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　　烟雾病(moyamoya disease)又称颅底动脉环闭塞症。由于颅底异常血管网破裂所致阻塞及小出血引起的大脑缺血导致进行性神经功能缺陷，脑底异常血管网病。因在脑血管造影时异常血管阿呈现密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾而得名。烟雾病由日本作者竹石(Takeuch1)于1961年首先报告。
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烟雾病病因概要： 烟雾病的病因主要分为两大方面：原发性的基因遗传，各种获得性因素可促发本病;继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化等疾病。病变主要波及颅底动脉环，脑动脉...
烟雾病的临床表现： 本病以小儿多见，以5～7岁以上者多见，15岁以下发病者约占60%～80%。小儿常以卒中(缺血性或出血性)形式发病，此外还有进行性或发作性等多种形式。起病时症状多较轻微，在发病后1至数年内进行性...
烟雾病的诊断： (一)病史采集要点 1.起病情况 各种年龄均可发病，以儿童和青少年多见，发病高峰在10岁前和25～49岁，男女无明显差异，有地域分布性。 2.主要临床表现 儿童患者多以缺血性卒中或短暂性脑缺血发作起病...
烟雾病的治疗： 目前本病尚无特异性的根治方法。 1.病因治疗 继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质...
在饮食上，烟雾病人的饮食没什么禁忌的。注意避免吃太热的食品，因需要不断地吹气容易导致过度换气，就会引起发病。
临床发现，大约有5%~10%的烟雾病有自限性，即病情发展到一定阶段就不再继续发展了。有些病人由于自我的恢复功能较强，脑外的血管跟里面的进行了联通，如果血供是稳定的，病情就有可能停留在某个水平不继续恶化，这...
家庭医生在线合作医院
烟雾病检查，一般化验检查
一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验...
什么是烟雾病？由于病发时脑部血管病变，以致看起来就像吸烟时喷出的烟雾。烟雾病临床症状复杂多样，所以极易造成误诊或漏诊。患者如果得不到正确治疗，轻则偏瘫致残，重者危及生命。家庭医生在线即问即答邀请暨南大学附属第一医院神经外科王向宇教授为您解答关于烟雾病的外科手术治疗的相关问题。
地址：广州市天河区黄埔大道西613...
擅长：擅长显微神经外科手术技术，治疗各种复杂肿瘤、血管畸形、动脉瘤，尤其是脑中线深部及脑干病变手术；开展颅脑各部位锁孔微创手术；开展前、中、后颅底手术；开展颅-颈交界区畸形手术治疗，开展脊髓内外、椎管内外手术；开展手术治疗顽固性癫痫、痉挛性斜颈、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛；开展颈动脉狭窄、烟雾病手术治疗；熟练抢救重型颅脑外伤疾病,对长期昏迷患者的评估和治疗较有经验。熟练手术治疗神经系统先天性疾病和小儿神经外科疾病。
地址：广州市天河区天河路600号石...
擅长：擅长于神经免疫病、脑血管病、神经感染性疾病，老年神经疾病等。
擅长：外感发热咳嗽、腹痛腹泻、心脑血管疾病及内科杂病等
擅长：对各种颅脑外伤、颅内肿瘤、脑功能性疾病及脊髓病变等均有较深入的研究，尤其对脑胶质瘤和顽固性癫痫的手术和综合治疗等有较深的造诣。
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、脑梗死等心脑血管疾病
擅长：中枢神经系统肿瘤癫痫烟雾病介入
擅长：胃肠病、肝病、老年病、免疫性疾病、心脑血管疾病及内科疑难杂症
擅长：脑血管疾病、震颤麻痹、癫痫及神经科疑难病症的诊治;脑电功能检查分析
吉林市吴太感康药业有限公司
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《小儿内科学》 孙锟编著《小儿内科学》 黄绍良等主编
视网膜-小脑血管瘤病
简介： 1904年von Hippel先发现视网膜血管瘤病(retinalangio...
小儿出血性脑血管病
简介： 出血性脑血管病又称颅内出血，系脑血管破裂使血液外...
小儿缺血性脑血管病
简介： 小儿缺血性脑血管病是由于各种原因导致部分脑组织的...
鼻源性并发症
简介： 鼻和鼻窦炎症引起的眶内和颅内并发症，自抗生素问世...
简介： 急性脑血管疾病是指由于脑部或支配脑的颈部动脉病变...
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烟雾病是什么病
烟雾病是什么病
基本信息：女
病情描述：
烟雾病是什么病
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擅长：妇科类疾病，以及内科方面的疾病。
烟雾病，又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
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烟雾病能治好吗？
烟雾病治疗前的注意事项？
　　烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
　　1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
　　2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
　　3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
　　4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
　　5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
　　外科治疗：国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。
烟雾病西医治疗方法
　　(一)治疗
　　出现脑梗死的患者按脑血栓治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗药及脑细胞赋活剂治疗，并用皮质激素治疗，可静脉点滴地塞米松10～20mg，1次/d，连用10天左右。国内外都有报告进行外科治疗者，如颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术、颞浅动脉脑贴敷术，对再建血供、改善预后有益。颅内出血者按脑出血或蛛网膜下腔出血治疗。对原发性脑室出血，特别是出血量大的全脑室出血患者，可行锥孔侧脑室外引流加腰穿放液治疗。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢复工作。对已知原因引起的继发性烟雾病即moyamoya综合征患者，应积极治疗原发疾病。
　　由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。
　　1.内科治疗 主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。
　　2.外科治疗
　　(1)目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。
　　(2)手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。
　　①直接血管重建术：
　　A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
　　B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。
　　C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。
　　直接血管重建术可立即改善脑部的缺血情况，但由于大多数受体动脉变细，手术操作上有难度，尤其在儿童。另外，在手术时需短暂性夹闭大脑中动脉分支，有加重脑缺血的危险。
　　②间接血管重建术：
　　A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。
　　B.脑-肌肉-血管融合术。
　　C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。
　　D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。
　　E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。
　　F.大网膜移植术。
　　(3)手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接法的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后4～20天(平均10天)脑缺血症状改善。这种脑缺血的症状改善估计是颅内和颅外的血管在早期阶段通过伤口愈合所产生的新生血管自发性交通。这些新生血管与颈外动脉连接，由于压力的梯度使颈外动脉的血流入颈内动脉系统，形成初期的、持续性供血。术后2～3个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。一般平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。
　　(4)手术时机：采用内科治疗仅半数患者在4～5年内缺血性发作消失，其余的患者持续7年仍有缺血性发作。烟雾病的缺血性发作在自然病程中将持续很长一段时间，并且病程越长对智商的影响也越大。据报道，如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年仅33%患者的智商是正常的。
　　因此，一旦烟雾病诊断明确应尽早手术，术后不但能改善脑缺血发作，智商也有不同程度的提高。年龄小于5岁的患者(尤其小于2岁)，脑梗死发生率高，病情发展较快，预后和康复率较差，同时年龄越小，智商下降的出现越早，手术治疗对此期年龄的儿童同样有价值。但是对于症状较少或者仅仅以头痛、癫痫和不随意运动为主要症状的患者，则应选择性地采用手术治疗。
　　(5)双侧手术问题：如病人一般情况好，可一次麻醉行双侧半球血管重建。如分期手术，有下列情况的半球应先手术：反复TIA、优势半球，脑血流动力学研究显示脑血流量和灌注储备量减少较重。一般在首次间接手术至少6个月，患者神经系统症状和体征稳定，方可行另一侧手术。
　　(二)预后
　　本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐观。
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