检查皮脏病情用什么是脏检查好

皮下裂头蚴病是由曼氏叠裂头蚴引起的,此种蚴虫寄居于蛙、蛇等动物的及内,含有此种蚴虫的未曾煮熟的蛙肉或被人类食后,或饮用含有裂头蚴的剑水蚤属所污染的水,或用裂头蚴感染的生蛙皮、蛙肉直接外敷治疗皮肤,蚴虫即可通过直接进入皮下组织而引起发病。曼氏多见于东亚和东南亚各国。我国以广东、吉林、福建多见。
(一)发病原因
裂头蚴为曼氏叠裂头蚴,其成虫在猫、狗中,虫卵随粪便排出发育成原,寄生在蛙的处。如将蛙肉贴敷于眼、、上,蛙肉中的裂头蚴因趋温特性而自创口侵入人体;进食未熟的蛙、蛇、鸟或,裂头蚴经口人肠,最后移行到。或是食生或半生不熟的蛙、或猪肉,吞食活,喝生水或游泳等误吞入含原尾蚴的剑水蚤,裂头蚴进入体内后从腹腔内钻出,移行至所致。裂头蚴寿命较长,在人体内一般可存活12年。
(二)发病机制
裂头绦虫寄生于猫、狗、虎、豹、狐等动物,虫卵随粪便排出体外,在水中孵出蚴,被第一中间——剑水虱吞食后,在体内脱去变为原尾蚴,含有原尾蚴的剑水虱被第二中间宿主——蝌蚪吞食发育成裂头蚴,当蝌蚪发育为时,裂头蚴移居到蛙的、肉处寄生,如蛙被蛇、鸟等捕食,蛇、鸟成为转续宿主,若狗、猫等吞食受染的青蛙及转续宿主,裂头蚴就在狗、猫等终宿主体内寄生,发育为成虫。人有可能成为第二中间宿主、转继宿主或终宿主。
人体寄生的裂头蚴以1条为多,但也有2-3条,甚至10余条者。被侵袭部位可形成肉芽包,致使局部,甚至发生脓肿。虫体的分泌物与或虫体死亡后的裂解物可引起嗜酸,并可有囊腔与隧道形成。囊腔中除虫体蟠居外,尚有白色豆渣样物,由凝固组织、及小量组成,其中可见夏—莱。囊壁由组成。裂头蚴寄生皮下组织时,形成皮下包块。尤其是阴唇、、、胸腹等处为易发部位,可见到有如雀蛋、鸽蛋大小的移动肿块,手术切除的小肿块中可找到孟氏裂头蚴虫体。
表现:皮损为位于躯干或皮下的指头至鸽蛋大的炎性游走性肿块,圆形、柱状或线形,中等硬度,与皮肤无粘连、无。可累及患者的四肢、胸腹壁、和外生殖器,数目为1~2个,可有及虫爬感。亦可无任何感觉。如合并,则可出现红、肿、热、痛等,有时出现。
眼部:患者表现为、、、、微痛奇痒、有异物感和虫爬感,可伴有、、等症状。多为感染,可反复发作,多年不愈。可引起性,或致使运动限制及毁坏眼球,最终导致严重减退甚至。
主要根据,凡有用蛙肉贴敷、疮和眼部者或有生食蛙、蛇、史,有裂头蚴逸出史。有皮下游走性结节与包块者应考虑本病。从病灶处查到裂头蚴为诊断的依据。裂头蚴皮内试验有辅助诊断价值。
1.血象 大多正常,轻度增高。
2. 和其它部位出现皮下游走性结节,皮下包块和眼睑活检可找到虫体。
3.检查显示,可见夏—莱。移动肿块病变中心为虫体横切面。
4.采用、检测可辅助诊断。
型(pmliferative sparganosis)是一种罕见的。病原为增生裂头蚴(Sparganum proiferum),仅发现于人,也可能在狒狒及黑长尾猴体内。虫体呈柱状或稍扁,常卷曲,有不规则分支和芽,大小约10mm×1mm,最长达24mm,可移行到体内各组织,进行增生。可见其内部组织内具有散在的束状纵肌,在内或皮下有许多小囊和泡,管扩大成大的腔。有的虫体一端表皮有一深凹,但无头节。虫体侵入人体后可广泛侵犯皮下、肌间、肠壁、、肾、肺、心、脑等各组织。受累组织呈蜂窝状和状,在四肢可致广泛性,似象皮肿,患者日渐衰弱、和,甚至导致死亡。
及:病人常有皮下或虫结节,分布于头和躯干,四肢较少,结节呈圆或椭圆形,直径0.5~1.5cm,坚实,可在皮下或肌肉中自由推动,无。结节可陆续出现或自行消失。
病表现:以游走型皮下包块为主要表现。包块大小不一,表面皮肤正常,肿块触之可动。常呈单个散发,偶可见多个成串。一处包块消失后,间隔一些时日又在附近或其他部位出现。常发部位为腹壁、胸背、头颈等。几乎人体表面个各处,都有出现肿块的可能。
如有可伴发和触痛,有时可出现,亦有的患者后可不出现任何自觉,能持续数年之久,有的可自行消退,但隔一段时间又复发。
裂头蚴可在体内移行,并侵犯多种组织器官。
:常在或脸部皮下出现,患处,发痒或有虫爬感。
头蚴:、、等症状和。
有的可经侵入,引起,或于腹腔内各脏器中。也可向上移行,穿膈肌进入,至胸壁、、颈;或入肺导致、、。还有见于、、、、泌尿生殖器和等处。
不吃未烧熟的蛙、等,不以蛙、蛇肉、皮眼部或,不生吞,不饮用生水。在流行区做好宣传工作,使群众了解此病的,改变不良饮食习惯,是完全可以预防的。
成虫可用50g和30g(水煎服)治疗。
治疗眼及以手术摘除虫体为主。手术需减轻、形成后进行,取出虫体。一般病例手术后可给予治疗,同时用类药物以减轻因虫体破坏所致的。
用40%2~4毫升混以奴夫卡因,注入囊内,杀死虫体;或用液5~10毫升,,每5~10日1次,一般2~3次可愈。
吡喹酮:每次每千克体重25毫克,每日3次,连服2日,必要时1周后重服1个疗程,对于眼、皮下裂头蚴病疗效较好。
裂头蚴病只要能够及时确诊,预后较好。做到早发现、早诊断、早治疗,大多是可以治愈的。 此虫也可广泛侵及双肺、、腹腔或等组织,导致严重的后果。
中国民间有吞食活蛙治疗疮和的不良习惯;又有食以治的习俗。在延边地区,居民喜食半生的烤蛙或生蛙肉、及猪、牛、鱼肉;广东、香港等地居民喜食田鸡粥(广东称田鸡)或生炒青蛙肉及蛇肉,以上制作方式未能杀死在深部的裂头蚴,而使人体。福建某地一农民因患误信“仙方”而吞食 7 只蛙,后经手术从腿部取出裂头蚴。
出自A+医学百科 “皮下裂头蚴病”条目
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关于“皮下裂头蚴病”的留言:
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摔跤擦破皮应该怎样包扎
健康咨询描述:
这个月九号摔跤吃过消炎药没多大效果现在伤口都痛
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擅长: 肾输尿管结石,尿路感染,包皮龟头炎,包皮过长包茎。
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昨天口交被蹭破皮了有什么影响?
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昨天口交被蹭破皮了,有没有什么影响?感觉很不舒服
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应该是外伤性,龟头粘膜损伤,容易感染,建议你清洁治疗
可以口服左氧氟沙星片,外用生理盐水双氧水清洗外涂汞溴红治疗注意卫生
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病情分析:
只要男女都身体健康,没有梅毒及艾滋也没有口腔破损就没什么事
在夫妻之间发生此行为由于夫妻之间是健康的,没有传染性疾病,尤其是艾滋和梅毒,那就不会引起疾病的传染,不过口交有点不卫生,建议事先清洗干净比较好。
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病情分析:这种情况有引起感染的可能,注意保持阴部的清洁卫生,可以用碘伏消毒,可口服消炎药预防感染。不要口交不卫生。
昨天口交被蹭...文章本站已经通过实名认证,所有内容由程永静大夫本人发表
硬皮病是皮肤病吗?下一步该做什么检查啊?
状态:就诊前
希望提供的帮助:
硬皮病还要做什么检查,吃现在的药能治好吗?倾向于硬皮病就是硬皮病吗,硬皮病是皮肤病吗?下一步该怎么治疗啊,很迷茫。
所就诊医院科室:
济南省皮肤病医院 皮肤科
用药情况:
药物名称:薄芝片和普特彼他可莫司软膏
服用说明:薄芝片一次三片一天三次,普特彼他可莫司软膏摸一次
检查资料:
硬皮病是皮肤病,更确切的说是一种系统性自身免疫病,你的资料太有限,建议到三级医院风湿科专科就诊。
系统性硬化病诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
系统性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬
和增厚为事要特征的结缔组织病。女性多见,多数发病年龄在
30~50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①
局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘
(膝)的远端.但町累及面部、颈部。②CREST综合征(CREST
syndrome):局限性皮肤型SSc的一个亚型,表现为钙质沉着
(calcino$is,C),雷诺现象(Raynaud’s phenomenon,R),食管功
能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(selerodactyly,S)
和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。③弥漫性皮肤型SSc
(diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累
及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):
无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表
现和血清学异常。⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局
限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包
括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
2 临床表现
2.1早期症状
SSe最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部
肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷
诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节
炎、内脏受累)1.2年或与其他症状同时发生。多关节病同样
也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困
难)或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病
前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
几乎所有病例皮肤硬化郁从手开始,手指、手背发亮、紧
绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。患者胸上
部和肩部有紧绷的感觉.颈前叮出现横向厚条纹,仰头时,患
者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮
肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变
薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展,累及
上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮
肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受
累范围和严重程度在3年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期
皮肤呈非町凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样
光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,
DOI:10.3760/cma.j.issn..1
表皮松弛。
2.3骨和关节
多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关
节炎,约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关
节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累
关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,町觉察到皮革样
摩擦感。SSc早期町有肌痛、肌无力等非特异性症状,晚期可
出现肌肉萎缩,后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关
节的活动,造成局部肌肉失用性萎缩,在弥漫性皮肤型SSc此
种情况町发生于任何关节,以手指、腕、肘关节多见;另一方面
也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关,此时病理表现为肌纤
维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。当SSc与多发性肌炎
或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力,血清肌酸激酶持
续增高。长期慢性指(趾)缺血。町发生指端骨溶解。x线表现
关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血
流灌注减少,常有骨质疏松。
2.4消化系统
消化道受累为SSe的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺
现象。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最为常见。
2.4.1 f1腔:张u受限。舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退
缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。
2.4.2食管:食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,
反酸。长期百r引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发
症。下2/3食管蠕动减弱町引起吞咽渊难、吞咽痛。组织病理
示食管平滑肌萎缩,黏膜下层和{司有层纤维化,黏膜呈不M程
度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。l,3硬皮病患
者食管町发生Barrett化生,这些患者发生狭窄和腺癌等并发
症的危险性增高。食管功能町用食管测压、卧位稀钡餐造影、
食管镜等方法检查。
2.4.3小肠:常叮引起轻度腹痛、腹泻、体质量下降和营养不
良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所
致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗
阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似。纤维化和肌肉
萎缩是产生这些症状的丰要原因。肠壁黏膜肌层变性,空气进
入肠壁黏膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。
2.4.4大肠:钡灌肠町发现10%。50%的患者有大肠受累,但
临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满,偶有腹
泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开Lj的特
征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累。可出现直肠脱垂和大便
生堡恩堡瘗堂苤查垫!!堡垒月筮!』鲞筮垒塑£h亟J上鲢H咝吐△画!垫!!,y丑!!£盥Q!璺
2.4.5肝脏和胰腺:肝脏病变不常见,但原发性胆汁性肝硬
化的出现往往都与局限性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌机能
不全町引起吸收不良和腹泻。
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运
动时气短,活动耐受量减低;后期出现干咳。随病程增长,肺
部受累机会增多。且一旦累及。呈进行性发展,对治疗反应不
肺问质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是
其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴抗拓
扑异构酶I(Scl一70)阳性的患者中,肺间质纤维化常常较重;
在CREST综合征中,肺动脉高乐常较为明显。肺间质纤维化
常以嗜酸件肺泡炎为先导。在肺泡炎期,高分辨率cT可显示
肺部呈毛玻璃样改变,支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞
增多。胸部x线片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样
改变。在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍,肺
活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小
爆裂音,特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受
累的原因。‘
肺动脉高压常为棘手问题,它是由于肺间质与支气管周
围长期纤维化或肺问小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常
缓慢进展,除非到后期严重的不可逆病变出现。一般临床不
易察觉。无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸
解显示约29%-47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液
瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。
病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气
短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过
速、充血性心力衰竭,偶口r闻及心包摩擦音。超声心动图显示
约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不
SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著,其
中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、黏
液样变、酸性黏多糖沉积及水肿,血管平滑肌细胞发生透明
变性。血管外膜及周围间质均有纤维化,肾小球基底膜不规
则增厚及劈裂。
SSe肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他
内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危
象,即突然发生严重高血压,急进性肾功能衰竭。如不及时处
理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可
无症状,但大部分患者感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视
力模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或
增高、蛋白尿和(或)镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血
小板减少。
2.8其他表现
2.8.1神经系统病变:在弥漫性皮肤型SSe的早期阶段可出
现正中神经受压、腕管综合征。在急性炎症期后,这些症状常
能白行好转。可出现孤立或多发单神经炎(包括脑神经),这常
与某些特异的抗体如抗ulRNP抗体相关。SSc可出现对称性
周围神经病变。可能与合并血管炎有关。
2.8.2口于和眼干:口干、眼干很常见,与外分泌腺结构破坏
有关,如能满足干燥综合征的诊断标准,可诊断重叠综合征。
2.8.3甲状腺功能低下:20%-,40%的患者有甲状腺功能减
退,这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关,病理表现
为淋巴细胞浸润。半数患者血清中可有抗甲状腺抗体。‘
3.1实验室检查’’+。
3.1.1常规实验窜检查:一般无特殊异常。红细胞沉降率
(ESR)可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、
肾脏受累所致,一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低.
球蛋白增高,可有多株高^,球蛋白血症和冷球蛋白血症。血
中纤维蛋白原含量增高。
3.1.2免疫学检查:血清抗核抗体阳性率达90%以上,核型
为斑点型、核仁型和抗着丝点型,抗核仁型抗体对sSc的诊
断相对特异。抗Scl一70抗体是ssc的特异性抗体,阳性率为
15%~20%,该抗体阳性与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关
节畸形、远端骨质溶解相关。抗着丝点抗体在SSc中的阳性率
是1 5%.20%,是局限性皮肤型SSc的亚型CREST综合征较
特异的抗体,常与严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相
关。抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗体的阳性率为40/0,,.20%,常与弥漫
性皮肤损害、SSc相关肾危象相关。抗u3RNP抗体阳性率为
8%,在男性患者中更多见,与弥漫性皮肤受累相关。抗纤维蛋
白Th/T0抗体阳性率约5%,与局限性皮肤受累和肺动脉高压
相关。抗PM/Scl抗体阳性率为l%,见于局限性皮肤型SSc和
重叠综合征(多发性肌炎/皮肌炎)。抗SSA抗体和(或)抗SSB
抗体存在于SSc与干燥综合征重叠的患者。约30%的患者类
风湿因子阳性。
3.2病理及甲褶检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多。表皮变薄,
表皮突消失,皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广
泛纤维化部位)可见T细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜
检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
3.3影像学检查
X线检查町有两肺纹理增强,也可见网状或结节状致密
影,以肺底为著,或有小的囊状改变。高分辨率CT是榆测和
随访间质性肺病的主要手段,只要可能应该检查。钡餐检查可
显示食管、胃肠道蠕动减弱或消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠
蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋可呈球形改变。双手指端
骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。
3.4诊断标准
目前临床上常用的标准是1980年美国风湿病学会
(ACR)提出的SSe分类标准,该标准包括以下条件:(1)主要
条件:近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、
紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、
腹部)。(2)次要条件:①指硬化!上述皮肤改变仅限手指j②指
空丝凰谨病堂苤查2Q!!生垒旦箜15鲞筮垒塑£h边j丛£H趔尘,△P区!垫!!,y亟!15,奠Q:垒
尖凹陷性瘢痕或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或
指垫消失。③双肺基底部纤维化:在立位胸部x线片上,可见
条状或结节状致密影。以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝
状肺,但应除外原发性肺病所引起的这种改变。
判定:具备主要条件或2条或2条以上次要条件者。可诊
为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮
肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl一
70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。
但是该标准的敏感性较低,无法对早期的硬皮病作出诊
断,为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—
derma trial and research group,EUSTAR)提出了“早期硬皮病”
的概念和诊断标准,即如果存在:①雷诺现象;②手指肿胀;③
抗核抗体阳性,应高度怀疑早期硬皮病的可能;应进行进一步
的检查;如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期
硬皮病:①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl一70抗体阳性。但早期硬皮病可
能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
3.5鉴别诊断
本病应与假性硬皮病,如硬肿病、硬化性黏液水肿、嗜酸
性筋膜炎及肾源性系统性纤维化/肾源性纤维性皮病相鉴别。
4治疗方案及原则.
虽然近年来SSc的治疗有了较大进展。但有循证医学证
据的研究仍然很少。皮肤受累范围及程度、内脏器官受累的
情况决定其预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器
受累。而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗措施包括抗
炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3
个方面。’
4.1抗炎及免疫调节治疗
4.1.1糖皮质激素:糖皮质激素对本症效果不显著。通常对于
皮肤病变的早期(水肿期)、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及问质
性肺病的炎症期有一定疗效。剂量为泼尼松30-40 rr·g/d,连
用数周,渐减至维持量5~10 mg/d。
4.1.2免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、
甲氨蝶呤等。有报道对皮肤、关节或肾脏病变可能有效,与糖
皮质激素合用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。甲氨
蝶呤町能对改善早期皮肤的硬化有效,而对其他脏器受累无
4.2血管病变的治疗
4.2.1 SSc相关的指端血管病变(雷诺现象和指端溃疡):应
戒烟,手足避冷保暖。常用的药物为二氢吡啶类钙离子拮抗
剂,如硝苯地平(10~20 m歙,每日3次),可以减少ssc相关
的雷诺现象的发生和严重程度,常作为SSe相关的雷诺现象
的一线治疗药物。静脉注射伊洛前列素0.5—3 ng·kg一.·min一
连续使用3。5 d,或口服50~150恤g,每日2次,可用于治疗
SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。
4.2.2 SSc相关的肺动脉高压:主要措施包括:①氧疗:对低
氧血症患者应给予吸氧。②利尿剂和强心剂:地高辛用于治
疗收缩功能不全的充血性心力衰竭;此外,右心室明显扩张,
基础心率&100移r,/min,合并快速心房颤动等也是应用地高辛
的指征。对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者,初始治疗
应给予利尿剂。但应注意肺动脉高压患者有低钾倾向,补钾应
积极且需密切监测血钾。③肺动脉血管扩张剂:目前IIf}i床上应
用的血管扩张剂有:钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内
皮素一l受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。
钙离子拈抗剂:只有急性血管扩张药物试验结果阳性的
患者才能应用钙离子拈抗剂治疗。对这类的患者应根据心率
情况选择钙离子拮抗剂。基础心率较慢的患者选择二氢吡啶
类,基础心率较快的患者则选择地尔硫革。开始应用从小剂量
开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,
争取数周内增加到最大耐受剂镀,然后维持应用。应用1年以
卜者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否
持续敏感,只有长期敏感者才能继续虚用。
前列环素类药物:目前国内只有吸入性伊洛前列素E市。
该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该
药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20~
25 rain,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6。
9次。每次剂鼍至少在5。20 lxgo长期血用该药。可降低肺动脉
压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。
内皮素一l受体拮抗剂:内皮素一1主要由内皮细胞分泌,
是一种强的内源性血管收缩剂。临床试验研究表明内皮素,l
受体拈抗剂可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学
指标。提高运动耐量,改善生活质量和生存率。推荐用法是初
始剂量62.5 mg,每日2次,连用4周,后续剂量125 mg,每日
2次,维持治疗。该药已经被欧洲和美阁指南认为是治疗心功
能Ⅲ级肺动脉高压患者的首选治疗。其不良反应主要表现为
肝损害,治疗期间应至少每月监测1次肝功能。
5型磷酸二酯酶抑制剂:西地那非是一种强效、高选择性
5型磷酸二酯酶抑制剂。两地那非在欧洲被推荐用于治疗SSe
相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20 mg,每日3次。常见不
良反应包括头痛、面部潮红等,但一般日r耐受。
一氧化氮:一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子,具
有调节血管张力、血流、炎症反应和神经传导等广泛的生物学
作用。长期吸入一氧化氮可能对肺动脉高压有一定疗效,但仍
需要进一步的随机对照试验以评估其安全性和有效性。
4.2-3 SSe相关肾危象:肾危象是sSc的重症。应使用血管紧
张素转换酶抑制剂(ACEI)控制高血压。即使。肾功能不全透析
的患者,仍应继续使用ACEI。激素与ssc肾危象风险增加相
关,使用激素的患者应密切监测血压和肾功能。
4.3抗纤维化治疗
虽然纤维化是SSc病理生理的特征性表现。但迄今为止
尚无一种药物(包括D青霉胺)被证实对纤维化有肯定的疗
效。转化生长因子(TGF)-13在SSc的纤维化发病机制中起重
要作用,但TGF-B拮抗剂对SSc纤维化是否有效尚有待进一
4.3.1 SSc相关的皮肤受累:有研究显示甲氨蝶呤可改善早
期弥漫性SSc的皮肤硬化,而对其他脏器受累无效。因此,甲
史堡匝湿瘪堂盘查丝!!生垒旦筮!§鲞筮璺塑£h也』丛£M塑!吐叁画1 20!!,y丛:!£巡!!垒
氨蝶呤被推荐用于治疗弥漫性SSe的早期皮肤症状。其他药
物如环孢素A、他克莫司、松弛素、低剂量青霉胺和静脉丙种
球蛋白(IVIG)对皮肤硬化可能也有一定改善作用。
4.3.2 SSc的间质性肺病和肺纤维化:环磷酰胺被推荐用于
治疗SSc的间质性肺病,环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺
泡炎有效。近期的非对照性实验显示抗胸腺细胞抗体和霉酚
酸酯对早期弥漫性病变包括问质性肺病可能有一定疗效。另
外,乙酰半胱氨酸对肺间质病变可能有一定的辅助治疗作
4.4其他脏器受累的治疗
SSc的消化道受累很常见。质子泵抑制剂对胃食管反流
性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。胃平滑肌萎缩可导致胃
轻瘫和小肠运动减弱,促动力药物如甲氧氯普胺和多潘立酮
显微镜下多血管炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一
种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮
肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。常表
现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。因其主要累及包括
静脉在内的小血管,故现多称为MPA。1990年的美国风湿病
学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既
往MPA大多归属于结节性多动脉炎.极少数归属于韦格纳
肉芽肿病(WG o目前认为MPA为一独市的系统性坏死性血
管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以
及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将MPA定义为
一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无
免疫复合物沉积的坏死性血管炎。结节性多动脉炎(PAN)和
MPA的区别在于。前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、
毛细血管和微小静脉。本病男性多见。男女比约2:1,多在50~
60岁发病,国外发病率为(1~3)/10万人,我闰的发病率尚不
任何年龄均町患病,但以40。50岁最常见。发病率为(1~
3)/10万人,男性发病率略高于女性,男:女为1.1.8:1,发病急
缓不一。MPA可呈急性起病,表现为快速进展性肾小球肾炎
和肺出血,有些也可非常隐匿起病数年,以间断紫癜、轻度肾
脏损害、间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤一肺一肾
的临床表现。
2.1全身症状:可有发热、乏力、厌食、关节痛和体质量减轻。
2.2皮肤表现:可出现各种皮疹,以紫癜及可触及的充血性
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可用于治疗SSe相关的功能性消化道动力失调,如吞咽困难、
胃食管反流性疾病、饱腹感等。胃胀气和腹泻提示小肠细菌
过度生长,治疗可使用抗生素,但需经常变换抗生素种类,以
避免耐药。
SSe一般是慢性病程,预后与确诊的时间密切相关,出现
内脏并发症影响预后。最近的数据显示SSe的5年生存率超
过80%,但一些亚型的预后仍较差,如进展性的肺动脉高压2
年生存率低于50%。而病死率最高的是合并肾危象,1年生存
率低于15%,早期使用ACEI可能改善预后。SSe病变仅限于
皮肤,没有内脏受累的预后较好。
(牧稿日期:)
(本文编辑:臧长海)
斑丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及
肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹,血管炎相关的荨麻疹常持续
24 h以上。
’2.3肾脏损害:是本病最常见的临床表现,多数患者出现蛋
白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等,部分患者出现。肾
功能不全,可进行性恶化致肾功能衰竭。但是极少数患者可无
肾脏病变。
2.4肺部损害:有一半的患者有肺部损害发生肺泡壁毛细血
管炎,12%~29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘
迫,肺部可闻及哕音。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞
的肺部浸润。约l/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血,大量的肺出
血导致呼吸困难,甚至死亡。部分患者可在弥漫性肺泡出血
的基础上出现肺间质纤维化。
2.5神经系统:部分患者有神经系统损害的症状,出现多发
性单神经炎或多神经病,还可有中枢神经系统受累,常表现为
癫痈发作。
2.6消化系统:消化道也可被累及。表现为消化道出血、胰腺
炎以及由肠道缺血引起的腹痛,严重者可出现穿孔等,这是由
于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。
2.7心血管系统:部分患者还有胸痛和心力衰竭症状,临床
可见高血压、心肌梗死以及心包炎。
2.8其他:部分患者也有耳鼻喉的表现。如鼻窦炎。此时较易
与WG相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所
致的睾丸痛。眼部症状包括眼部红肿和疼痛以及视力下降,眼
科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及色素膜炎。
3实验室检查
3.1常规检查:反映急性期炎症的指标如红细胞沉降率
系统性硬化病诊断及治疗指南
作者: 中华医学会风湿病学分会
作者单位:
中华风湿病学杂志
英文刊名: CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
年,卷(期): )
被引用次数: 2次
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1.简珊.宋红梅 儿童系统性硬化的治疗[期刊论文]-中国小儿急救医学 2013(3)
2.曾克勤.陈志伟.蒋玲.邓迎苏.强红伟 抗着丝粒蛋白B抗体在风湿性疾病中的表达及临床意义[期刊论文]-江苏医
药 2012(11)
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