森林脑炎引起的癫痫
核心提示：Kojewnikow癫痫可见于任何年龄，但多见于儿童，10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作（EPC）由皮层限局性病灶引起。
　　Kojewnikow于1895年首先报道了一种发生于儿童的特殊类型的皮质性，将其称之为"epilepsia corticalis sire partialis continus"，表现为身体某一固定部位的长时间持续性阵挛发作，多见于一侧面部或上肢，发作时意识无障碍。病因方面，他提出了脑炎的假说。20世纪30年代，在俄罗斯流行蜱传递的病毒性脑炎（春夏脑炎或），该脑炎在急性期以后数月至数年进入慢性期，主要表现为持续性部分性癫痫。在20世纪30～40年代的文献中，森林脑炎是持续性部分性癫痫的最常见原因，称为Kojewnikow癫痫。
　　【病因】对Ks病因的认识有一个过程。早期认为森林脑炎是KS的最主要原因，见如上述。1955年Dereux分析的102例KS中，由脑炎引起者仍占50％以上。到1958年Rasmussen发表新的综合征（RS）以后，越来越多的Ks病例都与RS连系起来。RS的癫痫发作半数以上表现为KS。据认为，RS是目前引起持续性部分性癫痫的最重要的疾病。
　　Ks的病因较复杂，除上述森林脑炎（1935）和Rasmussen综合征（1958）以外，还可能由各种病毒感染、遗传代谢病、脑变性病、脑瘤、药物毒性反应等引起。在病毒感染中，有单纯疱疹病毒、肠道病毒、症病毒等引起的脑炎，此外，病毒脑炎（1997）和巨细胞病毒脑炎（1990）也是KS的原因。在遗传代谢病中，线粒体脑病中的MELAS（1991）常表现为KS，发作持续数日至数周，可伴肌阵挛发作和全身强直阵挛性发作。线粒体酶缺陷所致LeIGH综合征除可见脑干和基底神经节的典型病变外，也可见大脑皮质病变，故临床上除有肌阵挛发作外，也可表现为KS（1996）。非酮症高苷氨酸血症、甲基丙二酸尿症、等代谢病也是KS的原因。脑变性病中，纹状体坏死（1988）和Alper-Huttenlocher综合征（小儿进行性神经元变性伴肝硬变，1990）也可引起KSj脑肿瘤、脑、、脑外伤、、免疫异常等，均曾报道可有KS的临床表现。
　　【临床表现】 KS可见于任何年龄，但多见于儿童，10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作（EPC）由皮层限局性病灶引起。但也有的作者认为EPC与皮质下结构性病变有关。EPC主要表现为简单部分性发作的持续状态。开始时的简单部分性运动性发作不呈连续性，以后则发作频繁，逐渐呈持续性。发作限局在身体某一个固定的部位，特别是口角、下颌、手指、前臂、颈、肩部等。阵挛性发作可按照杰克森发作的进展方式扩展，也可伴意识损伤，或泛化为全身性强直阵挛发作。发作可持续数月或数年，不伴，病人可正常交谈、执行命令、计数、回答问题。病程中发作的严重程度可有周期性变化，有时减轻，有时加重，当情绪紧张时发作加重。脑电图改变因Ks的基础病因而不同。背景活动可能为正常，或明显慢化。发作时在中央区可见限局性棘波或棘慢波，有时可据此判定放电的起源部位。脑电图放电与临床发作之间在时间上不一定完全符合。
　　由于KS的病因多样，其病程、神经影像学改变、预后等均应参考基础病变以作出判断。
　　【治疗】 Ks时的癫痫发作很难用抗癫痫药物控制。外科手术切除病灶对一部分病例有效。多数情况下，需根据基础疾病制定治疗方案。
（实习编辑：黄秀杰）
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病毒性脑炎引起的小儿癫痫
基本信息：女&&
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病情描述及疑问：抽，翻白眼四肢僵硬。一岁得过病毒性脑炎抽过两个星期前睡觉时又抽了两次在医院做CT和可视脑电图都查不出原因
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　　...　　变性细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变化(功能下降)，表现为细胞内或细胞间质中出现非生理性物质或生理性物质过度堆集。
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