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&&&广东省农垦中心医院成功切除一例罕见巨大面颈部神经纤维瘤
广东省农垦中心医院成功切除一例罕见巨大面颈部神经纤维瘤
稿源单位:广东省农垦中心医院&&|&&收稿时间： 12:41:20&&|&&稿件编辑：光远&&
（文/王燕 林锟& 图/王燕 郑陈群 苏俊 吴涛）近日，广东省农垦中心医院整形外科为19岁的李某成功实施了头面颈部巨大神经纤维瘤切除第Ⅲ期手术，让这位饱受头面颈部巨大神经纤维瘤折磨的小伙子告别了十多年的“狰狞面貌”，呈现出一张接近正常容貌的脸。
神经纤维瘤是皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，起源于神经外膜、神经束膜和神经内膜，可发生在神经末梢或神经干的任何部位，生长缓慢，可以单独发生在某个部位，也可多发于身体的各个部位，躯干、四肢均可以发生。来自湛江麻章区太平镇文里李村的小李出生时，右侧面部有畸形，且唇裂，善良的父母没有遗弃患儿，仍对其精心照顾，之后小李的面部、颈部、耳后逐渐长出肿块，肿块在头部、面部相互连成一片，到10岁左右时已无法看到正常面容了。10多年来肿瘤长成了直径20cm，像柚子般大小,头部、眼睛、面部、颈部均被瘤体覆盖，多处呈“袋状”下垂，右颞侧颅骨发育畸形,颅骨出现多处缺损,右眼已完全破坏，右耳失聪。这给他的生活带来了巨大的困难，连上学的机会也失去了，因此也形成了他内向、孤僻和自卑的性格。其家人看在眼里，痛在心里，带着他辗转广州、湛江大大小小十几家医院，均因手术难度大，风险大，术中出血多，不好止血，且费用高，而放弃了手术治疗。
小李抱着最后一线希望来到了治疗肿瘤在粤西地区处于领先地位的广东省农垦中心医院，医院张宗平院长亲自接诊，对小李进行了仔细检查，当了解到他父母均务农，家境贫寒，无钱手术时，马上与雷州慈济会联系，得到了香港爱心人士的资助。从今年1月起，李某开始了在广东省农垦中心医院系统、规范的治疗。
头面部巨大神经纤维瘤一直是整形外科的一个难点，其手术难度大，出血多，很难完全切除。广东省农垦中心医院整形科在吴涛主任的带领下，对患者进行了仔细的检查，发现患者不仅瘤体巨大，侵犯了右侧颞、颧、颊、颈部，与脑组织相连，而且已经侵犯了咽旁间隙，无法完全切除，右侧面部五官存在较大移位，眼角、鼻翼、口角和右耳在瘤体的牵拉下均有不同程度的下移，右耳较左侧低约4厘米，外耳道严重拉伸，手术困难、复杂、风险巨大。面对挑战，张院长指示，一定要充分准备，严密计划，迎接挑战，还患者一副崭新的容颜。
在张院长的主持下，医院组织了神经外科、整形外科、口腔科、眼科、耳鼻喉科、放射科、麻醉科和综合ICU等多学科专家的大会诊，进行了严谨认真的讨论、研究，充分估计手术风险，就术中如何成功止血以及防止损伤颅内组织、皮瓣设计、切除范围等难点制定了有效的手术方案及应急预案，决定分步多次整复，才能达到较好效果及减少风险。
2009年１月9日上午10时，小李第Ⅰ期瘤体切除并皮瓣修复及唇裂修补手术开始实施。无影灯下，主刀的整形外科吴涛主任仔细地在唇裂皮缘上及瘤体上像画家一样勾勒出刀口线路，先修补好唇裂，再沿右眼裂方向，右耳前切开肿物皮肤，在相当于SMAS筛膜层分离至接近鼻唇沟位置，手术刀每前进1厘米，配合的医生便立即用电凝、缝扎等手段止血。在切除了皮下及肌肉层的肿瘤组织和摘除了萎缩的眼球后，将分离的肿瘤表皮瓣向上向外牵拉，切除多余的皮瓣及眉部、颞部的皮肤，分层缝合，于下午16时30分，手术顺利完成。术后经ICU复苏、换药、营养支持等处理，12天后拆线出院。
按计划日进行第Ⅱ期手术，行肿瘤破坏的颅骨缺损修补术。小李自出生就存在多发性颅骨缺损，并随着年龄的增长而增大，目前缺损区有7×5㎝大小，以枕部明显。平时必须小心翼翼保护，若该部位受到重击，后果将不堪设想。此次手术吴涛主任和神经外科叶锋主任共同研究后，决定使用“钛网”覆盖。Ⅱ期手术非常顺利，术后愈合良好，6天后拆线。有了坚硬的钛网保护，小李高兴地说：“现在可以和正常人一样活动，再也不用担心受伤了。”
日小李行第Ⅲ期手术，在手术室气管插管全麻下行右面颈肿物切除植皮＋头部、右大腿取皮术，植皮面积达25㎝×15㎝，术程顺利，术后予预防感染，营养支持、换药等处理，植皮完全成活。如此大面积皮肤缺损的植皮能做到完全成活是很难得的。术前考虑到患者可能会出血较多，超过1000ml，需要充分备血，而当时血站血源非常缺乏，因此医院团委还组织了12名青年团员为其献血，以保证手术顺利进行。
在张宗平院长的亲临指导和关心下，吴涛主任、叶锋主任等专家凭借精湛高超的技术，成功完成了复杂、危险、风险大的头面颈部巨大神经纤维瘤切除手术，并在外三科医护人员的精心护理下，恢复良好。
现在小李面部形态有了较大改善，眼眉、鼻翼、口角、右耳均有很大程度的提升，小李对手术效果满意，并写有感谢信一封，感谢所有关心、帮助他的好心人。笔者见到小李时，他主动和我握手，不断重复着说“谢谢!谢谢!……”脸上露出了灿烂的笑容，眼神充满了对新生活的向往和憧憬。
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多家医院确诊为多发性神经纤维瘤病
健康咨询描述：
全身有大大小小的瘤子和色素斑，大的如拇指，小的似米粒，包括脸上，手臂膀上，
曾经的治疗情况和效果：
前几年吃过一久中药，见没有效果，便放弃了一段时间，现在又开始吃中草药了，
想得到怎样的帮助：多发性神经纤维瘤能否治好，或者是能不能必善一下，控制&一下它的发展
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帮助网友：3137称赞：16
&&&&&&病情分析：&&&&&&为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。该瘤分两型：NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。&&&&&&指导意见：&&&&&&一般认为恶性肿瘤一旦发生皮肤转移，预后往往较差，治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗，一般认为放疗和化疗均有一定的疗效。但是总体的来说，不能明显延长生存期。
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& 多发性神经纤维瘤治疗最好的医院是哪
多发性神经纤维瘤治疗最好的医院是哪
病情描述（主要症状、发病时间）：不满全身 大小瘤体都有曾经治疗情况和效果：没有一点效果想得到怎样的帮助：给些建议化验、检查结果：
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病情分析：多发性神经纤维瘤发展缓慢。一般说来，患者能正常生活，但也有因此病引起并发症而导致死亡的。 指导意见：目前国内外尚未有有效的治疗方法，谨防上当受骗。一般都是外科手术去除影响较大的肿块，一般情况下无需治疗。热性体质比较容易恶化，建议不要吃鸡肉、油炸食品等容易上火或发性食物。最重要的是不要轻易动第一次手术，因为很多患者都存在第一次动手术后复发多发的情形，不到万不得已千万不要下刀。调整好心态，保持轻松愉快，饮食规律，是缓解病症的最好办法。医生询问：
朋友你好,根据你的提问,去当地3甲医院治疗.设备和治疗技术是最好的,积极配合医生治疗,祝早日康复,谢谢对我们的支持.
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