后天性三尖瓣关闭不全
疾病名称：后天性三尖瓣关闭不全
疾病别名：
具体部位：胸部
心血管内科:简称心内科，也叫心脏专科，主要治疗心脏（包括心腔、心肌、心内膜、心外膜、纤维体）和血管（主要是主动脉、冠状动脉）的疾病。心血管内科的常见疾病包括：高血压、冠心病（冠状动脉粥样硬化性心脏病）、心肌炎、心肌梗死、心绞痛、早搏、窦性心动过速、先心病（先天性心脏病）、心律失常、动脉硬化、低血压、心脏神经官能症、风心病（风湿性心脏病）等。心胸外科:也叫胸外科、胸心外科，主要治疗胸部的外科疾病，包括胸部创伤、脓胸、食管疾病、纵膈疾病、肺部疾病、心血管外科疾病。心胸外科的常见疾病有：肺癌、鸡胸、胸腺瘤、肋骨骨折、急性心肌梗死、胸腔积液、主动脉夹层、食管裂孔疝、漏斗胸、肺大泡、心力衰竭、心包积液、猝死等。
三尖瓣关闭不全可有相对性和器质性两种。相对性者，瓣膜本身并无病变，而系右心室肥大，房室环相应扩张，引起三尖瓣瓣叶对合不良，造成关闭不全。重度风湿性心脏病二尖瓣狭窄或关闭不全的病人常伴有相对性三尖瓣关闭不全。器质性三尖瓣关闭不全是风湿热的后遗症，临床上不多见，大都同时伴有二尖瓣和主动脉瓣病变。病理变化为瓣膜纤维增厚，卷缩，腱索缩短，瓣环扩大，心脏收缩时瓣膜不能完全对合。往往合并瓣膜交界的融合，因而兼有狭窄。
后天性单纯的三尖瓣关闭不全可发生于类癌综合征，因类癌斑块常沉着于三尖瓣的心室面，并使瓣尖与右心室壁粘连，从而引起三尖瓣关闭不全，此类病人多同时有肺动脉瓣病变。三尖瓣关闭不全时常有右心明显扩大。
收缩期杂音是临床最常见的杂音，可为功能性或器质性，以功能性多见，是心脏杂音中的一种。心脏杂音是指在心音与额外心音之处,在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生湍流所致的室壁,瓣膜或血管壁振动所产生的异常声音.二尖瓣关闭不全时,在左心室收缩期,血液自左室返流至左房并产生杂音,并向所产生的收缩期杂音则向左腋下传导.任何可以增加收缩期左室和左房之间压力阶差的因素都可以使以杂音增强.吸气时,胸腔内压力下降(小于大气压),右心室泵入肺循环的血量增少,左心室充盈量也会减少,同时受胸腔压力影响,在收缩期左室左房间压力阶差相对会下降,反流血量相对减少,杂音会减弱.呼气时,胸腔压力升高(大于大气压),右心室泵入肺循环的血量增多,左心室充盈量也会增多,同时受胸腔压力影响,在收缩期左室左房间压力阶差相对会升高,反流血量相对增多,杂音会增强.肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25 cm x上下径 15 cm x前后径 16 cm。国人成年男性的肝平均重1342 g，女性 1234 s，约占体重 l乃0，胎儿和新生儿的肝相对地较成人大，约占体重1/20。正常肝上界与隐穹窿一致，在右侧腋中线起于第7肋，至右锁骨中线平第5肋，再向左至前正中线后越过胸骨体与剑突交界处，至左锁骨中线稍内侧平第5肋间隙，肝的下界与肝前缘一致，在右侧腋中线起自第11肋，沿右侧肋弓下缘至第9肋软骨尖处，离开胸弓，斜向左上方达剑突之下，在前正中线超出剑突以下约3cm.肝的位置与性别、年龄、体型有关，可随呼吸、内脏活动及体位的不同而发生一定程度的改变，站立位及吸气时下降，仰卧位和呼气时上升，在平静呼吸时升降之差约3 cm，5岁以下儿童、多饮水、饭后、晚间、运动后、高原生活2个月以上的人，在肋缘下 l-2 cm，肝脏常可被触及，边缘锐利，质较，无压痛。有时助下触到的肝脏不是由于肝肿大，而是由于肝位置下移，此可见于经产妇女腹壁松弛者、歌唱或演奏者横隔运动过分发达。肺气肿、有胸腔大量积液、腋下脓肿者。有时胆囊肿大、横结肠肿瘤、胰腺囊肿、胃癌、右肾下垂、右肾积水、右肾囊肿、嗜铬细胞瘤等也可被误认为肝肿大，但呼吸移动度不如肝脏大，边缘不如肝脏清晰，故应结合病史、肝脏的位置、形态、质地。呼吸移动度、有否压痛及其他检查结果来确定病理性肝肿大。正常人立位或坐位时，颈外静脉不显露，平卧位时稍见充盈，但仅限于锁骨上缘至下颌角距离的2/3处，若超过上述水平或半卧位45度时，颈静脉充盈、胀大、饱满则称颈静脉怒张，表明静脉压增高，为不正常现象。颈静脉是右心房的压力计，它可以反映右心房压力变化及容量变化。由于右侧颈静脉较左侧颈静脉为短，并且为上腔静脉的直接延续，所以右侧颈静脉较左侧更能反映右心房的压力变化。疲乏又称疲劳，是一种主观不适感觉。但客观上会在同等条件下，失去其完成原来所从事的正常活动或工作能力。凡是疾病发展到一定阶段都可出现疲乏，故可以引起疲乏的疾病很多。分为生理性浮肿和病理性浮肿。下肢浮肿临床常见， 主要见于以下几种疾病性浮肿。①心性浮肿，患有各种心脏病病人， 当心功能不全时，体循环障碍，使下肢静脉回心血量减少，引起浮肿;②肝性浮肿，各种肝炎发生肝硬变后，由于肝脏合成白蛋白减少，造成低蛋白血症， 血浆渗透压降低，可引起厂肢浮肿;③肾性浮肿，急慢性，肾炎或肾病综合征病人，肾小球滤过功能降低，造成体内水钠游留，此外再加上大量的蛋白尿出，产生低蛋白血症，从而引起浮肿;④甲状腺机能低下性浮肿， 甲状腺功能低下时，病人真皮层粘多糖沉积，细胞间积聚多量透明质园、硫酸软骨素和水分，可引起下肢浮肿;⑤下肢深静脉病变性浮肿，下肢深静脉炎或下肢静脉瓣膜功能不全时， 由于静脉回流受阻，病人可出现下肢浮肿。右心衰竭主要表现为体循环淤血为主的综合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障碍，见于肺心病、三尖瓣或肺动脉瓣的疾病，并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。心室肥大,系由心室(舒张期或和收缩期)负荷过重所引起，是器质性心脏病的常见后果。也可以这么说，由于心血管堵塞，心脏承受不了长期超负荷工作，已经变形。
三尖瓣关闭不全的病理生理是三尖瓣返流的结果，即收缩期血流从右心室返流入右心房，造成右心房高度扩大，压力升高，静脉血液回流障碍。由于右心室负荷增加，代偿而肥厚，容易发生右心衰竭。三尖瓣关闭不全的症状和体征与瓣膜关闭不全的程度有关。轻度关闭不全临床上不易觉察。较严重者可有疲乏、胃纳不佳、肝区胀痛、腹部膨胀和下肢水肿等。典型体征是：颈静脉怒张伴搏动;肝肿大并能扪及搏动;以及胸骨左缘第4肋间的全收缩期吹风样杂音，杂音在深吸气末增强(Carvallo征)。典型体征在严重三尖瓣返流的病人中可以缺如。如肝脏长期郁血而致硬化，反而不再有搏动;右心容量负荷达到极点后，杂音不再随吸气而增强，故Carvallo征可以阴性。三尖瓣关闭不全的诊断，应包括对关闭不全程度的了解。典型的临床体征对诊断重度三尖瓣关闭不全有一定价值。过去用右心室造影作为诊断可疑病例和估计返流程度的手段。近年来，超声和多普勒检查已逐渐替代了创伤性检查。
多普勒超声心动图：血液内有很多红细胞，它能反射和散射超声，可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波,红细胞在心脏或大血管流动时,红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时，反射的声频增加，反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图，它可以在二维图像监视定位情况下，描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。心脏在每个心动周期中，由起搏点、心房、心室相继兴奋，伴随着生物电的变化，通过心电描记器从体表引出多种形式的电位变化的图形（简称ECG）。心电图是心脏兴奋的发生、传播及恢复过程的客观指标。心电图是冠心病诊断中最早、最常用和最基本的诊断方法。心血管造影是诊断心血管疾病的重要手段之一。是一种比较复杂的特殊检查方法，有一定的危险性，需严格掌握指征。
本病可以有以下的检查方法：(1)X线照片示右心房和右心室肥大，心脏右缘凸出，同时半有其他瓣膜病变造成的改变。(2)心电图示心房肥大，P波高宽;并有右束支传导阻滞或右心室肥大，甚至心肌劳损。常有心房颤动。(3)超声心动图及多普勒检查：切面超声可探测三尖瓣环的大小，了解瓣膜的增厚情况，有助于分首辨相对性和器质性病变。三尖瓣关闭不全时，超声造影可见微泡往返于三尖瓣;多普勒能直接监测到右室至右房的异常信号，并可估计返流的程度。(4)心导管检查表现为右心房压力波形的V波突出，y降支变陡，在吸气时更为明显。右心房压力波形与右心室压力波形相似，仅振幅较小，称为右室化的右房压，是重度三尖瓣返流的表现。(5)心血管造影检查：右室造影、右前斜位电影摄影可显示三尖瓣返流及其程度。但由于心导管跨过三尖瓣，有潜在性假阳性。
先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。胸腺类癌是胸腺神经内分泌细胞肿瘤的一种，胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，另一类是胸腺小细胞癌。 胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和超微结构特征以及肿瘤细胞能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的生化物质，是支持胸腺神经内分泌肿瘤细胞瘤起源于神经脊嗜银细胞(Kultschitzky细胞)的观点。感染性腹主动脉瘤(infectious abdominal aneurysm)是由腹主动脉的细菌感染所引致，1885年由Whillian Osler报道，与动脉硬化性腹主动脉瘤相比，具有急剧增大倾向，易于破裂，不易早期诊断。先天性心血管疾病(congenital cardiovascular disease，CCD)简称先心病，是指胎儿心脏在母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。老年先天性心血管病(elderly congenital cardiovascular disease，ECCD)以房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)最为常见，还有先天性主动脉瓣狭窄(二叶瓣)、主动脉缩窄、动脉导管未闭等。甲状腺肿瘤在内分泌腺肿瘤中最为常见，因位于颈部易被发现。胸腔内甲状腺肿为胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿瘤，因其位于胸骨后或纵隔内，不易被发现，给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样，为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤，有时肿瘤的良恶性，以及肿瘤与结节性增生之间在手术前是不易确定的，甚至在病理组织学上亦很有争论。左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。转移性胸膜肿瘤常引起渗出性恶性胸水，提示病人已有全身转移性疾病，预后极差。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄；1.0cm2时为中度狭窄；＜1.0cm2时为重度狭窄。主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。心室间隔穿破是急性心肌梗塞后的严重并发症之一。在急性心肌梗塞引致的心脏穿破中位于心室间隔者约占10%。因急性心肌梗塞死亡病例的病理解剖资料中，心室间隔穿破的发生率为1.3～2.0%。1847年Latham报告首例病人，1957年Cooley施行外科缝补术获得成功。心肌梗塞病变累及乳头肌可产生程度不等的二尖瓣关闭不全。冠状动脉粥样硬化性心脏病人经心导管检查约3％有二尖瓣关闭不全。冠心病引致的二尖瓣关闭不全可由急性或慢性乳头肌缺血所引起。心肌梗塞时，乳头肌可因急性缺血性坏死而在数小时内完全断裂。虽然腱索和瓣叶无异常病变，但相应部位的二尖瓣瓣叶丧失启闭功能，在发生梗塞后早期即呈现严重的二尖瓣关闭不全。在急性心肌梗塞病例中，因乳头肌断裂而死于突然发生的重度二尖瓣关闭不全者约占0.4～5％。一部分病人心肌梗塞虽引起乳头肌缺血坏死，但未立即完全断裂，或因长期缺血，坏死的心肌组织逐渐被纤维组织所替代，乳头肌变薄、伸长，收缩功能减弱或丧失，在心肌栓塞后2个月以上才呈现二尖瓣关闭不全。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法乐四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。
应与二尖瓣关闭不全低位室间隔缺损相鉴别。二尖瓣关闭不全：心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大。三尖瓣关闭不全：胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音，吸气时因回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱。肺动脉高压时，肺动脉瓣第二心音亢进，颈静脉v波增大。可有肝脏搏动，肿大。心电图和X线检查可见右心室肥大。超声心动图可明确诊断。
用于防治左卡尼汀缺乏。如慢性肾衰病人因血透析所致的左卡尼汀缺乏；改善心肌缺血，抗心绞痛等。临床表现如心肌病、骨骼肌病（痛）、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等。
治疗前注意事项
对于某些疾病如原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、肺动脉瓣或漏斗部狭窄、右心室心肌梗塞等或应时刻警惕和预防功能性三尖瓣关闭不全的发生;而在另一些疾病如先天性异常中的Ebstein畸形及共同房室通道，和一些后天性病变如风湿性炎症、冠状动脉病变致三尖瓣乳头肌功能不全、外伤及感染性心内膜炎等，也应注意是否有发生三尖瓣关闭不全的表现。
中医师的辨证基础上选用以下中成药： 1.属心阴亏损型宜滋阴养血，宁心安神。可服天王补心丹、朱砂安神丸。 2.属心气不足型宜养心益脾，温阳补气。可服归脾丸、柏子养心丸。 3.属心血瘀阻型宜通阳益气、活血化瘀。可服血府逐瘀丸、冠心苏合丸、复方丹参片等。 注意事项 1.不要过度进行体力劳动，但又不能消极静养。要经常参加体育锻炼，以不增加症状为度。 2.每顿饭都不可以吃得过饱而增加心脏负担，宜少食多餐。食物宜细软，易于消化，清淡;不要食入过多的盐类，有心衰水肿时更要控制钠盐的摄入。 3.要避免着凉、感冒，积极治疗扁桃腺炎等
&&&&后天性三尖瓣关闭不全可并发心房颤动、肺栓塞和右心衰竭等等。1、心房颤动心房颤动(房颤)是成人最常见的心律失常之一，其临床表现主要有以下几点：1.少数无明显症状，或仅有心悸、胸闷与心慌;2.个别严重者头晕、晕厥、心绞痛、急性心力衰竭，甚至急性肺水肿。3.部分可出现体循环动脉栓塞，以脑栓塞最常见，4.心室率快而不规则，多在120-180次/分，节律绝对不整齐，心音强弱不等，脉搏短绌(脉率少于心率)，当心室率低于90次/分或高于150次/分时，节律不规则可不明显。2、肺栓塞肺栓塞是由于肺动脉的某一支被栓子堵塞而引起的严重并发症，最常见的栓子是来自静脉系统中的血栓。肺栓塞的临床表现可从无症状到突然死亡。常见的症状为呼吸困难和胸痛，发生率均达80%以上。胸膜性疼痛为邻近的胸膜纤维素炎症所致，突然发生者常提示肺梗塞。膈胸膜受累可向肩或腹部放射。如有胸骨后疼痛，颇似心肌梗塞。慢性肺梗塞可有咯血。其它症状为焦虑，可能为疼痛或低氧血症所致。晕厥常是肺梗塞的征兆。3、右心衰竭右心衰竭：可由于左心衰竭引起，因左心衰竭时肺充血、肺动脉压力增高，使右室收缩期负荷增加;先天性心血管畸形伴有肺动脉高压者常发生右心衰竭。右心衰竭的症状主要为体循环充血所引起，临床表现有：①水肿：开始见于身体下垂体部位，严重病例出现因主要有二：一为肾脏对钠及不的回吸收增高，使细胞外液增加;一为体循环静脉压升高，毛细血管渗入组织间的水分较回流以毛细血管及淋巴管的为多。②肝脏肿大常伴有上得痛：急性心力衰竭者腹痛及肝脏压痛较著，肝脏边缘圆钝，肝大可出现在水肿之前，故为右心衰竭早期症状之一。慢性心力衰竭，长期肝瘀血可发生黄疸。③颈静脉怒张：坐位时颈静脉怒张，用手压迫肝脏时更为明显(肝颈反流征)。④食欲不振、恶心、呕吐，因胃肠道静脉瘀血所致。⑤尿少，并有轻度蛋白尿及少数红细胞，因肾脏瘀血所致。
注意休息，劳逸结合，避免过重体力活动。但在心功能允许情况下，可进行适量的轻体力活动或轻体力的工作。◆预防感冒、防止扁桃体、牙龈炎等。如果发生感染可选用青霉素治疗。对青霉素过敏者可选用红霉素或林可霉素治疗。◆心功能不全者应控制水分的摄入，饮食中适量限制钠盐，每日以10克(2钱)以下为宜，切忌食用盐腌制品。◆服用利尿剂者应吃些水果如香蕉、桔子等。◆房颤的病人不宜作剧烈活动。应定期门诊随访;在适当时期要考虑行外科手术治疗，
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中华临床医师杂志（电子版）
2013年6月,7卷11期
右心衰竭诊断和治疗中国专家共识的补充说明
沈节艳，孙灵跃
200127 上海交通大学医学院附属仁济医院心内科沈节艳，Email：shenjieyan_
关键词:右心衰竭
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右心功能衰竭是心血管疾病中的常见症候，呈进行性发展，预后不佳，任何原因导致心脏和血管结构或功能异常，损害右心室充盈或射血能力，均可导致右心功能衰竭。右心衰竭的发病率、患病率、病残率和病死率均很高，是对人类健康具有严重危害的疾病之一。
在以往的临床和基础研究工作中，对右心功能和右心衰竭的认识大大落后于左心，并且缺乏循证医学证据及相关指南，然而临床上右心室的功能评价和维护对许多心肺疾病患者的诊断、治疗和预后都具有重要意义，所以要求医务工作者以及科研人员亟须加强临床诊治研究，共同努力提高右心功能衰竭患者的生活质量和生存率。目前，国外尚未制定专项右心衰竭诊治指南或专家共识。2009年加拿大心血管病学会发布了《加拿大心血管病学会2009心力衰竭更新共识》[1]，将右心衰竭诊断和治疗内容作为独立的章节列出。国内在2012年，发表了《右心衰竭诊断和治疗中国专家共识》[2]，系统地介绍了右心衰竭的定义与流行病学，病因、病理生理学与发病机制；阐述了右心衰竭的临床表现、相关检查，以及诊断、鉴别诊断、分期和治疗；最后详细介绍几种导致右心衰竭的常见疾病及治疗方法。该共识包含的内容丰富、覆盖范围广，为我国右心衰竭的诊断和治疗提供了科学建议，能够进一步提升我国医务工作者对右心衰竭的诊疗水平。本文主要对该共识在右心衰竭的相关检查和治疗方面作进一步的补充说明。
一、右心衰竭临床表现
早期缺乏特异性，主要表现为气急和食欲不佳、腹胀等消化道症状。当出现颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流征、下肢浮肿和腹水等体征时已至中晚期。临床上沿用传统的纽约心功能(NYHA)分级方法进行分级；6 min步行距离在评估患者运动耐量及转归方面有重要参考价值，已在临床广为应用。
二、右心衰竭检查
(一)超声心动图
由于右心室形态的不规则性及随着疾病进程右心室大小形态的不定性，超声心动图测定右心室功能的方法和数据亟须统一。美国超声心动图学会(ASE)于2010年发表了《成人右心超声心动图诊断指南》[3]。该指南旨在以统一的标准切面获取右心图像，通过一定正常人样本量获取右心结构和功能的正常值数据库，并推荐使用本指南提供的正常值来评估和报告右心大小和功能。
1. 右心结构评估：(1)右心房大小：心尖四腔切面下，右心房长径&53 mm，短径&44 mm为异常，收缩末面积&18 cm2为异常。(2)右心房压：通过剑突下切面测下腔静脉(IVC)内径来判断，IVC内径&2.1 cm，且吸气塌陷率&50%提示右心房压升高，取15 mm Hg(范围10～20 mm Hg)；IVC内径≤2.1 cm，且吸气塌陷率≥50%提示右心房压正常，取3 mm Hg(范围0～5 mm Hg)；介于两者之间的其他情况下，右心房压取中间值8 mm Hg(范围5～10 mm Hg)。(3)右心室：剑突下切面或胸骨旁切面下于右心室舒张末期时测量，右心室壁厚度&5 mm，提示右心室肥厚(RVH)；右心室内径，基部短径&42 mm，中部短径&35 mm，长径&86 mm为异常；右心室流出道内径，长轴切面&33 mm、短轴切面&27 mm为异常。
2. 右心室收缩功能评估：(1)右心室压力上升速率(dp/dt)，通过三尖瓣反流频谱测定右心室dp/dt。dp/dt&400 mm Hg/s怀疑右心室功能异常，但因缺乏正常值对照，这一指标不常规推荐。(2)右心室心肌工作指数(RIMP或Tei指数)，通过右心室流入道和流出道的脉冲多普勒或三尖瓣环组织多普勒测定三尖瓣关闭开放时间(TCO)，TCO＝等容收缩期(IVCT)＋射血时间(ET)＋等容舒张期(IVRT)，RIMP(Tei)＝(TCO-ET)/ET。如脉冲多普勒RIMP&0.4或组织多普勒RIMP&0.55提示右心室收缩功能不全。Tei指数是评估右心室收缩功能的独立的预后指标，其不受心率、心脏几何形态或右心室前、后负荷的影响，与三尖瓣反流的严重程度也无关。(3)三尖瓣环平面收缩期前移(TAPSE)：显示右心室轴向运动，TAPSE&16 mm提示右心室收缩功能不全。(4)右心室面积变化百分数(FAC)：二维切面下测量右心室面积百分数&35%为收缩功能异常。(5)组织多普勒三尖瓣环收缩期速度S′，如S′&10 cm/s提示右心室收缩功能不全。
3. 右心室舒张功能评估：(1)脉冲多普勒测三尖瓣血流速度(E，A，E/A及E峰减速时间DT)，三尖瓣E/A&0.8为松弛受损；0.8&E/A&2.1，伴E/E′&6提示E/A为假性正常，右心室舒张功能受损；E/A&2.1伴DT&120 ms，右心室充盈受限。(2)组织多普勒测三尖瓣环速度(E′，A′，E′/A′以及E/E′)，E′/A′&1为右心室舒张功能受损；E/E′&6提示右心房压升高。
4. 肺动脉压测量：通过三尖瓣反流速度(TR)，应用简化Bernoulli方程得跨瓣压差，加上估计的右心房压(如上)，得右心室收缩压，在无右心室流出道梗阻情况下，近似肺动脉收缩压(SPAP)。一般TR 2.8～2.9 m/s时，SPAP约为36 mm Hg，取右心房压约3～5 mm Hg。肺动脉反流舒张早期峰值速度的4v2加上估计的右心房压为肺动脉平均压；肺动脉反流舒张末期峰值速度的4v2加上估计的右心房压为肺动脉舒张压。
斑点追踪成像技术(STI)是近年来新发展的二维超声技术，应用心肌某一点的应变(S)和应变率(SR)，追踪心肌内斑点回声的空间运动，通过运算，重建心肌组织实时运动和形变，对心动周期中心脏的力学特性进行定性和定量描述，以准确、客观地评价右心室功能[4]。右心室舒张功能不全通常比右心室收缩功能不全、右心室扩张或肥厚出现早，故右心室舒张功能不全对发现早期右心受损患者可能有重要临床意义。超声心动及多普勒超声可提供量化的右心室功能受损的标准，对预后的判断也有重要意义[3]。
(二)心脏磁共振(MRI)
2010年，心血管磁共振(CMR)专家共识[5]指出：CMR目前已成为无创性评估心脏结构和功能的金标准。CMR可全方位成像，常规扫描结合MRI电影可准确计算心室收缩末期和舒张末期容积、每搏量、心排量、心排指数、总体和区域射血分数、心肌质量；能显示心室扩张、心室肥厚、心脏畸形、室间隔变形和矛盾运动及早期心肌损伤等。CMR评价右心室功能的优势在于无创安全、无需X射线，无磁对比剂过敏，无肾毒性及肾功能衰竭患者也可用等特点，CMR结果可靠、重复性好。
钆(Gd)对比剂的延迟增强效应或晚期钆强化(LGE)，即MR心肌灌注延迟增强扫描，能够识别存活心肌，被列为ACC/AHA应用指南的Ⅰ类，将来可能会发展成为继正电子发射断层成像术(positron emission tomography，PET)后新的无创性检测存活心肌的“金标准”[6]。LGE能够检测右心室壁心肌梗死。通过识别透壁或心内膜下心肌梗死以及急性梗死区域内的微血管阻塞区(MO，又称无再流区)，与SPECT显像相比，LGE检测心内膜下心肌梗死更加可靠[7-8]。另外，CMR能够诊断各种类型的心肌病，特别是致心律不齐性右心室发育不良，还能明确右心衰竭的病因，例如：肺动脉急慢性栓塞性病变、肺动脉狭窄、获得性肺动脉病变(如医源性假性动脉瘤)。
CMR对右心室形态、收缩和舒张功能以及心肌组织学特征的一站式成像优势，使其能够对右心衰竭的病因学探索提供有价值的鉴别诊断信息。因其检测准确性高且无电离辐射，所以特别适合于对患者进行长期随访观察，评估治疗效果以及疾病进展情况[5]。
1. 多层螺旋CT肺血管成像(multi-slice computed tomography pulmonary angiography，MSCTPA)：急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，APE)可引起肺动脉高压和右心室后负荷增加，部分病例可能发生右心功能不全，甚至发生右心衰竭和循环衰竭。超声心动图一直被认为是评价右心功能的“金标准”。但是，APE发生后，超声心动图并不能立即检测出右心功能不全的存在[9]。Stevinson等[10]发现超声心动图对血流动力学稳定的肺栓塞患者，不能有效评估右心室的压力。因此，超声心动图评价右心功能有一定的局限性。Ghaye等[11]2006年提出MSCTPA能够代替超声心动图，因为它在高效诊断肺栓塞的同时，能够对右心功能作出评估。以下征象可参考提示患者存在右心功能不全：右心室短轴/左心室短轴&1[12]，室间隔平直或突向左室，肺动脉增宽，上腔静脉或奇静脉增宽，对比剂反流至下腔静脉，胸腔积液、心包积液等[11]。
2. 单光子发射计算机断层扫描(single-photon emission computed tomography，SPECT)：放射性核素心室造影技术评价右心室整体具有独特的优越性，该技术不依赖于心室的几何学形态，而是依据心室的放射性计数量在收缩和舒张不同阶段的变化而获得心功能参数[13]。放射性核素心室造影可作为一种较方便的检查方法应用于临床右心室收缩功能的测定，特别是针对MRI检查有绝对禁忌证的患者，如安装心脏起搏器或封堵器的心脏病患者可以较好地得出右心室功能参数，能较准确评估右心室收缩功能[14]。
(四)血清学指标
B型脑钠肽(B-type natriuretic peptide，BNP)和N末端B型脑钠肽前体(N-terminal pro B-type natriuretic peptide，NT-proBNP)与右心功能不全密切相关。对于排除急性发作的右心衰竭，要求BNP&100 ng/L或NT-proBNP&300 ng/L；若拟排除慢性稳定性右心衰竭，则要求BNP&35 ng/L或NT-proBNP&125 ng/L[15]。D-二聚体的升高在诊断急性肺血栓栓塞症发挥重要的作用[16]。当发生急性右心肌梗死时，机体的心肌酶谱升高，包括肌红蛋白、肌钙蛋白、CK和CK-MB等。另外，检测促甲状腺激素(TSH)非常重要，因为甲状腺功能亢进表现类似心力衰竭，而且常常加重右心衰竭[17]。
(五)右心导管
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，主要作用包括：直接测定肺动脉的压力、肺动脉楔压和心排量，估算肺动脉阻力，明确肺动脉高压诊断；通过测量各腔室氧饱和度及进行肺动脉造影协助诊断肺动脉高压病因；通过急性血管扩张试验，根据肺血管反应性选择更为合适的治疗方法。
三、右心衰竭治疗
右心室功能具有很大的可逆性，针对右心衰竭不同阶段给予相应治疗措施，尽可能早的治疗右心衰竭的原发疾病，其功能也可逐渐恢复。但目前对此尚无特异性方法，研究的重点在于如何早期诊断、早期治疗，改善预后，提高远期生存率。根据心力衰竭的发生、发展进程将心力衰竭分为A、B、C、D四个阶段。A期为有发生心力衰竭高度危险，但尚无心脏结构或功能异常。B期为已发展成器质性心脏病，但无心力衰竭症状。C期为有器质性心脏病且目前或以往有心力衰竭症状。D期为顽固性心力衰竭。根据不同阶段分层阐述治疗措施，更易具体实施[15-18]。
1. 一般治疗：主要包括健康宣讲、调整生活方式、病因学治疗和支持治疗(吸氧治疗)等。右心衰竭患者应注意避免受凉感冒；避免劳累和情绪激动。
2. 心力衰竭治疗：治疗的主要目的是减轻右心的前、后负荷，增加心肌收缩力，维持窦性节律，房室正常顺序和间期以及左右心室同步化运动。与左心衰竭不同，肺动脉高压所致的右心衰竭，对于左心衰竭常用药物目前还没有研究证实血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)和β受体阻滞剂能够降低肺动脉压力，改善右心功能；相反，这些药物还可能导致体循环压力下降及负性肌力作用，使右心衰竭症状加重，因此不建议常规使用这些药物。对于左心衰竭继发右心衰竭的患者，ACEI和β受体阻滞剂的应用在改善左心衰竭的同时间接改善右心室功能。
(1)利尿剂：利尿剂可以降低心脏前负荷，减轻右心的负担，改善患者的症状。利尿剂缓解症状最迅速，数小时或数天内即消退患者体内液体潴留，是标准治疗中必不可少的方法，亦是其他药物和心力衰竭治疗成功的关键。所有有症状的心力衰竭患者，目前和(或)以前有液体潴留者，都必须应用利尿剂。对于慢性阻塞性肺疾病所致右心衰竭患者，应注意避免使用强效的利尿剂，以免出现代谢性碱中毒。利尿剂使用期间必须监测血压、血气和血电解质，防止出现低血压和电解质紊乱。
(2)醛固酮受体拮抗剂：可降低心力衰竭死亡与住院风险，但选用醛固酮受体拮抗剂时，应避免高钾血症并发症，应与襻利尿剂合用，从小剂量开始。螺内酯12.5～25.0 mg每天或2 d一次；依普利酮(eplerenone)25 mg开始，可加至50 mg每天一次。
(3)洋地黄类：地高辛已不属于常规用药。应用的目的是改善症状，增强右心的收缩力，减慢心室率。心输出量低于4 L/min或心指数低于2.5 L·min－1·(m2)－1是应用地高辛的首选指征。右心衰竭合并窦性心率大于100次/min或心房颤动伴快速心室率也是应用地高辛指征。由于地高辛不能降低病死率，因而不主张早期应用，不推荐应用于NYHA心功能Ⅰ级患者。缺氧和低血钾时容易发生洋地黄中毒，对于慢性阻塞性肺疾病患者使用洋地黄要慎重。
(4)血管活性药物：多巴胺、多巴酚丁胺，是治疗重度右心衰竭的首选药物。当患者主要表现为低心排综合征(如有症状性低血压)或同时存在肺瘀血和低心排量时，静脉正性肌力药物(多巴胺和多巴酚丁胺)有助于增强心肌收缩性，增加心输出量，缓解患者右心功能不全。硝酸酯类和硝普钠，能够通过扩张静脉和动脉而减轻心脏的前后负荷，适用于左心功能不全致右心衰竭患者。但是对于第Ⅰ大类肺动脉高压致右心衰竭患者，硝酸酯类和硝普钠并不能选择性扩张肺动脉，反而降低主动脉及外周动脉血压而加重右心缺血缺氧，增加右心衰竭，加快患者的病情进展，甚至死亡，应避免使用。左西孟旦是一种钙离子增敏剂，机制是通过增加收缩时心肌肌丝对钙离子的敏感性而不影响舒张，因此与传统的强心药相比不影响舒张功能，在增强心肌收缩力同时并不增加心肌的耗氧量，较少心律失常发生，同时可降低包括肺血管在内的全身血管阻力，降低右心房压力，增加右心室做功效率，改善临床症状。相较于多巴酚丁胺，左西孟旦可更好地改善低输出量性心力衰竭，尤其是右心衰竭患者的血流动力学，并显著降低病死率[19]。既往研究表明该药在改善心功能同时，不会增加病死率。新的研究还提示该药不会激活交感神经系统的活性。
3. 肺动脉高压的特异性治疗：肺动脉高压以肺血管阻力进行性增高为特点，病情呈渐进性发展，是引起右心衰竭的重要的原因。因此，针对肺动脉高压的靶向性治疗通过降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高心排量，达到缓解右心功能不全的作用。主要包括：(1)前列环素类似物：依前列醇，曲前列环素，伊洛前列环素及贝前列素；(2)5-磷酸二酯酶抑制剂：西地那非，伐地那非及他达那非；(3)内皮素受体拮抗剂：波生坦，安立生坦，国产阿魏酸钠。CCB仅用于急性血管反应试验阳性，且心功能Ⅰ～Ⅱ级的肺动脉高压患者。目前我国获得批准临床应用的肺动脉高压靶向治疗药物包括：波生坦，安立生坦和伊洛前列环素。
美国食品与药物管理局(FDA)批准上市的前列环素类似物依前列醇，伊洛前列环素和曲前列环素，药物的剂型分别是：依前列醇是注射剂，伊洛前列环素是吸入剂，曲前列环素的剂型则两者皆有。作为依前列醇的新剂型，同样也是注射剂的第二代Veletri，在2012年7月，由Actelion医药公司补充新药申请(sFDA)，已经获得FDA批准。曲前列环素注射剂(商品名：Remodulin)和曲前列环素吸入剂(商品名：Tyvaso)已上市。贝前列素(beraprost)是第一个可以通过口服给药的前列环素类似物，在两项随机、双盲、安慰剂对照的试验中，研究结果[20-21]显示贝前列素可能对肺动脉高压患者的治疗早期起作用，但并没有显示长期显著疗效。因此，贝前列素未被批准在欧美上市。包括TRK-100STP(贝前列素类药物口服缓释剂)在12周临床研究中，能够降低肺动脉血管阻力和改善患者6MWD[22]，显示了TRK-100STP在肺动脉高压患者的有效性[23]。但是研究结果[22-23]同样未提及药物治疗肺动脉高压的长期效果。前列环素(IP)受体一直是应用前列环素类似物治疗肺动脉高压的标靶，一种新的、可口服的受体激动剂Selexipag目前正由Actelion公司发起承担，进行Ⅲ期多中心、随机、双盲对照GRIPHON临床试验(AC-065A302)，以研究评估Selexipag的安全性和有效性，以第Ⅰ类肺动脉高压患者为研究对象，观察临床恶化时间(TTCW)、6MWD和Borg呼吸困难指数等指标，目前正在全球展开，预计该试验将于2014年3月完成。除此之外，公司还将针对AC-065A302双盲试验中肺动脉高压患者进行长期、开放的Ⅲ期临床试验NCT(AC-065A303)，旨在评价Selexipag的长期安全性和耐受性。
在2005年6月，口服枸橼酸西地那非(sildenafil，商品名Revatio)被FDA批准用于治疗肺动脉高压，2009年11月，辉瑞公司宣布FDA已批准Revatio注射剂。伐地那非是目前起效最快的PDE5Is，其主要的临床研究工作由中国牵头完成。中国研究人员于2009年[24]和2011年[25]分别进行了首个伐地那非治疗肺动脉高压患者的开放性研究和随机双盲安慰剂对照临床研究(Evaluation)，结果均显示伐地那非可显著改善肺动脉高压患者的运动耐量、WHO肺高压功能分级和肺血流动力学参数。他达那非是一种长效、可逆的选择性PDE5Is。由于较长的半衰期，依从性更好。目前国内研究者正在观察他达那非对中国肺动脉高压患者的疗效和安全性，预计2013年年底会有初步结果。
2012年4月，Actelion开发的macitentan[26-27]在肺动脉高压患者中进行的一项关键Ⅲ期临床研究SERAPHIN研究(AC-055-302)，针对组织型的双重内皮素受体拮抗剂macitentan进行的关键、长期、事件驱动研究达到了其主要终点，在这项研究中入选了742例肺动脉高压患者，最长治疗期达4年。相对于安慰剂组，macitentan 3 mg和10 mg两个剂量组的发病/死亡事件的发生风险均有降低。10 mg剂量组风险降低了45%(P&0.0001)。而在3 mg剂量组观察到风险降低了30%(P＝0.0108)。在SERAPHIN研究中，患者对macitentan治疗耐受良好[28]。目前该项研究551例患者已进入开放研究(AC-055-303)阶段。
最近，一个新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂riociguat的关键性Ⅲ期CHEST-1研究取得了积极数据[29]。该项研究在不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)或治疗后持续性或复发性肺动脉高压患者中开展。试验数据证明了riociguat对CTEPH患者6 min步行测试具有统计学意义的显著改善，达到了研究的主要终点。在CHEST-1试验中，各项次要终点也取得了统计学意义的显著改善，包括肺血管阻力、N末端脑钠肽激素原、WHO功能分级。另外该药在症状性肺动脉高压患者的大型随机对照Ⅲ期临床研究PATENT研究的前期结果将在近期揭晓。
4. 器械治疗：指南[15]建议射血分数降低的右心衰竭患者植入起搏器之前应该认真分析患者是否存在植入ICD、心脏再同步化治疗起搏器(CRT-P)和具有除颤功能的三腔起搏器(CRT-D)的指征。由于右心室起搏会导致心室运动的非同步性并加重右心衰竭症状，射血分数降低右心衰竭患者应该考虑植入CRT而不是传统的起搏器。因为生理性起搏可以维持适当的变时效应和正常的房室传导顺序，新指南建议无论是射血分数降低的心力衰竭(HF-REF)还是射血分数保留的心力衰竭(HF-PEF)都应该采用房室双腔起搏(DDD)，而不是心室单腔起搏(VVI)。在药物治疗3个月后，NYHA Ⅱ～Ⅲ级，射血分数≤35%，预期生存&1年期限的右心衰竭患者，作为一级预防建议植入ICD。
5. 手术治疗：球囊房间隔造口术增加左右心房血液混合，缓解右心房高压，改善右心功能不全。房间隔造口术是一种姑息治疗的方法，对于改善右心功能，减低肺动脉压力，缓解临床症状，延长患者的生存时间有一定价值。
其他治疗方法无效的情况下，可以考虑心脏移植。
目前右心衰竭相关研究还处在起步阶段，对右心衰竭和右心功能评估的认识需进一步提高。随着对右心衰竭病因和发病机制的深入认识，以及更多的循证医学证据的展现，期待新的指南指导右心衰竭的诊断和治疗，改善患者预后。
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(编辑：张岚 收稿日期：)}