宝宝听力不好，医生建议做人工耳蜗，但又说要先戴一段时间助听器，到底该怎么办？蚌埠有能咨询的地方吗？_百度知道
宝宝听力不好，医生建议做人工耳蜗，但又说要先戴一段时间助听器，到底该怎么办？蚌埠有能咨询的地方吗？
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简单的来说&nbsp.baidu.baidu。如果小孩的听力损失属于极重度感音神经性耳聋佩戴助&nbsp.hiphotos.baidu。人工耳蜗是一种电子装置，助听器就是利用残余听力，通过对声音进行分频段多通道的放大.com/zhidao/wh%3D600%2C800/sign=af9fb85ec88424f8cceff6/2e2ebabfd87cae0dde7a.jpg" target="_blank" title="点击查看大图" class="ikqb_img_alink"><img class="ikqb_img" src="http，根据病因做出决定。&nbsp，听力损失没有波动，为了孩子的语言发育建议做人工耳蜗，开启降噪://g，使聋人听到了原来听不清楚.hiphotos，建议佩戴助听器;<a href="http://g.hiphotos，病情又比较平稳，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号。如果听力损失通过助听器能够得到很好的矫正，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能，听不到的声音.jpg" esrc="/zhidao/pic/item/2e2ebabfd87cae0dde7a;听器效果不理想或者是听力损失有逐渐下降的趋势（比如前庭导水管扩张）://g。对于小孩来讲如果有条件的话建议做一个病因的排查.com/zhidao/wh%3D450%2C600/sign=c78dca03c6cec3fd8b6baf71e3b8f809/2e2ebabfd87cae0dde7a
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人工耳蜗风险比较大，建议最好佩戴助听器如果宝宝还有残余听力的话，费用也异常昂贵，最好配个各方面性能都较好的助听器来听
人工耳蜗的相关知识
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出门在外也不愁我家孩子现在四岁三个月，因为说话不清楚去北京儿童医院检查，发现是听力有问题，拍的CT是前庭扩大配了..._百度知道
我家孩子现在四岁三个月，因为说话不清楚去北京儿童医院检查，发现是听力有问题，拍的CT是前庭扩大配了...
发现是听力有问题？谢谢大夫。医生说要是以后听力再下降就做人工耳窝。因为她有残余听力，我想知道做人工耳窝有微创手术吗，右耳比左耳好？做一侧耳窝还是双侧？做人工耳窝会破坏孩子的残余听力吗我家孩子现在四岁三个月，拍的CT是前庭扩大配了助听器，因为说话不清楚去北京儿童医院检查
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另外人工耳蜗目前都是做单侧的。人工耳蜗的手术是开颅手术。这样的小朋友可以先选配助听器大前庭导水管扩张症确实比较麻烦。通过麦克风收集到的声音转换成电信号，并由传送器传送到相应电极，从而引起听神经纤维兴奋并将声音信息传入大脑，或是激烈的运动、发烧，产生听觉。因为听力很有可能会大幅度波动，最后有可能会完全丧失，是在孩子的耳蜗内植入电极，后面家长也要为孩子做好做人工耳蜗的准备、过滤，传送至言语处理器将信号放大，这样的孩子要特别小心，尽量避免摔跤或是碰撞到孩子的头部，平时尽量不要感冒
大前庭导水管扩张的状况是比较麻烦，孩子要好好看好，一个跟头或者稍微碰到头都会导致听力急速下降，要尽早把助听器配上，因为现在是孩子的语言最佳学习期。就算要做人工耳蜗也要先配助听器。助听器戴的效果好是最好了，如果助听器的效果不理想再考虑做人工耳蜗，做人工耳蜗就是把人自己的耳蜗拿掉换成机器的耳蜗，那就是残余的听力会消失，只有人工的了。一般人工耳蜗都是单侧耳做的。
目前耳蜗手术都是微创手术（不是开个小洞那种微创），手术开口比较小，风险低。保护残余听力主要还是看专家的手术手法，不要太相信耳蜗公司的话，他们都说自己的产品能保护残余听力，为了这事我专门问过北京友谊医院的张教授，他给我的答案就是我刚刚说的。另外当你孩子要配耳蜗的时候，保留残余听力已经没有意义了。别为这个影响到你对耳蜗的选择，要知道选择人工耳蜗的目的是让孩子听的更好，其他一切都是次要的。
这位知友您好，大前庭综合症还是建议尽早植入人工耳蜗的。因为如果偏要等到孩子的听力实在是听不见的话，这样也会影响他的言语识别。像奥地利人工耳蜗的植入体是可以达到人工耳蜗微创手术条件的。但是具体手术手法还得看主刀专家的水平。越早植入越早康复对宝宝的言语发育就越好，越接近正常人。做一侧还是双侧这要根据宝宝自身条件和您家的经济条件。双侧的效果是一定要比单侧效果好的。如果电极足够柔软的话，在植入的过程中，是不会破坏耳蜗内的微结构的。奥地利人工耳蜗植入体电极的软度是举世闻名的。这个您真的完全毋需怀疑。
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出门在外也不愁前庭导水管造成的听力下降要怎样去补救？_百度知道
前庭导水管造成的听力下降要怎样去补救？
特别注意孩子摔跤。选配时考虑。这样你调试的弹性空间会更大一些。如果感冒：孩子淘气或做错事前庭导水管扩张是存在听力波动的、本体感觉共同协调身体的平衡，并起到固定作用）：1、摔跤。 特别提醒，而且前庭系统是还是人维持平衡的重要方面，要选择耳背式儿童助听器并做耳模（耳模能增加助听器的声学效果，波动最大的时期在4-5岁。2，要选择功率有一定调节余量的助听器，与视觉、剧烈运动等都会引起听力波动
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听力都会有波动的所以家长要注意，及时进行语训，是发育的问题，所以有听力损失：1，尽量不要让小孩有剧烈的运动，感冒也会影响他的听力的，尽量不要让孩子跌跤，也就是要保护头部，有听力损失就要佩戴助听器或者耳蜗。2有前庭问题的孩子。3，让小孩尽量少感冒。前庭导水管扩张，手术和药物解决不了
听力下降的相关知识
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出门在外也不愁三个月宝宝诊断为极重度耳聋有残余听力，需要如何治疗_极重度耳聋和残余听力_好大夫在线网上咨询
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三个月宝宝诊断为极重度耳聋有残余听力，...
状态：就诊前
孩子是神经性耳聋，听力非常差。就目前的听力情况，助听器是无法补偿到满意的，因为无论多么好的助听器都必须通过孩子自身的听力发挥作用，所以助听器的效果决定于自身的听力，助听器的好坏只是辅助作用。
因为孩子出生时有一个耳朵听力筛查是通过的，所以建议孩子6个月后做颞骨CT检查，排除前庭导水管扩大。现在因为才3个月，不能最后确诊孩子的听力，所以目前不需要特殊的治疗。
6个月全面检查后，根据具体的听力配戴助听器或者植入人工耳蜗，人工耳蜗的创伤现在是很小的。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
谢谢李医生！
宝宝三个月的CT报告出来了 。诊断：双侧前庭导水管略扩大，必要时随访。（报告单已上传）
请问医生：这个严重吗，前庭略扩大肯定会影响听力下降吗？从保持宝宝现有听力或培养听的习惯来讲，是否可以现在佩戴助听器？（宝宝现在三个月零6天）到一周岁的时候再看她听力效果或语言发音再考虑做人工耳蜗？
佩戴助听器是否会损伤她现有的残余听力，你建议去哪里配助听器，什么牌子比较好？
李医生，是否有什么建议，我们可以帮助她提高听力？
还有这么能挂到您的号，我们想当面向您咨询。非常感谢
前庭导水管略扩大是会影响听力的，孩子出生是听力筛查一侧通过，现在却有问题，说明孩子的听力下降了。现在可以配戴助听器，观察。10个月左右考虑植入人工耳蜗，助听器本身是不会损伤残余听力的。建议去大医院验配助听器。
孩子现在诊断很明确，就是导水管扩大。现在就是避免孩子头部摔碰，避免感冒发烧，这些情况都能导致听力下降。治疗就是助听器和人工耳蜗。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
李大夫医德高尚热心肠.谢谢您的回答.如果是因为前庭导水管扩大而导致听力下降.有办法治疗它吗?让宝宝听力恢复到出生的时候.至少一只耳朵是好的.前庭导水管略扩大会不会相对好一点:如果1周岁植入人工耳蜗后需要经过很长语训吗?听力会和正常宝宝一样吗？
前庭导水管扩大的特点是听力会波动性下降，最终听力完全丧失，至于多长时间丧失与你保护有关系。目前没有办法阻止或者让孩子听力回复。
孩子目前的听力情况，建议在孩子8-10月左右，体重达到20斤左右时尽早做人工耳蜗。越早做人工耳蜗，语训越容易，时间越短。
早植人后基本恢复到正常听力。
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状态：就诊前
谢谢 李大夫。我们准备先按照您说的给宝宝去配助听器，然后再到大些植入人工耳蜗。助听器验配的时候需要注意什么？我们家长怎么判定助听器是否合适我们宝宝？
您建议我们何时来北京找您会诊合适？现在宝宝100天了
助听器的验配主要看验配师的水平。建议去当地大医院验配助听器就可以了。6个月后来北京做全面的听力学检查。
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状态：就诊前
谢谢李大夫。我准备去配助听器，配助听器医生说102天的宝宝太小不建议配助听器，建议六个月后再戴。现在配助听器会不会有好处？有好处的话我还是想给她去配，我应该去哪里配呢。
人工耳蜗在国内的型号和国外的是同步的吗？如果配人工耳蜗，我们考虑要佩最新的型号。还请李大夫给予指导
孩子太小确实配戴助听器意义不大，可以等孩子5个月配戴就可以。去儿保医院。
国内有与国外同步的人工耳蜗，孩子做手术的时候在说这些。
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状态：就诊前
您好 孩子目前6个月.戴助听器2个月.已经会找声源了（比如发声玩具藏起来.他会找.全套打击乐器除了三角铁和碰铃在他侧后面敲也会找.）做了戴助听器的视觉强化测听已经补偿到香蕉图内了.叫名字会转头 不知道孩子说话会不会清楚
还需要植入耳蜗吗？ 谢谢您 盼复
孩子配戴助听器后，你描述的这些现象都是正常的表现。孩子这样的听力，助听器只能补偿的低频，高频是无法听到的，所以孩子对高频的三角铁和玲声没有反应。如果只配戴助听器说话会很不清楚，小的时候还基本可以，上幼儿园和小学后就无法跟的上。
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疾病名称：听力中重度受损&&听力中度受损&&儿童中耳乳突炎
副鼻窦炎&&
希望得到的帮助：还有好的治疗方法吗？
病情描述：具体时间不详，最近发现听力不好，经检查左耳79，右耳67，输液治疗9天后，左耳恢复到52，右耳恢复到64
疾病名称：新生儿听力筛查未通过&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：新生儿听力筛查没过，42天复筛也没用通过，现在已经50天了新生儿听力筛查没过，42天复筛也没用通过，现在已经50天了，多久时间可以去做脑干检查
疾病名称：神经性耳聋鸣&&
希望得到的帮助：6年时间能治疗好吗，现在一个耳朵听力60分贝，能学车吗想学车谢谢。。
病情描述：26，耳鸣蝉叫声大，听力下降现在60分贝一个耳朵，右耳。头疼晕，天天头脑不清感觉，6年了
疾病名称：耳聋&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：右耳基本上没有听力左耳只有八十分盼的听力
疾病名称：五岁孩子右耳听力差&&
希望得到的帮助：连云港这边做了检查，好像仪器不齐全，没查出原因！
病情描述：昨天早上给她听耳塞发现右耳听力差，之前一直未做过检查，所以不知道什么时候开始下降的！
疾病名称：3个月右耳筛查一直不过&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：出生，42天，3个月听力筛查右耳一直不过，在妇幼保健院做耳镜检查为右耳积液。
疾病名称：新生儿听力筛查&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,根据宝宝现在的情况，现在需要去做进一步检查吗？如果去您...
病情描述：医生您好！我家宝宝刚出生及42天听力筛查右耳均没有通过。42天复筛时右耳有一次通过，但医生说要连续两次通过才算通过，所以我们家算不通过。医生开了转院单，让去上级医院检查。现在他已经会啊...
疾病名称：听力&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：耳朵疼，就医拿了五天药，最近发觉孩子听力下降，不知可需要复查治疗，还是需要再观察一段时间耳朵疼，吃药五天，最近发现听力下降，听力没有检查
疾病名称：我儿子耳聋&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：你好，我儿子27个月，什么时候能约到教授您啊？
我儿子做的ABR，左耳90，右耳65，想让教授给我儿子看看。
疾病名称：听力测试&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：宝宝87天，听力筛查aabr四次未过，86天abr右耳50分贝，左耳无引出
疾病名称：耳聋&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：左耳朵80分贝，听不到声音，右耳朵正常，无法治疗。
疾病名称：听力筛查双耳三次未通过&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：听力检测双耳未过，出生时第一次检查没过，40天检查没过，2个月检查还是没过，但是平常发出声响他有反应，但是反应不灵敏
疾病名称：新生儿听力筛查&&
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疾病名称：3月婴儿右耳重度听障&&
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病情描述：孩子出生听力筛查未通过，后来三个月复查双耳abr70分贝,六个月复查abr左耳70分贝右耳65分贝。已经配助听器，目前孩子已经一岁了，有点抗拒戴助听器，总是自己摘下来。会说爸爸妈妈猫。
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病情描述：我想问一下13岁还能做耳蜗吗，咨询一下有去医院的必要吗
疾病名称：新生儿听力&&
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希望得到的帮助：我想带宝宝去您那检查一下，有几个问题想咨询，1、我们只做了CT,因为是异地。时间比较...
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疾病名称：宝二个半月对摇铃声音没反应&&
希望得到的帮助：是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：宝宝二个半月对摇铃声音没反应睡觉时对关门声响会惊
疾病名称：听力筛查双耳三次未通过&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：听力筛查三次没通过，出生时，40天和2个月3天做了筛查都是两只耳朵没过，平时宝宝睡觉发出声响，他会吓一跳，醒着时和他说话，他也呀呀的说，可就是听力筛查三次了还没过，这是怎么回事？真的是...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李永新大夫的信息
耳聋的外科治疗，尤其擅长人工耳蜗微创植入治疗耳聋，各种中耳炎和耳硬化症的听力重建，周围性面瘫外科手术...
李永新，男，主任医师，教授，现任首都医科大学附属北京同仁医院耳科主任，医学博士，博士生导师，主要治疗...
耳鼻喉可通话专家
副主任医师
北京协和医院
副主任医师
广东省第二人民医院
耳鼻咽喉头颈外科
耳鼻喉头颈外科
北京友谊医院
上海五官科医院
世纪坛医院
耳鼻咽喉头颈外科
北大人民医院
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大前庭导水管综合征5例临床报道
全网发布： 17:01
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&【摘要】&& 目的& 探索大前庭导水管综合征的临床特征及其诊断要点。 方法& 通过被确诊的5例临床资料分析和验证的方法予以确认。 结果& 全部病例都在幼年期发病，以发作性眩晕和进展性听力下降为其主要临床表现，内耳CT或MRI检查均显示前庭导水管扩大。& 结论& 前庭导水管扩大可成为儿童发作性眩晕和致聋不可忽视的重要病因， 前庭导水管CT或MRI检查显示扩大为其临床诊断的金标准。
Clinical analysis of& 5 patiants& with& large vestibular aquetube syndrome&
[ Abstract]& Objective& To investigate the clinical characteristics and diagnostic critrias of& the large vestibular aquetube syndrome.& Methods &According to the analysis and proof of clinical materils of 5 surely diagnosed patiens, to realize its clinical characteristics and diagnostic criterias of this syndrome.& Results The patients in this group were all onset at childhoods or adolescents. The main clinical manifestations were suffered from repeated paroxysmal vertigo attacks and unilateral or bilateral progressive deafness. The function of semicircular canal were decreased at the lision side. The CT or/and MRI image examinations of inner ear indicated enlarged vestibular aquetube. Excepted for medicine treatment no one of the 5 patints was treted by operation., Their vertigo turned to be lighter at one year later, but hearing abilities kept progressive reducing.& Conclusion& enlarged vestibular aquetube is an important and non-neglected etiological cause of the paroxysmal vertigo attack and hearing loss of the children, enlared vestibular aquetube on CT or MRI scanning image is the goldern diagnostic criteria of this syndrome.&
大前庭导水管综合征（large vestibular aquetube syndrome），即前庭导水管扩大综合症（dilated vesdtibular aquetube syndrome），是上世纪70年代末随CT问世而发现的一种内耳发育畸形性疾病[1-4]。除前庭导水管扩大外不合并其他内耳畸形，为引发儿童和青少年发作性眩晕、进展性聋和聋哑症常见而又不可忽视的病因之一。由于颞骨CT和MRI检查技术的推广应用，国外确诊病例已有明显增多[4]，但国人对其认识尚不够熟悉而易导致误漏诊[1]，现将我科年诊治的门诊4例和住院1例共5例此类患者的临床资料报道分析如下。
1临床资料&
1.1一般资料 &本组男1例，女4例；年龄１0～１7岁，平均１4.5岁；病程3~6年，平均4.5年。均因反复发作性眩晕和进展性聋，被当地分别诊断为眩晕、梅尼埃病和（或）突发性而多次住院，其中3例并曾多次去北京、上海等地各大医院诊治过，由于疗效欠佳而先后前来我院就诊。全组患者均自小具有易患感冒和慢性病史，家族中无类似眩晕发作和患者。
1.2临床表现& 全部患者均在儿童或青少年期突然发病，以反复发作性眩晕和随后的听力进展性下降为其主要临床表现。眩晕发作频率数周至数月1次，每次发作持续时间数小时至数天，发作程度 1°~3°[3]，且多在发作、大声喊叫、月经期、期中（终）考试或过劳时发病。早期眩晕发作后可不遗留任何不适，听力也能自动恢复如前；随着眩晕发作的次数增多和病程的延长，听力下降逐渐明显和加重（单侧和双侧中度各1例，单侧几近全聋者3例）。一般体检除有明显的慢性症状外无其他异常。神经系统检查可见患侧不同程度的感音神经性聋和半规管功能下降。
1.3影像学检查& 本组5例患者行颞骨超薄CT检查，3例患者行MRI平扫，测量前后半规管总脚至前庭导水管开口间的中点内淋巴管宽度（正常直径1. 5 mm）。结果显示一侧扩大至2.6~3.0 mm者4例（左右各2例，均为患侧），双侧均扩大至1.6 mm者一例。
1.4治疗及预后& 本组中3例单侧听力重度下降的患者建议行内淋巴囊引流减压术治疗，但患者均愿回原籍进行防治和活血化瘀药、神经保护药、抗眩晕剂和佩戴助听器治疗，一年后分别随访发现5例患者眩晕发作均有减轻，但听力却继续下降。&&
1.5典型病例& 女，17岁。因反复发作性眩晕和进行性6年，于日入住我院（住院号772153）。患者于2003年7月某晚睡梦中无明显诱因和先兆突发眩晕，主感自身和外物急速旋转，伴恶心、呕吐和站立不稳，睁眼和头动时加重，2 h后症状减轻而再次入睡。次日清晨症状自动消失，无、耳鸣和不稳等后遗症状，白天如常上学，晚间因连续多次眩晕发作而入住当地医院诊治，经检查未发现明显异常，给予对症处理5 d后上述症状消失出院。同年10月下旬校运动会中在大声呐喊时突感双侧耳鸣（像蜜蜂飞鸣声）和重度，但无眩晕发作，急诊入住当地医院就治，诊断为“双耳突发性聋”，经西比灵、静脉滴药和高压氧治疗15 d，因症状继续加重而转住北京某三甲医院耳科，诊断为“感音神经性聋”，给予金纳多静脉点滴、神经生长因子肌肉注射和舒尔丹口服治疗20 d，听力部分恢复而出院，但耳鸣持续存在。以后每隔数天至数月眩晕发作1次，症状同前，且易因上呼吸道感染、过劳、精神紧张和睡眠不佳等诱发，一次眩晕发作持续1~3 d可自行消失，耳鸣却持续存在，于每次眩晕发作后较前加重（教室座位不断前移，来诊时移至第2排才能听清老师的讲课），而多次前往北京原某三甲医院耳科诊治近6年，因疗效欠佳而入住我院。 除自小常患和上呼吸道感染史外，其他个人史、既往病史（含耳部）和家族遗传史均无特殊。一般查体无特殊，神经系统检查除双侧听力呈感音神经性聋，右侧重于左侧外，无自发性眼球震颤和平衡障碍等其他异常。纯音听力电测左、右耳音阈值分别为75 dB和100 dB, 双侧半规管功能（变温试验）均明显减退（左侧重于右侧），视动眼震检查正常，体位试验、转仰头试验和椎动脉压迫试验等均阴性。外院颅脑MRI平扫无异常，我院颞骨CT超薄扫描显示双侧前庭导水管分别扩大至1.6 mm（图1），诊断为大前庭导水管综合征，建议行内淋巴囊引流减压手术后配戴助听器治疗，患者愿回原籍继续治疗而自动出院。&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&A&&
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
图1：大前 庭导水管综合征患者颞骨超薄CT检查显示双侧前庭导水管分别扩大至1.6 mm（A:左侧；B: 右侧）
本组5例患者均在儿童或青少年期发病，临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性为主要表现，病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退，未查出其他耳部疾病，颞骨CT超薄扫描或（和）内耳迷路MRI成像检查均证实患侧前庭导水管扩大，故诊断为大前庭导水管综合征[1-4]。但本病临床诊断中仍需注意与梅尼埃病、缺血性耳中风和良性位置性阵发性眩晕等内耳迷路病变进行鉴别[3]。
众所周知，胚胎早期的骨性前庭导水管及其内的膜性内淋巴管均较短直而宽大，以后随胚胎的发育（妊娠20周内）不断变窄变长和呈成人型的“J”字形。该段正常内淋巴管内的淋巴液具有向其淋巴囊单向流动特性和其淋巴囊内淋巴液向脑蛛网膜下腔适时外渗功能，以防止内淋巴由淋巴囊向内淋巴管逆流和膜迷路内淋巴液压力过高造成内耳迷路结构和功能上的损伤。由于胚胎早期的任何内外原因均可导致内淋巴管的发育停止而停留在胚胎早期的原始宽大状态，同时后天感染（特别是咽部感染）、颅脑损伤、颅内压增高（如慢性咳嗽和眩晕发作时的呕吐等）以及环境、生活、心理障碍等多种因素，可导致耳蜗螺旋韧带上的血管纹分泌内淋巴过多、内淋巴囊内淋巴液向脑蛛网膜下腔外渗受阻以及内淋巴管内的淋巴液淤滞，引发高压性内淋巴管积水、内淋巴管扩张， 高压而粘滞的内淋巴液逆流入耳蜗、前庭和半规管，不断地冲击和损伤其感觉神经毛细胞则导致眩晕发作和[3]。由此可见，本病的致病是由骨性前庭导水管内的内淋巴管和其囊的扩大而并非骨性前庭导水管扩大所致，故本病又称为内淋巴管和囊扩大综合征[3]。
本组5例患者均无家族遗传史和其他耳病史，但自小即有明确而反复的等上呼吸道感染史，且常好由此而诱发眩晕发作和听力的进一步损伤，故其发病可能与其先天发育异常、后天咽部反复感染诱发血管纹分泌淋巴液过多和/或内淋巴液向脑蛛网膜下腔外渗受阻有关。&&&&&
&&& 为本病的主要致残症状，多在3～4岁期间被发现，少数可见于出生之时[3]，可能主要由先天发育异常较严重所致；年龄较大后发病者可能与后天因素（如本组5例的咽部感染和眩晕发作时的呕吐等）促使病情加重有关。多呈双侧性，少数呈单侧性，本组以单侧性为主（4例），可能与病例数较少有关。 常呈突发性、反复性和波动性感音神经性聋（耳蜗受损）。早期因病情较轻可自行恢复或治疗后恢复，反复发作后多不能达到原有的听力水平，且与受损内淋巴管管径的大小呈平行关系[1]。本组全部患者的早期均被忽略或被眩晕发作所掩盖，直至出现重度性聋或全聋时方引起重视，失去了早期治疗的机会，值得注意。 早期发病的重症新生儿和婴幼儿童，由于常可导致言语发育不良和咬字不清或聋哑而遗憾终生，本组5例因发病较晚而无此患，值得庆幸，如不加紧治疗，仍有引发重症的可能，一年后的随访显示仍在继续加重即为明证。
&&& 眩晕发作为本病的另一主要症状[3]，本组中5例患者均以此为其首发症状，故能引起家长和患儿们的重视和早期就医。眩晕多发病突然，具体表现为反复间歇性发作（半规管壶腹嵴受损），伴有恶心和呕吐（前庭-迷走神经反射功能亢进）等临床症状，发作频度、持续时间和病情程度各人各次不一，与当次发病时的病情、诱发因素和抗病能力密切相关。眩晕发作后多伴有病灶侧的听力继续下降， 一旦出现完全性，眩晕发作常可逐渐减轻甚至自行停止，系迷路功能已完全被破坏（死迷路）所致[3]。
本组5例患者颞骨超薄CT扫描和3例内耳迷路MRI成像检查均显示前庭导水管扩张，二者的检查数值大致相近，3例重症患者更显严重，提示此二项检查对本病的确诊及病情估计具有极重要的临床应用价值。由于CT对骨质病变显示具有较高的分辨率和较好效果，建议先采用CT检查，需要时可补做对内耳软组织显示效果较好的MRI检查以防漏诊[1-3]。目前，颞骨CT和MRI检查已成为本病诊断的金标准。
本病治疗以早期加强诱因的防治、病理过程的改善和相关的对症处理为原则[2,3]。（1）改善病理过程：主要是改善内耳的微循环代谢和膜通透性障碍，减轻病灶局部缺血、缺氧和能量缺失等的病理性反应。常选用药物：如强地松20 mg/d或地塞米松5 mg/d、低分子右旋糖酐（250~500 ml/d静脉滴注）、天保宁（40 mg口服每日3次）、胞二磷胆碱（250 mg/d静脉滴注）和腺苷钴胺（0.5~1 mg/d肌肉注射或口服），突击治疗7&#12316;10 d后，继续给予口服药维持治疗，多数患者的病情可有一定的缓解。（2）眩晕发作时的治疗：眩晕发作对病人的威胁和精神压力较大，且可加剧病情的发展，故应及时加强治疗。 如一次性肌肉注射异丙嗪25~50 mg，一般多可取得及时较好疗效，如2 h后再次眩晕发作者可重复给药1次。 眩晕发作停止后，应根据病情给予西比灵或盐酸倍他司汀等药物以巩固疗效。 呕吐严重者可加服灭吐灵等镇吐药。诱发因素明确者应同时加强这方面的防治，以减少眩晕发作和增强抗病能力。（3）听力的维护：如经药物治疗听力不能恢复到较好水平时，宜早期配戴助听器，尽量延长患儿（特别是婴幼儿）听力较好阶段的时间，有利于其以后的语言训练和学习效果，以及日后生活和社交活动质量的提高。对眩晕发作频繁、听力继续下降明显和疗效欠佳的确诊病例，可及时考虑内淋巴囊减压引流手术，对减少眩晕发作和改善听力具有一定疗效；对听力损伤严重且一般助听器疗效欠佳者，可根据听力损伤程度早期选择骨锚助听器（适用于一侧全聋患者）、人工电子耳蜗或振动声桥植入术等治疗，均有较好疗效，且以后二者的效果更佳和声音更加自然（6-7）； 但因器材造价昂贵和技术要求较高国内现时尚难普遍开展[5-7]。本组3例重症患者未行手术治疗，仅继续药物治疗，1年后追访听力仍在继续下降实属遗憾。
比利时布鲁塞尔中心的学者为167例患有间歇性眩晕发作和进行性聋患者进行了常规颅骨影像学检查，15例（9%）2~25岁患者显示有前庭导水管扩大，其中53%患者的PDS基因蛋白序列检查呈现异常，提示大前庭导水管的发病与基因之间存在一定相关性（4）。现时国内部分地区已开展新生儿、婴幼儿的听力筛查和基因检查（扩大到具有家族史的正常夫妇）的工作，对这类单基因疾病的防治和优生优育都有积极意义，值得重视和推广。
[参考文献]
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[2]路虹,李书玲,徐鹏,等.伴有眩晕的突发性聋患者内耳MRI水成像观察和研究[J].临床耳鼻咽喉科杂志,8.
[3]粟秀初,黄如训.眩晕[M].第2版.西安：第四军医大学出版社,2008.
[4] Courtmans&, V&Mancilla&, C&Ligny，et al. Clinical findings and PDS mutations in 15 patients with hearing loss and dilatation of the vestibular aqueduct.The Journal of Laryngology & Otology (2007), 121: 312-317 &
[5]卢永德.前庭疾病的手术治疗[J].临床耳鼻喉科杂志，4.
[6]王瑞良.新型电子耳蜗功能强[N].健康报,(4).
[7]施敏.振动声桥让助听回归自然[N].健康报,(4).
&& （此文已在临床神经病学杂志。）：372~374全文刊出，并略有改动）&&
发表于： 11:09
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