
图5病理片示新生骨组织周围大量上皮样细胞,细胞体积大,胞质丰富,核仁明显(HE &200)
  患者男,47岁,主因左侧肩部疼痛10年,加重1年,肩关节活动受限伴发现肿物3个月就诊。体检:左侧肩胛冈下可触及3 cm&4 cm&5 cm肿物,有压痛,质韧,边缘清晰。X线片:左侧肩胛骨可见一骨质病变区,呈不均匀高密度影,其内上缘可见线状低密度影围绕,肩胛盂及肩胛骨下缘不完整(图1)。
  CT:左侧肩胛类圆形不均匀骨性高密度影,4 cm&5 cm&8 cm,高密度影周围被软组织密度影围绕,高密度影内及周围组织密度影内可见斑点状高密度影,肩胛盂关节面及肩胛骨下缘皮质破坏,病变边缘较清晰(图2,3)。MR图像:左侧肩胛骨肿物,T1WI肿物中央部分呈低信号或无信号区,对应CT图像成骨区,低信号或无信号区内及边缘可见稍高及高信号影,可见液平面,病变边缘清晰(图4)。术后病理:显微镜下示新生骨组织周围大量上皮样细胞,细胞体积大,胞质丰富,核仁明显(图5)。诊断为侵袭性瘤合并动脉瘤样骨囊肿。
  成骨细胞瘤是一种少见的原发骨肿瘤,侵袭性成骨细胞瘤相对于普通成骨细胞瘤更为少见,目前笔者尚未见其发病率的资料。组织病理上侵袭性成骨细胞瘤内为大片的成骨细胞,其大小是普通成骨细胞的2倍,细胞饱满,呈圆形,胞质嗜酸性,核仁明显,这种细胞称为上皮样成骨细胞。此肿瘤好发部位包括脊柱、股骨、颅骨、手足骨、肱骨、胫骨和腓骨,本例发生于肩胛骨,为少见部位。侵袭性成骨细胞瘤疼痛较为明显,患区常出现肌肉萎缩。
  侵袭性成骨细胞瘤的影像特点如下:X线片示侵袭性成骨细胞瘤病变直径大于典型的成骨细胞瘤,病变为溶骨性破坏,病变边界清晰,病变内可见不同程度的骨质硬化,偶有骨膜反应和软组织肿物。CT可显示病变骨质破坏、小块的成骨组织和软组织肿物。侵袭性骨母细胞瘤MR肿瘤T2WI表现出低或中间信号强度,T1WI中间高信号强度。侵袭性成骨细胞瘤可合并继发动脉瘤样骨囊肿。
  本例患者术前根据X线和CT表现,下缘及肩胛盂皮质破坏,其中大块的成骨有典型成骨细胞瘤的特点,但由于软组织成分较多,成骨部分与典型的成骨细胞瘤相比较,残缺不全,因此诊断为恶性成骨性肿瘤,并没有考虑成骨细胞瘤或侵袭性成骨细胞瘤。MR图像表现符合动脉瘤样骨囊肿样改变,病理证实为继发动脉瘤样骨囊肿。
  侵袭性成骨细胞瘤在X线及CT上更接近恶性成骨性肿瘤的特点,但其内的成骨形态及类型与典型成骨细胞瘤相近,MR图像可清晰显示病变内软组织部分,特别显示继发动脉瘤样骨囊肿改变有重要的意义。
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邮&&&&箱:肩胛骨动脉瘤样骨囊肿
ABC常见于长骨干骺端,Cottalorda等研究表明发病部位依次为股骨(22.3%)、胫骨(17.4%)、脊柱(14.7%)、肱骨(10.5%)、骨盆(8.8%和腓骨(8.3%),本例发生于肩胛骨,极为少见。
患者,男,10岁。父母偶然发现其左肩部肿块,质软,无疼痛及其他不适。
查体:左肩胛部肿物大小约5cm×5cm,柔软固定,边界清楚,未闻及血管杂音。左肩关节活动正常。实验室检查无异常。X线片:左肩胛骨见椭圆形膨胀性囊样骨破坏(图1);CT片:左侧肩胛骨局部见椭圆形膨胀性骨质破坏缺损,最大截面约4cm×3cm,其内填充略低密度灶(图2),边缘见骨壳包裹,边界清楚;MR片(图3A~3C)示:左侧肩胛骨区呈膨胀性不规则的混杂信号,T1呈低信号,低层局部见略高信号,T2呈高信号,低层呈相对低信号,可见“液-液”平面;肿块边界清楚,其内可见长T1、短T2的分隔,增强扫描病灶内分隔明显强化,诊断:考虑动脉瘤样骨囊肿。病理活检(图4)诊断:动脉瘤样骨囊肿。
动脉瘤样骨囊肿(ABC)是罕见的非肿瘤性的良性骨病,占原发骨肿瘤样变的1.3%。该病各年龄段均可发病,以10~20岁就诊最多,分为原发(70%)和继发(30%)两种类型。目前其发病机制争议较多,多数学者认为病变局部静脉回流障碍造成持久性血流动力学改变,引起静脉压持续增高,血管床扩大和充血,受累骨吸收并发生继发反应性骨囊肿;外伤后骨膜下血肿,可以逐渐形成ABC;有人认为ABC也可能与遗传变异有关。ABC常见于长骨干骺端,Cottalorda等研究表明发病部位依次为股骨(22.3%)、胫骨(17.4%)、脊柱(14.7%)、肱骨(10.5%)、骨盆(8.8%和腓骨(8.3%),本例发生于肩胛骨,极为少见。X线摄影是首选检查方法,典型表现病灶包绕薄骨壳,溶骨性、囊内有分隔,呈肥皂泡样外观;CT多呈囊状膨胀性骨破坏,骨壳薄,边缘可有硬化,可见液-液平面,破坏区见多个含液囊腔,囊腔间隔为软组织样密度,可见钙化或骨化,增强间隔明显强化而显示更清晰;MRI表现中液-液平面是一个重要特点,上层一般为T1W1低信号、T2W1高信号,可能为浆液,下层相对信号低因有含铁血黄素成分。本病多与骨巨细胞瘤相鉴别,后者多见于成年人,好发于骨端,呈偏心膨胀性生长,但较ABC更偏心并突于软组织内,其内间隔为骨性,无骨膜反应,无骨质增生硬化。来源:医学影像学杂志2014年第24卷第6期 
最新评论(0)动脉瘤样骨囊肿 带你认识动脉瘤样骨囊肿
15:52:00 | 来源: | 投稿:潘克顿 | 编辑:小柯
原标题:动脉瘤样骨囊肿 带你认识动脉瘤样骨囊肿
  动脉瘤样骨囊肿是一个什么样的疾病呢,在我们生活中这样的疾病比较...
  动脉瘤样骨囊肿是一个什么样的疾病呢,在我们生活中这样的疾病比较多见吗,下面就让我们一起来了解一下动脉瘤样骨囊肿治疗方法有哪些吧,动脉瘤样扩张是怎么样的吧。希望能帮助到大家。
  动脉瘤样骨囊肿具有肿瘤均匀泡沫明区。本病常发生在年龄较大的儿童和年轻的成年人身上,肿瘤常位于干骺端和骨干或脊柱局部疼痛和肿胀,患处位于脊髓功能障碍,可产生脊髓压迫症状,局部穿刺血液和压力往往很高。
  动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变,囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织。
  动脉瘤样骨囊肿的病因
  其发病机制目前争论较多,多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合,致内压增高,血腔扩大,骨质破坏,出血而形成的血性囊腔,近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类,所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外,没有发现其他伴随病变并存,继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在,甚至可与恶性肿瘤并存。
  动脉瘤样骨囊肿的内部会有很多大小不一的囊腔,它们会呈现出红色以及棕色,会以纤维组织作为间隔。
  囊壁组织分两型
  ①肉芽肿型
  囊壁厚薄不等,主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。
  ②纤维型
  主要为成熟的纤维组织,亦可见不等量纤维性骨化,囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血,血管壁呈不同程度的增厚,因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔,囊壁不是正常的血管壁,而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成,其下可见到纤维组织层,内有反应性骨质,在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点,因此要仔细观察病理改变的特点。
  1.组织形态
  囊壁呈宽带状,表面细胞丰富,含较多破骨细胞型巨细胞和组织细胞,后者常吞噬含铁血黄素,其下为细胞较少的纤维组织和骨样组织或骨小梁,囊壁间常充满红细胞,有时可由上述各成分组成之实区,易误诊为巨细胞瘤或其他肿瘤。
  3.X线表现
  采用X射线经常检查的时候,能够看到皮质的变薄以及会有吹起样的情况,在患处的边缘地方还会有硬化的情况出现。
  根据临床表现、X线表现和病理改变特点确诊。
  动脉瘤样骨囊肿的症状
  根据各个临床表现的不同,可以将动脉瘤样骨囊肿分为三期。
  1、溶骨期表现
  骨局部边缘出现单纯的骨质破坏,有轻微的膨胀,房间隔不明显。
  2、囊肿期病
  变明显的呈偏心性膨胀,病变区内可见房间隔,病变突入软组织,形成薄壳包绕。
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