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婴儿严重肌阵挛性癫痫
来源:当前栏目:时间: 16:00
婴儿严重性癫痫患儿出生时正常。1岁以内起病,最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作,以为主,偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。
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婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI)又称为Dravet综合征,由Dravet等于1982年首次报道,并被ILAE确定为一个独立的癫痫综合征。SME占各型肌阵挛性癫痫的29.5%,3岁以下起病的癫痫中本征占7%。但由于早期发作类似热性惊厥,缺乏特异性,婴儿期以后的症状类似于Lennox- Gastaut综合征,因此国内临床诊断的病例并不多。
【病因学】病因学尚未明确。25%~30%的SMEI患儿有癫痫家族史,并有同胞儿共患及单卵双胎共患癫痫的病例报道。所有病例均无病因学发现,并常有光敏性反应。这些特征提示SMEI可能与遗传因素有关。但本症临床呈进行性加重,因而不能排除隐源性病因。
【临床表现】患儿出生时正常。1岁以内起病,最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作,以阵挛性发作为主,偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐。此阶段常被诊断为热性惊厥。1~4岁后患儿逐渐出现无热惊厥,以全身性和(或)散发性肌阵挛发作为主。肌阵挛一般程度较轻,很少引起跌倒,年龄小而发作轻时难以识别。一般发作时无意识障碍,发作非常密集时可有意识减低。常发生癫痫持续状态,特别是在感染发热时。40%的患儿有不典型失神,表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46%的患儿也有简单或复杂部分性发作,其中植物神经的症状比较突出。无躯干强直性发作。患儿发病后有进行性精神运动发育倒退,特别是语言发育迟缓。60%的患儿有共济失调,20%有轻度锥体束征。神经无异常发现。
【EEG特征】起病时发作间期EEG正常。额、中央、顶区可有4~5Hz阵发性θ节律。一侧性发作后显示背景活动不对称。20%有光敏性反应。1岁以后EEG出现发作间期全导棘慢波发放。全身性肌阵挛发作时可记录到全导棘慢波或多棘慢波爆发;散发性肌阵挛、阵挛或部分性发作时EEG可无持续的棘慢波,仅为节律性慢波或与肌阵挛无关的散发棘波、棘慢波。常有限局性或多灶性阵发性异常。
【诊断及鉴别诊断】本症诊断要点为早期有热性惊厥病史,逐渐发展为以肌阵挛发作为主的无热惊厥,可有多种形式发作,药物常难以控制,伴有精神运动迟滞或倒退,或伴有神经系统异常,无病因学发现。
鉴别诊断:①最初的发作应与热性惊厥鉴别。当热性惊厥伴有长时间的发作或反复成串发作,抗癫痫药物不易控制时,应怀疑有SME的可能。如病程中出现肌阵挛性发作、EEG全导棘慢波或多棘慢波,并伴有光敏性反应,可考虑SME的诊断。②本症与婴儿良性肌阵挛性癫痫的鉴别在于,后者以全身性肌阵挛发作起病,很少伴有热性惊厥,不伴有其他类型的发作,EEG仅在肌阵挛发作时出现全导棘慢波发放,患儿无神经系统异常及精神运动倒退。③本症在未被认识之前多被诊断为Lennox-Gastaut综合征,但SME发病年龄早,无病因学发现,发作类型中无强直或失张力发作,EEG很少有弥漫性的慢棘慢波及快节律发放,这些特点可资与LGS鉴别。④与肌阵挛一站立不能性癫痫的区别在于后者起病时的发作与发热无关,主要发作形式为肌阵挛一失张力,临床和EEG无限局性或一侧性异常。⑤本症应与以早期肌阵挛发作为主的进行性肌阵挛性癫痫鉴别。
【治疗和预后】患儿应避免感染发热。治疗可给予苯巴比妥、丙戊酸或苯二氮革类药物。乙琥胺可减少肌阵挛发作。苯妥英钠对控制发作无明显效果,且可引起严重的副作用,故临床慎用。卡马西平可加重肌阵挛发作。在新的抗癫痫药物中,氨己烯酸对减少肌阵挛发作有效,拉莫三嗪则可能加重发作。但总体来说,各种类型的发作对抗的反应均不好。
本症长期预后较差。癫痫活动可持续到11~12岁,其后随年龄增长,肌阵挛发作可持续、减少或消失,不典型失神及失神持续状态也减少,EEG的全导棘慢波趋于减少至消失。但EEG背景活动在5~10岁之间逐渐恶化,光敏性反应更加明显。癫痫发作更加限局,某些看似全身性的发作经Video-EEG证实为局部起源的发作。所有病人均有认知损伤,4岁以上患儿均有智力低下,并随年龄增长而加重。10岁以上病人50%有严重智力低下。
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介绍:刘志江教授出生于1955年,现任成都汇康中西医结合医院癫痫治疗中心首席专家。早年毕业于北京医科大学,在癫
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介绍:刘红毕业于西安医科大学,从事癫痫神经内科疾病临床治疗及科研工作二十余载,主攻神经内科疑难杂症的辩证治
知心小贴士癫痫病可以去神经内科检查与治疗,有一些医院可能会有癫痫病专科神经系统检查、脑电图、颅骨X线片、CT、MRI,必要时做血、尿的生化检查等癫痫药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。且一般不随意更换、间断、停止,癫痫发作完全控制2-3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。根据不同医院,收费标准是不一致的。正规医院治疗,价格透明,收费合理儿童、女性、男性、老人手术治疗、药物治疗、饮食治疗等等
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热门搜索:||||癫痫肌阵挛发作的治疗首选方法有什么的问题是患者朋友们都想要了解的,为帮助患者朋友尽快恢复健康,下面本文将对癫痫病的问题为您做出详细的介绍。本文提醒各位患者虽然癫痫病是一种并不好治愈的疾病,但是患者在治疗时千万不要放弃希望,科学正规的治疗和保持良好乐观的心态是治愈癫痫病的关键所在。癫痫肌阵挛发作的治疗首选方法有什么?患上癫痫肌阵挛后是一定要去治疗的,这一点患者朋友们必须要牢记于心。如果患上癫痫肌阵挛后不去及时治疗,那么,这种疾病将会为患者们造成相当严重的后果,后果严重到可导致患者死亡。既然患上癫痫肌阵挛后是需要治疗的,那么,下面就让我院专家来为大家讲讲治疗癫痫肌阵挛的的方法。癫痫肌阵挛发作的治疗首选方法有什么?1、药物治疗:癫痫药物治疗是有原则把控的:及时使用药物、药物使用充足、按时使用药物。当癫痫患者的病情确诊后,立刻服药是必须的,把控住病情。剂量满足控制癫痫不发作且不出现药物毒性反应为准,必要时可进行血药浓度检查。依据不一样的癫痫类型或综合症,判定药物选择。一般间断发作2年以上,方可停药。2、神经调控治疗:在众多的癫痫治疗方法中,这是比较新颖的,这种方法使用了磁烦扰技术以及内环境调控技术等先进的技术,是当下少见的先进疗法。经过调理脑异电情况,改善脑部代谢条件、调理植物神经功能,改动人体内环境按捺脑部失常放电。它包含了抢先的神经调控治疗技术,一同避免了药物治疗带来的毒副作用和手术过程中的各种风险。3、饮食治疗:生酮食疗是癫痫患者们几乎都在采用的。该方法十分注重对患者饮食配方的调控。坚持此方法的患者,理想情况下,患者体内会发作酮体,以此来遏制癫痫等疾病。对于药物难以控制的癫痫,可思考试行生酮饮食治疗,宗族有必要严峻在有条件的癫痫病专业医院,并严峻履行饮食方案进行癫痫治疗。因为其自身需要一定的技术监测、也有一定风险,病人和宗族请勿私行实施。4、手术治疗:手术治疗方法的主要的意图,是从根源铲除掉此病的病灶,需要切除患者脑内的控制区,确保之后不再发作。手术成功的条件是术前致痫区的判定,这需要一个很专业的评估小组和神经外科小组来一同协作结束。一同手术癫痫治疗的风险大,一般情况下不建议实施。癫痫肌阵挛发作的治疗首选方法有什么?关于治疗癫痫肌阵挛的方法,以上四点就是专家的简要介绍,希望大家能有所掌握。专家特别强调,癫痫肌阵挛是没有自愈的可能性的,因此,患者朋友们千万不要坐等病情加重,要及时采取有效的治疗措施。另外,一些药物成分也会诱发癫痫肌阵挛病情,所以,患者不要自己选用药物去治疗。关于癫痫肌阵挛发作的治疗首选方法有什么的相关内容就为大家介绍到这里,希望大家能够认真的看完这篇文章,并引起重视。癫痫病的危害是非常大的,所以大家千万不要掉以轻心,如果让这种疾病发展恶化的话,我们就很难对癫痫病进行治疗,还望您注意去医院检查确诊以及及时治疗,具体癫痫病治疗方法还是遵循主治医生的建议。
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