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出门在外也不愁& 法乐四联症的治疗
法乐四联症的治疗方法有哪些？
权威编辑：快速问医生(医生组)
法乐四联症治疗前的注意事项
　　四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。随着临床经验的积累，根治术死亡率已较前降低，治疗效果不断提高，目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态，制定手术方案。婴幼儿根治性手术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者，应先作姑息性体-肺分流术。但如梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄，肺动脉瓣环和肺动脉发育良好，且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗，待病人长大到6个月以上再施行根治性手术。6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或病变为漏斗部弥漫性发育不良，肺动脉瓣环狭窄，肺动脉总干或分支狭窄，需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者，由于根治性手术死亡率高，宜先施行姑息性分流术，待长大后再施行根治性手术。
　　手术操作：
　　体肺循环分流术：在体循环与肺循环之间施行血管吻合术，使部份体循环血液分流入肺循环，从而增加肺循环血流量，提高动脉血氧含量，使血缺氧得到改善。临床上表现为减轻，活动能力增强，血液红细胞计数、血红蛋白含量、红细胞压积降低，动脉血氧含量及血氧饱和度升高。施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉，由于静脉压力低，血流速度缓慢，易于形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术。手术方式有下列数种：
　　1．Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症，取得良好疗效。以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体、肺循环分流术，称为Blalock手术。1971年Taussiｇ报道近1000例紫绀型人施行体、肺循环分流术的远期疗效。选用锁骨下动脉，手术死亡率最低，又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后，可能发生的脑部并发症。对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉，因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角，较易保证血流通畅；而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术，则切断的锁骨下动脉向下方翻转时，易在其根部产生扭曲，影响血流通畅。
　　为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合，宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术。
　　气管插管全身。手术过程中，应注意防止血缺氧加重。病人仰卧，术侧背部稍垫高，从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口，为了改善暴露可切断肋软骨1根，进入胸膜腔后，将肺组织推向下方，检查锁骨下动脉和肺动脉，认为长度及大小合适后，切开纵隔胸膜，游离锁骨下动脉和肺动脉。利用右侧锁骨下动脉作吻合术者，需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引，以便于显露右肺动脉和无名动脉。在锁骨下动脉根部放置无血管钳，阻断血流后，在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段。为了增加近段锁骨下动脉的长度，亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉，胸廊内动脉，甲状颈干等分支。切断锁骨下动脉，修剪切端的血管外膜组织。游离肺动脉，在其近段放置无创伤血管钳，肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支，以阻断血流。将锁骨下动脉近段切端向下方翻转，使之与肺动脉相靠近，注意避免血管方向扭曲。在肺动脉壁相应部位作横切口，切口可略大于锁骨下动脉切端的口径。以细弯针、5-0缝线，连续缝合吻合口后壁，吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定，然后连续或间断吻合口前壁（图1）。吻合完成后，依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线，肺动脉近段血管钳，检查吻合处无出血后，再放松取除锁骨下动脉根部血管钳，此时在肺动脉上可扪到震颤，病人紫绀亦有明显改善。放胸腔引流管1根，创口分层缝合。锁骨下动脉长度不够，施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大，或吻合口张力太大者可用一段直径5mm的Gortex人造血管，两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术（图2）。
　　　　　　　（1）术野显露
　　　　　　（2）切开右肺动脉
　　　&（3）切断右锁骨下动脉，近段向下翻转
　　　　　　（4）吻合后壁&
　　（5）吻合前壁&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &&& （6）吻合完成后血流方向
　　图1　锁骨下动脉-肺动脉吻合术
　　（1）显露锁骨下动脉与肺动脉&&&& （2）人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合
　　（3）人造血管另端与肺动脉端侧吻合&&&&&&&&&&&& （4）吻合完成
　　图2　用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉
　　2．Potts手术 即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术。1946年Potts，SmitH，Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名。在此之前，Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人，曾对实验动物施行这种手术，由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，为了避免发生这种严重并发症，Potts，Smith等创制环状动脉钳，在降主动脉上放置这种主动脉钳，既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术，又可保持降主动脉血流通畅，脊髓的血液供应不受影响。
　　在全身麻醉下施行手术。手术过程中，应注意避免缺氧。患者取右侧卧位。左胸后外切口，经第4肋间进胸。将左肺向前下方牵拉，解剖肺门，游离左肺动脉，并显露其分支，然后切开纵隔胸膜，游离主动脉弓下方的上段胸降主动脉。此时常需结扎切断肋间动脉1～2支，以便于放置环状主动脉钳，夹紧降主动脉前内侧部份血管壁供作吻合术。在左肺动脉的近段和远段分别绕置一根缝线阻断肺动脉血流，将缝线缚扎于环状主动脉钳上，使肺动脉与降主动脉互相靠拢。修剪已被钳夹的部份主动脉壁和左肺动脉的外膜组织，用尖锐的刀刃在钳夹的降主动脉壁中部作长约6mm的纵切口，再在已被阻断血流的左肺动脉中部作相应的长度相近的切口，在切口的两端用细弯针5-0缝线缝合主动脉壁和肺动脉壁，在血管壁外结扎缝线，然后连续缝合吻合口后壁，缝针穿越全层血管壁，使之互相对合。缝线到达切口下角时，在血管壁外与固定缝线相结扎后，再连续缝合或间断缝合吻合口前壁。吻合口全部缝合完毕后，依序取除绕置在左肺动脉远段、近段缝线（图3）。如果发现吻合口缝线区出血，可用纱布轻压止血或另添加1～2针，认为止血妥善后，缓慢地松开主动脉环状钳，检查吻合口无出血后，再取除环状钳，此时在肺动脉上可扪到血流通过吻合口产生的强烈震颤。胸膜腔内留置引流管1根，分层缝合胸部切口。Potts吻合口由于根治术时难于拆除，现已很少采用。
　　图3　降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术
　　3．Waterston手术 升主动脉-右肺动脉吻合术 Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley， Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验。
　　全身麻醉、注意避免缺氧。半侧卧位、右胸前外第3肋间切口进胸，将右肺向后方牵引，在膈神经前方纵向切开心包膜。分别在升主动脉与上腔静脉之间，以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉。于右肺动脉近段和远段，分别绕置阻断血流的粗缝线。提起升主动脉，用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁，阻断血流。在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口，然后收紧绕置在右肺动脉近，远段的缝线阻断血流，在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口，用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁（图4）。吻合完成后，依序取除绕置右肺动脉远端缝线、近段缝线及升主动脉钳，稀疏缝合心包切口。右胸内留置引流管1根，分层缝合胸壁切口。
　　　　（1）术野暴露&&&&&&&&&&&& （2）升主动脉和右脉动脉切口
&&&&&&&&&（2）后壁吻合&& 　（4）前壁吻合&&& 　　　　　（5）吻合完成
　　（6）吻合术示意图& 1.单支吻合&& 2.顺序吻合&& 3.&Y&形吻合
　　图4　升主动脉-右肺动脉吻合术
　　在上述三种体-肺循环分流术中，临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术，其优点是锁骨下动脉口径有限，吻合口不会过大，以致肺循环血流量过多，引起肺过度和肺，日后施行根治术时拆除，缝闭体-肺分流吻合。亦较简便。应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术，易发生吻合口过大，或吻合的血管对合不良，产生扭曲、血流不畅或堵塞不通。且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大。因此，近来已很少应用Potts手术和Waterston手术。
　　体肺分流术的手术死亡率较低，6个月以下婴幼儿手术死亡率为3～6％，出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术，术后38年仍维持良好疗效。
　　四联症根治术：
　　儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术，先经体表降温，待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术，建立体外循环，通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右，然后停止体外循环进行心内操作，心内直视纠治术结束后，再恢复体外循环作血流复温，待鼻咽温度升高达35℃，直肠温度到达28℃以上，心脏搏动恢复后停止体外循环。
　　前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包，显露心脏后，注意观察右心室流出道、肺动脉总干和左、右肺动脉狭窄病变情况。比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支。解剖游离升主动脉，经右心房、右心耳切口放入上、下腔静脉引血导管，升主动脉插入给血导管，左心房或左心室放入减压管，建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右，心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温。钳夹升主动脉，于冠循环内注入冷液。根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口。如肺动脉瓣环和肺总动脉及左、右肺动脉无明显狭窄，仅需解除右心室漏斗部狭窄，则选用右心室流出道横切口或斜切口。如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉，用织片跨越瓣环作缝补扩大术，则选用右心室流出道纵切口，必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支。冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例，则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后，在其下方作纵切口（图5）。
　　　　（1）&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& && （2）&&&&&&& &&&&&&&&&&&&&&&& 　　　　（3）
　　（1）右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口
　　（2）右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干
　　（3）右心室流出道切口在异位前降支下方
　　图5　右心室切口
　　解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症，狭窄病变仅涉及漏斗部及／或肺动脉瓣，而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室，显露右心室腔后，切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束，用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室间隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切断三尖瓣的乳头肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。经右心室切口检查肺动脉瓣，用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界。瓣口狭窄呈漏斗状者，可剪除漏斗的顶部。如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜，切开瓣膜交界狭窄后，用宫颈扩张器通过右心室流出道、肺动脉瓣环和肺动脉测量内径。婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器，儿童病例，应能通过14mm扩张器，成人应能通过17mm扩张器。否则，需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干。
　　彻底解除右心室流出道及／或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素。肺动脉瓣环狭小，右心室流出道不同程度的发育不良，肺动脉总干或其分支狭窄，甚或双瓣叶型肺动脉瓣等情况下，施行漏斗部切除及／或肺动脉瓣切开术仍未能解除右心室排血梗阻，术后右心室压力仍然异常升高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差，易发生，术后死亡率高。用跨瓣环织片作缝补扩大术能较好地解除梗阻变，但手术造成的肺动脉瓣关闭不全使右心室舒张末期容量增大，收缩期喷血分数减小，运动耐量降低，术后早期死亡率高，远期疗效亦欠满意。因此不宜常规作跨瓣环织片缝补扩大术。跨瓣环织片缝补扩大术的适应证应根据术时和术前选择性右心室造影检查见到的病变情况，测量肺动脉瓣环和肺动脉的内径，以及术毕测定右心室-左心室收缩压比率和肺动脉压力，作出决定。右心室-左心室收缩压比率超过0．70，肺动脉压力低于3．3kPa（25mmHg）者，则需作织片缝补扩大术。补片材料以心包片外衬涤纶网片最为适宜，既具有一定牢度，又可防止渗血。漏斗部发育不良及或肺动脉瓣环狭小的病例需延伸右心室纵切口跨过肺动脉瓣环到达肺动脉总干外径最宽处。备好椭圆形补片，其长度可按右心室到肺动脉切口的长度修剪，补片宽度则以缝补后肺动脉环的外径不超过升主动脉外径的75％为宜。心内操作结束后，先用5-0Prolene缝线褥式缝合固定补片的顶端与肺动脉远侧切口后，再将织片与肺动脉、肺动脉瓣环及右心室切口边缘作连续缝合（图6）。肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣环高度狭窄病例缝补方法是：切开右心室流出道，肺动脉瓣环及肺动脉总干用形似十字形补片作缝补扩大术（图7）。
　　　（1）切除肥厚的壁束和隔束心肌
　　　　　　　（2）缝被室缺
　　　　（3）用跨越瓣环补片
　　　图6　四联症根治术
　　（1）肺动脉、瓣环和流出道切口
　　（2）用&十&字形补片缝补扩大瓣环、肺动脉和流出道
　　　　　（3）补片完成
　　图7　&十&字形补片缝补扩大术&
　　左肺动脉起始部狭窄：通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄。在缝补心后，延长右心室漏斗部纵切口跨越肺动脉瓣环、肺动脉总干、左肺动脉狭窄段及左肺动脉近段，然后用织片作缝补扩大术（图8）。伴有右肺动脉起始部狭窄者，则在缝补扩大肺动脉瓣环、肺动脉总干和左肺动脉后，从肺动脉总干侧壁切下右肺动脉，纵向剪开右肺动脉前壁越过狭窄段，并切开右肺动脉近端用另一块锥形补片缝补扩大右肺动脉切端，再将已扩大的右肺动脉切端与肺动脉总干作端侧吻合术（图9）。
　　（1）切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段& （2）用心包片及织片缝补扩大
　　图8　左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术
　　（1）切口&&&&&&&&&&&&&&&& （2）缝补扩大左、右肺动脉起始部
　　图9　两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术
　　右肺动脉起始部狭窄：单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见。缝补扩大操作技术也较简易，从肺动脉总干切下右肺动脉，纵向切开右肺动脉狭窄段及近段右肺动脉前壁，用织片缝补扩大后与肺动脉总干作端侧吻合术（图10）。
　　　（1）切下右肺动脉& （2）纵向剪开右肺动脉，用心包片缝补扩大
& 　　　（3）右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术
　　　图10　两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术
　　：肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉。同种升主动脉外径用于婴儿病例为14～18mm，儿童为22～25mm，将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术，近端的后壁与右心室流出道缝合，再用心包织片覆盖，缝补流出道切口和同种主动脉前壁（图11）。另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术。近端与右心室流出道作端侧吻合术（图12）。
　　（1）切断肺动脉总干&&& （2）同种主动脉与肺动脉总干对端吻合
　　（3）带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道&&& （4）用心包片或织片缝盖流出道切口
　　图11　肺动脉闭锁纠治术
　　（1）肺动脉总干及右心室流出道切口&&& （2）人造血管缝补
　　图12　用带瓣同种主动脉和人造血管缝补扩大术
　　缝补心室间隔缺损：妥善解除右心室流出道狭窄，即可缝补心室间隔缺损。法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大，直接缝合易于撕裂，因此需用补片作缺损缝补术。用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉，心室切口下缘向下牵拉，即可充分显露缺损。辨认三尖瓣隔瓣叶，主动脉瓣环，瓣叶和传导组织所在部位。His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出，靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴，按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片，补片宜比缺损稍大一些，用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线，先用1根缝针缝补缺损下缘中点处，缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4～5mm处进针，缝线不可环绕心室间隔缺损边缘，亦不可穿越心肌过深，以免损伤传导组织。由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合，再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合，补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶，然后向前到达心室上嵴。缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉，可增大流出道。此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起，在距缺损边缘4～5mm处向前向上连续缝合，到达圆锥乳头肌上方，即不再存在损伤传导束的危险，可以环绕缺损边缘作连续缝合，到达心室上嵴处，结扎两根缝线，完成心室间隔缺损织片缝补术。缝合右心室切口。漏出道狭窄已妥善解除者，右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层。未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补，以免直接缝合造成漏斗部口径减小。为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口，亦宜用织片缝补以扩大血管腔。放松升主动脉阻断钳，心脏恢复跳动，收缩期血压12kPa（90mmHg）以上，体温升到35℃以上，停止体外循环。测右心室、左心室及肺总动脉压力。从上腔静脉、肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定。右心室与左心室收缩压比值在0．70以上，右心室、肺总动脉压力阶差越过8kPa（60mmHg），肺动脉收缩压低于3．3kPa（25mmHg）或心室间隔仍有左至右分流，肺循环与体循环血流量比值为2∶1者，则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及／或肺动脉狭窄。缝闭心室间隔缺损，术毕注意创口止血。分层缝合手术切口。术后严密监测血压、心率、呼吸、心电图、中心静脉压和左心房压力。注意肤色和周围循环状况。记录出入水量、尿量和纵隔心包引流量。注意维持体液和电解质平衡。及时补充血容量。常规给予洋地黄、抗生素、剂和促进凝血药物。保持呼吸道通畅。
　　术后早期可能发生的并发症有出血、、低心排血综合征、、肺间质及肺泡水肿引致等。
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患者信息：女 59岁 上海 黄浦区 病情描述(发病时间、主要症状等)：今年4月初不慎淋雨着凉，感冒发烧。后入院治疗，期间陆续换了3家医院，发烧反复了将近2个月。最后才确诊为无肌性皮肌炎。最后经过在上海市仁济医院风湿科1个多月的针对性治疗，病情得到了稳定，后出院回家康复修养。结果，20多天后，因为着凉，又开始发烧。这一次陆陆续续发烧持续了大约1个多星期，最高烧到39度，多在后半夜开始，早晨会退烧一会。
7月20日（大约发烧了3-4天）入住仁济医院，当时拍片肺部已经有大面积白点，呼吸困难，需要借助2台机器，采用口鼻全罩，最大供氧量。从20号开始，病人每天吸食少量流质食物。入院四天后，发烧情况仍然有反复，血氧饱和度总在95-99或者是90-95这2个阶段徘徊。24日下午，血氧饱和度降到86-88之间，病人呼吸不够通畅，当时医生拍片后发现肺部白色区域没有得到很好的控制，肺部有纤维化。医生建议做气管切开。并告知家属按照这个肺部的拍片情况，大约也就只能再维持一周左右的时间。在24号晚间开始，病人的情况趋于稳定，血氧饱和度大约是95-96左右。25日，医生又调整了用药量，25号白天和夜间情况都很稳定。尤其是夜间血氧饱和度一直在98-99之间。今天26号白天，情况也还算平稳，血氧饱和度大部分时间在95以上。可是，今天开始病人的双腿有轻微浮肿迹象，而且进食也更加困难，容易呛到。对此输液时加大了营养液含量。病人至今还未出现需要马上做气管切开的特别情况发生。按照仁济医院风湿类权威部门医生的说法，病人病情很严重，几乎不可逆转。目前根据近2天观察情况来看，病人的血氧饱和度相对稳定，发烧的情况也得到了控制（每天输液大约从上午9点开始至晚上10点左右结束）。
请问专家，这个无极性皮肌炎按照我亲人现在的情况，有没有什么更好的治疗方案?想得到怎样的帮助：希望能有更加好的治疗方式可使病人早日康复
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真性红细胞增多症
真性红细胞增多症
polycythemia vera
真性红细胞增多症；红细胞增多；红细胞增多症；真性红细胞增多
【概述】概述：(polycythemia vera ，PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。病理上病变主要累及骨髓、脾及肝。骨髓中红细胞系明显增多，晚期脾、肝常并有髓样化生，部分患者形成。临床特征包括多血质、、及血栓栓塞，少数有顽固性瘙痒。诊断PV主要根据多次外周血红细胞及血红蛋白明显升高，前者?6.5×1012/L(男)或?6×1012/L(女)，后者?180g/L(男)或?170g/L(女)。红细胞容量测定有重要诊断价值，＞39ml/kg(男)或＞27ml/kg(女)，即为红细胞增多的标准。外周血，积分＞100有重要诊断意义。必须强调在诊断前，务必除外继发性及。PV的经典治疗为定期放血，目标为血细胞比容维持于42%ｖ45%，优点为转化率最低，但血栓栓塞性并发症多。放、化疗均可有效控制病情，减少血栓栓塞，但远期转化率较高。32P治疗应用大大减少。干扰素治疗的反应率达60%，远期疗效正在观察之中。PV的自然中数生存期为1.5年，各种治疗后其中数寿命为10ｖ15年。&&& 真性红细胞增症(polycythemia vera，PV)是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病，常伴以造血细胞一系以上的异常，其红细胞生成素减低或正常，伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素，其临床特点是发病缓慢，病程较长，红细胞明显增多，全血容量增多，常伴以白细胞总数及血小板数增多，及黏膜红紫色，。&&& 骨髓增生性疾病(myeloproliferative diseases，MPD)是一类以一系或多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系)增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病。其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴。外周血一种或多种血细胞质和量的异常，可伴有肝、、等临床表现。后期出现、骨髓衰竭及转化为。根据2001年WHO分型标准，MPD可分为经典MPD和不典型MPD两大类。包括(chronic myeloid leukemia，CML)、(polycythemia vera，PV)、(essential thrombocythemia，ET)、(idiopathic mylofibrosis，IMF)均归于经典MPD；而不典型MPD则主要包括慢性粒单细胞(CMML)、青少年粒单细胞(JMML)、(CNL)、系统性肥大细胞疾病(SMCD)、慢性嗜酸粒细胞／高嗜酸粒细胞综合征(CEL／HES)及未分类的骨髓增生性疾病(UMPD)等。&&& 本组疾病的发病、临床表现、病情转归有某些共同特征：&&& &&&&①病变发生在多能造血干细胞。&&& &&&&②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现。&&& &&&&③各病症之间可共同存在或相互转化，如PV可转变为MF。&&& &&&&④细胞增生还可发生于脾、肝、等髓外组织，即髓外化生。&&& MPD中除CML具有特征性的Ph染色体和BCR-ABL融合基因以外，CML外的其余各亚型发病机制尚不清楚，仅10%～15%的病例存在细胞遗传学异常，且均无特征性的染色体改变。但最近国际上多个不同国家的研究小组几乎在同一时间即2005年3月至5月间在高影响因子杂志上报道了BCR／ABL阴性MPD包括PV、ET、IMF等三类疾病中的JAl&2基因点突变 即JAK2基因编码序列第617位氨基酸的第一位碱基发生G&T点突变，导致其编码的缬氨酸变为苯丙氨酸(表示为JAK2 V617F)。这是继BCR／ABL之后MPD发病机制研究的又一重要进展。&&& JAK2 V617F点突变，一种JAK2酪氨酸激酶基因获得功能性的体细胞突变，发生在几乎所有的PV患者，同样也发生在部分其他髓性疾患。突变发生率在ET及MF疾病中大约为50%，不典型MPD的一些特定亚型中约为20%，(myelodysplasticsyndrome，MDS)或(acute myeloid leukemia，AML)中小于3%，CML则为0。由此，这一新的分子生物学依据将PV、ET和MF归入单独的MPD类别(即经典的BCR／ABL阴性MPD)，区别于CML、MDS和不典型MPD。迄今为止，JAK2V617F尚未见于反应性骨髓增生性疾病、疾病或实体瘤。因此，JAK2V617F的出现强烈提示了潜在的MPD。也可考虑以JAK2V617F作为PV、ET、难以解释的白细胞增多、MF或腹部的实验室检验指标。&&& 本部分主要介绍经典MPD中的CML、MF、PV和ET，以及不典型MPD中的CEL／HES。&&& (polycythemia vera，PV)简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性MPD。其外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴有白细胞和血小板升高，，病程中可出现、等并发症。l临床特征有黏膜红紫、肝及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。发病高峰年龄集中在50～60岁之间，因此是一种中老年性疾病。男性患病稍多于女性。&&& PV是造血干细胞恶性克隆性起源。PV患者的造血干／祖细胞对多种细胞因子高度敏感，在不含EPO的血清培养基中能继续增殖分化形成内源性红细胞集落(EEC)，而正常人的干祖细胞必须有EPO的刺激才能形成EEC。研究发现PV的发生与EPO及EPO受体(EPOR)异常的关系不大，JAK2 V617F突变的发现为PV发病机制的研究带来了革命性的突破。&&& PV伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加，血液黏滞度增加所致。诊断思路&&& ( 一)病史要点&&& 1．发病情况和症状 本病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液黏滞度增加紧密相关。症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液黏滞度明显升高时，可出现下列各种临床症状。&&& (1)表现：早期可出现。最常见，可伴、疲乏、、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊，是本病的严重并发症之一。&&& (2)、栓塞和：较多见。系由高血容量和高黏滞血症所致或所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状，但多较严重，需紧急处理。&&& (3)：本病10％～16％患者合并，与组胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高，胃活动增强和十二指肠的小血管有关。临床表现与普通相似，但尤其是大多见。&&& (4)其他：本病因骨髓增生、细胞过度增殖，使核酸代谢亢进，导致血、尿中尿酸水平增高。少数患者可继发或尿路、胆道形成尿酸性结石。&&& 2．本病病程进展可分为三期：&&& &&&&①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年。&&& &&&&②期：此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5～13年发生。&&& &&&&③期：有、髓外化生和全血细胞减少，大多在2～3年内死亡，个别病例可演变为。查体要点&&& 1．多血质表现红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴或瘙痒，后者热水浴后明显，与嗜碱粒细胞释放组胺增多有关。&&& 2．肝40％～50％患者，70％～90％ 患者，多为中至重度肿大，是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬，常引起患者，纳差和。若并发，可出现脾区、压痛及摩擦音。
【临床表现】临床表现：本病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现和症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。1.改变
有特征性。表现为变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈和。也见、、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性。可由沐浴或淋浴促发引起，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的。血中和中组胺增高。2.
最为常见，50%病人均有此表现，可伴、和、、、肢体麻木、多汗等。严重者可出现、和视力模糊等视觉异常。也可有和。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。3.
发生率＜10%，主要是由于血管、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致。常见为、牙龈和黏膜上的淤点和淤斑。也可表现，拔牙后、等。4.组胺增高的表现
本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致，故本病患者发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，所致的多见，可威胁生命。也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴。5.其他
本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和或症状。有些病人可发生、阻塞性和。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和，呈绛红色，如酒醉状。和口腔黏膜也显示。约70%以上患者动脉升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有，随疾病的发展，肿大逐渐明显。本症是一种以克隆性为主的骨髓增生性疾病，9O%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。起病隐匿， 偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧， 表现为、、多汗、、、耳呜、、、肢端麻木与刺痛等症状。伴时， 可有和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时。增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致；刺激有明显。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致。可产生继发性、及肾功能损害。患者和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端(指趾及大小鱼际)为甚。眼结合膜显著。患者后期可合并，称为Mosse综合征。患者多有，可发生，引起脾周围炎。约半数病例有。Gaisbock综合征指本症合并而脾不大。病程分为：&&&&① 红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年； &&&&② 期：通常在诊断后5～13年发生；&&&&③ 期：有、髓外化生和。
&病因和发病机制
【病原和发病机制】发病机制：骨髓红细胞系显著增生导致外周血细胞容量增多的发病机制可能与下列因素有关。 &&& 1.—内生性―红细胞克隆的形成& 骨髓体外进行干细胞培养时，正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO，而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长，提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有—―性质。如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO，则在形成的CFU-E中，既有PV的细胞，又有正常红细胞，说明PV患者体内除PV细胞克隆外，尚残留正常干细胞，但其增殖受到PV克隆的抑制。目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源，持续增生，具有优势抑制正常克隆，同时具有细胞遗传学不稳定性，临床上可发现PV转化为的病例。 &&& 2.红系祖细胞对EPO敏感性增强& PV患者及正常人的骨髓细胞做干细胞培养时，加入相同浓度EPO，PV患者早期红系祖细胞集落(BFU-E)和CFU-E数均比正常人显著增多，亦比患者不加EPO时生长CFU-E明显增多。当培养中加入EPO抗体后，PV患者CFU-E生成数即减少。上述结果提示PV患者红系祖细胞对EPO的敏感性增强，这也是导致红细胞增多的原因之一。 &&& 3.多能干细胞水平增殖异常& 正常红细胞含A型和B型2种葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同工酶，而PV患者的红、粒细胞和血小板仅含A型一种，而成纤维细胞和中仍含A、B二型G-6-PD同工酶，说明本病是起源于同一多能干细胞水平的单一克隆性疾病。 &&& 4.细胞凋亡的异常& 有研究发现PV患者有核红细胞生存时间明显长于正常人，PV集落对IL-3，SCF都高度敏感，而这些因子均能延缓红系祖细胞发生凋亡。细胞培养发现PV患者和正常对照在缺乏细胞因子的培养条件下均发生细胞凋亡，但PV患者的细胞凋亡少于正常对照，这种差异可能与PV患者bcl-2高表达有关。 &&& 5.其他& 另有实验提示PV患者血清中可能有一种糖蛋白，能刺激红细胞生成，对粒细胞和血小板也有刺激作用，称为骨髓刺激因子。此因子的抗原性与：EPO不同，但需要少量EPO参与才能起作用。其性质有待进一步研究。【病因】病因：本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。
【流行病学】流行病学：PV首先于1892年由Vaquez报道。1903年Osier对其临床及实验室特点进行较系统的描述。1904年Turk首次提出PV早期即同时伴粒及巨核细胞系增生。1951年Dameshek将PV和、、、红归属于骨髓增殖性疾病。PV的发病率为每年0.5/10万ｖ1.0/10万，犹太民族有较高的发病率。以中、耉年患者居多，男性稍高于女性。我国于1957年首次有报道，至20世纪80年代中期累计病例报道近400例。
【实验检查】实验室检查：1.红细胞(1)和增高：多次检验红细胞均＞6.5×1012/L(男性)或＞6.0×1012/L(女性)；＞180g/L(男性)或＞170g/L(女性)。(2)血细胞比容增高：男性?54%，女性?50%。患者常在55%ｖ80%。(3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值：男性＞36ml/kg，女性＞32ml/kg。(4)红细胞形态改变：红细胞形态随疾病发展而变化，早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均，当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时，外周血出现、红细胞大小、形态不等，可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。(5)：随疾病进度而不同，病初正常或轻度缩短，晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强，可缩短。2.粒细胞
约2/3患者白细胞计数呈中度增高，多在(12ｖ25)×109/L，常有核左移，65%左右病人绝对值增高。碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。3.血小板及凝血功能
大多高于正常，大多在(400ｖ800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。轻度缩短，其黏附、聚集及释放功能均减低，而、、及含量一般正常。4.血容量及血液黏滞度
血浆容量一般正常或稍减，总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高，可达正常人的5ｖ8倍。5.骨髓象(1)涂片几乎均显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红、粒、巨核三系均增生，以红系最为显著，巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。(2)显示细胞内外铁降低甚至消失，推测与慢性隐匿或铁利用增加、贮存铁减少有关。(3)疾病晚期，可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈—干抽―现象，骨髓活检比涂片检查更有助于判断的并发症，用网状纤维染色法，可以证实10%ｖ20%的患者有纤维组织增加。6.染色体检查
未治患者染色体异常为18%ｖ26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是＋8、＋9及20q－。随病程延长，染色体异常发生率会逐渐升高，病期超过10年病人，染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时，已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。7.红系祖细胞培养
PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E，即内源性CFU-E，如有PV患者红系祖细胞的特点，可作为早期非典型病例的确诊依据。8.红细胞生长素测定
应用放射免疫法测定患者血浆和尿中减少或缺如，与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。9.其他 绝大多数PV患者动脉在正常范围
动脉＞92%，有助于除外心肺疾患引起的继发性红细胞增多症。血浆维生素B12结合力及维生素B12均增高
以前者更明显。此与白细胞及幼稚粒细胞释放的?及?型运钴胺素较多有关，这两种蛋白均能结合维生素B12。上述两者测定有助于将本病与继发性红细胞增多症相鉴别，并可作为疗效和疾病活动指标。40%患者诊断时有高尿酸血症和高尿酸尿。60%未经治疗患者中组胺升高，与血中嗜碱粒细胞增多有关。&&&&(一)血液红细胞容量增加，血浆容量正常。(6～10)×1012／L，17O～240g／L。由于缺铁，呈小细胞低色素性红细胞增多。网织正常，可有少数幼红细胞。白细胞增多， (1O～30)×109／L，可见中幼及晚幼粒细胞。碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多，(300～1000)×109／L。血液黏滞性约为正常的5～8倍。放射性核素测定血容量增多。&&&&(二)骨髓各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。&&&&(三)血液生化多数患者酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。降低。血液和尿中(EPO)减少。
【辅助检查】其他辅助检查：1.骨髓活检
表现为。2. B超
示肝脾肿大，肾结石、胆结石。
3.根据病情选择心电图、胃肠镜、X线、CT、MRI等检查。&&& 1．血常规及外周血细胞形态&&& (1)和增高：大多为(6～10)&1012／L，高达170～240g／L，呈小细胞低色素性(由于缺铁)。&&& (2)血细胞比容增高：男性t&0．54，女性&0．50。患者常在0．60～0．80。&&& (3)红细胞形态改变：发病初期不明显，当脾高度肿大伴髓外造血时，外周血出现、红细胞大小、形态不等，可见卵圆、椭圆和泪滴样细胞。&&& (4)约2／3患者白细胞计数增高，多在(10～30)&109／L，常有核左移，嗜碱粒细胞比值亦增高。NAP积分大多增高，而继发性红细胞增多患者一般均正常。&&& (5)大多高于正常，为(300～1000)&109／L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。&&& 2．EPO 血及尿中EPO水平正常或降低，明显低于继发性红细胞增多症患者。&&& 3．血液生化 多数患者的酸增加，血清&球蛋白可增多，&2球蛋白降低。约2／3患者有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。降低。&&& 4．动脉 绝大多数患者动脉正常，此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别。&&& 5．红系祖细胞培养 正常情况下，在体外培养中加入EPO，红系集落形成单位(CFU-E)和爆式集落形成单位(BFU-E)才能生长。PV患者不加EPO也能生长，而继发性红细胞增多症患者则无此现象。&&& 6．血容量及血液黏滞度 血浆容量一般正常或稍低，总血容量增多及红细胞容量明显增多。血液黏滞度增高，可达正常人的5～8倍。&&& 7．血小板功能和出 轻度缩短，其黏附、聚集及释放功能均减低。而、、及含量一般正常。&&& 8．骨髓象 各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少，巨核细胞增生较明显。粒与幼红细胞比例常下降。显示储存铁减少。&&& 9．细胞和检查 细胞遗传学检查可见染色体异常，非整倍体，尤其是三倍体型较多见，但一般无特异性。检查主要包括JAK2 V617F突变检测。常用方法有：&&& &&&&①常规的DNA序列分析：PCR法扩增含JAK2 V617F突变的DNA区域，通过自动化的序列分析仪对其进行分析。这种方法是半定量的，能够区分出纯合和杂合突变，所报道的敏感度超过5％。&&& &&&&②焦磷酸测序技术(合成测序)：该技术基于体外合成DNA时作为ATP原料的核苷酸可释放出焦磷酸盐，通过荧光素酶反应检测其产生的光信号(生物光)来进行测序。特定的核苷酸不断的加入反应，通过其释放的焦磷酸盐所产生的生物光信号，作为模板的所研究DNA序列便可明确。这种方法适合定量测定，并能够区分出纯合和杂合型的突变，敏感度5％。&&& &&&&③熔解曲线分析：结合野生型或突变型序列的荧光标记的引物，参与到标准的PCR反应中，当它与野生型或突变型序列解离时温度是不同的，以此可以区别这两种序列。另外，错配的结合会在较低的温度解离。这种方法是半定量的，敏感度在1％～10％。&&& &&&&④等位基因特异性PCR：有很多不同的方法利用等位基因特异性引物，进行定性或者定量的研究。其中有一种测定方法非常敏感(0．01％～0．1％)，它涉及使用突变特异性正向引物，这样仅使突变的序列扩增，从而可被毛细管电泳方法检测到。还有一种测定方法即扩增顽固突变体系(ARMS，敏感度在1％～2％)，使用两种引物在同一反应中分别放大野生型和突变型序列。总之，该方法适合在实时PCR平台上对基因组DNA或cDNA进行定量测定。&&& &&&&⑤BsaXI限制性分析：JAK2 V617F突变改变了Bsa&&&&Ⅺ限制性内切酶识别位点，导致酶切片段的不同长度变化。这种方法能够区分出纯合型和杂合型的突变。
【诊断要点】诊断：根据改变特征性，血液的红细胞绝对增加，红细胞压积55%ｖ80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴。另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。&&& 1.PVSG标准&&& (1)A类标准：&&&&①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性?36ml/kg，女性?32ml/kg。&&&&②动脉?0.92。&&&&③。&&& (2)B类标准：&&&&①＞400×109/L。&&&&②白细胞计数＞12×109/L(无、状态)。&&&&③碱性磷酸酶积分增高(＞100，无、状态)。&&&&④血清维生素B12增高＞666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高＞1628pmol/L。&&& 凡符合上述A类&&&&①＋&&&&②＋&&&&③，或A类&&&&①＋&&&&②再加B类中任何2项，则可诊断。&&& 2.国内标准& 根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：&&& (1)临床表现：&&&&①、黏膜绛红色；&&&&②；&&&&③或病程中有血栓史。&&& (2)实验室检查：&&& &&&&①及增加(男性＞180g/L，红细胞＞6.5×1012/L，女性分别＞170g/L及6.0×1012/L)。&&& &&&&②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性＞39ml/kg，女性＞27ml/kg。&&& &&&&③血细胞比容增高，男性?0.54，女性?0.50。&&& &&&&④无及其他原因引起白细胞计数多次＞11.0×109/L。&&& &&&&⑤多次＞300×109/L。&&& &&&&⑥外周血碱性磷酸酶(NAP)积分＞100。&&& &&&&⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。&&& (3)能除外。&&& (4)能除外。&&& 诊断可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。&&& A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第&&&&①、&&&&②项，再加(3)类即可诊断本病。&&& B法：具有(1)类中第&&&&①、&&&&②项加(2)类中第&&&&①项(标准改为男性多次?200g/L，女性?190g/L)，尚需具备第(2)类第&&&&③ｖ&&&&⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。&&&&主要诊断指标：&&&&① 红细胞量大于正常平均值的25%，或量男>185g／L， 女>165g／L；&&&&② 无的原因存在，动脉血pO2≥92%；&&&&③ ；&&&&④ 骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常；&&&&⑤ 有内源性CFU-E， 即不加EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：&&&&① 血小板大于400×109／L；&&&&② 白细胞大于12×1O9／L；&&&&③ 骨髓活检示全髓细胞增生， 以红系和巨核系增生为主； &&&&④ 血清EPO偏低。当存在主要诊断标准&&&&①+&&&&②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准&&&&①+&&&&②+任两条次要诊断指标时即可诊断。需排除：&&&&① ， 见于a．慢性缺氧状态， 如高原居住、、性、肺源性、慢性风湿性等；b．大量吸烟使碳氧增高和时，因氧离子亲和曲线左移，与氧的亲和力增高，引起组织缺氧，可产生红细胞增多；c．分泌EPO增多的情况，例如肾、、等或患、、小脑血管母细胞瘤、子宫等时。&&&&② ，见于，和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。各类红细胞增多症的鉴别见表6—12—1。
&诊断与鉴别诊断
【鉴别诊断】鉴别诊断： &&& 1.继发性和& 常见于下列两类情况：一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，导致红细胞代偿性增多，可见于高山病、有右至左分流的、慢性肺部疾病、高铁症、吸烟引起的碳氧过多症等，患者的大多降低。另一种是肾及其他内分泌性质自主分泌或样物质所致的红细胞增多症，见于、、小、间、、子宫瘤等。是由于血浆容量减少，使红细胞容量相对增多所致。其外周血红细胞、和血细胞比容增多，但全身血细胞容量正常，常见于、等暂时性体液丢失及因吸烟、饮酒、和所致慢性相对性红细胞增多(Gaisbock综合征)。具体鉴别见表1。
&&& 2.(CML)& PV患者常伴和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故需与CML进行鉴别。PV患者碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而正好相反。近来研究发现病人也可自发CFU-E形成，故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和。 &&& 3.PV临床表现有许多与相似之处& PV晚期也可继发，两者主要鉴别是病史和骨髓活检，骨髓病理示纤维组织明显增多，而PV主要表现为现象，只有晚期才合并，且病变范围小，程度较轻。&&& 1． 是因血浆容量减少，血液浓缩而红细胞容量并不增多，发生于严重、大面积、慢性肾上腺皮质功能减退等。&&& 2． 出现于慢性缺氧状态，例如高山居住、和肺部疾患，性、肺源性、慢性风湿性以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等；也可因肾、、，，各种如、、小脑血管母细胞瘤、、子宫等而引起。&&& 3．应激性红细胞增多症 由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致，常为一过性。患者伴有而红细胞容量正常。以上三类红细胞增多症JAK2 V617F点突变均为阴性。&&& 4． PV患者有及粒细胞增多，晚期周围血幼稚粒细胞可明显增多，与CML相似。Ph染色体、BCR-ABL融合基因和NAP积分有鉴别意义。CML患者Ph染色体、BCR-ABL阳性，JAK2 V617F点突变阴性(文献和我们的研究结果无1例阳性)，NAP积分低于正常，PV则与之相反。&&& 5． 见表23-5。诊断步骤&&& 诊断步骤见图23-8。
【预防】预防：目前暂无相关资料
【治疗方案及原则】治疗：抑制骨髓红系细胞异常增生、降低血容量、减少血黏度、消除红细胞增多所致的各种症状和体征、减少血栓栓塞及性并发症、提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标。&&& 1.静脉放血& 每周静脉放血2ｖ3次，每次400ml，直至HCT正常。此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量，但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的瘙痒及痛风发作。有心、脑血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml为好，每周至多2次，目标为HCT维持于42%ｖ45%。为防止，放血后可静脉输注(低分子)500ml。反复放血者可致缺铁，需适当补充之。&&& 我国由于传统习惯的原因，放血疗法始终难以广泛开展，尤其是每周均需放血更不易被接受。因此，做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分。尤其应强调其发生转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低，以及不良反应最少，且中数生存期和相近，为12.6年。但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高，此后伴发者也较多。必须强调，即使单独放血治疗者，其发生转化较为低，但仍明显高于相匹配的正常人群。目前较一致的看法是，病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗，并辅以低剂量治疗。&&& 2.骨髓抑制性治疗&&& (1)：32P使用最多，其通过释放?射线阻止骨髓造血细胞的核分裂，从而抑制造血。经首剂静脉注射2ｖ3mci/m2后，多数病例在4ｖ8周内血象恢复正常。如3个月后血象未能纠正者，可第2次给药，剂量宜增加25%。少数患者需第3次给药，但1年内总剂量不应＞15mci。32P也可口服给药，但剂量应增加25%，分2次，间隔1周给予。32P治疗的缓解率可达75%ｖ85%，疗效可持续半年至数年，并可降低血栓栓塞性并发症发生率。其缺点为，如剂量掌握不当，过大可造成骨髓抑制。其次为治疗后急性及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者，尤其是远期急性的发生率高达10.3%。如32P治疗后再并用者，急性的发生率更高。鉴于上述原因，目前32P主要用于耉年患者。32P治疗者的中数生存期为10.9年。&& &(2)化学药物治疗：&& &&&&&①(Hydroxyurea，HU)：HU在欧美应用最普遍，剂量为1.5ｖ2g/d，几周内血象可达正常范围，再以0.5ｖ1.0g/d维持。HU疗效短暂，停药后常迅速反跳，故需持续用药。一旦发生骨髓抑制，在停药后数天至数周即可恢复。长期HU治疗者，5.4%发生急性，虽然仍高于静脉放血者，但安全性相对较好。HU发生及死亡率和静脉放血者相似，而血栓栓塞性并发症则明显降低，仅6%。&&& &&&&②烷化剂：(Busulfan，myeleukon)在国内应用最多，剂量为4ｖ6mg/d。通常用药1月左右才能控制血象，但作用持续时间明显长于HU，因此可间断给药。部分病例停药后数月，甚至数年血象仍维持基本正常，中数缓解期可达4年。间断用药可减低远期急性的发生率，有报道仅2%。另一烷化剂(Chlorambucil，CBl348)作用较弱而慢，中数生存期为9.1年。其急性的转化达17%，另有3.5%的患者并发大细胞，故目前已较少应用。&&& &&&&③类：为我国首创的抗药物，对急、慢性髓细胞均有效，20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效。此类药物包括和，剂量均为2mg/d，静脉滴注或肌内注射，10ｖ14天为1疗程。一般在停药后1ｖ2个月血象降至正常，疗效大多维持3ｖ6个月，少数可维持1年以上。复发后再次用药通常仍有效。按上述剂量及疗程用药，绝大多数患者不发生骨髓抑制，心脏毒性也少见。远期是否会促使转化为，尚无确切资料。另有报告，采用每天2ｖ4mg静脉滴注，连续或间歇用至红细胞及正常，可延长缓解期达10个月以上，但部分病人可伴白细胞和(或)血小板减少。&&& 3.本病伴发的瘙痒治疗困难。可用抗药物如单独或与联合应用。其他如和PUVA亦可应用。&&& 4.其他治疗& 近年有报道应用基因重组的Ω(IFN-Ω)治疗PV，已取得一定疗效。其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖，拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)及转移生长因子(TGF-?)，以减轻。由于IFNΩ起效慢，故宜在应用其他治疗，待血象明显好转后再用，作为长期维持治疗。IFNΩ的剂量为300万ｖ500万U/次,每周3次，疗程至少6ｖ12个月。单用IFNΩ的反应率为60%。有报道低剂量(50mg/d)即可使血栓素A2的产生减少80%以上，故推荐长期应用，尤其适用于单独静脉放血治疗者，以减少血栓栓塞性并发症。但有应用后引起的报道，而反映血小板功能的实验室检测方法并不能预报的危险。因此，建议用250mg/d以下的剂量，以往有史者禁用。&&& 各种抗药物对PV患者的顽固性瘙痒效果欠佳，已有报道IFNΩ有一定效果，但起效较慢。骨髓抑制性治疗控制血象后，才能获缓解。PV晚期合并(有人称之为PV的衰竭期)，患者常有巨脾、贫血、白细胞、血小板减少，处理十分困难。脾区放疗已证实无效，脾切除至少可取得暂时的缓解。由于手术并发症多，病死率高达25%，应谨慎进行，并术前做好充分的准备。重度贫血者常需定期输血，也可使用雄性激素。缺铁时补充铁剂宜慎重，因可促使红细胞短期迅速增加而加重病情。&&& PV患者因并发外科疾病的手术，包括拔牙，术后并发症高达47%，其中大多为，或血栓性并发症，风险较大。故主张术前先行放血及血细胞置换，待血象明显好转后再手术。&&&&&&&&(一)静脉放血每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6．0×1012／L以下， 血细胞比容在0．50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：&&&&① 放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高；&&&&② 反复放血可加重缺铁；&&&&③ 老年及有心血管病者，放血后有诱发的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆， 以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。&&&&(二)是一种还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg／kg，维持白细胞(3．5～5)×1O9／L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。、、及等不宜长期使用。&&&&(三)α-抑制细胞增殖，300万U／m2，每周3次，皮下注射。放射性核素磷(32P)会引起继发性，现基本不用&&& 由于只有PV是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病，因而，正确诊断是至关重要的。治疗必须根据年龄、性别、身体状况、临床表现以及血液学检查结果予以个别处理。治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。&&& 1．对症治疗瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可以试用抗类药物，如(息斯敏)、。有高尿酸血症者，可用，如合并痛风性炎，可并用、糖皮质激素。对于，主张使用小剂量(100mg／d)预防。(anagrelide)有抑制血小板聚集、降低血小板数量的作用，目前还没有使用该药而引起染色体损伤的报道，只用于那些有高危因素的患者。&&& 2．静脉放血及红细胞单采术静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻。每隔2～3天放血200～400ml，直至HCT&0．45(男)或0．42(女)，孕妇应更低。放血后维持疗效1个月以上，本法简便。较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎，一次不宜超过200&300ml，间隔期可稍延长。&&& 采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术(therapeutic red cell apheresis)，可迅速降低血细胞比容和血液黏度，改善临床症状，单采一次即可使降至正常范围，如联合，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。&&& 3．骨髓抑制治疗&&& (1)：系一种还原酶，对PV有良好抑制作用，该药治疗本病已有许多年，有关其致的长期安全性研究仍在进行中。患者先放血使血细胞比容恢复正常0．40～0．45后给予口服。剂量为15～20mg／(kg&d)。如白细胞维持在(3．5～5．0)&109／L，可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。&&& (2)烷化剂：通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有(busul-fan)、、左旋(瘤可然)及(马法兰、苯)，及作用较快，缓解期则以及为长，疗效可持续半年左右。副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也可引起。用量和方法：开始剂量：为100～150mg／d；、及为4～6mg／d。缓解后停用4周后可给维持量，为50mg／d，为每日或隔日2mg。&&& (3)：常用剂量2～4mg／d肌内注射或加入5％溶液中静脉滴注，7～14天为一疗程。可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可持续3～6个月，复发后再用仍有效。&&& (4)：32P的&射线损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成，使细胞数降低，达到治疗效果。有效率为80％～90％。缓解可持续6个月至数年。此疗法易耐受，而且控制病情后较少需随访。然而32P可能提高急性的转化率，因此要慎重选择患者(例如最好用于70岁以上的患者)。&&& (5)&-：抑制PV克隆的增殖，可用于不能耐受或药物不能控制外周血象的患者，标准的开始剂量为300万U，皮下注射，每周3次。治疗3个月后缩小，缓解率可达80％。但有效性和长期使用的安全性仍在进一步研究和观察中。&&& 4．MPD患者根据血栓风险分层治疗，总的治疗策略见表23-7。
【并发症】并发症： &&& 1.血管并发症& 其发生率20%ｖ80%。意大利PV研究组报道1213例PV患者诊断前或随访中血栓发生率为40%。主要是由于高血容量和高黏滞血症导致静脉血栓和。也可发生在周围动脉、脑动脉和冠状动脉，引起偏瘫和等严重后果。伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起。血细胞比容明显升高，伴血小板、白细胞计数升高，年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是的高危因素。 &&& 2.MDS& 作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些：&&&&①标准治疗后迅速；&&&&②无明显骨髓纤维组织增生；&&&&③骨髓极度活跃(＜90%)伴髓系、红系和巨核系三系增生异常；&&&&④外周血计数＞1×109/L，增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者，提示可能出现MDS。
&病程和预后
【预后】预后：PV大多发展缓慢，未经治疗者的中数寿命为1.5年，但经各种治疗后，中数生存期可达10ｖ15年。 &&& PV在病程中可发生各种转化，北京协和医院随访病程3年以上的PV 90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)，转化率为16.7%。部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常)，后再转化为，最终转为。此外，个别病例可转化为。文献中较多作者提出，PV转化为后，20%ｖ50%将进展为，其中绝大多数为急性髓性。PV可直接转化为，也可经(MDS)阶段再转化为，二者均各占50%。一旦转化为，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。 &&& PV的首位死因是血栓栓塞性并发症，占30%ｖ40%，其中占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为(19%)、实体瘤(5%)、(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括)，其中大多数因缺乏，死于，另为血小板减少，死于内脏。&&&&可生存10～15年以上。、和栓塞是主要死因。个别可演变为，大多2～3年内死亡。&&& 本病如无严重并发症，病程进展缓慢，患者可生存10～15年以上。不治疗者平均生存期仅18个月，治疗者中位数生存期为8～16年，主要死亡原因为血栓、栓塞及，部分病例晚期可转变为或发生、骨髓衰竭等。
&最新进展和展望
&&& 见IMF。
&&& &&&&一、临床有多血症表现&&& &&&&(一)、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。&&& &&&&(二)脾肿大。&&& &&&&(三)，或病程中有过。&&& &&&&二、实验室检查&&& &&&&(一)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加未治前多次血红蛋白&180g／L(男性)，或&170g／L(女)，红细胞计数&16．5&102/L(男性)，或&6．0&102/L(女性)。&&& &&&&(二)红细胞容量绝对值增加：按51Cr标记红细胞法或99Tc标记红细胞法，示红细胞容量绝对值增加(超过本单位正常值+2个标准差，例如北京协和医院51Cr标记红细胞容量正常值男性为(31．6&3．5)ml／kg，女性为(23．7&1．6)ml／kg，因而男&39ml／kg、女性&27rnl／kg，为红细胞容量绝对值增加。&&& &&&&(三)红细胞压积增高：男性&0．54，女性&0．50。&&& &&&&(四)无及其他原因引起白细胞计数多次&11．0&109／L。&&& &&&&(五)血小板计数多次&300&109／L。&&& &&&&(六)外周血碱性磷酸酶(NAP)积分&100。&&& &&&&(七)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。&&& &&&&三、能除外，如高原性红细胞增多症；慢性肺脏疾病引起的红细胞增多，包括阿耶萨综合征(Ayerza&S syndrome)；，特别是；肺换气不良综合征，如匹克威克综合征(Pick&Wickian syndrome)；以及(包括遗传性及获得性，后者因大量吸烟，使碳氧血红蛋白浓度达到4％～6．8％时可以产生绝对性红细胞增多)；某些、和血管异常引起红细胞增多如肾上腺样瘤、、等，以及家族性及&良性&红细胞增多。&&& &&&&四、能除外，如因大量出汗，严重、、等原因引起的暂时性红细胞增多；以及慢性相对性红细胞增多，如盖斯伯克综合征(Gaisbock综合征)。&&& 在JAK2 V6l7F发现以前，经典的BCR-ABL阴性MPD的诊断，依赖于诊断标准的一致，主要取决于被测变量(比如红细胞容量、血红蛋白、血细胞比容、血小板计数、血清EPO水平)或者主观技术(比如骨髓组织形态学)；两种国际公认的诊断标准分别由PVSG和WHO提出。而最近Mayo诊所和哈佛的研究显示：几乎所有PV的患者可能都携带JAK2 V617F。而且，有丝分裂重组引发的JAK2 V6l7F的杂合型丢失即纯合突变，在PV中相对特异性较强。因此，JAK2 V617F可能代表导致一种以PV为主的MPD表型。&&& 1．未发现JAK2 V617F前WHO的PV诊断标准：符合A标准前两条和A标准中其他任意一条或至少两条B标准。&&& A标准&&& (1)红细胞容量高于平均正常预测值25％以上；或Hb男&185g／L，女&165g／L。&&& (2)无的因素。&&& 1)无。&&& 2)非下列因素引起的EPO增高：&&& &&&&①低氧(SaO2&92％)。&&& &&&&②高氧亲和力血红蛋白。&&& &&&&③EPO受体的截短。&&& &&&&④所致异常EPO增高。&&& (3)脾肿大。&&& (4)骨髓细胞克隆陛遗传学异常不包括Ph染色体或BCR-ABL融合基因。&&& (5)体外内源性的红细胞系集落的形成。&&& B标准&&& (1)血小板增多&400 X 109／L。&&& (2)白细胞增多&12 X 109／L。&&& (3)骨髓活检示全骨髓增生，尤以红系、巨核细胞增殖明显。&&& (4)血清EPO水平降低。&&& 2．根据BCR-ABL阴性MPD分子致病机制的最新研究进展即JAK2V617F点突变，美国血液学会推荐了PV新的诊断标准。包括两类标准。&&& A类&&& (1)红细胞容量比正常增加25％，或Hb&185g／L(男性)，Hb&165g／L(女性)。&&& (2)排除继发性因素包括遗传性血红蛋白增多症、缺氧症(SaO2：&92％)、血红蛋白亲和力增加的疾病、EPO受体减少、引起EPO水平增加的各种性疾病。&&& (3)临床可触及的脾肿大。&&& (4)具有JAK2 V617F点突变或遗传学异常但不存在Ph染色体及BCR-ABL融合基因。&&& B类&&& (1)血小板&400&109／L。&&& (2)&10 x 109／L或&12．5&109／L(吸烟者)。&&& (3)影像学显示脾肿大。&&& (4)内源性红细胞集落(EEC)生长或血清EPO水平减低。符合A类(1)+(2)和另外一项A类标准；以及A类(1)+(2)和任意两项B类标准均可诊断为PV。
&疗效判断标准
疗效判断标准&&& &&&&一、治愈标准完全缓解，临床症状消失，、黏膜从红紫恢复到正常，原肿大的肝脾显著回缩，血红蛋白恢复正常，白细胞和血小板计数降至正常。若红细胞容量也恢复正常，则称完全缓解。&&& &&&&二、好转标准临床及血象恢复如上，但未测红细胞容量或测红细胞容量尚未恢复正常。临床症状明显改善，、粘膜红紫有所减轻，原肿大的肝脾有所回缩，血红蛋白下降30g／L以上。&&& &&&&三、无效标准临床症状、体征以及血象无变化或改善不明显。
内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年临床疾病——诊断与疗效判断标准今日临床丛书——血液疾病诊断流程与治疗策略
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