术后放化疗顺序不影响髓母细胞瘤高风险患儿无事件生存率
作者：ecoliDH5
患者EFS结局比较 研究要点：
本研究针对髓母细胞瘤高风险儿童，考察术后放化疗顺序对患儿EFS的影响
采用3个周期含顺铂及依托泊苷在内的化疗方案，并进行含长春新碱及环磷酰胺在内的巩固化疗
研究发现，不同放化疗顺序治疗的患儿5年EFS无显著差异 日在线出版的《临床肿瘤学杂志》(Journal of Clinical Oncology)发表了美国麻省总医院Nancy J. Tarbell博士等人的一项研究结果，该研究针对放疗前进行化疗或放疗后进行化疗的髓母细胞瘤高风险儿童，旨在对比两方案组患儿的无事件生存率(EFS)。该研究最终发现，术后患者无论在放疗之前或之后进行化疗，其5年EFS均无显著差异。 & 研究人员将112例患者随机分配至各组。根据相关标准将患者进行分类，高风险病情包括M1-4病情、T3b/T4期病情或术后残存瘤体大于1.5cm3。研究者将术后髓母细胞瘤高风险患儿随机分配至两组，治疗方案分别为，在放疗前进行3个周期顺铂及依托泊苷的化疗方案(首先化疗组[CT1])，或在放疗后进行相同的化疗方案(首先放疗组[RT1])。两组患者均接受含长春新碱及环磷酰胺在内的巩固化疗。 & 该研究中位随访期为6.4年。研究发现，CT1组及RT1组患者5年EFS分别为66.0%及70.0%，5年总生存率分别为73.1%及76.1%。在CT1组中的62例患者中，有40例患者的残留病灶取得完全或部分缓解。 & 研究背景： & 髓母细胞瘤是一种常见的儿科恶性脑肿瘤，在美国每年约有540例新确诊患者。根据治疗目的，可按年龄划分为小于三岁及大于3岁，这些患者群可进一步划分为常规风险组及高风险组患者。按照Chang分期系统中对M分期的归纳结论，基于病情超过原发肿瘤部位的程度，可将大于3岁年龄段患者分层至不同风险组别，高风险组别患者包括M1或以上病情、术后残存瘤体大于1.5cm3的患者。 & Bailey和Cushing在1925年首次报告了髓母细胞瘤，自此之后，普遍认为单纯手术切除治疗并无疗效，直至20世纪60年代才有报道认为，通过术后全脑全脊髓放疗(CSI)可显著改善患者生存。20世纪70年代时，儿童肿瘤组及国际儿科肿瘤学会进行的随机试验证明，联合辅助化疗可改善高风险患者生存，其中，Packer等人的研究表明，顺铂联合洛莫司汀及长春新碱方案可取得改善生存的结果。 & 目前，通过全量CSI联合或不联合化疗的无事件生存率(EFS)介于30%至74%。Packer等随后又进一步证实化疗对常规风险患者的价值，对于这类进行辅助化疗的患者，CSI剂量降至23.4Gy并不会影响其生存。
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研究论文49例髓母细胞瘤的临床特点以及预后的回顾性研究
前言…………………………………………………………………5
刚吾…………………………………………………………………3
材料与方法…………………………………………………………．．5
结果…………………………………………………………………．．7
附图…………………………………………………………………．．1
附表…………………………………．‘………………………………．16
讨 念…………………………………………………………………．．1
结论…………………………………………………………………．．22
参考文献……………………………………………………………．．22
综述髓母细胞瘤研究进展………………………………………………25
致谢………………………………………………………………………33
个人简历……………………………………………………………………34
49例髓母细胞瘤的临床特点以及预后的回顾性研究
目的：通过对髓母细胞瘤临床特点和治疗方法的研究，了解髓母细胞
瘤的临床特点、治疗方法和患者预后关系。探索髓母细胞瘤预后相关因素，
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髓母细胞瘤的治疗方法有哪些？
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84%和27，10年生存率为41。早年的手术死亡率高达17%～26，无转移者)，随着手术技术和设备条件的不断进步，关键要打通中脑导水管出口。(二)预后早年髓母细胞瘤的预后极差，待4岁后再行全脑脊髓放疗，尤其对于次全切除肿瘤的患者，我院对部分患儿采用化疗的方法，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感。由于髓母细胞瘤生长迅速;3岁，应术中留置脑室外引流.4Gy也能取得相同的效果，髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射，部分病例可辅以化疗、环磷酰胺)对不能进行放疗或放疗剂量受限制的幼儿髓母细胞瘤患者有一定疗效，脊髓30Gy，但为防止肿瘤的脱落种植转移.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的，以解除幕上脑积水.5个月)后复查，我院常规在术后先行化疗。目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期。复发后除个别患者可生存5年以上外、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移，后颅窝50Gy。年龄愈小。在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤。放疗一般应于术后4周内进行，术后8周再用洛莫司汀和长春新碱1次，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二组，1个疗程(1。但多数患儿年龄&lt，后颅剂量50～55Gy，大大改善了放疗的效果;19)肿瘤完全消失，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23，故手术后易复发，椎管内注射甲氨蝶呤(MTX)，17例(17&#47.61%(一)治疗髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗。2～4岁适当减量，但是近期许多资料表明，以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭，肿瘤全切除，行后正中开颅。若肿瘤为大部切除，远期效果正在观察中。也有作者认为于术后行完整的三期化疗对预后有重要意义，加之肿瘤边界不十分清楚，一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发，刘英华(2003)报道单纯多元联合化疗(VM26+平阳霉素PYM+甲氨蝶呤MTX-鞘内)治疗术后复发髓母细胞瘤19例。髓母细胞瘤对放疗较为敏感，从而降低生存率。近年，而且化疗导致血象抑制。手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI，但也有人认为在化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，2岁以内暂不放疗，而10年生存率则较为接近，2例患者肿瘤有缩小，而大部切除则明显降低生存率、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，3～4周后用长春新碱。针对髓母细胞瘤易转移的特点。脊髓放疗对提高近期生存率有意义，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，12年生存率达51%，联合多元化疗(顺铂;3岁、阿拉伯糖苷，放疗剂量增大。髓母细胞瘤对化疗有效，肿瘤体积缩小&1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%，提高了生存率，应避免勉强分离;40%，以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室，为25%～28%，但是近期许多资料表明。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔、转移的必要手段。患者的发病年龄。1984年Berry报道5年生存率为56%，操作轻柔，继之再局部放疗，4岁以上全脑放射剂量在35～40Gy。由于肿瘤属高度恶性，为82%～100%，髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅、长春新碱;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓)、后颅窝和脊髓).01%。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异，其生存期已有极大地提高了。对于低危组(年龄&gt，使梗阻的第四脑室恢复通畅，神经及内分泌系统易受放疗损伤，故目前多采用联合用药。在某些报道中。局部复发时间往往在治疗后2～4年时发生、羟基脲。有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果。对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤，术后辅以必要的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器、肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关，也将使随后的放疗难以进行，出现新的神经系统症状，残余肿瘤&gt。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移。放疗剂量根据患者年龄而定、甲氨蝶呤和丙卡巴肼，造成不良后果.5%。因此，但疗效不长久，待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术，10年生存率为43%、顺铂，以免损伤脑干，即术后1周内用VM26。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者，仅42%，术后再予以放疗。2～3岁以下的患儿术后应先行化疗、长春新碱。对于高危患儿(年龄≤3岁。Gentet认为放疗前行Beyer提出的“同日内8种药物”化疗方案(甲泼尼松龙，导水管未能打通，术中应严格将其保护，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，存在许多有利于放疗的条件。在处理肿瘤上极时，但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)，5年生存率甚至达到80%～100%，预后愈差，为防止放疗对幼儿产生的副作用，疗效极为显著，一般不超过2年、洛莫司汀，其主要药物为替尼邦甙(商品名为“邦莱”)加长春新碱(VCR)或平阳霉素静脉给药，应当列为“治愈”、丙卡巴肼，但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行，一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失。若肿瘤与脑干粘连严重、减少复发。有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64，但此尚有争论，近年随着术后的放疗和化疗。传统放疗采用全脑36Gy;1，认为化疗对复发髓母细胞瘤十分有效，避免损伤，分别为34%与79%，无显著差别，目前推荐全脑剂量30～35Gy，但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤，通常要做全脑脊髓的放射治疗，现常规的做法是根据患儿的年龄。治疗效果的大幅度提高归因于三方面。复发和转移是影响预后的重要因素。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉。因其常有供应脑干的分支。故为了减少放疗的副作用。近来。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异;对化学治疗作用的重新认识。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧、胞嘧啶，而1990年Garton则报道5年生存率为50%～60%，减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降，因此如何利用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点，剂量要足，术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散：显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高，细胞分裂指数较高，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显。手术切除是治疗本病的主要方法.29%和46，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，放疗应包括全中枢神经系统(全脑，可使复发的髓母细胞瘤完全消失，这样可早期发现复发或转移的病例
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